2022年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題-丁麗萍內(nèi)分泌系統(tǒng)總論

內(nèi)科學(xué)(kēxué)呼倫貝爾市人民(rénmín)醫(yī)院

主任醫(yī)師丁麗萍

內(nèi)分泌科第一頁(yè)，共七十九頁(yè)。

第七篇內(nèi)分泌系統(tǒng)(xìtǒng)和營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病

第一章總論

第二頁(yè)，共七十九頁(yè)。

1.了解：激素分類(lèi)與生化、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病和防治原則。

2、理解：內(nèi)分泌系統(tǒng)系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)。

3、掌握：內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病診斷原則。4、本章重點(diǎn)：內(nèi)分泌疾病的診斷(zhěnduàn)原則。難點(diǎn)：內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)。學(xué)習(xí)(xuéxí)目的和要求第三頁(yè)，共七十九頁(yè)。

概論-幾個(gè)(jǐɡè)基本概念（了解）第四頁(yè)，共七十九頁(yè)。內(nèi)分泌學(xué)定義(dìngyì)是研究生命機(jī)體內(nèi)以化學(xué)遞質(zhì)對(duì)生命進(jìn)行聯(lián)系和調(diào)控(diàokònɡ)的一門(mén)科學(xué)。第五頁(yè)，共七十九頁(yè)。

Internalsecretion(內(nèi)分泌)

狹義(xiáyì)的內(nèi)分泌是指內(nèi)分泌器官或細(xì)胞分泌激素釋放入血循環(huán)而作用于靶細(xì)胞。廣義的內(nèi)分泌還包括鄰分泌、并列分泌、自分泌、腔分泌、胞內(nèi)分泌、神經(jīng)分泌。同時(shí)一種激素也可以幾種方式發(fā)揮作用。

第六頁(yè)，共七十九頁(yè)。第七頁(yè)，共七十九頁(yè)。

內(nèi)分泌系統(tǒng)(xìtǒng)

解剖學(xué)結(jié)構(gòu)包括

內(nèi)分泌腺：垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、性腺、胰島

內(nèi)分泌組織和細(xì)胞：心血管、肺、肝、胃腸、腎和腦（特別是下丘腦）等。第八頁(yè)，共七十九頁(yè)。

內(nèi)分泌系統(tǒng)(xìtǒng)功能

與神經(jīng)系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)一道保持機(jī)體的內(nèi)環(huán)境相對(duì)穩(wěn)定，調(diào)節(jié)機(jī)體的代謝、生長(zhǎng)、發(fā)育、生殖、運(yùn)動(dòng)、衰老(shuāilǎo)和病態(tài)等生命現(xiàn)象。第九頁(yè)，共七十九頁(yè)。

激素(jīsù)的定義

由內(nèi)分泌器官（內(nèi)分泌腺/組織/細(xì)胞(xìbāo)）產(chǎn)生，釋放入血循環(huán)，轉(zhuǎn)運(yùn)到靶器官或組織，發(fā)揮一定效應(yīng)的微量化學(xué)物質(zhì)。第十頁(yè)，共七十九頁(yè)。內(nèi)分泌—激素釋放入血，運(yùn)送到全身發(fā)揮效應(yīng)。旁分泌—激素由細(xì)胞釋放后，作用于周?chē)?xì)胞；通過(guò)細(xì)胞外液局部或鄰近傳遞(chuándì)。自分泌—分泌的物質(zhì)直接作用于本組織。胞內(nèi)分泌—細(xì)胞內(nèi)的化學(xué)物質(zhì)直接作用在自身細(xì)胞。激素傳遞(chuándì)方式第十一頁(yè)，共七十九頁(yè)。第十二頁(yè)，共七十九頁(yè)。生殖(shēngzhí)生長(zhǎng)和發(fā)育維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定能量的產(chǎn)生、利用和儲(chǔ)存激素(jīsù)的功能第十三頁(yè)，共七十九頁(yè)。一種(yīzhǒnɡ)激素：多種作用一種功能：多種激素激素(jīsù)的相互作用第十四頁(yè)，共七十九頁(yè)。

激素(jīsù)作用必備條件有識(shí)別微量激素的受體。與受體結(jié)合后，受體立體構(gòu)象改變，進(jìn)而通過(guò)第二信使在細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行信號(hào)放大和轉(zhuǎn)導(dǎo)，促進(jìn)蛋白質(zhì)和酶促反應(yīng)(fǎnyìng)，表達(dá)其生物原活性。第十五頁(yè)，共七十九頁(yè)。1、腺體內(nèi)分泌學(xué)研究2、組織(zǔzhī)內(nèi)分泌學(xué)研究3、分子內(nèi)分泌學(xué)研究?jī)?nèi)分泌學(xué)發(fā)展(fāzhǎn)三階段第十六頁(yè)，共七十九頁(yè)。腺體內(nèi)分泌學(xué)研究

經(jīng)典(jīngdiǎn)內(nèi)分泌學(xué)研究，局限于大的內(nèi)分泌腺體水平，如甲狀腺、腎上腺等。第十七頁(yè)，共七十九頁(yè)。組織(zǔzhī)內(nèi)分泌學(xué)研究

非經(jīng)典內(nèi)分泌學(xué)研究。達(dá)到了對(duì)激素的精確測(cè)定及定位研究，識(shí)別激素分泌細(xì)胞，顯示細(xì)胞器、細(xì)胞核構(gòu)象，了解細(xì)胞功能。第十八頁(yè)，共七十九頁(yè)。

分子內(nèi)分泌學(xué)研究

內(nèi)分泌學(xué)研究日益(rìyì)深化，從細(xì)胞水平已進(jìn)入分子水平研究，如激素基因、受體克隆、基達(dá)表達(dá)、轉(zhuǎn)錄和翻譯的調(diào)控等。第十九頁(yè)，共七十九頁(yè)。

激素分類(lèi)與生化(shēnɡhuà)（了解）

第二十頁(yè)，共七十九頁(yè)。

激素(jīsù)分類(lèi)

已知激素(jīsù)與化學(xué)介質(zhì)150種，根據(jù)其化學(xué)特性分為四類(lèi)：肽類(lèi)激素：

PTH、INS、CT、TSH、GH、FSH、LH等胺類(lèi)激素：兒茶酚胺、5-羥色胺等

氨基酸類(lèi)激素：T3、T4類(lèi)固醇激素：皮質(zhì)醇、醛固酮、性激素、維生素D第二十一頁(yè)，共七十九頁(yè)。

激素降解與轉(zhuǎn)化:1、激素通過(guò)血液(xuèyè)、淋巴液和細(xì)胞外液而轉(zhuǎn)運(yùn)到靶細(xì)胞部位發(fā)揮作用,并經(jīng)肝、腎和靶細(xì)胞代謝降解而滅活。2、肽類(lèi)激素半衰期短,3-7分鐘。

非水溶性激素(甲狀腺激素、類(lèi)固醇激素)與轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白的結(jié)合其半衰期長(zhǎng),游離型激素可進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)發(fā)揮生物活性。

血漿激素濃度=激素分泌率(SR)/代謝清除率(MCR)。第二十二頁(yè)，共七十九頁(yè)。

激素的作用機(jī)制根據(jù)激素受體所在(suǒzài)部位不同,可將激素的作用機(jī)制分為兩類(lèi):(1)作用于細(xì)胞膜受體：肽類(lèi)激素、胺類(lèi)激素、細(xì)胞因子、前列腺素。(2)作用于細(xì)胞質(zhì)或核內(nèi)受體：類(lèi)固醇激素、T3、維生素D、1,25(OH)2D3。第二十三頁(yè)，共七十九頁(yè)。

受體的主要(zhǔyào)功能1、識(shí)別微量激素。2、與激素結(jié)合后將信息(xìnxī)在細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)樯锘钚孕盘?hào)。第二十四頁(yè)，共七十九頁(yè)。

細(xì)胞膜受體

作用于膜受體的激素，可以通過(guò)磷酸化和非磷酸化途徑介導(dǎo)各種生物反應(yīng)。

激素-受體復(fù)合物可使Gs（興奮性G蛋白）或Gi（抑制性G蛋白）的α亞單位與鳥(niǎo)苷三磷酸（GPT）結(jié)合到激素-受體復(fù)合物，從而(cóngér)作用于腺苷酸環(huán)化酶促使或抑制ATP轉(zhuǎn)變?yōu)閏AMP（第二信使），cAMP與cAMP依賴性調(diào)節(jié)蛋白激酶的調(diào)節(jié)亞單位結(jié)合，從而激活蛋白激酶，進(jìn)入細(xì)胞核后，使轉(zhuǎn)錄因子磷酸化并激活，促進(jìn)mRNA和蛋白合成，產(chǎn)生相應(yīng)生物反應(yīng)。

激素-受體復(fù)合物

→受體變構(gòu)→鈣通道開(kāi)放→鈣離子內(nèi)流→細(xì)胞內(nèi)Ca2+濃度增加→激活蛋白激酶→蛋白磷酸化而發(fā)揮生物作用。

激素-受體復(fù)合物可使受體構(gòu)象變化，從而產(chǎn)生第二信使，如cAMP、cGMP、Ca2+、IP3（三磷酸肌醇）、DAG（二酯酰甘油），PKC使細(xì)胞蛋白質(zhì)磷酸化，使DNA和mRNA表達(dá)，從而引起細(xì)胞代謝改變和細(xì)胞生長(zhǎng)分化。第二十五頁(yè)，共七十九頁(yè)。

核受體和細(xì)胞質(zhì)受體

類(lèi)固醇激素、甲狀腺激素等可直接進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)或細(xì)胞核內(nèi)，與相應(yīng)的受體結(jié)合(jiéhé)形成活化的受體復(fù)合物，促使DNA基因轉(zhuǎn)錄和mRNA翻譯而產(chǎn)生蛋白和酶，改變細(xì)胞的生物作用。第二十六頁(yè)，共七十九頁(yè)。第二十七頁(yè)，共七十九頁(yè)。第二十八頁(yè)，共七十九頁(yè)。第二十九頁(yè)，共七十九頁(yè)。第三十頁(yè)，共七十九頁(yè)。第三十一頁(yè)，共七十九頁(yè)。第三十二頁(yè)，共七十九頁(yè)。

膜受體激素(jīsù)的作用機(jī)制

胰島素生長(zhǎng)因子

含內(nèi)在激酶的受體

酪氨酸激酶絲氨酸激酶蘇氨酸激酶蛋白磷酸化

生長(zhǎng)激素催乳素細(xì)胞因子

肽類(lèi)激素神經(jīng)遞質(zhì)前列腺素神經(jīng)遞質(zhì)氨基酸與激酶連接的受體

G蛋白偶聯(lián)的受體

配基把閘離子通道

受體外酪氨酸激酶底物

腺氨酸環(huán)化酶鳥(niǎo)氨酸環(huán)化酶磷酯酶C

第二信使cAMP,cGMP,Ca2+,IP3,DAG

Ca2+,Na+,K+Cl-

非磷酸化介導(dǎo)的生物作用蛋白磷酸化蛋白磷酸化磷酸化介導(dǎo)的生物作用酶活性增強(qiáng)活抑制；DNA或RNA合成蛋白合成；膜功能：葡萄糖、氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)；細(xì)胞生長(zhǎng)和分化第三十三頁(yè)，共七十九頁(yè)。類(lèi)固醇細(xì)胞核受體激活的類(lèi)固醇受體復(fù)合物類(lèi)固醇—受體復(fù)合體類(lèi)固醇反應(yīng)元件染色質(zhì)DNAmRNA前體mRNAmRNA粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)核糖體蛋白合成生物反應(yīng)結(jié)合和轉(zhuǎn)位受體結(jié)合細(xì)胞核細(xì)胞質(zhì)

核受體、細(xì)胞質(zhì)受體作用(zuòyòng)機(jī)制----類(lèi)固醇激素的作用機(jī)制↓第三十四頁(yè)，共七十九頁(yè)。第三十五頁(yè)，共七十九頁(yè)。神經(jīng)系統(tǒng)(xìtǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)(xìtǒng)的相互調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能

內(nèi)分泌系統(tǒng)(xìtǒng)的調(diào)節(jié)（理解）第三十六頁(yè)，共七十九頁(yè)。

神經(jīng)系統(tǒng)(shénjīngxìtǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié)

內(nèi)分泌系統(tǒng)直接由下丘腦調(diào)控

下丘腦含有重要的神經(jīng)核,可以合成、釋放激素→通過(guò)垂體門(mén)脈系統(tǒng)進(jìn)入腺垂體→調(diào)節(jié)腺垂體細(xì)胞對(duì)激素的合成與分泌進(jìn)而對(duì)靶腺→如腎上腺、甲狀腺和性腺進(jìn)行調(diào)控。

另一方面分泌的抗利尿激素和催產(chǎn)素→經(jīng)過(guò)神經(jīng)足突進(jìn)入神經(jīng)垂體貯存并釋放入血。

內(nèi)分泌的功能活動(dòng)受中樞神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)控，如神經(jīng)遞質(zhì)可影響激素的分泌，反之，激素的變化亦可影響神經(jīng)系統(tǒng)的功能。內(nèi)分泌系統(tǒng)對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)包括下丘腦也有直接調(diào)節(jié)其功能的作用。第三十七頁(yè)，共七十九頁(yè)。

促激素(jīsù)靶腺激素(jīsù)靶組織(zǔzhī)靶細(xì)胞第三十八頁(yè)，共七十九頁(yè)。

下丘腦、垂體激素及其靶器官(qìguān)（組織）下丘腦激素腺垂體細(xì)胞垂體激素靶腺/組織靶腺/組織激素生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）生長(zhǎng)激素分泌細(xì)胞生長(zhǎng)激素（GH）肝、骨胰島素生長(zhǎng)因子I（IGF-1）促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH）促腎上腺皮質(zhì)激素分泌細(xì)胞促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）腎上腺皮質(zhì)皮質(zhì)醇促甲狀腺激素釋放激素（TRH）促甲狀腺激素分泌細(xì)胞促甲狀腺激素（TSH）甲狀腺甲狀腺激素（T3、T3）促性腺激素釋放激素（GnRH）促性腺激素分泌細(xì)胞黃體生成素（LH）、促卵泡素（FSH）性腺（睪丸、卵巢）睪酮（男性）、雌二醇、孕酮（女性）、抑制素生長(zhǎng)抑素（SS，SRIF）生長(zhǎng)激素分泌細(xì)胞生長(zhǎng)激素多種細(xì)胞

多巴胺（DA）催乳素分泌細(xì)胞催乳素（PRH）乳腺、性腺

第三十九頁(yè)，共七十九頁(yè)。

下丘腦、腺垂體及靶腺激素(jīsù)下丘腦激素垂體激素靶腺激素CRHACTH皮質(zhì)醇TRHTSHT3、T4GnRHLH、FSH睪酮、雌二醇、孕酮GHRH、SRIFGH多巴胺（DA）PRL黑色素細(xì)胞刺激素釋放激素黑色素細(xì)胞刺激素第四十頁(yè)，共七十九頁(yè)。

內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋(fǎnkuì)調(diào)節(jié)

第四十一頁(yè)，共七十九頁(yè)。

內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)

下丘腦、垂體與靶腺（甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)和性腺）之間存在著反饋調(diào)節(jié)。

下丘腦分泌的釋放激素可刺激→腺垂體分泌相應(yīng)促激素，升高的促激素又可興奮相應(yīng)靶腺分泌靶腺激素，而升高的靶腺激素反過(guò)來(lái)抑制下丘腦釋放激素和垂體促激素的分泌，從而減少靶腺激素的分泌，維持三者的動(dòng)態(tài)平衡，這種先興奮后抑制達(dá)到相互制約保持平衡的機(jī)制，稱為負(fù)反饋。

反饋控制是內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要調(diào)節(jié)機(jī)制,使相處較遠(yuǎn)的腺體之間相互聯(lián)系,彼此配合,保持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定性,并克服各種病理狀態(tài)(zhuàngtài)。

反饋調(diào)節(jié)現(xiàn)象也見(jiàn)于內(nèi)分泌腺和體液代謝物質(zhì)之間,例如胰島細(xì)胞的胰島素分泌與血糖濃度之間呈正相關(guān),血糖升高可剌激胰島素分泌,而血糖過(guò)低可抑制胰島素分泌;第四十二頁(yè)，共七十九頁(yè)。負(fù)反饋通過(guò)先興奮后抑制達(dá)到(dádào)相互制約，保持平衡的機(jī)制，稱負(fù)反饋；是內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要調(diào)節(jié)機(jī)制。第四十三頁(yè)，共七十九頁(yè)。

低血糖A細(xì)胞(xìbāo)下丘腦垂體(chuítǐ)+

胰高血糖素血管(xuèguǎn)加壓素生長(zhǎng)激素糖皮質(zhì)激素ACTH交感神經(jīng)神經(jīng)遞質(zhì)產(chǎn)生增多+

葡萄糖異生糖原分解腎上腺素+交感神經(jīng)活性抑制胰島素分泌

心輸出量(1)

肌肉血管舒張(2)皮膚及內(nèi)臟血管收縮(1)升高血糖水平血液分流到大腦、肌肉及肝臟第四十四頁(yè)，共七十九頁(yè)。

正反饋

除負(fù)反饋調(diào)節(jié)外，還有正反饋機(jī)制，如卵泡刺激素刺激卵巢使卵泡生長(zhǎng)，通過(guò)分泌雌二醇，它不僅使促卵泡素分泌增加，而且(érqiě)使黃體生成素分泌增加，共同興奮，促進(jìn)排卵和黃體形成，這是一種相互促進(jìn)，為完成一定生理功能所必需的。

反饋控制是內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要調(diào)節(jié)機(jī)制，使相處較遠(yuǎn)的腺體之間相互聯(lián)系，彼此配合，保持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定性。第四十五頁(yè)，共七十九頁(yè)。正反饋

在月經(jīng)周期中既有負(fù)反饋，又有正反饋。

垂體(chuítǐ)黃體(huángtǐ)生長(zhǎng)

卵胞生長(zhǎng)(shēngzhǎng)排卵

E2

+FSHLH卵巢P

+LH的受體↑第四十六頁(yè)，共七十九頁(yè)。甲狀旁腺所分泌甲狀旁腺素也受血鈣濃度所調(diào)節(jié),低血鈣可剌激甲狀旁腺分泌,高血鈣可抑制甲狀旁腺素的分泌;

血漿滲透壓增高可以促進(jìn)抗利尿激素分泌,使腎小管對(duì)水重吸收增加,以降低血漿滲透壓到正常范圍。

應(yīng)激時(shí),血管(xuèguǎn)加壓素可促使ACTH、GH和PRL分泌增加。

而全身性疾病時(shí)則可抑制下丘腦--垂體-甲狀腺系統(tǒng),減少甲狀腺激素的分泌,產(chǎn)生低T3、低T4綜合征第四十七頁(yè)，共七十九頁(yè)。下丘腦腺垂體靶腺腎上腺性腺(xìngxiàn)甲狀腺下丘腦第四十八頁(yè)，共七十九頁(yè)。

免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能(gōngnéng)內(nèi)分泌、免疫和神經(jīng)三系統(tǒng)間形成一個(gè)完整的調(diào)節(jié)環(huán)路。神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)對(duì)機(jī)體免疫系統(tǒng)有調(diào)節(jié)作用：淋巴細(xì)胞膜表面有多種神經(jīng)遞質(zhì)和激素的受體,表明神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)通過(guò)其遞質(zhì)或激素與淋巴細(xì)胞膜表面受體結(jié)合介導(dǎo)免疫系統(tǒng)的調(diào)節(jié)。如糖皮質(zhì)激素、性激素、PGE抑制(yìzhì)免疫.而生長(zhǎng)激素(GH)、胰島素(Insulin)促進(jìn)免疫。免疫系統(tǒng)對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)有反向調(diào)節(jié)作用：免疫應(yīng)答的信息和免疫新生物(抗體、細(xì)胞因子等)影響神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的功能。IL-α可通過(guò)增強(qiáng)基因表達(dá)影響細(xì)胞的增殖和分化，促進(jìn)PRL、TSH、ACTH或LH、FSH、GH等激素的轉(zhuǎn)移。內(nèi)分泌系統(tǒng)在自身免疫中起作用：內(nèi)分泌系統(tǒng)常見(jiàn)的自身免疫病有橋本(Hashimoto)甲狀腺炎、Graves病、1型糖尿病、Addison病等。在人類(lèi)，自身免疫病好發(fā)于育齡女性,用糖皮質(zhì)激素治療有效,也說(shuō)明內(nèi)分泌激素與自身免疫病的發(fā)病有關(guān)。第四十九頁(yè)，共七十九頁(yè)。

內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病(jíbìng)（了解）第五十頁(yè)，共七十九頁(yè)。

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類(lèi)(fēnlèi)

功能亢進(jìn)①按功能分功能減退功能正常②按部位分原發(fā)性繼發(fā)性③激素的敏感性缺陷④非內(nèi)分泌組織惡性腫瘤致異位激素過(guò)多⑤因醫(yī)療預(yù)防而應(yīng)用藥物(yàowù)或激素致醫(yī)源性內(nèi)分泌疾病第五十一頁(yè)，共七十九頁(yè)。

功能減退(jiǎntuì)的原因

內(nèi)分泌腺的破壞：可由自身免疫?。ㄈ?型糖尿病、橋本甲狀腺炎、Addison病、卵巢功能早衰、多內(nèi)分泌腺衰竭綜合征）、腫瘤、出血、壞死、炎癥、手術(shù)、放射損傷等。

內(nèi)分泌腺激素合成缺陷：如生長(zhǎng)激素、生長(zhǎng)激素釋放激素基因缺失或突變、胰島素基因突變、甲狀腺激素和類(lèi)固醇激素合成過(guò)程中的酶基因缺陷均可使激素的正常合成障礙。

內(nèi)分泌腺以外(yǐwài)的疾病：如腎臟病變，不能對(duì)25-羥維生素D3進(jìn)行羥化，有活性的1，25（OH）2D3形成減少，不能形成紅細(xì)胞生成素→腎性貧血。第五十二頁(yè)，共七十九頁(yè)。①內(nèi)分泌腺腫瘤如垂體各種腫瘤:ACTH瘤、GH瘤、PRL瘤、TSH瘤、促性腺激素(Gn)瘤、甲狀腺癌、

甲狀旁腺瘤、胰島素瘤、胰升糖素瘤、醛固酮瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、多囊卵巢綜合征等;②多內(nèi)分泌腺瘤1型、2A型、2B型;

③異位內(nèi)分泌綜合征：乃由非內(nèi)分泌組織腫瘤分泌過(guò)多激素類(lèi)激素所致;

④激素代謝異常如嚴(yán)重肝病患者血中雌激素水平增加，雄烯二酮在周?chē)M織轉(zhuǎn)變?yōu)榇贫荚龆啵?/p>

⑥醫(yī)源性內(nèi)分泌紊亂見(jiàn)于(jiànyú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療結(jié)締組織病,出現(xiàn)庫(kù)欣綜合征。

第五十三頁(yè)，共七十九頁(yè)。①內(nèi)分泌腺腫瘤如垂體各種腫瘤:ACTH瘤、GH瘤、PRL瘤、TSH瘤、促性腺激素(Gn)瘤、甲狀腺癌、甲狀旁腺瘤、胰島素瘤、胰升糖素瘤、醛固酮瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、多囊卵巢綜合征等;

②多內(nèi)分泌腺瘤1型、2A型、2B型;

③異位內(nèi)分泌綜合征乃由非內(nèi)分泌組織腫瘤分泌過(guò)多激素或類(lèi)激素所致;

④激素代謝異常如嚴(yán)重肝病患者血中雌激素水平增加，雄烯二酮在周?chē)M織轉(zhuǎn)變?yōu)榇贫荚龆啵?/p>

⑤醫(yī)源性內(nèi)分泌紊亂(wěnluàn)

見(jiàn)于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療結(jié)締組織病,出現(xiàn)庫(kù)欣綜合征。

功能(gōngnéng)亢進(jìn)的原因

第五十四頁(yè)，共七十九頁(yè)。

激素(jīsù)的敏感性缺陷

表現(xiàn)為對(duì)激素發(fā)生抵抗,主要有受體和(或)受體后缺陷,使激素不能發(fā)揮正常作用。

涉及(shèjí)的激素很多,有糖皮質(zhì)激素、甲狀腺激素、甲狀旁腺素、生長(zhǎng)激素、雄激素、胰島素等。

臨床上大多表現(xiàn)功能減退或正常,但血中激素水平異常增高;也有表現(xiàn)功能亢進(jìn)者。第五十五頁(yè)，共七十九頁(yè)。

內(nèi)分泌疾病診斷原則(yuánzé)（重點(diǎn)掌握）第五十六頁(yè)，共七十九頁(yè)。

內(nèi)分泌疾病診斷原則(yuánzé)

功能診斷(zhěnduàn)定位診斷病因診斷

第五十七頁(yè)，共七十九頁(yè)。

功能(gōngnéng)診斷

1、臨床表現(xiàn)：典型癥狀和體征。2、實(shí)驗(yàn)室檢查及其資料分析:

（1）代謝紊亂證據(jù)(zhèngjù)：血糖、血脂、電解質(zhì)等。

（2）激素血液濃度測(cè)定：血中激素、尿中激素及其代謝產(chǎn)物測(cè)定及激素晝夜節(jié)律測(cè)定。（3）動(dòng)態(tài)功能測(cè)定

興奮試驗(yàn)：用于分泌功能減退時(shí)，估計(jì)儲(chǔ)備功能。如TRH興奮試驗(yàn)等

抑制試驗(yàn)：用于功能亢進(jìn)時(shí)，觀察反饋調(diào)節(jié)是否消失，有無(wú)自主性激素分泌過(guò)多第五十八頁(yè)，共七十九頁(yè)。

-、功能診斷

1.典型癥狀和體征對(duì)診斷內(nèi)分泌疾病有重要參考價(jià)值,而有些表現(xiàn)與內(nèi)分泌疾病關(guān)系比較密切.

如:閉經(jīng)(bìjīnɡ)、月經(jīng)過(guò)少、性欲和性功能改變、毛發(fā)改變、生長(zhǎng)障礙或過(guò)度、體重減輕或增加、頭痛、視力減退、精神興奮、抑郁、軟弱無(wú)力、皮膚色素改變、紫紋、多飲多尿、多血質(zhì)、貧血、消化道癥狀(食欲減退、嘔吐、腹痛、便秘、腹瀉)等。

應(yīng)注意從非特異性臨床表現(xiàn)中尋找內(nèi)分泌功能紊亂和內(nèi)分泌疾病的診斷線索。第五十九頁(yè)，共七十九頁(yè)。

一些典型的患者具有特殊的面容(如甲狀腺功能(gōngnéng)亢進(jìn)癥、甲狀腺功能(gōngnéng)減退癥、肢端肥大癥、庫(kù)欣綜合征等)和病理性特征（如甲狀腺腫大、眼部特征、黑棘皮病、異常毛發(fā)分布、生殖器幼稚等),對(duì)于診斷可提供一定的線索,但是輕癥不典型患者因缺乏癥狀和(或)體征,早期識(shí)別并非易事,必須配合實(shí)驗(yàn)室檢查,才能早期診斷、早期防治。第六十頁(yè)，共七十九頁(yè)。SevereGraves‘Orbitopathy第六十一頁(yè)，共七十九頁(yè)。第六十二頁(yè)，共七十九頁(yè)。第六十三頁(yè)，共七十九頁(yè)。第六十四頁(yè)，共七十九頁(yè)。正常人240008001600庫(kù)欣病患者(huànzhě)240008001600正常人和庫(kù)欣患者(huànzhě)的血F晝夜節(jié)律第六十五頁(yè)，共七十九頁(yè)。

實(shí)驗(yàn)室檢查及其資料(zīliào)分析

(1)代謝紊亂證據(jù):

各種激素可以影響不同的物質(zhì)代謝,包括糖、脂質(zhì)、蛋白質(zhì)、電解質(zhì)和酸堿平衡,可測(cè)定基礎(chǔ)狀態(tài)(zhuàngtài)下有關(guān)血糖,血脂譜,血鈉、鉀、鈣、磷、碳酸氫根等。

(2)激素分泌情況:

可由空腹8~12小時(shí)后血中激素和24小時(shí)尿中激素及其代謝產(chǎn)物測(cè)定,但因激素呈脈沖性分泌,尤其是促性腺激素和性腺激素,最好相隔15--30分鐘抽一次血,共3次并等量混合后,測(cè)定其值。測(cè)定24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇(UFC),17羥、17酮類(lèi)固醇,醛固酮,香草基杏仁酸(VMA)等,應(yīng)同時(shí)測(cè)定肌酐量,使測(cè)定結(jié)果具有可比性。第六十六頁(yè)，共七十九頁(yè)。

動(dòng)態(tài)功能(gōngnéng)測(cè)定主要有下列兩類(lèi)

1)興奮試驗(yàn):

多適用于分泌功能減退的情況,可估計(jì)激素的貯備功能,應(yīng)用促激素試驗(yàn)探測(cè)靶腺的反應(yīng),如ACTH、TSH、HCG、TRH、GnRH、CRH試驗(yàn),胰島素低血糖興奮試驗(yàn),胰升糖素興奮試驗(yàn),左旋多巴、精氨酸興奮試驗(yàn)等。

2)抑制(yìzhì)試驗(yàn):

多適用于分泌功能亢進(jìn)的情況,觀察其正常反饋調(diào)節(jié)是否消失,有無(wú)自主性激素分泌過(guò)多,是否有功能性腫瘤存在,如地塞米松抑制試驗(yàn)。葡萄糖耐量試驗(yàn)既可作為興奮試驗(yàn)(胰島素、C肽)又可作為抑制試驗(yàn)(GH)?？蓸?lè)定抑制試驗(yàn)觀察兒茶酚胺(CA)分泌情況。

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定位(dìngwèi)診斷

包括病變部位和病變性質(zhì)的確定影像學(xué)檢查：蝶鞍X線平片、CT、MRI、PET等，屬非侵襲性內(nèi)分泌腺檢測(cè)法,可鑒定下丘腦-垂體疾病、腎上腺腫瘤、胰島腫瘤等。放射性核素檢查：甲狀腺掃描(采用131I、251I）；腎上腺皮質(zhì)掃描采用131I-膽固醇;131I間碘芐胍(131I-MIBG)掃描用于嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷。超聲檢查：適用于甲狀腺、腎上腺、胰腺、性腺(卵巢和睪丸)。細(xì)胞學(xué)檢查：細(xì)針穿刺細(xì)胞病理活檢,免疫細(xì)胞化學(xué)技術(shù),精液檢查,激素受體檢測(cè)。靜脈導(dǎo)管檢查：選擇性靜脈導(dǎo)管在不同部位取血測(cè)定激素以明確(míngquè)垂體、甲狀腺、腎上腺,胰島病變部位,如下巖竇(左、右)取血測(cè)定垂體激素對(duì)于判斷垂體病變有價(jià)值。第六十八頁(yè)，共七十九頁(yè)。

病因(bìngyīn)診斷

自身抗體檢測(cè)

甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)、甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體(TPOAb)又稱甲狀腺微粒體抗體(TMAb)、促甲狀腺激素受體抗體(IRAb)、胰島素抗體、胰島細(xì)胞抗體(ICA)、谷氨酸脫朔酶抗體(GADAb)等,抗體測(cè)定有助于明確(míngquè)內(nèi)分泌疾病的性質(zhì)以及自身免疫病的發(fā)病機(jī)制,甚至可作為早期診斷和長(zhǎng)期隨訪的依據(jù)。染色體檢查

有無(wú)畸變、缺失、增多等。HLA鑒定第六十九頁(yè)，共七十九頁(yè)。

內(nèi)分泌疾病防治原則(yuánzé)（了解）第七十頁(yè)，共七十九頁(yè)。

內(nèi)分泌疾病(jíbìng)的預(yù)防和治療預(yù)防(yùfáng)：治療：

1、病因治療。

2、內(nèi)分泌功能紊亂的處理。第七十一頁(yè)，共七十九頁(yè)。

內(nèi)分泌疾病防治原則(yuánzé)一、預(yù)防:如缺碘性甲狀腺腫、席漢綜合征。

不少內(nèi)分泌疾病是可防可治的,如缺碘性甲狀腺腫是可用碘化食鹽達(dá)到防治目的;希恩綜合征(Sheeh