室間隔缺損課件

室間隔缺損

心臟外科王靜先天性心臟病室間隔缺損簡稱室缺。正常心臟有四個心腔即：左心房、左心室、右心房和右心室，其中左心室與右心室之間隔有肌肉和薄膜組成的室間隔，就是說正常狀態(tài)下左心室與右心室是互不相通的。所謂室間隔缺損是指患兒在胎兒時期心臟發(fā)育過程中室間隔未發(fā)育完善而殘留的缺損。它可單獨存在，也可是某種復雜心臟畸形的組成部分。室缺是最常見的先天性心臟病。室間隔缺損約為先心病總數(shù)20％。缺損在0.1-3cm間，位于膜部者則較大，肌部者則較小。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無臨床癥狀。缺損小者以右心室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯一：疾病類型：⒈漏斗部缺損：分為①干下型，缺損位于肺動脈瓣環(huán)下，主動脈右與左冠狀瓣交界處之前，②嵴上（內(nèi)）型缺損，位于室上嵴之內(nèi)或左上方。⒉膜部缺損：分三型，①嵴下型，位于室上嵴右下方，缺損多較大。②單純膜部缺損，局限于膜部間隔的小缺損。③隔瓣下缺損，位于三尖瓣隔葉左下方。⒊肌部缺損：可發(fā)生在任何部位，可單發(fā)或多發(fā)。

漏斗部與膜部缺損均分布在自肺動脈瓣下至三尖瓣隔葉之間的室間隔（右室面觀），其背側(cè)為主動脈右冠竇，缺損的大小不一，直徑多在1.0cm左右，大型缺損可達2.5cm以上，0.8cm以下的稱為小缺損。三室間隔缺損的臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)決定于缺損大小和心室間壓差，小型缺損可無癥狀，一般活動不受限，生長發(fā)育不受影響。僅體檢聽到胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動脈第二音正?；蛏栽鰪?。

缺損較大時左向右分流量多體循環(huán)流量相應減少，患兒多生育遲緩，體重不增加，有消瘦、喂養(yǎng)困難、活動后乏力、氣短、多汗、易患反戶呼吸道感染，易導致充血性心力衰竭等。有時因擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。體檢心界擴大，胸骨左緣第三、四肋間可聞及Ⅲ—Ⅳ粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導，可捫及收縮期震顫。分流量大時在心尖區(qū)可聞及功能性舒張期雜音。

大型缺損伴有明顯肺動脈高壓時（多見于兒童或青少年期）右室壓力顯著升高，逆轉(zhuǎn)為右向左分流，出現(xiàn)青紫，并逐漸加重，此時心臟雜音較輕而肺動脈第二音顯著亢進。繼發(fā)漏斗部肥厚時，則肺動脈第二音降低。

室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。肺動脈下或雙動脈下的漏斗部缺損很少能閉合，且易發(fā)生主動脈瓣脫垂致主動脈瓣關(guān)閉不全時，于第二主動脈瓣區(qū)聽到高音調(diào)舒張期雜音。四診斷檢查（1）超聲心動圖

左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷，。（2）X線檢查

中度以上缺損心影輕度到中度擴大，左心緣向左向下延長，肺動脈圓錐隆出，主動脈結(jié)變小，肺門充血。重度肺動脈高壓心影擴大反而不顯著，右肺動脈粗大，遠端突變小，分支呈鼠尾狀，肺野外周紋理稀疏（3）心電圖檢查

缺損小示正常或電軸左偏。缺損較大，隨分流量和肺動脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴重肺動脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損。（4）心導管檢查五：外科手術(shù)原則

（1）鑒于室缺有自然閉合的可能，因而對缺損小、年齡小的病兒、無癥狀、胸片、心電圖均正常者，一般不需手術(shù)治療。但應定期門診復診。（2）對缺損較大無自愈可能室缺病兒，可于1-4歲擇期手術(shù)治療。手術(shù)方法：可采用介入治療或低溫體外循環(huán)下心內(nèi)直視室缺修補術(shù)。（3）部分大型室缺，反復肺炎，心衰，經(jīng)內(nèi)科積極治療控制不滿意者，不受年齡、體重限制，應早期行手術(shù)治療。分流量超過50％或伴有肺動脈壓力增高的嬰幼兒應早日手術(shù)，以防肺高壓持續(xù)上升（4）高位缺損伴有主動脈瓣脫垂者，為防止瓣葉因長期脫垂發(fā)生結(jié)構(gòu)松弛、瓣緣延長等繼發(fā)性改變，和主動脈瓣關(guān)閉不全進一步加重，宜及早手術(shù)。（5）并存房間隔缺損、動脈導管未閉等畸形者可同期手術(shù)糾治。合并主動脈縮窄者，可先行解除縮窄手術(shù)，然后視血流動力學情況，再擇期修補心室間隔缺損。合并左室流出道狹窄，特別是狹窄段位于缺損遠側(cè)者，必須同期糾正，否則會因缺損修補后，使左室壓力劇增，導致左心衰竭危及生命。六:手術(shù)方法

在氣管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立體外循環(huán)。對邊緣有纖維組織的較小缺損，可直接縫合，缺損大于lcm者，則用滌綸片縫補2循環(huán)的支持（1）一般小室缺無須用特殊藥物，血壓正常，心率反應性增快者可適當鎮(zhèn)靜，血容量不足者及時補充。（2）大型室缺合并中重度肺動脈高壓者術(shù)后應注意循環(huán)的支持。A硝普鈉，前列腺素E，可擴張血管，減輕前后負荷，減輕心臟負擔，降低肺動脈壓力。B強心藥：如多巴胺，西地蘭，地高辛等。C利尿藥（3）重度肺動脈高壓術(shù)后壓力下降不明顯，血氧分壓低者，可吸入NO，以降低肺動脈壓力，改善血氧飽和度，改善循環(huán)。（4）維護左心功能：由于手術(shù)修補V