DNET的影像診斷課件

DNET的影像診斷1DNET的影像診斷1概述罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤；國內(nèi)報道較少；1988年Daumas-Duport等首次報道了一組具有一定病理學特點、可手術(shù)治愈的神經(jīng)上皮起源腫瘤，并命名為胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET）；1993年WHO腦腫瘤分類歸類于神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)元膠質(zhì)細胞起源腫瘤，WHOI級。2概述罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤；2發(fā)病機理目前仍不清楚；Daumas-Duport等假設(shè)可能來源于次級生發(fā)層；生長非常緩慢且常伴有皮層發(fā)育不良，提示可能為胚胎發(fā)育不良的一種類型。3發(fā)病機理目前仍不清楚；3（一）病理肉眼觀察：呈界限相對清楚的結(jié)節(jié)或腫塊，無包膜，瘤內(nèi)囊變常見，呈單囊或多囊，常引起臨近大腦皮層膨脹。組織學：主要由少突膠質(zhì)樣細胞、星形細胞和神經(jīng)元三種細胞成分混合而成，各種細胞所占比例、細胞分布和排列變異較大。特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成分（specificglioneuronalelement，SGNE）：為其特征性病理改變，由成束排列的軸索組成，常垂直于皮層表面分布。4（一）病理肉眼觀察：呈界限相對清楚的結(jié)節(jié)或腫塊，無包膜，瘤內(nèi)Daumas-Duport據(jù)組織學特點分為：單純型、復雜型和非特異型；單純型僅含有SGNE；復雜型除SGNE之外，還有局灶性皮層發(fā)育不良、膠質(zhì)結(jié)節(jié)和多結(jié)節(jié)樣構(gòu)造等；非特異型具有與復雜型相同的臨床和神經(jīng)影像學表現(xiàn)，但組織學上不含有SGNE。5Daumas-Duport據(jù)組織學特點分為：單純型、復雜型和（二）臨床特征多見于兒童和青少年；多于20歲之前發(fā)??；多表現(xiàn)為難治性癲癇，但無進行性神經(jīng)功能缺陷；經(jīng)手術(shù)切除后一般無需放療或化療，預(yù)后好。6（二）臨床特征多見于兒童和青少年；6影像表現(xiàn)DNET多位于幕上表淺部位，顳葉最常見，占62~80%，其次為額葉、頂葉和枕葉。CT：局灶性低密度腫物。部分病變呈邊界清楚的低密度類似囊腫表現(xiàn)；少數(shù)病變密度不均勻，呈等、低混雜密度。骨窗觀察：部分病變鄰近顱骨受壓吸收、變薄。瘤內(nèi)鈣化及出血少見。7影像表現(xiàn)DNET多位于幕上表淺部位，顳葉最常見，占62~80MRI：病變邊界清楚，T1呈低信號或低、等混雜信號，T2顯著高信號。信號是否均勻主要取決于病變內(nèi)囊變和黏液樣物質(zhì)聚集的程度。病變一般無明顯的占位效應(yīng)和周圍水腫。增強：多樣，多無明顯強化，少數(shù)呈結(jié)節(jié)樣或點狀強化。8MRI：病變邊界清楚，T1呈低信號或低、等混雜信號，T2顯著其特征性影像學表現(xiàn)觀點不一：Kuroiwa等認為瘤內(nèi)多結(jié)節(jié)狀或腦回狀表現(xiàn)有助于診斷；Fernandez等認為腫瘤呈三角形和病變內(nèi)有分隔這兩種表現(xiàn)同時具備時強烈提示本病的診斷。9其特征性影像學表現(xiàn)觀點不一：9DNET分為三型：10DNET分為三型：10病例1：男，17歲。以反復發(fā)作性意識喪失、四肢抽搐10年就診11病例1：11結(jié)果：

術(shù)中所見：

病變呈灰白色，質(zhì)軟，血運不豐富，大小約2.0×2.5cm。

免疫組化：GFAP（＋），CD68部分細胞（＋），Ki-67<1%（＋）。

病理診斷：胚胎發(fā)育不良形神經(jīng)上皮腫瘤（dysembryoplastic

neuroepithelial

tumor，DNT）。

12結(jié)果：

術(shù)中所見：

病變呈灰白色，質(zhì)軟，血運不豐富，大小約2病例2：F/14Y,偶發(fā)癲癇。

病理結(jié)果：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤

13病例2：病理結(jié)果：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤

13病例3：女性，33歲，突發(fā)抽搐2天。

既往有“癲癇”病史10余年，未規(guī)則服藥。

2002年外院頭顱CT提示：左頂枕葉占位性改變

14病例3：14MRT2WIMRT1WI15MRT2WIDWIFLAIR16DWIFLAIR

增強軸位

增強冠狀位17增強軸位增強冠狀位17

增強矢狀位CT平掃結(jié)果：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤18增強矢狀位CT平掃結(jié)果：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上病例4：為一組病例19病例4：為一組病例19圖1左側(cè)顳葉彌漫性DNET。CT平掃示左側(cè)顳葉不規(guī)則低密度區(qū)，其內(nèi)可見小結(jié)節(jié)狀鈣化。圖2右側(cè)額葉DNET。aTWI示病變呈低信號，其內(nèi)可見條狀分隔，病灶邊界清楚，鄰近顱骨變??；bTWI示腫瘤呈高信號，其內(nèi)可見略低信號分隔，瘤周未見水腫，鄰近顱骨受壓變??；c增強掃描示病灶內(nèi)分隔有輕度強化而顯示更清晰；dADC圖顯示病灶A(yù)DC值增加呈高信號改變。20圖1左側(cè)顳葉彌漫性DNET。CT平掃示左側(cè)顳葉不規(guī)則圖3右側(cè)額葉DNET。aTWI示腫瘤呈高信號，倒三角形，其內(nèi)可見略低信號分隔,瘤周未見水腫，鄰近顱骨受壓變?。籦FLAIR序列顯示病灶大部分呈等信號，邊緣和分隔呈高信號。圖4右側(cè)額葉DNET,MRS示病灶譜線1的Cho和Cr峰無明顯改變，NAA峰較正常區(qū)域譜線2降低。21圖3右側(cè)額葉DNET。aTWI示腫瘤呈高信號，倒鑒別診斷主要需與好發(fā)于皮層區(qū)的其他神經(jīng)上皮腫瘤鑒別，如：神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤、少突及混合性少突-星形細胞瘤、多形性黃色星形細胞瘤及原漿型星形細胞瘤等。這些腫瘤常起自皮層區(qū)或自皮層下區(qū)向皮層區(qū)生長，且腫瘤細胞成分有一定重疊，故影像表現(xiàn)相近，總體上鑒別困難。22鑒別診斷主要需與好發(fā)于皮層區(qū)的其他神經(jīng)上皮腫瘤鑒別，如：神經(jīng)不同類型腫瘤亦有一些各自的臨床和影像學特點：神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤：是引起慢性顳葉癲癇的最常見腫瘤，影像學表現(xiàn)多樣，但鈣化較常見。神經(jīng)節(jié)細胞瘤：最常見于第三腦室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI呈長T1、稍短T2信號，鈣化與囊變少見。少突及混合性少突-星形細胞瘤：多見于成年人，腫瘤好發(fā)于額葉，瘤內(nèi)鈣化常見。23不同類型腫瘤亦有一些各自的臨床和影像學特點：23多形性黃色星形細胞瘤：典型者為囊?guī)П诮Y(jié)節(jié)表現(xiàn)，腫瘤常累及柔腦膜，但很少引起顱骨改變。原漿型星形細胞瘤：亦可發(fā)生于皮層區(qū)，但符合星形細胞瘤的影像學特點，，邊界不清。24多形性黃色星形細胞瘤：典型者為囊?guī)П诮Y(jié)節(jié)表現(xiàn)，腫瘤常累及柔腦

近有研究發(fā)現(xiàn)，11C-METPET顯像有助于DNT與神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤、低級別膠質(zhì)瘤的鑒別，DNT表現(xiàn)為MET的低攝取，而神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤和低級別膠質(zhì)瘤均呈高攝取。25近有研究發(fā)現(xiàn)，11C-METPET顯像有助于DNT特殊情況：DNT位置表淺、呈膨脹性生長并向鄰近腦池內(nèi)突入而酷似囊腫，此時尚需與一些囊腫性病變鑒別如蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫等相鑒別。增強有助于二者鑒別，有時尚需行CT腦池造影。26特殊情況：DNT位置表淺、呈膨脹性生長并向鄰近腦池內(nèi)突入而酷小結(jié)發(fā)病率低，影像表現(xiàn)無特征性；多見于兒童或青少年；臨床表現(xiàn)為難治性癲癇，但無進行性神經(jīng)功能缺陷；病變位于皮層區(qū)，伴有鄰近顱骨變薄，病變無明顯占位效應(yīng)和瘤周水腫；增強：無明顯強化。27小結(jié)發(fā)病率低，影像表現(xiàn)無特征性；27謝謝！28謝謝！28DNET的影像診斷29DNET的影像診斷1概述罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤；國內(nèi)報道較少；1988年Daumas-Duport等首次報道了一組具有一定病理學特點、可手術(shù)治愈的神經(jīng)上皮起源腫瘤，并命名為胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET）；1993年WHO腦腫瘤分類歸類于神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)元膠質(zhì)細胞起源腫瘤，WHOI級。30概述罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤；2發(fā)病機理目前仍不清楚；Daumas-Duport等假設(shè)可能來源于次級生發(fā)層；生長非常緩慢且常伴有皮層發(fā)育不良，提示可能為胚胎發(fā)育不良的一種類型。31發(fā)病機理目前仍不清楚；3（一）病理肉眼觀察：呈界限相對清楚的結(jié)節(jié)或腫塊，無包膜，瘤內(nèi)囊變常見，呈單囊或多囊，常引起臨近大腦皮層膨脹。組織學：主要由少突膠質(zhì)樣細胞、星形細胞和神經(jīng)元三種細胞成分混合而成，各種細胞所占比例、細胞分布和排列變異較大。特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成分（specificglioneuronalelement，SGNE）：為其特征性病理改變，由成束排列的軸索組成，常垂直于皮層表面分布。32（一）病理肉眼觀察：呈界限相對清楚的結(jié)節(jié)或腫塊，無包膜，瘤內(nèi)Daumas-Duport據(jù)組織學特點分為：單純型、復雜型和非特異型；單純型僅含有SGNE；復雜型除SGNE之外，還有局灶性皮層發(fā)育不良、膠質(zhì)結(jié)節(jié)和多結(jié)節(jié)樣構(gòu)造等；非特異型具有與復雜型相同的臨床和神經(jīng)影像學表現(xiàn)，但組織學上不含有SGNE。33Daumas-Duport據(jù)組織學特點分為：單純型、復雜型和（二）臨床特征多見于兒童和青少年；多于20歲之前發(fā)?。欢啾憩F(xiàn)為難治性癲癇，但無進行性神經(jīng)功能缺陷；經(jīng)手術(shù)切除后一般無需放療或化療，預(yù)后好。34（二）臨床特征多見于兒童和青少年；6影像表現(xiàn)DNET多位于幕上表淺部位，顳葉最常見，占62~80%，其次為額葉、頂葉和枕葉。CT：局灶性低密度腫物。部分病變呈邊界清楚的低密度類似囊腫表現(xiàn)；少數(shù)病變密度不均勻，呈等、低混雜密度。骨窗觀察：部分病變鄰近顱骨受壓吸收、變薄。瘤內(nèi)鈣化及出血少見。35影像表現(xiàn)DNET多位于幕上表淺部位，顳葉最常見，占62~80MRI：病變邊界清楚，T1呈低信號或低、等混雜信號，T2顯著高信號。信號是否均勻主要取決于病變內(nèi)囊變和黏液樣物質(zhì)聚集的程度。病變一般無明顯的占位效應(yīng)和周圍水腫。增強：多樣，多無明顯強化，少數(shù)呈結(jié)節(jié)樣或點狀強化。36MRI：病變邊界清楚，T1呈低信號或低、等混雜信號，T2顯著其特征性影像學表現(xiàn)觀點不一：Kuroiwa等認為瘤內(nèi)多結(jié)節(jié)狀或腦回狀表現(xiàn)有助于診斷；Fernandez等認為腫瘤呈三角形和病變內(nèi)有分隔這兩種表現(xiàn)同時具備時強烈提示本病的診斷。37其特征性影像學表現(xiàn)觀點不一：9DNET分為三型：38DNET分為三型：10病例1：男，17歲。以反復發(fā)作性意識喪失、四肢抽搐10年就診39病例1：11結(jié)果：

術(shù)中所見：

病變呈灰白色，質(zhì)軟，血運不豐富，大小約2.0×2.5cm。

免疫組化：GFAP（＋），CD68部分細胞（＋），Ki-67<1%（＋）。

病理診斷：胚胎發(fā)育不良形神經(jīng)上皮腫瘤（dysembryoplastic

neuroepithelial

tumor，DNT）。

40結(jié)果：

術(shù)中所見：

病變呈灰白色，質(zhì)軟，血運不豐富，大小約2病例2：F/14Y,偶發(fā)癲癇。

病理結(jié)果：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤

41病例2：病理結(jié)果：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤

13病例3：女性，33歲，突發(fā)抽搐2天。

既往有“癲癇”病史10余年，未規(guī)則服藥。

2002年外院頭顱CT提示：左頂枕葉占位性改變

42病例3：14MRT2WIMRT1WI43MRT2WIDWIFLAIR44DWIFLAIR

增強軸位

增強冠狀位45增強軸位增強冠狀位17

增強矢狀位CT平掃結(jié)果：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤46增強矢狀位CT平掃結(jié)果：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上病例4：為一組病例47病例4：為一組病例19圖1左側(cè)顳葉彌漫性DNET。CT平掃示左側(cè)顳葉不規(guī)則低密度區(qū)，其內(nèi)可見小結(jié)節(jié)狀鈣化。圖2右側(cè)額葉DNET。aTWI示病變呈低信號，其內(nèi)可見條狀分隔，病灶邊界清楚，鄰近顱骨變?。籦TWI示腫瘤呈高信號，其內(nèi)可見略低信號分隔，瘤周未見水腫，鄰近顱骨受壓變??；c增強掃描示病灶內(nèi)分隔有輕度強化而顯示更清晰；dADC圖顯示病灶A(yù)DC值增加呈高信號改變。48圖1左側(cè)顳葉彌漫性DNET。CT平掃示左側(cè)顳葉不規(guī)則圖3右側(cè)額葉DNET。aTWI示腫瘤呈高信號，倒三角形，其內(nèi)可見略低信號分隔,瘤周未見水腫，鄰近顱骨受壓變??；bFLAIR序列顯示病灶大部分呈等信號，邊緣和分隔呈高信號。圖4右側(cè)額葉DNET,MRS示病灶譜線1的Cho和Cr峰無明顯改變，NAA峰較正常區(qū)域譜線2降低。49圖3右側(cè)額葉DNET。aTWI示腫瘤呈高信號，倒鑒別診斷主要需與好發(fā)于皮層區(qū)的其他神經(jīng)上皮腫瘤鑒別，如：神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤、少突及混合性少突-星形細胞瘤、多形性黃色星形細胞瘤及原漿型星形細胞瘤等。這些腫瘤常起自皮層區(qū)或自皮層下區(qū)向皮層區(qū)生長，且腫瘤細胞成分有一定重疊，故影像表現(xiàn)相近，總體上鑒別困難。50鑒別診斷主要需與好發(fā)于皮層區(qū)的其他神經(jīng)上皮腫瘤鑒別，如：神經(jīng)不同類型腫瘤亦有一些各自的臨床和影像學特點：神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤：是引起慢性顳葉癲癇的最常見腫