血管性皮膚病培訓(xùn)課件

過敏性紫癜定義：過敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）又稱亨-許紫癜（Henoch-Sch?nleinpurpura），是一種過敏性毛細血管和細小血管炎，其特征為非血小板減少性紫癜(non-thrombocytopenicpurpura)，可伴有關(guān)節(jié)痛(arthralgia)、腹痛(abdominalgia)和腎臟的改變。10/15/20221血管性皮膚病病因及發(fā)病機制病因：感染（鏈球菌，病毒等）某些藥物食物10/15/20222血管性皮膚病病因及發(fā)病機制機制：免疫復(fù)合物型、遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)10/15/20223血管性皮膚病臨床表現(xiàn)多見于兒童和青少年發(fā)病前常有前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱、頭痛、周身不適等皮疹：出血性紫斑一般無自覺癥狀本病病程長短不一，常復(fù)發(fā)，一般預(yù)后良好10/15/20224血管性皮膚病臨床表現(xiàn)臨床分四型1、單純型(purpurasimplex)：僅累及皮膚者，紫癜往往較輕2、關(guān)節(jié)型(purpruaarthrotica)：并發(fā)關(guān)節(jié)酸痛、腫脹、活動受限，膝、踝關(guān)節(jié)多見3、胃腸型(purpuragastro-intestinalis)：并發(fā)腹部癥狀，多表現(xiàn)為臍周和下腹部絞痛4、腎型(purpurarenalis)：并發(fā)腎臟損害，患者可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿10/15/20225血管性皮膚病實驗室檢查

1、血小板計數(shù)、出凝血時間、凝血因子在正常范圍內(nèi)2、血沉可加快3、腎型紫癜可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿10/15/20226血管性皮膚病診斷臨床表現(xiàn)實驗室檢查10/15/20227血管性皮膚病鑒別診斷

1、血小板減少性紫癜：出現(xiàn)瘀點、瘀斑,常有黏膜和內(nèi)臟出血傾向，脾臟腫大，血小板減少，出血時間和血塊凝縮時間延長。2、腹型紫癜應(yīng)與急腹癥鑒別；腎臟癥狀明顯而皮疹不突出時，應(yīng)與其他腎病鑒別；有關(guān)節(jié)癥狀并伴低熱時，應(yīng)SLE鑒別。10/15/20228血管性皮膚病治療

1、病因治療2、單純型紫癜可服用降低血管通透性的藥物，如維生素C、鈣劑等。3、對關(guān)節(jié)型紫癜用非甾體抗炎藥及氨苯砜。4、對腹型、腎型紫癜，除上述治療外可給予環(huán)磷酰胺，并對癥處理。5、嚴重時可酌情應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。6、中藥，涼血、活血10/15/20229血管性皮膚病10/15/202210血管性皮膚病10/15/202211血管性皮膚病10/15/202212血管性皮膚病特發(fā)性血小板減少性紫癜概念：因自身免疫紊亂致使血小板減少而引起皮膚、粘膜及內(nèi)臟器官出血性疾病10/15/202213血管性皮膚病病因與發(fā)病機制急性型：多見于小兒，有病毒感染史抗病毒抗體+血小板膜→反應(yīng)→血小板損傷慢性型：IgG抗體→損傷血小板

10/15/202214血管性皮膚病臨床表現(xiàn)急性型：大多發(fā)生在8歲以下兒童有病毒感染史，起病急突然發(fā)生廣泛性出血伴牙齦、鼻、消化道出血，血尿病程有自限性10/15/202215血管性皮膚病臨床表現(xiàn)慢性型：多見于成年女性，起病慢皮損：瘀點、瘀斑可累及任何器官，造成嚴重出血病程達半年以上，甚至經(jīng)久不愈10/15/202216血管性皮膚病診斷典型皮疹內(nèi)臟出血實驗室檢查：血小板減少，出血時間延長，可做骨髓象10/15/202217血管性皮膚病鑒別診斷急性型血栓性：有神經(jīng)系統(tǒng)障礙藥物性：有服抗癌藥，利尿藥，磺胺，氯喹等藥物史10/15/202218血管性皮膚病治療急性型：輕度可不予治療重癥：輸血小板，糖皮質(zhì)激素，免疫抑制劑慢性型：脾臟切除中藥10/15/202219血管性皮膚病

毛細血管擴張癥10/15/202220血管性皮膚病定義皮膚或粘膜表面的微細動脈、靜脈和毛細血管呈絲狀、星狀或網(wǎng)狀擴張10/15/202221血管性皮膚病臨床表現(xiàn)原發(fā)性1、先天性毛細血管擴張性大理石皮膚出生時可見初期多見于頭頸部皮疹：靜脈曲張，大理石樣皮膚，淺表潰瘍，蜘蛛樣毛細血管擴張可伴智力發(fā)育遲緩10/15/202222血管性皮膚病臨床表現(xiàn)原發(fā)性2、遺傳性出血性毛細血管擴張癥多見于青春期后好發(fā)于手背皮損：紫紅色或鮮紅色，集簇細小擴張的毛細血管叢可累及鼻粘膜及內(nèi)臟10/15/202223血管性皮膚病臨床表現(xiàn)原發(fā)性3、蜘蛛狀毛細血管擴張癥病因不明，可能與雌激素有關(guān)多發(fā)于兒童、孕婦及肝病患者，好發(fā)于軀干上半部，尤其面部皮損：血管擴張似蜘蛛

10/15/202224血管性皮膚病臨床表現(xiàn)原發(fā)性4、腿部毛細血管擴張多見于中年婦女好發(fā)于小腿部皮損：小靜脈和毛細血管擴張10/15/202225血管性皮膚病臨床表現(xiàn)繼發(fā)性：