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文檔簡(jiǎn)介

法洛四聯(lián)癥

最常見(jiàn)的紫紺性先天性心臟病.1.解剖特點(diǎn)

四聯(lián)癥

肺動(dòng)脈狹窄

主動(dòng)脈騎跨室間隔缺損右心室肥大2.血流動(dòng)力學(xué)

(1）右左分流

肺動(dòng)脈狹窄右室壓增加(2）紫紺

肺動(dòng)脈狹窄

右向左分流

血氧含量降低

肺動(dòng)脈狹窄

肺血流量減少氧交換減少血氧含量減低

(3）右室肥大

肺動(dòng)脈狹窄

右室后負(fù)荷增加

右室代償性肥大

(4）血液黏度增加

缺氧代償性

RBC增加

3.臨床表現(xiàn)

(1)癥狀

*

青紫:通常生后6個(gè)月出現(xiàn)

*

蹲踞現(xiàn)象：

*缺氧發(fā)作

突然發(fā)作、紫紺加重呼吸困難、抽搐

意識(shí)障礙、昏迷、死亡（2）體征

*生長(zhǎng)發(fā)育遲緩

*

紫紺、杵狀指趾

*

心前區(qū)略隆起

*

部分患兒有收縮期細(xì)震顫

*

心界大小基本正常

*

胸骨左緣2-4肋間

III級(jí)左右噴射

性收縮期雜音

(右室流出道狹窄)*P2減弱或消失

4.X-ray

*肺動(dòng)脈段凹陷

*心尖圓鈍上翹靴狀心

*肺紋理減少

5.ECG右心室肥大Tv1

直立V1R,qR,Rs6.超聲心動(dòng)圖

*

主動(dòng)脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上

*室間隔中斷

*右室流出道狹窄或肺動(dòng)脈狹窄

*右室壁增厚、內(nèi)徑增大

*可見(jiàn)湍流信號(hào)從右室到主動(dòng)脈7.心導(dǎo)管檢查

*

股動(dòng)脈氧含量減低

*右室壓增加、肺動(dòng)脈壓減低

*導(dǎo)管尖端從右室進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈

*選擇性右室造影顯示狹窄的肺動(dòng)脈和騎跨的主動(dòng)脈連續(xù)測(cè)量肺動(dòng)脈壓力8.實(shí)驗(yàn)室檢查

*

血紅蛋白增加

*紅細(xì)胞增加

*血黏度增加反復(fù)呼吸道感染respiratoryinfection充血性心力衰竭congestiveheartfailure

感染性心內(nèi)膜炎infectiveendocarditis

腦血栓cerebralthrombosis腦膿腫brainabscess咯血hemoptysis先天性心臟病的治療手術(shù)適應(yīng)證及禁忌必備條件為足夠的左心室舒張末期容量和兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育較好。姑息手術(shù)的目的是增加肺動(dòng)脈血流，改善動(dòng)脈血氧飽和度，促進(jìn)左心室和肺動(dòng)脈發(fā)育，為矯治手術(shù)創(chuàng)造條件手術(shù)禁忌證：頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴(yán)重肝腎功能損害或嚴(yán)重而廣泛的肺動(dòng)脈及其分支狹窄。手術(shù)方法姑息手術(shù)：體循環(huán)-

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