惡性高熱(MH)課件

麻醉醫(yī)師的噩夢-惡性高熱

（MH）

MH為何被稱為麻醉醫(yī)師的噩夢是目前所知的唯一可由常規(guī)麻醉用藥引起圍手術(shù)期死亡的遺傳疾病由藥物觸發(fā)，骨骼肌代謝亢進(jìn)所致的以骨骼肌代謝紊亂、橫紋肌溶解、突發(fā)性高熱和高代謝狀態(tài)為特征MH發(fā)病率在麻醉人群中為1:5000～1:100000國外報道的死亡率5%～10%。但我國惡性高熱死亡率71.4%易感人群有MH史或MH家族史的患者肌營養(yǎng)不良等肌病King-Denborough綜合征常表現(xiàn)為侏儒癥、智力發(fā)育遲緩和肌肉骨骼發(fā)育異常等中央軸空病、多微小軸空病是一種以肌無力為特征的遺傳性疾病吸入全麻VS靜脈全麻家族史？

接觸史！病因和病理臨床表現(xiàn)救治原則基因突變，1/20萬多為吸入麻醉藥和/或司可林觸發(fā)肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放脫離相關(guān)藥物接觸骨骼肌攣縮

？肌肉收縮時的能量代謝葡萄糖C6H12O66CO2+6H2O能量2丙酮酸2乳酸能量6O2體熱(65%)38或2個ATP(35%)（肌肉收縮）無O2臨床表現(xiàn)?肌肉收縮時的能量代謝葡萄糖C6H12O66CO2+6H2O能量2丙酮酸2乳酸能量6O2體熱(65%)38或2個ATP(35%)（肌肉收縮）無O2臨床表現(xiàn)?皮膚熱肌肉緊心率快鈉石灰失效快體溫迅速明顯升高呼末CO2迅速明顯升高M(jìn)H早期臨床表現(xiàn)=“1熱1緊+2快2高”家族史？

接觸史！骨骼肌攣縮病因和病理臨床表現(xiàn)救治原則呼末CO2高體溫高、心率快肌肉（咬肌）緊代謝性酸中毒丹曲林各種降溫過度通氣維持內(nèi)環(huán)境脫離相關(guān)藥物接觸基因突變，1/20萬多為吸入麻醉藥和/或司可林觸發(fā)肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放骨骼肌細(xì)胞破壞？家族史？

接觸史！骨骼肌攣縮病因和病理臨床表現(xiàn)救治原則骨骼肌細(xì)胞破壞呼末CO2高體溫高、心率快肌肉（咬肌）緊高鉀血癥肌紅蛋白血癥DIC腎衰心律失常心臟驟停代謝性酸中毒丹曲林降低血鉀抗心律失常等小量肝素/抗DIC利尿、堿化尿液血透各種降溫過度通氣維持內(nèi)環(huán)境脫離相關(guān)藥物接觸基因突變，1/20萬多為吸入麻醉藥和/或司可林觸發(fā)肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放實驗室檢查類似“擠壓綜合征”MH早期表現(xiàn)和主要致死原因一熱一緊，兩快兩高高鉀肌紅蛋白奪命不用刀為什么要盡早使用丹曲林？家族史？

接觸史！骨骼肌攣縮病因和病理臨床表現(xiàn)救治原則骨骼肌細(xì)胞破壞呼末CO2高體溫高、心率快肌肉（咬肌）緊高鉀血癥肌紅蛋白血癥DIC腎衰心律失常心臟驟停代謝性酸中毒丹曲林降低血鉀抗心律失常等小量肝素/抗DIC利尿、堿化尿液血透各種降溫過度通氣維持內(nèi)環(huán)境脫離相關(guān)藥物接觸基因突變，1/20萬多為吸入麻醉藥和/或司可林觸發(fā)肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放實驗室檢查體征18斯坦福麻醉?術(shù)室應(yīng)急?冊創(chuàng)作?組和HenryRosenberg博?手術(shù)室應(yīng)急手冊V2.4緊急呼叫急救設(shè)備車通知急救小組準(zhǔn)備丹曲洛林！治療1.停?應(yīng)用可觸發(fā)惡性高熱的麻醉藥品（吸?麻醉劑或者琥珀酰膽堿。不要更換麻醉機或者呼吸回路。2…提高純氧流量至10L/min3.停止手術(shù)。如情況緊急，可采用不會觸發(fā)惡性高熱的麻醉

藥品4.增加每分鐘通

氣量5.指定多人準(zhǔn)備2.5mg/kg丹曲洛林?用以靜脈注射。將每20mg丹曲洛林稀釋到60mL的無菌無防腐劑水中（例如，70kg的成?需要175mg丹曲洛林，則需要準(zhǔn)備9支20mg裝的丹曲洛林）快速注射丹曲洛林。持續(xù)給藥直至患者狀態(tài)穩(wěn)定（需量可能＞10

mg/kg）代謝性酸中毒，給1-2

mEq/kg

的碳酸氫鈉惡性高熱（MH）的治療請繼續(xù)參看下頁后期可能出現(xiàn):1.高熱2.肌強直3.肌紅蛋白尿4…心律失常5…心臟驟停鑒別診斷淺麻醉肺換氣不足二氧化碳?xì)飧惯^熱（外源的）低氧血癥甲狀腺危象嗜鉻細(xì)胞瘤抗精神藥物惡性癥候群（NMS）血清素癥候群早期:升高的

ETCO2心動過速呼吸急促混合性酸中毒?關(guān)緊閉6.年輕?由于高鉀?癥導(dǎo)致心臟驟停手術(shù)室應(yīng)急手冊V2.4有疑問可隨時聯(lián)系美國惡性

高熱專線(MHAUShotline):1-800-MH-HYPER(1-800-644-9737)或者訪問網(wǎng)址/18治療接上?一?頁高?血鉀癥–治療:過度呼吸氯化鈣

1

g

IV50%葡萄糖

D50

1Amp（安瓿）(25g

葡萄糖)

+

常規(guī)胰島素

10U

IV

（監(jiān)測血

糖）碳酸氫鈉

1

安瓿

(50mEq)避免使?用鈣通道阻滯劑9.高血鉀癥通常引發(fā)心律失常。如果需要，其他措施參見本書?高級?心臟?生命?支持（ACLS）章節(jié)處理10.使?用冰袋為患者降溫，如果是開腹?手術(shù)，灌洗腹腔。

體溫降?至38℃即可停止11.檢測以下指標(biāo)：ABG(動脈血?)、CPK（肌酸磷酸激

酶）、肌紅蛋白、PT/PTT（凝血酶原時間／活化部分凝

血活酶時間）、乳酸含量12.放置導(dǎo)尿管。監(jiān)測尿量，目標(biāo)為2ml/kg/h?？梢造o脈

輸液，給予利尿劑13.安排重癥監(jiān)護(hù)室ICU床位。通常需要機械通?14.持續(xù)給予丹曲洛林1mg/kg（每4-6小時），持續(xù)給藥24-36小時，密切觀察24小時。有問題可咨詢惡性高熱

專線給惡性高熱患者家屬告知信

請通微信或短信告訴與患者有血緣關(guān)系的親戚：1、有些麻醉方法更易誘發(fā)惡性高熱，雖發(fā)生率約為

1/20萬，但死亡率可高達(dá)80％，故預(yù)防非常重要；2、惡性高熱可以遺傳，故對有些患者可以做到預(yù)