新生兒溶血病課件

新生兒溶血病

HemolyticDiseaseofNewborn

新生兒溶血病HemolyticDisea目錄

定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

目錄定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

預(yù)防

定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷有報(bào)道:

HDN均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血;膽紅素腦病為HDN最嚴(yán)重的并發(fā)癥;占新生兒溶血比例

ABO溶血病

85.3%Rh溶血病

14.6%MN溶血病

0.1%新生兒溶血病(HemolyticdiseaseofnewbornHDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已發(fā)現(xiàn)的人類(lèi)26個(gè)血型系統(tǒng)中，以ABO血型不合最常見(jiàn)，Rh血型不合較少見(jiàn);有報(bào)道:HDN均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

預(yù)防

定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷

胎兒從父親遺傳而來(lái)的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少,胎兒紅細(xì)胞通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體（IgG）。

此抗體又可通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血循環(huán)中導(dǎo)致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應(yīng)，使紅細(xì)胞致敏單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血。

胎兒從父親遺傳而來(lái)的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少,6版

第

6版第ABO血型抗體

正常情況下，紅細(xì)胞上缺乏A或B抗原時(shí)，血漿中存在相應(yīng)的抗體即抗A抗體或抗B抗體為天然抗體，以IgM為主，實(shí)質(zhì)是由于機(jī)體與廣泛存在的類(lèi)ABO物質(zhì)接觸產(chǎn)生。

如果由于輸血、懷孕或類(lèi)ABO物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加，這種免疫抗A或抗B抗體多半為IgG，特別是O型母親。

ABO血型抗體正常情況下，紅細(xì)胞上缺乏A或B血型

基因型

血漿中可以存在的抗體

OOO抗A抗體和抗B抗體

AAAAO抗B抗體

BBBBO抗A抗體

ABAB無(wú)

ABO血型與抗體

血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗BABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎

自然界存在A或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲(chóng)、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類(lèi)毒素等。

O型母親在第一次妊娠前，已接受過(guò)A或B血型物質(zhì)的刺激，血中抗A或抗B(IgG)效價(jià)較高。

懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。

ABO血型不合中約1/5發(fā)病

血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì)，部分中和來(lái)自母體的抗體。

胎兒紅細(xì)胞A或B抗原位點(diǎn)少，抗原性弱，反應(yīng)能力差。

ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎自然Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制

Rh基因

編碼Rh抗原的兩個(gè)基因是RHD和RHCE;Rh基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五種，不存在d基因;RHD基因編碼D抗原，RHCE基因的編碼產(chǎn)物為C/c和E/e，C和E一起遺傳，排列為DCE；無(wú)d抗原;d表示D陰性表現(xiàn)型;RHD和RHCE基因編碼的單倍型中最常見(jiàn)的有8種形

式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。

Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制Rh基因編碼Rh抗原的兩個(gè)基因Rh溶血病

紅細(xì)胞缺乏D抗原稱(chēng)為Rh陰性，具有D抗原稱(chēng)為Rh陽(yáng)

性，中國(guó)人絕大多數(shù)為Rh陽(yáng)性。

母親Rh陰性(無(wú)D抗原)，若胎兒Rh陽(yáng)性可發(fā)生Rh溶血

病。

母親Rh陽(yáng)性(有D抗原)，但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。

RhD溶血病最常見(jiàn)

其抗原性強(qiáng)弱依次為D＞E＞C＞c＞e。

RhD溶血病最常見(jiàn)，其次為RhE，Rhe溶血病罕見(jiàn)。

Rh溶血病紅細(xì)胞缺乏D抗原稱(chēng)為Rh陰性，具有D抗原稱(chēng)為RhRh溶血病一般不發(fā)生在第一胎

由于自然界無(wú)Rh血型物質(zhì)

首次妊娠末期或胎盤(pán)剝離

經(jīng)過(guò)8～9周

以后

再次妊娠

孕期

幾天內(nèi)

Rh陽(yáng)性胎兒血

>0.5～1ml胎兒已

娩出

胎兒Rh血型同上胎

少量胎兒血0.05～0.1ml胎兒紅細(xì)胞溶血

Rh陰性母血

產(chǎn)生IgM抗體

產(chǎn)生少量IgG抗體

母血循環(huán)

產(chǎn)生大量IgG抗體

初發(fā)免疫反應(yīng)

次發(fā)免疫反應(yīng)

第一胎不溶血

第二胎溶血

胎盤(pán)

Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎由于自然界無(wú)Rh血型物質(zhì)Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況

Rh陰性母親既往輸過(guò)Rh陽(yáng)性血。

Rh陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史。

極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為Rh陽(yáng)性，其

母懷孕時(shí)已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)病（外祖母學(xué)

說(shuō)）。

RhD血型不合者約1/20發(fā)病

母親對(duì)胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同。

Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過(guò)Rh陽(yáng)性血定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

預(yù)防

定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷病理生理

◆

Rh溶血

◆

ABO溶血

胎兒紅細(xì)胞溶血重

心力衰竭

髓外造血↑

肝脾腫大

胎兒全身水腫

低蛋白血癥

胎兒重度貧血

胎兒血中膽紅素↑

新生兒黃疸

母親肝臟

胎盤(pán)

娩出時(shí)黃疸不明顯

新生兒處理膽紅素↓

血清UCB過(guò)高

膽紅素腦病

血腦屏障

胎兒紅細(xì)胞溶血輕

病理生理◆Rh溶血◆ABO溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重心定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

預(yù)防

定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷臨床表現(xiàn)

臨床特點(diǎn)

ABO溶血病

Rh溶血病

發(fā)生頻率

常見(jiàn)

不常見(jiàn)

發(fā)生的母子血型

主要發(fā)生在母O型胎兒A型或B型

母缺少任一Rh抗原

胎兒卻具有該Rh抗原

發(fā)生胎次

第一胎可發(fā)?。s半數(shù)）

一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病

下一胎情況

不一定

大多數(shù)更嚴(yán)重

臨床表現(xiàn)

較輕

較重，嚴(yán)重者甚至死胎

黃疸

生后第2～3天出現(xiàn)

24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重

貧血

輕

可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭

肝脾大

很少發(fā)生

多有不同程度的肝脾增大

晚期貧血

很少發(fā)生

可發(fā)生，持續(xù)至生后3～6周

臨床表現(xiàn)臨床特點(diǎn)ABO溶血病Rh溶血病發(fā)生頻定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

預(yù)防

定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷實(shí)驗(yàn)室檢查

血型檢查

母子ABO和Rh血型

溶血檢查

溶血時(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白減少，早期新生兒毛細(xì)血管血血紅蛋白<145g/L可診斷為貧血;網(wǎng)織紅細(xì)胞增高（第一天>6%）;血涂片有核紅細(xì)胞增多（>10/100個(gè)白細(xì)胞）;血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加;致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定

實(shí)驗(yàn)室檢查血型檢查母子ABO和Rh血型溶血檢查溶實(shí)驗(yàn)室檢查

試驗(yàn)名稱(chēng)

目的

方法

結(jié)果判定

意義

改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)(改良Coombs試驗(yàn))

測(cè)定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體

“最適稀釋度”的抗人球蛋白血清與充分洗滌后的受檢紅細(xì)胞鹽水懸液混合

紅細(xì)胞凝聚為陽(yáng)性

紅細(xì)胞已致敏，為確診實(shí)驗(yàn)

Rh溶血病陽(yáng)性率高而ABO溶血病低

抗體釋放試驗(yàn)

測(cè)定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體

加熱使患兒致敏紅細(xì)胞結(jié)合的母體血型抗體釋放于釋放液中，該釋放液與同型成人紅細(xì)胞混合，再加入抗人球蛋白血清

紅細(xì)胞凝聚為陽(yáng)性

檢測(cè)致敏紅細(xì)胞的敏感試驗(yàn)，為確診實(shí)驗(yàn)

Rh和ABO溶血病一般均為陽(yáng)性

游離抗體試驗(yàn)

測(cè)定患兒血清中來(lái)自母體的血型抗體

在患兒血清中加入與其相同血型的成人紅細(xì)胞，再加入抗人球蛋白血清

紅細(xì)胞凝聚為陽(yáng)性

估計(jì)是否繼續(xù)溶血和換血效果，不是確診試驗(yàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查試驗(yàn)名稱(chēng)目的方法結(jié)果判定意義改良直定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

預(yù)防

定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷產(chǎn)前診斷

既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史

孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)行ABO和Rh血型檢查。

Rh血型不合者

孕婦在妊娠16周時(shí)應(yīng)檢測(cè)血中Rh血型抗體，以后每2～4周檢測(cè)一次，當(dāng)抗體效價(jià)逐漸升高，提示可能發(fā)生Rh溶

血病。

28周后監(jiān)測(cè)羊水中膽紅素濃度，了解是否發(fā)病及其程度。

B超

胎兒水腫

產(chǎn)前診斷既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史孕婦及生后診斷

母子血型不合

新生兒早期出現(xiàn)黃疸

血清特異性免疫抗體的檢查是生后診斷的主要依據(jù)

Rh溶血?。焊牧糃oombs（+）

ABO溶血?。焊牧糃oombs（+）

改良Coombs（-）需做抗體釋放試驗(yàn)（+）

生后診斷母子血型不合新生兒早期出現(xiàn)黃疸血清特異性免疫鑒別診斷

先天性腎病

有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿。

無(wú)病理性黃疸和肝脾大。

新生兒貧血

雙胞胎的胎-胎間輸血，或胎-母間輸血可引起。

無(wú)重度黃疸、血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)陽(yáng)性。

生理性黃疸

ABO溶血病可僅表現(xiàn)為黃疸，易混淆。

血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)可鑒別。

鑒別診斷先天性腎病有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿。無(wú)定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

預(yù)防

定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥

早產(chǎn)兒更易發(fā)生

多于生后4～7天出現(xiàn)癥狀

臨床上分4期

※

見(jiàn)新生兒黃疸

并發(fā)癥

膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥早產(chǎn)兒更易發(fā)生多于定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

預(yù)防

定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療

產(chǎn)前治療

血漿置換

宮內(nèi)輸血

酶誘導(dǎo)劑

提前分娩

新生兒治療

光療

藥物治療

換血療法

其他治療

治療產(chǎn)前治療血漿置換宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑提前分娩新生產(chǎn)前治療

血漿置換

目的：換出抗體，減少胎兒溶血

用于：血Rh抗體效價(jià)明顯增高，又不宜提前分娩的孕婦

宮內(nèi)輸血

直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注入臍血

管或胎兒腹腔內(nèi)

目的：糾正貧血

用于：胎兒水腫或胎兒Hb＜80g/L，肺尚未成熟者

產(chǎn)前治療血漿置換目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血產(chǎn)前治療

酶誘導(dǎo)劑

孕婦于預(yù)產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥

目的：誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸

提前分娩

既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦

本次妊娠Rh抗體效價(jià)逐漸升至1:32或1:64以上

用分光光度計(jì)測(cè)定羊水膽紅素增高

羊水L/S＞2，提示胎肺已成熟

產(chǎn)前治療酶誘導(dǎo)劑孕婦于預(yù)產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥目的光療

降低血清未結(jié)合膽紅素簡(jiǎn)單而有效的方法

原理

設(shè)備和方法

指征

副作用

※

見(jiàn)新生兒黃疸

光療降低血清未結(jié)合膽紅素簡(jiǎn)單而有效的方法原理設(shè)備藥物治療

白蛋白

糾正代謝性酸中毒

肝酶誘導(dǎo)劑

靜脈用免疫球蛋白

※

見(jiàn)新生兒黃疸

藥物治療白蛋白糾正代謝性酸中毒肝酶誘導(dǎo)劑靜脈換血療法

作用

換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血。

換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病。

糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。

換血療法作用換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減

指征

產(chǎn)前已明確診斷，出生時(shí)臍血總膽紅素＞68μmol/L

(4mg/dl)，血紅蛋白低于120g/L，伴水腫、肝脾大和心

力衰竭者。

生后12小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升＞12μmol/L

（0.7mg/dl）者。

總膽紅素已達(dá)到342μmol/L（20mg/dl）者。

不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者。

※大部分Rh溶血病和個(gè)別嚴(yán)重ABO溶血病有任一指征者即應(yīng)換血;

小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者，應(yīng)適當(dāng)放寬指征;指征產(chǎn)前已明確診斷，出生時(shí)臍血總膽紅素＞68μmol換血療法

方法—血源的選擇

新生兒

換血血液的選擇

Rh溶血病

1.Rh系統(tǒng)與母親同型、ABO系統(tǒng)與患兒同型

2.緊急時(shí)可選用Rh陽(yáng)性或O型血

ABO溶血病

母O型、

子A或B型

1.AB型血漿和O型紅細(xì)胞的混合血

2.抗A或抗B效價(jià)不高的O型血

3.患兒同型血

※有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血

換血療法方法—血源的選擇新生兒換血血液的選擇Rh

方法—換血量

一般為患兒血量的2倍

（約150～180ml/kg）。

換出85%的致敏紅細(xì)胞和

60%的膽紅素及抗體。

也有人主張用3倍血。

換出更多致敏紅細(xì)胞、膽

紅素及抗體。

所需時(shí)間較長(zhǎng)對(duì)患兒循環(huán)

影響較大。

方法—換血途徑

臍靜脈或其他較大靜脈進(jìn)行換血。

動(dòng)、靜脈同步換血。

方法—換血量一般為患兒血量的2倍（約150～180定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

預(yù)防

定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷預(yù)防

Rh陰性婦女在流產(chǎn)或分娩Rh陽(yáng)性胎兒

后，應(yīng)盡早注射相應(yīng)的抗Rh免疫球蛋白，以

中和進(jìn)入母血的Rh抗原。

臨床目前常用方法是對(duì)RhD陰性婦女在

流產(chǎn)或分娩RhD陽(yáng)性胎兒后，72小時(shí)內(nèi)肌注

抗D球蛋白300μg。

預(yù)防Rh陰性婦女在流產(chǎn)或分娩Rh陽(yáng)性胎

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定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

目錄定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

預(yù)防

定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷有報(bào)道:

HDN均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血;膽紅素腦病為HDN最嚴(yán)重的并發(fā)癥;占新生兒溶血比例

ABO溶血病

85.3%Rh溶血病

14.6%MN溶血病

0.1%新生兒溶血病(HemolyticdiseaseofnewbornHDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已發(fā)現(xiàn)的人類(lèi)26個(gè)血型系統(tǒng)中，以ABO血型不合最常見(jiàn)，Rh血型不合較少見(jiàn);有報(bào)道:HDN均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

預(yù)防

定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷

胎兒從父親遺傳而來(lái)的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少,胎兒紅細(xì)胞通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體（IgG）。

此抗體又可通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血循環(huán)中導(dǎo)致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應(yīng)，使紅細(xì)胞致敏單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血。

胎兒從父親遺傳而來(lái)的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少,6版

第

6版第ABO血型抗體

正常情況下，紅細(xì)胞上缺乏A或B抗原時(shí)，血漿中存在相應(yīng)的抗體即抗A抗體或抗B抗體為天然抗體，以IgM為主，實(shí)質(zhì)是由于機(jī)體與廣泛存在的類(lèi)ABO物質(zhì)接觸產(chǎn)生。

如果由于輸血、懷孕或類(lèi)ABO物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加，這種免疫抗A或抗B抗體多半為IgG，特別是O型母親。

ABO血型抗體正常情況下，紅細(xì)胞上缺乏A或B血型

基因型

血漿中可以存在的抗體

OOO抗A抗體和抗B抗體

AAAAO抗B抗體

BBBBO抗A抗體

ABAB無(wú)

ABO血型與抗體

血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗BABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎

自然界存在A或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲(chóng)、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類(lèi)毒素等。

O型母親在第一次妊娠前，已接受過(guò)A或B血型物質(zhì)的刺激，血中抗A或抗B(IgG)效價(jià)較高。

懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。

ABO血型不合中約1/5發(fā)病

血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì)，部分中和來(lái)自母體的抗體。

胎兒紅細(xì)胞A或B抗原位點(diǎn)少，抗原性弱，反應(yīng)能力差。

ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎自然Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制

Rh基因

編碼Rh抗原的兩個(gè)基因是RHD和RHCE;Rh基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五種，不存在d基因;RHD基因編碼D抗原，RHCE基因的編碼產(chǎn)物為C/c和E/e，C和E一起遺傳，排列為DCE；無(wú)d抗原;d表示D陰性表現(xiàn)型;RHD和RHCE基因編碼的單倍型中最常見(jiàn)的有8種形

式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。

Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制Rh基因編碼Rh抗原的兩個(gè)基因Rh溶血病

紅細(xì)胞缺乏D抗原稱(chēng)為Rh陰性，具有D抗原稱(chēng)為Rh陽(yáng)

性，中國(guó)人絕大多數(shù)為Rh陽(yáng)性。

母親Rh陰性(無(wú)D抗原)，若胎兒Rh陽(yáng)性可發(fā)生Rh溶血

病。

母親Rh陽(yáng)性(有D抗原)，但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。

RhD溶血病最常見(jiàn)

其抗原性強(qiáng)弱依次為D＞E＞C＞c＞e。

RhD溶血病最常見(jiàn)，其次為RhE，Rhe溶血病罕見(jiàn)。

Rh溶血病紅細(xì)胞缺乏D抗原稱(chēng)為Rh陰性，具有D抗原稱(chēng)為RhRh溶血病一般不發(fā)生在第一胎

由于自然界無(wú)Rh血型物質(zhì)

首次妊娠末期或胎盤(pán)剝離

經(jīng)過(guò)8～9周

以后

再次妊娠

孕期

幾天內(nèi)

Rh陽(yáng)性胎兒血

>0.5～1ml胎兒已

娩出

胎兒Rh血型同上胎

少量胎兒血0.05～0.1ml胎兒紅細(xì)胞溶血

Rh陰性母血

產(chǎn)生IgM抗體

產(chǎn)生少量IgG抗體

母血循環(huán)

產(chǎn)生大量IgG抗體

初發(fā)免疫反應(yīng)

次發(fā)免疫反應(yīng)

第一胎不溶血

第二胎溶血

胎盤(pán)

Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎由于自然界無(wú)Rh血型物質(zhì)Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況

Rh陰性母親既往輸過(guò)Rh陽(yáng)性血。

Rh陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史。

極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為Rh陽(yáng)性，其

母懷孕時(shí)已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)?。ㄍ庾婺笇W(xué)

說(shuō)）。

RhD血型不合者約1/20發(fā)病

母親對(duì)胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同。

Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過(guò)Rh陽(yáng)性血定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

預(yù)防

定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷病理生理

◆

Rh溶血

◆

ABO溶血

胎兒紅細(xì)胞溶血重

心力衰竭

髓外造血↑

肝脾腫大

胎兒全身水腫

低蛋白血癥

胎兒重度貧血

胎兒血中膽紅素↑

新生兒黃疸

母親肝臟

胎盤(pán)

娩出時(shí)黃疸不明顯

新生兒處理膽紅素↓

血清UCB過(guò)高

膽紅素腦病

血腦屏障

胎兒紅細(xì)胞溶血輕

病理生理◆Rh溶血◆ABO溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重心定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

預(yù)防

定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷臨床表現(xiàn)

臨床特點(diǎn)

ABO溶血病

Rh溶血病

發(fā)生頻率

常見(jiàn)

不常見(jiàn)

發(fā)生的母子血型

主要發(fā)生在母O型胎兒A型或B型

母缺少任一Rh抗原

胎兒卻具有該Rh抗原

發(fā)生胎次

第一胎可發(fā)?。s半數(shù)）

一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病

下一胎情況

不一定

大多數(shù)更嚴(yán)重

臨床表現(xiàn)

較輕

較重，嚴(yán)重者甚至死胎

黃疸

生后第2～3天出現(xiàn)

24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重

貧血

輕

可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭

肝脾大

很少發(fā)生

多有不同程度的肝脾增大

晚期貧血

很少發(fā)生

可發(fā)生，持續(xù)至生后3～6周

臨床表現(xiàn)臨床特點(diǎn)ABO溶血病Rh溶血病發(fā)生頻定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

預(yù)防

定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷實(shí)驗(yàn)室檢查

血型檢查

母子ABO和Rh血型

溶血檢查

溶血時(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白減少，早期新生兒毛細(xì)血管血血紅蛋白<145g/L可診斷為貧血;網(wǎng)織紅細(xì)胞增高（第一天>6%）;血涂片有核紅細(xì)胞增多（>10/100個(gè)白細(xì)胞）;血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加;致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定

實(shí)驗(yàn)室檢查血型檢查母子ABO和Rh血型溶血檢查溶實(shí)驗(yàn)室檢查

試驗(yàn)名稱(chēng)

目的

方法

結(jié)果判定

意義

改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)(改良Coombs試驗(yàn))

測(cè)定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體

“最適稀釋度”的抗人球蛋白血清與充分洗滌后的受檢紅細(xì)胞鹽水懸液混合

紅細(xì)胞凝聚為陽(yáng)性

紅細(xì)胞已致敏，為確診實(shí)驗(yàn)

Rh溶血病陽(yáng)性率高而ABO溶血病低

抗體釋放試驗(yàn)

測(cè)定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體

加熱使患兒致敏紅細(xì)胞結(jié)合的母體血型抗體釋放于釋放液中，該釋放液與同型成人紅細(xì)胞混合，再加入抗人球蛋白血清

紅細(xì)胞凝聚為陽(yáng)性

檢測(cè)致敏紅細(xì)胞的敏感試驗(yàn)，為確診實(shí)驗(yàn)

Rh和ABO溶血病一般均為陽(yáng)性

游離抗體試驗(yàn)

測(cè)定患兒血清中來(lái)自母體的血型抗體

在患兒血清中加入與其相同血型的成人紅細(xì)胞，再加入抗人球蛋白血清

紅細(xì)胞凝聚為陽(yáng)性

估計(jì)是否繼續(xù)溶血和換血效果，不是確診試驗(yàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查試驗(yàn)名稱(chēng)目的方法結(jié)果判定意義改良直定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

預(yù)防

定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷產(chǎn)前診斷

既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史

孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)行ABO和Rh血型檢查。

Rh血型不合者

孕婦在妊娠16周時(shí)應(yīng)檢測(cè)血中Rh血型抗體，以后每2～4周檢測(cè)一次，當(dāng)抗體效價(jià)逐漸升高，提示可能發(fā)生Rh溶

血病。

28周后監(jiān)測(cè)羊水中膽紅素濃度，了解是否發(fā)病及其程度。

B超

胎兒水腫

產(chǎn)前診斷既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史孕婦及生后診斷

母子血型不合

新生兒早期出現(xiàn)黃疸

血清特異性免疫抗體的檢查是生后診斷的主要依據(jù)

Rh溶血病：改良Coombs（+）

ABO溶血?。焊牧糃oombs（+）

改良Coombs（-）需做抗體釋放試驗(yàn)（+）

生后診斷母子血型不合新生兒早期出現(xiàn)黃疸血清特異性免疫鑒別診斷

先天性腎病

有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿。

無(wú)病理性黃疸和肝脾大。

新生兒貧血

雙胞胎的胎-胎間輸血，或胎-母間輸血可引起。

無(wú)重度黃疸、血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)陽(yáng)性。

生理性黃疸

ABO溶血病可僅表現(xiàn)為黃疸，易混淆。

血型不合及溶血三項(xiàng)試驗(yàn)可鑒別。

鑒別診斷先天性腎病有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿。無(wú)定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

預(yù)防

定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥

早產(chǎn)兒更易發(fā)生

多于生后4～7天出現(xiàn)癥狀

臨床上分4期

※

見(jiàn)新生兒黃疸

并發(fā)癥

膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥早產(chǎn)兒更易發(fā)生多于定義

病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

診斷和鑒別診斷

并發(fā)癥

治療

預(yù)防

定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療

產(chǎn)前治療

血漿置換

宮內(nèi)輸血

酶誘導(dǎo)劑

提前分娩

新生兒治療

光療

藥物治療

換血療法

其他治療

治療產(chǎn)前治療血漿置換宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑提前分娩新生產(chǎn)前治療

血漿置換

目的：換出抗體，減少胎兒溶血

用于：血Rh抗體效價(jià)明顯增高，又不宜提前分娩的孕婦

宮內(nèi)輸血

直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注入臍血

管或胎兒腹腔內(nèi)

目的：糾正貧血

用于：胎兒水腫或胎兒Hb＜80g/L，肺尚未成熟者

產(chǎn)前治療血漿置換目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血產(chǎn)前治療

酶誘導(dǎo)劑

孕婦于預(yù)產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥

目的：誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸

提前分娩

既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦

本次妊娠Rh抗體效價(jià)逐漸升至1:32或1:64以上

用分光光度計(jì)測(cè)定羊水膽紅素增高

羊水L/S＞2，提示胎肺已成熟

產(chǎn)前治療酶