四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理課件

第四節(jié)

出血性疾病病人的護(hù)理DisordersofHemostasis第四節(jié)

出血性疾病病人的護(hù)理DisordersofH病例患兒，男性，13個月口腔黏膜損傷伴出血不止兒科門診檢查發(fā)現(xiàn)局部損傷給予安絡(luò)血、云南白藥第3天上午，因呼之不應(yīng)而死亡病例患兒，男性，13個月

問題患兒最可能的是哪一類疾?。繉?dǎo)致這個疾病的相關(guān)因素有哪些？那么如何檢查以明確診斷？如何進(jìn)行正確處理來使病人正確的治愈？問題患兒最可能的是哪一類疾??？第一節(jié)概述一、定義出血性疾病是指由于正常的止血機(jī)制發(fā)生障礙，引起以自發(fā)性出血或血管輕微損傷后出血不止為特征的一組疾病，稱為出血性疾病。為常見病、多發(fā)病，占30%第一節(jié)概述一、定義四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理課件四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理課件（一）正常止血機(jī)制血管受損血管收縮

血小板粘附、聚集于血管壁血流緩慢血小板釋放

（ADP、TXA2、5-HT）血小板聚集成栓纖維蛋白血栓血管期細(xì)胞期血漿期（初步止血）（加固止血）內(nèi)皮膠原、微纖維暴露因子Ⅻ組織因子內(nèi)源性凝血系統(tǒng)外源性凝血系統(tǒng)止血（一）正常止血機(jī)制血管受損血管收縮小結(jié)參與止血的三要素：1、血管因素2、血小板因素3、凝血因子小結(jié)參與止血的三要素：

（二）正常凝血機(jī)制內(nèi)源性凝血外源性凝血內(nèi)皮損傷→膠原TFXII→XIIaXI→XIaIXaIXVII/TFVIIa/TFVIII→VIIIaXaXXCa←V凝血酶原凝血酶組織損傷纖維蛋白纖維蛋白原XIII→XIIIa穩(wěn)定的纖維蛋白聚合體纖溶酶原纖溶酶激活物FDP纖溶系統(tǒng)（二）正常凝血機(jī)制內(nèi)源性凝血外源性凝血內(nèi)皮損凝血因子特性凝血因子特性（二）正常凝血機(jī)制血液凝固是一系列凝血因子的酶促反應(yīng)過程，分三個階段：第一階段：凝血活酶形成階段第二階段：凝血酶形成階段第三階段:纖維蛋白形成階段（二）正常凝血機(jī)制血液凝固是一系列凝血因子的酶促反應(yīng)過程，分（三）抗凝及纖維蛋白溶解系統(tǒng)抗凝系統(tǒng)：抗凝血酶Ⅲ-主要的抗凝血物質(zhì)纖維蛋白溶解系統(tǒng)凝血系統(tǒng)抗凝和纖溶系統(tǒng)維持血液處于流動狀態(tài)，保持平衡狀態(tài)（三）抗凝及纖維蛋白溶解系統(tǒng)凝血系統(tǒng)抗凝和纖溶系統(tǒng)維持血液處纖維蛋白溶解亢進(jìn)循環(huán)血中抗凝物增多血小板質(zhì)和量的異常多種或復(fù)合性因素血管壁異常凝血功能障礙三、出血性疾病分類纖維蛋白溶解亢進(jìn)循環(huán)血中抗凝物增多血小板質(zhì)和量的異常多種或復(fù)1、遺傳性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥家族性單純性紫癜2、獲得性（多數(shù)）：感染性紫癜代謝因素（維生素C、P缺乏、DM）藥物、化學(xué)物質(zhì)3、過敏性：過敏性紫癜4、其他：單純性紫癜機(jī)械性紫癜老年性紫癜（一）血管壁功能異常1、遺傳性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（一）血管壁功能異常血小板異常血小板減少質(zhì)量異常數(shù)量異常血小板增多遺傳性繼發(fā)性（二）血小板因素血血小板減少質(zhì)數(shù)血小板增多遺傳性繼發(fā)性（二）血小板因素遺傳性凝血因子異常：

血友病獲得性凝血因子異常：較先天性凝血因子異常多見，多數(shù)為復(fù)合性凝血因子缺乏

如肝病、維生素K缺乏、尿毒癥（三）凝血因子因素遺傳性凝血因子異常：（三）凝血因子因素此類出血性疾病也有先天性和獲得性之分臨床上不多見。

（四）纖維蛋白溶解亢進(jìn)此類出血性疾病也有先天性和獲得性（四）纖維蛋白溶解（五）循環(huán)抗凝物增多此類出血性疾病大多為獲得性如：獲得性各凝血因子抑制物（因子Ⅷ抑制物）狼瘡性抗凝物質(zhì)增多高肝素血癥（肝素樣抗凝物質(zhì)增多）（五）循環(huán)抗凝物增多此類出血性疾病大多為獲得性復(fù)合性因素所致出血性疾病病情嚴(yán)重進(jìn)展較快治療難度大預(yù)后欠佳其臨床重要性已引起高度重視如彌散性血管內(nèi)凝血、重癥肝病

（六）復(fù)合性止血機(jī)制異常復(fù)合性因素所致出血性疾?。?fù)合性止血機(jī)制異常四、出血性疾病臨床表現(xiàn)

血管及血小板疾病凝血障礙疾病

性別女性較多多為男性家族史常無常有出血誘因自發(fā)外傷后出血出血部位及表現(xiàn)多見多見

（皮膚黏膜、皮下瘀點(diǎn)、瘀斑）（關(guān)節(jié)腔、內(nèi)臟、肌肉）外傷后遲發(fā)出血少見多見疾病過程短暫、多反復(fù)發(fā)作常為終身性四、出血性疾病臨床表現(xiàn)五、實(shí)驗(yàn)室檢查

（一）初篩試驗(yàn)：（二）確證試驗(yàn)：（三）特殊試驗(yàn)五、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）初篩試驗(yàn)：五、實(shí)驗(yàn)室檢查

（一）初篩試驗(yàn)：1、血管壁異常：出血時間、脆性試驗(yàn)2、血小板異常：血小板計(jì)數(shù)、出血時間（BT）、

毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)、血塊收縮試驗(yàn)3、凝血功能障礙：凝血時間（CT）APTT（活化部分凝血酶原時間）--監(jiān)測內(nèi)源性凝血系統(tǒng)問題PT（血漿凝血酶原時間）--反映外源性凝血問題PCT（凝血酶原消耗時間）--反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)問題TT（凝血酶時間）--反映凝血第三階段五、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）初篩試驗(yàn)：五、實(shí)驗(yàn)室檢查（二）確診試驗(yàn)：

血管異常：毛細(xì)血管鏡血小板異常：形態(tài)、平均體積、黏附聚集功能

凝血異常：

外源凝血途徑：PT

內(nèi)源凝血途徑：APTT、凝血活酶生成及糾正試驗(yàn)

共同途徑：TT（三）特殊試驗(yàn)：如基因檢測、蛋白質(zhì)檢測等五、實(shí)驗(yàn)室檢查（二）確診試驗(yàn)：檢查項(xiàng)目正常值臨床意義血小板計(jì)數(shù)（100-300）×109/L數(shù)目少導(dǎo)致出血時間延長，血塊回縮不良出血時間（BT）1~4min延長見于部分血管性疾病、血小板減少、阿司匹林等藥后束臂試驗(yàn)（CRT）新出血點(diǎn)在10個以下血小板數(shù)、質(zhì)量異常、或者毛細(xì)血管異常血塊回縮試驗(yàn)正常的0.5~1h開始回縮，24h完全回縮回縮不良見于血小板減少及功能異常、纖維蛋白原或凝血酶原嚴(yán)重減少檢查項(xiàng)目正常值臨床意義血小板（100-300）×109/L數(shù)檢查項(xiàng)目正常值臨床意義凝血時間（CT）4~12min縮短見于：高凝狀態(tài)（如DIC早期、心腦栓塞疾?。┭娱L：凝血因子缺乏、使用抗凝藥過量活化部分凝血活酶時間(APTT)32~43s因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ缺乏，嚴(yán)重肝病、阻塞性黃疸、所致維生素K缺乏，DIC、使用抗凝藥過量凝血酶時間（TT）16~18S血小板數(shù)、質(zhì)量異常、或者毛細(xì)血管異常檢查項(xiàng)目正常值臨床意義凝血時間4~12min縮短見于：高凝狀六、診斷（一）病史1、出血特征：性別、年齡、部位、持續(xù)時間、量、出血頻率、范圍出血2、出血誘因：自發(fā)性、手術(shù)、創(chuàng)傷、藥物、妊娠、營養(yǎng)等經(jīng)常性出血：血友病、嚴(yán)重肝病

間隙性出血：特發(fā)性血小板減少性紫癜等

一過性出血：通常為獲得性出血性疾病3、基礎(chǔ)疾病：腎病、消化系統(tǒng)疾病、肝病、糖尿病、脾亢、感染等4、家族史：父系、母系血管、血小板疾病有陽性家族史者較少

凝血障礙性疾病有陽性家族史者較常見

六、診斷（一）病史六、診斷（二）體格檢查1、出血：出血范圍、部位、皮膚粘膜出血：出血點(diǎn)、紫癜、淤斑、鼻、牙齦出血深部組織出血：血腫、關(guān)節(jié)積血漿膜腔出血：見于凝血障礙性疾病眼底出血：見于重癥血小板減少、嚴(yán)重血管病變2、伴隨癥狀：貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大、黃疸、蜘蛛痣、腹水、關(guān)節(jié)畸形、皮膚毛細(xì)血管床擴(kuò)張3、生命體征觀察：（三）臨床表現(xiàn)（四）實(shí)驗(yàn)室檢查六、診斷（二）體格檢查六、診斷

確診有賴于相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查確定是否為出血性疾?。砍醪皆\斷是哪類疾病明確診斷是何種疾病六、診斷確診有賴于相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查初步診斷：

[病史]+[臨床表現(xiàn)]+[篩選試驗(yàn)結(jié)果]要求基本確定：

血管性疾??？血小板性疾病？凝血障礙性疾病？其他類疾?。?/p>

六、診斷

初步診斷：六、診斷初步診斷

進(jìn)一步詳細(xì)詢問病史開展家系調(diào)查

作確認(rèn)實(shí)驗(yàn)或特殊檢查

確定診斷

六、診斷

初步診斷六、診斷

（一）病因治療：1、防治基礎(chǔ)疾?。焊尾?、糖尿病、腎病2、避免接觸加重出血的物質(zhì)：阿司匹林、潘生丁、保泰松3、防止外傷、盡可能避免手術(shù)和深部肌肉注射（二）止血治療：1、補(bǔ)充血小板和凝血因子：七、治療原則

（一）病因治療：七、治療原則2、止血藥：氨基己酸、氨甲苯酸等3、局部止血：加壓包扎、關(guān)節(jié)固定、立止血（三）其他治療：1、DIC時：抗凝、抗血小板治療2、血漿置換：用于自身免疫性疾病造成的出血3、手術(shù)治療：脾功能亢進(jìn)、血友病造成關(guān)節(jié)畸形七、治療原則

2、止血藥：氨基己酸、氨甲苯酸等七、治療原則1、有損傷的危險：出血：與血小板減少、血管壁異常、凝血因子缺乏、繼發(fā)纖溶亢進(jìn)有關(guān)2、有感染的危險：與糖皮紙激素治療有關(guān)3、恐懼：與血小板過低、隨時有出血的危險有關(guān)4、疼痛：腹痛、關(guān)節(jié)痛：與腹型、關(guān)節(jié)型過敏性紫癜等有關(guān)。5、潛在并發(fā)癥：消化道出血、腎功能衰竭八、護(hù)理診斷1、有損傷的危險：出血：與血小板減少、血管壁異常、凝血因子缺6、有口腔黏膜完整性受損的危險：由于機(jī)體免疫力降低，血小板減少有關(guān)7、有廢用綜合征的危險：與反復(fù)多次關(guān)節(jié)腔出血有關(guān)8、活動受限：因不適當(dāng)活動后出血的危險性增加，關(guān)節(jié)腫脹，導(dǎo)致活動障礙有關(guān)9、有生命體征改變的可能：與內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血所致。八、護(hù)理診斷6、有口腔黏膜完整性受損的危險：由于機(jī)體免疫力降低，血小板減（一）動態(tài)觀察：病情變化，制定出針對性強(qiáng)的護(hù)理計(jì)劃，觀察出血部位，出血量的多少，有無頭痛，視力改變，惡心、嘔吐、血壓升高、心率減慢等顱高壓癥狀（二）保護(hù)患者免于傷害，盡量減少注射，若必須注射，對血管和血小板疾病的患者，肌肉注射后充分壓迫止血，面隊(duì)血友病以及凝血機(jī)制障礙者禁止肌肉注射。九、護(hù)理措施（一）動態(tài)觀察：病情變化，制定出針對性強(qiáng)的護(hù)理計(jì)劃，觀察出血（三）穿著要求：衣著要柔軟、寬大舒適、尤其不要穿硬底鞋。（四）患者外出遠(yuǎn)行，要告之其勿忘帶病歷卡，在卡片上要明確寫出出血性疾病的診斷，以備萬一意外，可及時處理。（五）指導(dǎo)用藥：必須在醫(yī)生指導(dǎo)下，多種擴(kuò)張血管藥以及消炎止痛藥均可加重出血（六）血友病關(guān)節(jié)出血的護(hù)理：功能位、制動九、護(hù)理措施（三）穿著要求：衣著要柔軟、寬大舒適、尤九、護(hù)理措施

IdiopathicThrombocytopeniaPurpura

特發(fā)性血小板減少性紫癜主講人劉競IdiopathicThrombocytopenITP是一種自身免疫性血小板減少性紫癜，是血小板減少性紫癜中最常見的一種。是由于外周血中的血小板免疫性破壞過多，及血小板壽命縮短，導(dǎo)致外周血小板減少的出血性疾病。臨床特征：自發(fā)性皮膚、黏膜和內(nèi)臟的出血，血小板計(jì)數(shù)減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出血等為特征。

一、概述（一）定義ITP是一種自身免疫性血小板減少性紫癜，是血小板減少性紫癜中

（二）特點(diǎn)：1、自身免疫性疾病2、臨床分型：急性型（多見于兒童）慢性型（40歲以下女性）3、發(fā)病率：ITP在血小板減少性紫癜中發(fā)病率最高兒童（年發(fā)病率46/100萬人口）成人（38/100萬人口）4.

性別差別：女性多于男性（2-4:1）一、概述（二）特點(diǎn)：一、概述二、病因及發(fā)病機(jī)理（一）免疫因素：病毒抗原吸附于血小板表面，或者是患者體內(nèi)有病理性免疫所產(chǎn)生的抗血小板抗體，血小板與抗體結(jié)合后形成免疫復(fù)合物，使血小板遭到破壞?？贵w也影響巨核細(xì)胞成熟，使血小板減少1．急性型：病毒感染病毒感染機(jī)體產(chǎn)生與病毒有關(guān)的抗體抗體與血小板膜發(fā)生交叉反應(yīng)血小板受到非特異性損傷單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)清除二、病因及發(fā)病機(jī)理（一）免疫因素：病毒抗原吸附于血小板表面，（二）肝脾臟因素：脾能產(chǎn)生血小板特異性IgG，被抗體結(jié)合的血小板主要在脾臟遭到破壞，其次是肝臟。（三）其他因素：40歲以前女性多見（雌激素抑制血小板生成及單核巨嗜細(xì)胞對抗體結(jié)合的血小板破壞有關(guān)、毛細(xì)血管脆性增加

二、病因及發(fā)病機(jī)理（二）肝脾臟因素：脾能產(chǎn)生血小板特異性IgG，被抗體結(jié)合的血三、臨床表現(xiàn)（一）急性型：1、多見于兒童2、起病方式：80%起病前有1-3周的呼吸道感染和病毒感染3、出血：（1）皮膚黏膜、牙齦、鼻出血較重，可有大片淤斑血腫，常常先出現(xiàn)于四肢，尤以下肢多見（2）內(nèi)臟出血：血小板＜20×109/L時，可有內(nèi)臟出血。消化道出血多見，顱內(nèi)出血可以危及到患者的生命。4、急性病程呈自限性，多在4~6W恢復(fù)三、臨床表現(xiàn)（一）急性型：三、臨床表現(xiàn)（一）慢性型：1、主要見于40歲以下中青年女性2、起病方式：緩慢隱匿、一般無前驅(qū)癥狀3、出血表現(xiàn)：較輕、常反復(fù)發(fā)作皮膚及黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑，可伴輕度脾腫大，女性患者以月經(jīng)過多為首發(fā)癥狀4、每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，數(shù)年。三、臨床表現(xiàn)（一）慢性型：四、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血象：1、急性型：血小板常＜20×109/L，慢性型：常為（30-80）×109/L，2、血小板平均體積增大，易見大型血塊3、WBC計(jì)數(shù)多正常、嗜酸性粒細(xì)胞可增多（二）骨髓象：巨核細(xì)胞增加或正常，但產(chǎn)板巨減少（三）其他：出血時間延長，血塊回縮不良、束臂試驗(yàn)陽性、血小板壽命縮短，血小板相關(guān)免疫球蛋白增高四、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血象：五、診斷要點(diǎn)（一）病史（二）臨床表現(xiàn)：出血癥狀、脾不大或輕度腫大、女性月經(jīng)過多（三）實(shí)驗(yàn)室檢查：1．多次化驗(yàn)檢查：血小板減少2．脾不腫大或輕度腫大3．骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常并伴成熟障礙（四）排除繼發(fā)性血小板減少性紫癜，如：SLE五、診斷要點(diǎn)（一）病史六、治療要點(diǎn)（一）一般治療：1、休息：＜20×109/L，應(yīng)嚴(yán)格臥床休息，避免外傷2、感染時使用抗生素3、避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制血小板功能的藥物六、治療要點(diǎn)（一）一般治療：六、治療要點(diǎn)（二）腎上腺皮質(zhì)激素：首選:有效80%1、作用機(jī)制：（1）降低毛細(xì)血管脆性；（2）減少血小板抗體生成，（3）抑制血小板與抗體結(jié)合和或阻滯單核巨嗜破壞結(jié)合抗體的血小板；（4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放六、治療要點(diǎn)（二）腎上腺皮質(zhì)激素：首選:有效80%六、治療要點(diǎn)2、常用藥物劑量和用法：強(qiáng)的松30-60mgpo待Pt接近正常后,繼續(xù)服用兩周后可逐漸減量，每周減量5mg，最后至5-10mg/d，維持3-6月癥狀嚴(yán)重者可短期內(nèi)靜脈點(diǎn)滴氫化可的松或DXM

六、治療要點(diǎn)2、常用藥物劑量和用法：六、治療要點(diǎn)（三）脾切除：1、作用機(jī)制：可以減少抗血小板抗體的生成，為消除血小板破壞的主要場所2、適應(yīng)證：（1）年齡＞5歲，糖皮質(zhì)激素治療3-6個月無效者，出血明顯，血小板仍較低，危及生命（2）糖皮質(zhì)激素有效，但發(fā)生激素依賴者，且激素維持量需大于30mg/d（3）有糖皮質(zhì)激素應(yīng)用禁忌癥者六、治療要點(diǎn)（三）脾切除：六、治療要點(diǎn)（三）脾切除：不作為首選療法3、禁忌癥：年齡＜2歲，妊娠期，因其他疾病不能耐受手術(shù)者

六、治療要點(diǎn)（三）脾切除：不作為首選療法（四）免疫抑制療法：不宜做首選

1、適應(yīng)癥：（1）糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者（2）有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌癥，不能切脾（3）與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量六、治療要點(diǎn)（四）免疫抑制療法：不宜做首選六、治療要點(diǎn)（四）免疫抑制療法：不宜做首選2、常用藥物：（1）長春新堿1mgiv1次/W4-6W為一療程（2）環(huán)磷酰胺50-100mg/dpo3-6W為一療程（3）硫唑嘌呤100-200mg/d

po3-6W為一療程（4）環(huán)孢素：難治性ITP250-500mg/d

po3-6W為一療程

50-100mg/d

po持續(xù)半年以上

六、治療要點(diǎn)（四）免疫抑制療法：不宜做首選六、治療要點(diǎn)3、副作用：抑制骨髓、應(yīng)慎用（五）輸血及血小板懸液：新鮮濃縮血小板懸液（六）其他：達(dá)那唑300-600mg/d

po2-3個月為一療程靜脈注射免疫球蛋白0.2-0.4g/kg/d5d血漿置換血小板輸注六、治療要點(diǎn)3、副作用：抑制骨髓、應(yīng)慎用六、治療要點(diǎn)1、預(yù)防腦出血：血小板計(jì)數(shù)＜20×109/L應(yīng)警惕腦出血。有便秘的、有劇烈咳嗽的患者會引起顱內(nèi)壓增高，易誘發(fā)腦出血，需給予積極處理，便秘時使用開塞露。劇咳者鎮(zhèn)咳藥。2、用藥護(hù)理：（1）庫欣綜合征、高血壓、血糖增高、感染等，應(yīng)及時向患者解釋停藥后可逐漸消失，同時監(jiān)測血壓、血糖、WBC計(jì)數(shù)。（2）長春新堿：骨髓造血功能抑制，末梢神經(jīng)炎（3）環(huán)磷酰胺：出血性膀胱炎七、護(hù)理措施1、預(yù)防腦出血：血小板計(jì)數(shù)＜20×109/L應(yīng)警惕七、護(hù)理措3、病情觀察：血小板計(jì)數(shù)，皮膚黏膜有無損傷出血，出血部位和出血量的大小。如血小板的數(shù)目在20以下的患者，要嚴(yán)密觀察患者的生命體征和神志的變化，尤其要注意有無顱內(nèi)出血。4、休息與活動：血小板在30-40以上的患者，出血不重的情況下，可以適當(dāng)活動，避免創(chuàng)傷；在以下要少活動，應(yīng)該臥床休息，避免一切可以造成損傷的因素。5、飲食：根據(jù)病情用流質(zhì)、半流質(zhì)少渣飲食八、護(hù)理措施3、病情觀察：血小板計(jì)數(shù)，皮膚黏膜有無損傷出八、護(hù)理措施6、癥狀護(hù)理：皮膚出血不可以抓，口腔出血進(jìn)食軟食，飯前要漱口；鼻腔出血：用紗布填塞其他出血：要臥床休息。有顱內(nèi)出血的病人要迅速處理7、心理護(hù)理：慢性疾病、反復(fù)發(fā)作，幫助尋找病因，增強(qiáng)自愈信心。八、護(hù)理措施6、癥狀護(hù)理：八、護(hù)理措施過敏性紫癜過敏性紫癜一、概述（一）定義：是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，是由于機(jī)體對某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲。主要特征：皮膚紫癜、黏膜出血、腹痛、皮疹、關(guān)節(jié)痛、血尿、多為自限性一、概述（一）定義：一、概述（二）特點(diǎn)：1、發(fā)病年齡：兒童、青少年2、性別：男性略高于女性3、春秋季節(jié)發(fā)病較多一、概述（二）特點(diǎn)：二、病因與發(fā)病機(jī)制（一）病因1、感染：細(xì)菌常見（B溶血性鏈球菌最見）病毒腸道寄生蟲2、食物：異性蛋白質(zhì)（魚、蝦、蟹、蛋）3、藥物：抗生素（PNC、鏈霉素、紅霉素、氯霉素）、磺胺類、異煙肼、解熱鎮(zhèn)痛藥4、其他：寒冷、花粉、昆蟲咬傷、疫苗接種等

二、病因與發(fā)病機(jī)制（一）病因二、病因與發(fā)病機(jī)制（二）發(fā)病機(jī)制機(jī)體對某些物質(zhì)過敏抗原抗體復(fù)合物沉積在血管壁或腎小球基膜上激活補(bǔ)體，釋放過敏素?fù)p傷毛細(xì)血管和小動脈引起廣泛小血管炎小血管通透性和脆性增加伴滲出性出血和水腫（皮膚黏膜、關(guān)節(jié)、腎臟、胃腸道黏膜）二、病因與發(fā)病機(jī)制（二）發(fā)病機(jī)制三、臨床表現(xiàn)

起病前1-3周常有上呼吸道感染常見的癥狀為皮膚紫癜（一）單純皮膚型（紫癜型）：最常見（二）腹型（三）關(guān)節(jié)型（四）腎型（五）混合型和少見類型三、臨床表現(xiàn)起病前1-3周常有上呼吸道感染三、臨床表現(xiàn)（一）單純皮膚型（紫癜型）：最常見皮膚反復(fù)出現(xiàn)淤點(diǎn)和淤斑---為主特點(diǎn)：多見于下肢和臀部，分批出現(xiàn)，

對稱分布，大小不等、呈紫紅色，可融合成片或略高出皮膚表面、壓之不腿色，一般數(shù)日內(nèi)消退，可反復(fù)發(fā)作三、臨床表現(xiàn)（一）單純皮膚型（紫癜型）：最常見三、臨床表現(xiàn)（二）腹型1、腹痛：臍周或下腹部陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛2、胃腸道黏膜水腫出血：惡心、嘔吐、腹瀉、血便三、臨床表現(xiàn)（二）腹型三、臨床表現(xiàn)（三）關(guān)節(jié)型部位：多見于四肢大關(guān)節(jié)（膝、踝、肘、腕）特點(diǎn)：反復(fù)發(fā)作、游走性關(guān)節(jié)腫脹、疼痛（為主）

活動障礙一般數(shù)月內(nèi)消失、不留有后遺癥三、臨床表現(xiàn)（三）關(guān)節(jié)型三、臨床表現(xiàn)（四）腎型：最嚴(yán)重、發(fā)生率12-40%時間：一般在紫癜發(fā)生后1W出現(xiàn)表現(xiàn)：血尿、管型尿、蛋白尿、浮腫多數(shù)在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)遷延數(shù)月可發(fā)展為慢性腎炎、腎病綜合征、尿毒癥三、臨床表現(xiàn)（四）腎型：最嚴(yán)重、發(fā)生率12-40%三、臨床表現(xiàn)（五）混合型和少見類型：兩種以上類型存在三、臨床表現(xiàn)（五）混合型和少見類型：四、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血象：WBC計(jì)數(shù)正常、PLt計(jì)數(shù)正常、嗜酸性粒細(xì)胞增高（寄生蟲感染）（二）出血時間、凝血各項(xiàng)均正常約50%毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性（三）尿常規(guī)：血尿、蛋白尿、管型尿（腎型混合型）四、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血象：WBC計(jì)數(shù)正常、PLt計(jì)數(shù)正常、五、診斷（一）病史：上呼吸道感染病史食物藥物過敏史（二）臨床表現(xiàn)：四肢皮膚紫癜腹痛、關(guān)節(jié)痛、血尿（三）實(shí)驗(yàn)室檢查：（四）排除其他原因所致血管炎及紫癜：風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急腹癥、急性腎炎五、診斷（一）病史：上呼吸道感染病史六、治療

（一）病因治療：1、消除病灶：扁桃體炎2、驅(qū)除腸道寄生蟲：3、避免致敏藥物及食物六、治療（一）病因治療：六、治療（二）藥物治療：1、抗組胺藥：異丙嗪25mgpoTid撲爾敏（氨苯那敏）40mgpoTid息斯敏（阿司咪唑）10mgpoBid2、改善血管通透性藥物VitC5-10g/divbydrip5-7天曲克蘆丁六、治療（二）藥物治療：六、治療（二）藥物治療：3、腹型關(guān)節(jié)型：腎上腺糖皮質(zhì)激素作用機(jī)制：抑制抗原抗體反應(yīng)減輕炎癥滲出改善血管通透性4、腎型、糖皮質(zhì)激素療效不佳者：免疫抑制劑5、雙嘧達(dá)莫+轉(zhuǎn)移因子+強(qiáng)的松---效果較好六、治療（二）藥物治療：七、保健指導(dǎo)1、避免接觸過敏原，以防再次發(fā)病2、本病預(yù)后取決于腎臟是否受累。本病病程一般在2W左右，多數(shù)預(yù)后良好，腎臟受累者大多預(yù)后較差。七、保健指導(dǎo)1、避免接觸過敏原，以防再次發(fā)病血友病血友病一、概述（一）定義：是一組最常見的遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。共同特點(diǎn)：陽性家族史、幼年發(fā)病

凝血活酶生成障礙、凝血時間延長終生輕微創(chuàng)傷后出血傾向血腫形成及關(guān)節(jié)出血一、概述（一）定義：一、概述（二）分類

血友病甲：因子Ⅷ缺乏血友病乙：因子Ⅸ缺乏

血友病丙：因子Ⅺ缺乏性染色體隱性遺傳男性發(fā)病女性傳遞常染色體顯性或不完全隱性遺傳男女都可發(fā)病一、概述（二）分類性染色體常染色體一、概述（二）分類

血友病乙15%血友病丙血友病甲80%一、概述（二）分類血友病乙血友病丙血友病甲一、概述（三）血友病社會發(fā)病率：5-10/10萬兒童發(fā)病率：1/5000一、概述（三）血友病二、病因與發(fā)病機(jī)制1、血友病甲：通過性染色體隱性遺傳

男性發(fā)病，女性傳遞

二、病因與發(fā)病機(jī)制1、血友病甲：通過性染色體隱性遺傳二、病因與發(fā)病機(jī)制1、通過性染色體隱性遺傳

男性發(fā)病，女性傳遞

二、病因與發(fā)病機(jī)制1、通過性染色體隱性遺傳二、病因與發(fā)病機(jī)制2、約1/3病人無家族史，發(fā)病原因不明，可能是基因突變引起二、病因與發(fā)病機(jī)制2、約1/3病人無家族史，發(fā)病原因不明三、臨床表現(xiàn)1