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文檔簡(jiǎn)介
法洛四聯(lián)癥
最常見(jiàn)的紫紺性先天性心臟病.1.解剖特點(diǎn)
四聯(lián)癥
肺動(dòng)脈狹窄
主動(dòng)脈騎跨室間隔缺損右心室肥大2.血流動(dòng)力學(xué)
(1)右左分流
肺動(dòng)脈狹窄右室壓增加(2)紫紺
肺動(dòng)脈狹窄
右向左分流
血氧含量降低
肺動(dòng)脈狹窄
肺血流量減少氧交換減少血氧含量減低
(3)右室肥大
肺動(dòng)脈狹窄
右室后負(fù)荷增加
右室代償性肥大
(4)血液黏度增加
缺氧代償性
RBC增加
3.臨床表現(xiàn)
(1)癥狀
*
青紫:通常生后6個(gè)月出現(xiàn)
*
蹲踞現(xiàn)象:
*缺氧發(fā)作
突然發(fā)作、紫紺加重呼吸困難、抽搐
意識(shí)障礙、昏迷、死亡(2)體征
*生長(zhǎng)發(fā)育遲緩
*
紫紺、杵狀指趾
*
心前區(qū)略隆起
*
部分患兒有收縮期細(xì)震顫
*
心界大小基本正常
*
胸骨左緣2-4肋間
III級(jí)左右噴射
性收縮期雜音
(右室流出道狹窄)*P2減弱或消失
4.X-ray
*肺動(dòng)脈段凹陷
*心尖圓鈍上翹靴狀心
*肺紋理減少
5.ECG右心室肥大Tv1
直立V1R,qR,Rs6.超聲心動(dòng)圖
*
主動(dòng)脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上
*室間隔中斷
*右室流出道狹窄或肺動(dòng)脈狹窄
*右室壁增厚、內(nèi)徑增大
*可見(jiàn)湍流信號(hào)從右室到主動(dòng)脈7.心導(dǎo)管檢查
*
股動(dòng)脈氧含量減低
*右室壓增加、肺動(dòng)脈壓減低
*導(dǎo)管尖端從右室進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈
*選擇性右室造影顯示狹窄的肺動(dòng)脈和騎跨的主動(dòng)脈連續(xù)測(cè)量肺動(dòng)脈壓力8.實(shí)驗(yàn)室檢查
*
血紅蛋白增加
*紅細(xì)胞增加
*血黏度增加反復(fù)呼吸道感染respiratoryinfection充血性心力衰竭congestiveheartfailure
感染性心內(nèi)膜炎infectiveendocarditis
腦血栓cerebralthrombosis腦膿腫brainabscess咯血hemoptysis先天性心臟病的治療手術(shù)適應(yīng)證及禁忌必備條件為足夠的左心室舒張末期容量和兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育較好。姑息手術(shù)的目的是增加肺動(dòng)脈血流,改善動(dòng)脈血氧飽和度,促進(jìn)左心室和肺動(dòng)脈發(fā)育,為矯治手術(shù)創(chuàng)造條件手術(shù)禁忌證:頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴(yán)重肝腎功能損害或嚴(yán)重而廣泛的肺動(dòng)脈及其分支狹窄。手術(shù)方法姑息手術(shù):體循環(huán)-
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