小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制課件

山東省婦產(chǎn)醫(yī)院兒保中心(zhōngxīn)

山東省網(wǎng)上家長(zhǎng)學(xué)校家教(jiājiào)大課堂科普講座第一頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制小兒(xiǎoér)佝僂?。ㄈ扁}）的早期防治山東省婦幼保健院兒童(értóng)保健中心丁麗麗第二頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制小兒(xiǎoér)佝僂病VitD缺乏性佝僂病是指由于缺乏VitD引起體內(nèi)(tǐnèi)鈣磷代謝異常，導(dǎo)致生長(zhǎng)期的骨組織礦化不全，產(chǎn)生以骨骼病變?yōu)樘卣鞯呐c生活方式密切相關(guān)的全身性慢性營(yíng)養(yǎng)性疾病。該病在嬰幼兒期即為小兒佝僂病。第三頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制一、VitD缺乏(quēfá)的高危因素胎兒期貯存不足：母孕期VitD缺乏、早產(chǎn)或雙胎、生后早期體內(nèi)VitD不足。缺少日光照射：日光紫外線不能通過普通玻璃，室外活動(dòng)少；高層建筑物阻擋，大氣污染(如煙霧、塵埃)可吸收部分紫外線；冬季(dōngjì)日光照射減少。攝人不足：天然食物VitD含量少，如乳類(包括人乳及牛、羊乳等)、禽蛋黃、肉類等含量較少，谷類、蔬菜、水果幾乎不含VitD。第四頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制內(nèi)源性維生素D4～5月小兒全身裸露日照15分鐘，可產(chǎn)生VD100IU；.建議：小兒滿月后即可戶外活動(dòng)，開始(kāishǐ)每次5～10分鐘，逐漸增加到每日1～2小時(shí)以上。夏秋季在上午8時(shí)至下午5時(shí)，冬春季在上午9時(shí)至下午3時(shí)或中午。無(wú)雨的陰天光線中仍有部分紫外線。

第五頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制

食物(shíwù)中的維生素D常見食物(shíwù)的VD含量（IU/100g）蛋黃60-300肝類15－50奶油80-100人乳0.4-50牛乳0.3-40

谷物、蔬菜、水果幾乎不含維生素D,肉和魚中維生素D含量很少一般嬰兒食物每日約100IU，遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于400IU。第六頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制

二、小兒(xiǎoér)佝僂病發(fā)病機(jī)制維生素D缺乏導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂，骨礦化不良。骨礦化不良在不同的生命(shēngmìng)時(shí)期具有不同臨床表現(xiàn)：

兒童：佝僂病&手足搐搦癥婦女：骨軟化病老年：骨質(zhì)疏松癥第七頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制維生素D缺乏(quēfá)腸道吸收(xīshōu)鈣、磷減少血鈣降低(jiàngdī)甲狀旁腺腎小管重吸收磷減少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨細(xì)胞作用加強(qiáng)血鈣不能恢復(fù)正常低血磷骨重吸收增加手足抽搦癥鈣、磷乘積降低血鈣正?；蚱凸堑V化（鈣化）受阻佝僂病VD缺乏性佝僂病和手足抽搐癥的發(fā)病機(jī)制第八頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制三、佝僂病的臨床表現(xiàn)主要癥狀多汗、煩躁不安、夜驚。主要體征顱骨軟化、方顱、串珠、肋膈溝、雞胸、漏斗胸、手鐲、O形腿、X形腿。次要體征枕禿、囟門(xìnmén)晚閉、出牙遲緩、肋外翻、肌肉韌帶松弛。維生素D缺乏史近1-2月內(nèi)缺乏日光接觸同時(shí)未補(bǔ)充VD者；早產(chǎn)兒，低出生體重、人工喂養(yǎng)、體弱多病、食欲低下、偏食、生長(zhǎng)過快等。

(源自全國(guó)協(xié)作組)第九頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制癥狀(zhèngzhuàng)指標(biāo)多汗：頭部易出汗，帶有酸臭味，睡眠時(shí)常浸濕頭發(fā)或枕巾，與室溫、季節(jié)、衣著等無(wú)關(guān)。煩躁不安：平時(shí)易激惹，愛哭鬧，好發(fā)脾氣，失去正常小兒活潑性。

易驚、夜啼：睡眠不安(bùān)，經(jīng)常于夜間啼哭，或睡眠時(shí)易醒，或睡眠中易驚跳。與低鈣和高堿性磷酸酶有關(guān)。第十頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制主要(zhǔyào)體征指標(biāo)（一）顱骨軟化：囟門邊緣薄而變軟，或于顳枕部按之呈乒乓球樣彈性軟化（乒乓顱）。方顱：額頂及枕頂骨向雙側(cè)呈對(duì)稱性隆起(lónɡqǐ)似方形。或矢狀縫凹陷似鞍形，或均凹陷呈十字形。第十一頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制主要(zhǔyào)體征指標(biāo)（二）串珠兩側(cè)5～8肋軟骨連接處類骨組織增生呈純圓形隆起如串珠狀。肋膈溝

兩側(cè)肋骨軟化并受膈肌牽拉內(nèi)陷形成溝狀變形，檢查時(shí)以臥位為準(zhǔn)。雞胸：胸骨前突變(tūbiàn)形。檢查時(shí)臥位，胸廓失去扁圓形為輕度；前突嚴(yán)重使胸廓明顯變形重度。第十二頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制主要(zhǔyào)體征指標(biāo)（三）漏斗胸：劍突內(nèi)陷呈“漏斗狀”變形。除外先天性。手鐲：腕部骨骺類骨組織增生成環(huán)狀隆起(lónɡqǐ)。O形腿：兩足跟靠攏，兩膝關(guān)節(jié)間距離<3cm為輕度，3~6cm為中度，>6cm為重度。X形腿：

立位兩膝靠攏，兩踝距離<3cm為輕度3~6cm為中度，>

6cm為重度。主要體征的病理基礎(chǔ)為鈣鹽缺失、骨質(zhì)軟化、類骨組織增生而產(chǎn)生的佝僂病骨骼改變，是診斷時(shí)的主要條件。第十三頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制次要(cìyào)體征指標(biāo)（一）枕禿：多汗刺激摩擦形成。無(wú)特異性。囟門增大(zēnɡdà)：小兒前囟門平均為2.5cm×2.5cm，如>3cm×3cm為囟門增大。囟門晚閉：前囟于18個(gè)月后尚未閉合。第十四頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制次要(cìyào)體征指標(biāo)（二）出牙遲緩小兒10個(gè)月后尚未出牙。肋外翻：肋骨軟化受膈肌牽拉內(nèi)陷，同時(shí)因腹肌松弛腹脹使肋緣外翻狀。肌肉韌帶松弛：頭項(xiàng)無(wú)力，坐、立、行走、均較正常為晚，或形成“蛙腹”，或關(guān)節(jié)過度(guòdù)伸展。第十五頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制四、維生素D缺乏臨床各期生化(shēnɡhuà)與影像指標(biāo)骨堿性磷酸酶（BALP）可直接反映(fǎnyìng)成骨細(xì)胞的活躍程度。國(guó)內(nèi)外一般認(rèn)為血清BALP是反映骨改變?nèi)^程好的指標(biāo)，對(duì)佝僂病早期診斷有直接臨床意義。正常標(biāo)準(zhǔn):≤200Ｕ/Ｌ；≥250Ｕ/Ｌ為治療水平。血清25(ＯＨ)Ｄ3

適宜大于50ｎｍｏｌ/Ｌ

不足37.5-50ｎｍｏｌ/Ｌ缺乏小于37.5ｎｍｏｌ/Ｌ

嚴(yán)重缺乏小于12.5ｎｍｏｌ/Ｌ第十六頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制四、維生素D缺乏(quēfá)臨床各期生化與影像指標(biāo)血鈣、尿鈣、堿性磷酸酶價(jià)值不大。*(微量元素)X線片：臨時(shí)鈣化帶模糊變薄、干骺端稍增寬，邊緣不整呈云絮狀，毛刷狀或杯口狀。后期可見(kějiàn)臨時(shí)鈣化帶重現(xiàn)、增寬、密度加厚甚至骨骼畸形。骨密度測(cè)定:超聲骨強(qiáng)度敏感性好、無(wú)痛無(wú)創(chuàng)、方便、可前后對(duì)比第十七頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制五、佝僂病的診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)1.有2項(xiàng)主要體征，同時(shí)有VD缺乏史及明顯癥狀(zhèngzhuàng)者；2.有1項(xiàng)主要體征及2項(xiàng)次要體征，同時(shí)有VD缺乏史及明顯癥狀者；3.有2項(xiàng)次要體征，同時(shí)有明顯癥狀，VD缺乏史及其它條件者；4.雖有癥狀、體征、病史，但不具備上述條件者，可不診斷為佝僂病，列為“可疑”給予預(yù)防?；顒?dòng)期佝僂病經(jīng)曬太陽(yáng)或VD治療后，癥狀消失，體征減輕，病情穩(wěn)定者為佝僂病恢復(fù)期。第十八頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制五、佝僂病的診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)早期診斷喂養(yǎng)生活史：母親、嬰兒、喂養(yǎng)、VD攝入早期癥狀：多汗、煩躁不安、易驚、夜啼早期體征：枕禿、肋骨外翻、出牙遲、囟門(xìnmén)完畢實(shí)驗(yàn)檢查生化指標(biāo)：血鈣磷、尿鈣營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)：VD骨代謝指標(biāo)：骨堿性磷酸酶、骨鈣素等影像學(xué)檢查骨X線征象：鉬靶X線骨密度改變：超聲骨強(qiáng)度第十九頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制六、小兒(xiǎoér)佝僂病的早期防治一般治療：合理喂養(yǎng)、強(qiáng)化VD食物(shíwù)、戶外活動(dòng)、注意休息。維生素D治療：維生素D的合理應(yīng)用（重在預(yù)防）鈣劑的合理應(yīng)用其他措施第二十頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制（一）維生素D制劑的合理(hélǐ)應(yīng)用維生素D是可儲(chǔ)存的脂溶性維生素。綜合考慮維生素D的使用：地區(qū)、季節(jié)、年齡、喂養(yǎng)、藥物供應(yīng)等。合理選擇維生素D制劑。動(dòng)態(tài)觀察，及時(shí)(jíshí)調(diào)整。第二十一頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制常用(chánɡyònɡ)維生素D制劑及其特點(diǎn)用什么維生素D制劑(zhìjì)？穩(wěn)定性

包裝避光、密閉，含量和效價(jià)穩(wěn)定的。安全性

劑型適宜，VA與VD比例適宜（3～4:1）的劑型。順應(yīng)性

口感好，服用方便。第二十二頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制

伊可新--先進(jìn)(xiānjìn)的囊壁工藝實(shí)驗(yàn)證明:在不同強(qiáng)度光線照射下，伊可新有效成分穩(wěn)定，而普通(pǔtōng)的透明膠囊中有效成分殘存率為40-60%；第二十三頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制

關(guān)于(guānyú)VD2和VD3VD2：骨化(ɡǔhuà)醇，源于植物或合成。

常見制劑：伊可新；英康利；VD3

膽骨化醇，源于動(dòng)物或合成。

常見制劑：VD3滴丸。第二十四頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制預(yù)防(yùfáng)怎么用——維生素D的補(bǔ)充

胎兒期孕婦應(yīng)經(jīng)常到戶外活動(dòng)，多曬太陽(yáng)，食用營(yíng)養(yǎng)豐富的物質(zhì)?；加械外}血癥及骨軟化癥者應(yīng)積極治療。對(duì)孕婦缺少日光照射、食欲低下、體弱多病或妊娠后期在冬季時(shí)，用VD和鈣劑預(yù)防先天性佝僂病；妊娠中／晚期每天VD400IU～800IU。同時(shí)(tóngshí)口服鈣劑。(維生素D換算：2.5μg相當(dāng)于100IU)第二十五頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制

嬰兒期（預(yù)防(yùfáng)）小兒出生(chūshēng)后兩周即可應(yīng)用VD預(yù)防。1.每日法：口服VD400IU，至周歲。2.每月法：每月1次或分次口服VD5萬(wàn)～10萬(wàn)IU，至周歲。3.每季法：每季1次口服VD20～30萬(wàn)IU，至周歲。

宜采用每日法，在夏季接觸日光充分時(shí)可暫時(shí)停服。人工喂養(yǎng)的維生素D的應(yīng)用問題

800ml約300IU維生素D第二十六頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制幼兒期（預(yù)防(yùfáng)）1歲后可采用“夏秋(xiàqiū)曬太陽(yáng)、冬春服VD”的預(yù)防方法。一般冬季投給VD20萬(wàn)～30萬(wàn)IU一次。其它時(shí)間應(yīng)多曬太陽(yáng)，增加營(yíng)養(yǎng)。第二十七頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制

兒童期

（預(yù)防(yùfáng)）5歲以后至青春期兒童可出現(xiàn)晚發(fā)性佝僂病。對(duì)于經(jīng)常易疲勞、乏力(fálì)，兩腿酸軟、腿疼、關(guān)節(jié)痛而無(wú)其它原因可解釋者應(yīng)進(jìn)一步檢查并給予防治。VD防治方法、劑量與幼兒期相同。

第二十八頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制

維生素D在治療(zhìliáo)中的應(yīng)用（簡(jiǎn)略）

活動(dòng)期佝僂病應(yīng)依據(jù)臨床表現(xiàn)給予治療。目的在于控制病情活動(dòng)和防止(fángzhǐ)畸形?；顒?dòng)期輕度：

VD20萬(wàn)~30萬(wàn)IU，1次口服或肌注，間隔1個(gè)月，可再給1~2次。同時(shí)給鈣劑連服1~2月。活動(dòng)期中、重度：VD20萬(wàn)~30萬(wàn)iu，1次口服或肌注，間隔1個(gè)月，可再給2~3次。同時(shí)給鈣劑2~3月?；謴?fù)期：一般可不用VD，多曬太陽(yáng)，改善營(yíng)養(yǎng)即可。但在冬春季為防止復(fù)發(fā)可投給VD20萬(wàn)~30萬(wàn)iu，1次口服或肌注。

上述VD治療量，可維持作用2～3個(gè)月，因此不必再給維持量，以防VD中毒。多曬太陽(yáng)即可。第二十九頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制

使用VD前需要(xūyào)用鈣的情況需要(xūyào)用鈣的情況:（1）有感染、發(fā)燒；（2）有驚厥史。小嬰兒，有發(fā)生手足搐搦癥的傾向時(shí)。第三十頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制（二）、鈣劑的合理(hélǐ)使用預(yù)防時(shí)補(bǔ)鈣原則：缺多少補(bǔ)多少，不要多多益善以食補(bǔ)為主，藥物為輔使用藥物時(shí)要做到合理、方便、價(jià)廉治療(zhìliáo)時(shí)的原則：急性期盡快消除癥狀保證用藥安全恢復(fù)期合理預(yù)防第三十一頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制

鈣的需要量中國(guó)營(yíng)養(yǎng)(yíngyǎng)學(xué)會(huì)推薦每日膳食中元素鈣的供給量為：0～6個(gè)月400mg，7個(gè)月～3歲600mg，3歲以上800mg，妊娠及哺乳期婦女1000～1200mg。上述供給量已包括鈣的吸收利用較差因素在內(nèi)。人體所需鈣可從飲食中獲得，當(dāng)食物中鈣供給不足或人體鈣缺失時(shí)，才需用鈣劑來(lái)補(bǔ)充。第三十二頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制

預(yù)防時(shí)鈣劑的具體(jùtǐ)應(yīng)用在應(yīng)用VD預(yù)防時(shí)，母乳喂養(yǎng)小兒一般可不另給鈣劑,用時(shí)不大于200mg/d。但對(duì)6個(gè)月后離乳的嬰兒，人工喂養(yǎng)、食欲低下、生長(zhǎng)過快、青春期兒童(értóng)或有急慢性疾病者可補(bǔ)充適當(dāng)鈣劑，不大于400mg/d。

第三十三頁(yè)，共三十九頁(yè)。小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制常用(chánɡyònɡ)鈣制劑的特點(diǎn)（簡(jiǎn)略）鈣制劑的發(fā)展第一代：無(wú)機(jī)鈣和動(dòng)物鈣，吸收率約30～40%

無(wú)機(jī)鈣：磷酸鈣;碳酸氫鈣;氯化鈣(蓋天力，150mg）;

碳酸鈣（蓋笛欣/D,200mg；納米鈣250mg;的巧,400mg);

動(dòng)物鈣：動(dòng)物骨骼、珍珠粉、貝殼—龍牡壯骨沖劑、活性鈣；第二代：有機(jī)鈣：含鈣量低，吸收率約30～40%且需VD的幫助。

葡萄糖酸鈣、乳酸鈣、檸檬酸鈣、醋酸鈣（蓋世寶）。第三代：有機(jī)酸螯合鈣：左旋結(jié)構(gòu)，易通過生物膜，吸收約60～90％；