血管性皮膚病培訓(xùn)課件

過敏性紫癜定義：過敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）又稱亨-許紫癜（Henoch-Sch?nleinpurpura），是一種過敏性毛細(xì)血管和細(xì)小血管炎，其特征為非血小板減少性紫癜(non-thrombocytopenicpurpura)，可伴有關(guān)節(jié)痛(arthralgia)、腹痛(abdominalgia)和腎臟的改變。10/15/20221血管性皮膚病病因及發(fā)病機(jī)制病因：感染（鏈球菌，病毒等）某些藥物食物10/15/20222血管性皮膚病病因及發(fā)病機(jī)制機(jī)制：免疫復(fù)合物型、遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)10/15/20223血管性皮膚病臨床表現(xiàn)多見于兒童和青少年發(fā)病前常有前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱、頭痛、周身不適等皮疹：出血性紫斑一般無(wú)自覺癥狀本病病程長(zhǎng)短不一，常復(fù)發(fā)，一般預(yù)后良好10/15/20224血管性皮膚病臨床表現(xiàn)臨床分四型1、單純型(purpurasimplex)：僅累及皮膚者，紫癜往往較輕2、關(guān)節(jié)型(purpruaarthrotica)：并發(fā)關(guān)節(jié)酸痛、腫脹、活動(dòng)受限，膝、踝關(guān)節(jié)多見3、胃腸型(purpuragastro-intestinalis)：并發(fā)腹部癥狀，多表現(xiàn)為臍周和下腹部絞痛4、腎型(purpurarenalis)：并發(fā)腎臟損害，患者可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿10/15/20225血管性皮膚病實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間、凝血因子在正常范圍內(nèi)2、血沉可加快3、腎型紫癜可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿10/15/20226血管性皮膚病診斷臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查10/15/20227血管性皮膚病鑒別診斷

1、血小板減少性紫癜：出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑,常有黏膜和內(nèi)臟出血傾向，脾臟腫大，血小板減少，出血時(shí)間和血塊凝縮時(shí)間延長(zhǎng)。2、腹型紫癜應(yīng)與急腹癥鑒別；腎臟癥狀明顯而皮疹不突出時(shí)，應(yīng)與其他腎病鑒別；有關(guān)節(jié)癥狀并伴低熱時(shí)，應(yīng)SLE鑒別。10/15/20228血管性皮膚病治療

1、病因治療2、單純型紫癜可服用降低血管通透性的藥物，如維生素C、鈣劑等。3、對(duì)關(guān)節(jié)型紫癜用非甾體抗炎藥及氨苯砜。4、對(duì)腹型、腎型紫癜，除上述治療外可給予環(huán)磷酰胺，并對(duì)癥處理。5、嚴(yán)重時(shí)可酌情應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。6、中藥，涼血、活血10/15/20229血管性皮膚病10/15/202210血管性皮膚病10/15/202211血管性皮膚病10/15/202212血管性皮膚病特發(fā)性血小板減少性紫癜概念：因自身免疫紊亂致使血小板減少而引起皮膚、粘膜及內(nèi)臟器官出血性疾病10/15/202213血管性皮膚病病因與發(fā)病機(jī)制急性型：多見于小兒，有病毒感染史抗病毒抗體+血小板膜→反應(yīng)→血小板損傷慢性型：IgG抗體→損傷血小板

10/15/202214血管性皮膚病臨床表現(xiàn)急性型：大多發(fā)生在8歲以下兒童有病毒感染史，起病急突然發(fā)生廣泛性出血伴牙齦、鼻、消化道出血，血尿病程有自限性10/15/202215血管性皮膚病臨床表現(xiàn)慢性型：多見于成年女性，起病慢皮損：瘀點(diǎn)、瘀斑可累及任何器官，造成嚴(yán)重出血病程達(dá)半年以上，甚至經(jīng)久不愈10/15/202216血管性皮膚病診斷典型皮疹內(nèi)臟出血實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)，可做骨髓象10/15/202217血管性皮膚病鑒別診斷急性型血栓性：有神經(jīng)系統(tǒng)障礙藥物性：有服抗癌藥，利尿藥，磺胺，氯喹等藥物史10/15/202218血管性皮膚病治療急性型：輕度可不予治療重癥：輸血小板，糖皮質(zhì)激素，免疫抑制劑慢性型：脾臟切除中藥10/15/202219血管性皮膚病

毛細(xì)血管擴(kuò)張癥10/15/202220血管性皮膚病定義皮膚或粘膜表面的微細(xì)動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管呈絲狀、星狀或網(wǎng)狀擴(kuò)張10/15/202221血管性皮膚病臨床表現(xiàn)原發(fā)性1、先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石皮膚出生時(shí)可見初期多見于頭頸部皮疹：靜脈曲張，大理石樣皮膚，淺表潰瘍，蜘蛛樣毛細(xì)血管擴(kuò)張可伴智力發(fā)育遲緩10/15/202222血管性皮膚病臨床表現(xiàn)原發(fā)性2、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥多見于青春期后好發(fā)于手背皮損：紫紅色或鮮紅色，集簇細(xì)小擴(kuò)張的毛細(xì)血管叢可累及鼻粘膜及內(nèi)臟10/15/202223血管性皮膚病臨床表現(xiàn)原發(fā)性3、蜘蛛狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥病因不明，可能與雌激素有關(guān)多發(fā)于兒童、孕婦及肝病患者，好發(fā)于軀干上半部，尤其面部皮損：血管擴(kuò)張似蜘蛛

10/15/202224血管性皮膚病臨床表現(xiàn)原發(fā)性4、腿部毛細(xì)血管擴(kuò)張多見于中年婦女好發(fā)于小腿部皮損：小靜脈和毛細(xì)血管擴(kuò)張10/15/202225血管性皮膚病臨床表現(xiàn)繼發(fā)性：