新生兒貧血剖析課件

新生兒貧血(pínxuè)診斷及治療楊彩云(cǎiyún)新生兒專業(yè)第一頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析貧血(pínxuè)定義

單位體積周圍血液中紅細(xì)胞、血紅蛋白和紅細(xì)胞壓積低于正常值，或其中一項(xiàng)明顯地低于正常。

臨床多以紅細(xì)胞、血紅蛋白數(shù)量作為衡量(héngliáng)有無(wú)貧血的指標(biāo)第二頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析新生兒貧血(pínxuè)特點(diǎn)不同胎齡、日齡，血紅蛋白基礎(chǔ)不同，診斷標(biāo)準(zhǔn)(biāozhǔn)不一出生時(shí)臍血Hb足月兒170g/L（140~200）VLBW較之低10~20g/L

日齡28天時(shí)Hb足月兒125±10g/LVLBW100±9g/L(28~32W)第三頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析引起貧血原因多樣，貧血常伴隨其他癥狀出現(xiàn)(chūxiàn)，容易被忽視，發(fā)病率少有報(bào)道貧血輕者影響生長(zhǎng)發(fā)育，重者致休克、死亡

新生兒貧血(pínxuè)特點(diǎn)第四頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析新生兒貧血(pínxuè)診斷標(biāo)準(zhǔn)Nelson16thedition

Determinationsoflessthanthenormalrangehemoglobinforbirthweightandpostnatalagearedefinedasanemia.cordblood168g/L(137-201)2weeks165g/L(130-200)第五頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)

實(shí)用(shíyòng)新生兒學(xué)日齡兩周內(nèi)末梢血Hb≤145

g/L

兩周后~28天?

足月兒Hb<115

g/L

早產(chǎn)兒Hb<91

g/L

圍生期貧血：7天內(nèi)Hb≤

145g/L第六頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析

小兒(xiǎoér)血液病臨床手冊(cè)Avery’sDiseaseofthenewborn

7天內(nèi)<140

g/L7天~<?

g/L48小時(shí)(xiǎoshí)內(nèi)Hb≤

160g/L

48小時(shí)~7天Hb≤

145g/L~28天Hb<100

g/L第七頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析貧血(pínxuè)程度分度早期(zǎoqī)貧血輕度Hb145~120

g/L

中度Hb120

~100g/L重度Hb100~60g/L極重度Hb<60

g/L晚期貧血同兒童

第八頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析新生兒貧血原因(yuányīn)構(gòu)成紅細(xì)胞生成減少：骨髓造血功能障礙、生成原料不足、感染紅細(xì)胞破壞增多：溶血性疾病、感染血液(xuèyè)丟失：產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)、生后失血第九頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析新生兒貧血(pínxuè)原因血液丟失：近年來(lái)國(guó)內(nèi)多位作者報(bào)道此因素均占首位，尤其在早期貧血(pínxuè)中。常導(dǎo)致嚴(yán)重貧血(pínxuè)，產(chǎn)前：胎兒—母/胎兒—胎兒/胎兒—胎盤(pán)第十頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析胎兒—胎盤(pán)(tāipán)失血可致胎盤(pán)后血腫或胎盤(pán)實(shí)質(zhì)輸血臍帶繞頸：收縮的臍帶壓力首先阻塞臍靜脈之后才是臍動(dòng)脈(dòngmài)，可喪失20%血容量剖宮產(chǎn)：結(jié)扎臍帶前嬰兒位置高于胎盤(pán)第十一頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析胎兒—母親(mǔqīn)輸血

因各種(ɡèzhǒnɡ)原因，胎兒血液通過(guò)胎盤(pán)經(jīng)絨毛間隙進(jìn)入母體循環(huán)所造成的胎兒貧血或母親溶血性輸血反應(yīng)（胎兒—母親輸血綜合征）。發(fā)病機(jī)制：臍動(dòng)脈與絨毛間隙存在壓力差經(jīng)腹羊膜穿刺損傷胎盤(pán)外倒轉(zhuǎn)術(shù)、母妊娠高血壓胎盤(pán)絨毛膜血管瘤、絨毛癌第十二頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析

50%—75%妊娠期母體循環(huán)中可測(cè)出數(shù)量不等的胎兒紅細(xì)胞，其中8%胎兒失血0.5~40ml，1%胎兒失血量大于40ml。

最早可發(fā)生(fāshēng)在妊娠4~8周，反復(fù)緩慢失血。亦可在臨產(chǎn)時(shí)，快速大量失血。

第十三頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析診斷方法

1、母血中找到胎兒紅細(xì)胞，并可估計(jì)胎兒失血(shīxuè)量（酸洗脫試驗(yàn)）

2400×胎兒RBC/母RBC=ml胎兒血2、母血中胎兒血紅蛋白定量：正常妊娠應(yīng)

<5.7%3、母血中甲胎蛋白值增加第十四頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析雙胎(shuānɡtāi)輸血綜合征（twin-twintransfusionsyndromeTTTS）

1941年首先報(bào)道，單絨毛膜雙胎的10~30%可發(fā)生。單卵單絨毛膜雙胎，其胎盤(pán)存在血管吻合，雙胎間明顯的血液動(dòng)力學(xué)異?？梢鹛ァポ斞斐梢幌盗胁∩碜兓?/p>

吻合血管大小(dàxiǎo)、范圍、部位深淺及分流發(fā)生時(shí)間決定病變嚴(yán)重程度。第十五頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析TTTS臨床表現(xiàn)急性型：分娩時(shí)急性大量失血，第一個(gè)胎兒出生過(guò)程中，壓力及胎兒位置改變(gǎibiàn)引起慢性型：

受血者供血者活胎—死胎輸血第十六頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析

TTTS診斷

產(chǎn)前：B超估測(cè)雙胎體重差>20%，腹圍差

>20mm，胎兒(tāiér)臍動(dòng)脈多普勒速率測(cè)定

出生后：雙胎出生體重差>20%，（分娩前后急性失血除外）

Hb差≥50g/L（孕中期發(fā)生者可<27g/L）第十七頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析產(chǎn)時(shí)失血：

臍帶異常(yìcháng)：畸形（臍帶血管瘤）臍帶帆狀植入胎盤(pán)胎盤(pán)異常：前置胎盤(pán)、胎盤(pán)早剝、胎盤(pán)畸形、多葉胎盤(pán)第十八頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析胎盤(pán)早剝：妊娠20周后或分娩期正常位置的胎盤(pán)在胎兒娩出前部分或全部從子宮壁剝離。

61.7%發(fā)生新生兒早期貧血

重型：剝離面>1/3，

出血量多，以隱性出血為主，可危及胎母生命。輕型(qīnɡxínɡ)：剝離面<1/3，出血量少，以顯性出血為主，母親相對(duì)安全，新生兒可有缺氧性腦病、貧血。第十九頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析生后失血：

內(nèi)出血：巨大頭顱血腫、顱內(nèi)出血

及肝脾破裂、腎上腺、腎臟出血

出血性疾病(jíbìng)：新生兒出血病、血小板減少、先天性凝血障礙

胃腸疾病所致出血：應(yīng)激性潰瘍、美克爾憩室第二十頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析同族(tónɡzú)免疫性溶血宮內(nèi)貧血：常伴有胎兒、胎盤(pán)水腫，甚至死胎溶血急性期貧血：1周后貧血

子血清中免疫性抗體可較長(zhǎng)時(shí)間存在（超過(guò)1~2月）與換血(huànxuè)血緣有關(guān)：含枸櫞酸右旋葡萄糖

保養(yǎng)液，占血量的1/5

IVIG應(yīng)用，阻斷網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)巨噬細(xì)胞上的Fc受體，使致敏紅細(xì)胞延遲

被破壞嚴(yán)重溶血后骨髓處于休克后抑制期

第二十一頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析紅細(xì)胞G-6-PD缺陷(quēxiàn)G-6-PD缺陷者新生兒發(fā)病誘因：

感染、窒息缺氧、酸中毒、氧化劑類藥物應(yīng)用（維生素K3、K4、樟腦、萘酚等）地域高發(fā)性：

南高北低（兩廣、云貴、四川）重慶作者報(bào)道(bàodào)：G-6-PD缺陷所致黃疸占該地區(qū)高膽的62%第二十二頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析臨床表現(xiàn)出生前發(fā)病者表現(xiàn)為流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎、胎兒水腫出生時(shí)即發(fā)病者可在黃疸出現(xiàn)前因溶血嚴(yán)重出現(xiàn)貧血性心衰大多數(shù)病兒出生時(shí)正常，3~4天后開(kāi)始(kāishǐ)出現(xiàn)黃疸，脾臟輕度腫大/不大，貧血有/無(wú)（4.4%），重者伴核黃疸癥狀。第二十三頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析診斷(zhěnduàn)方法

可疑或陽(yáng)性家族史高膽紅素血癥伴/不伴貧血(pínxuè)G-6-PD活性測(cè)定是確診本病的最好方法，但新生兒紅細(xì)胞較“年輕”，具有較高的G-6-PD活性，故不應(yīng)以其他年齡組的數(shù)值用于新生兒。第二十四頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析遺傳性球形紅細(xì)胞增多(zēnɡduō)癥常染色體顯性遺傳，70%有陽(yáng)性家族史50%患兒在新生兒期出現(xiàn)黃疸（48小時(shí)(xiǎoshí)內(nèi)）及溶血，發(fā)病越早，病情越重，預(yù)后越差。一般情況下有輕度貧血，脾輕腫大。典型病例：黃疸、貧血、脾大、球形紅細(xì)胞增多、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、紅細(xì)胞脆性增高。第二十五頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析血紅蛋白(xuèhóngdànbái)病α-地中海貧血是圍生期發(fā)病的血紅蛋白病中的最常見(jiàn)類型。其中的血紅蛋白Bart,s胎兒水腫綜合征表現(xiàn)為全身水腫、重度貧血、肝脾大。甚至(shènzhì)死胎?？膳c缺陷病合并存在，并有地區(qū)重疊。第二十六頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析其他(qítā)溶血性疾病自身免疫性溶血感染：敗血癥、TORCH，可伴有血小板減少（Evanssyndrome）

新生兒紅斑狼瘡藥物：青霉素維生素E缺乏：新生兒紅細(xì)胞對(duì)氧化劑毒性作用(zuòyòng)較敏感第二十七頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析紅細(xì)胞生成(shēnɡchénɡ)障礙先天性純紅細(xì)胞再生(zàishēng)障礙性貧血：

常染色體隱性遺傳25%患兒出生后即出現(xiàn)正色素大細(xì)胞貧血網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，白細(xì)胞、血小板正常骨髓檢查：紅系增生減低，粒：紅10~240：1紅系干細(xì)胞缺乏/干細(xì)胞分化受免疫抑制患兒常早產(chǎn)，拇指異常、腭裂、眼缺陷、先心病多對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素反映良好

第二十八頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析紅細(xì)胞生成(shēnɡchénɡ)障礙感染營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏：鐵、葉酸先天性白血?。褐笍某錾辽?周的白血病，常出生時(shí)即有皮膚(pífū)侵潤(rùn)性結(jié)節(jié)，肝脾腫大，外周血幼稚白細(xì)胞升高，血小板減少，可伴有貧血第二十九頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析生理性貧血(pínxuè)足月兒：

生后6~12周Hb下降(xiàjiàng)達(dá)95~110g/L早產(chǎn)兒：

生后4~8周Hb下降達(dá)65~90g/L第三十頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析胎齡與貧血(pínxuè)的關(guān)系胎齡(W)出生體重(g)貧血發(fā)生率(%)貧血出現(xiàn)時(shí)間(d)Hb最低值(g/L)30~321700~200042.2107832~372000~290030.7128637~422500~400012.42093第三十一頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析胎齡與生理性貧血(pínxuè)的關(guān)系胎齡越小,出生體重越低:

貧血發(fā)生率越高，出現(xiàn)(chūxiàn)時(shí)間越早，貧血程度越重機(jī)理：早產(chǎn)兒紅細(xì)胞壽命較足月兒更短出生后血氧飽和度上升,促紅細(xì)胞生成素受到抑制(尤其早產(chǎn)兒)生后體重增長(zhǎng)快,血容量擴(kuò)充,血液稀釋鐵貯備少，與體重呈正相關(guān)

第三十二頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析其他

感染醫(yī)源性失血(shīxuè)：抽血量7.5~15ml，相當(dāng)于失血量占總血容量的5%~10%第三十三頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析診斷病史：發(fā)病日齡、起病急緩、相關(guān)病因、家族史、籍貫(jíguàn)體檢：皮膚蒼白/蒼黃、黃疸、肝脾腫大實(shí)驗(yàn)室檢查：

血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞、血型、母子交叉免疫試驗(yàn)、凝血功能、母血抗鹼血紅蛋白含量、G-6-PD活性測(cè)定、骨髓穿刺常規(guī)……第三十四頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析診斷(zhěnduàn)步驟

血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞記數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞正常(zhèngcháng)/增加網(wǎng)織紅細(xì)胞減低(jiǎndī)Coombs（–）Coombs（+）同族免疫性自身免疫性藥物先天再生不良營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏周圍血涂片小細(xì)胞低色素慢性胎-母/胎-胎地中海貧血形態(tài)異常球形細(xì)胞……無(wú)形態(tài)異常無(wú)黃疸急性失血黃疸紅細(xì)胞酶缺乏（G-6-PD）感染：細(xì)菌、Torch…第三十五頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析治療原發(fā)病治療：

溶血性貧血：

藍(lán)光照射、IVIG、換血(huànxuè)后期貧血：Hb<80g/L輸血（血源）

紅細(xì)胞生成減少：85~90%致敏RBC60%膽紅素、抗體(kàngtǐ)糾正(jiūzhèng)貧血第三十六頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析失血性貧血(pínxuè)病因治療：VitK補(bǔ)充、消化道疾病處理根據(jù)失血程度及急/慢性決定治療措施輸血指征：

24小時(shí)(xiǎoshí)內(nèi)靜脈血Hb<130g/L

急性失血≥10%血容量醫(yī)源性失血5~10%血容量患肺部疾病時(shí)維持Hb≥130g/L室缺大量左向右分流維持Hb>130g/L增加肺血管阻力氣促、淡漠、喂養(yǎng)困難等第三十七頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析輸血量計(jì)算：

輸血量(ml)=血容量（ml/kg）×失血量/血容量

=（預(yù)期Hb值–測(cè)得Hb值)×kg×6一般為10~30ml/kg壓積RBC=全血量的1/3~1/2必要時(shí)直接推注5~10ml/kg失血早期組織間液尚未來(lái)得及進(jìn)入血管內(nèi)擴(kuò)充、血紅蛋白(xuèhóngdànbái)尚未下降鐵劑治療

元素鐵2~3mg/kg.d1~3月第三十八頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析早產(chǎn)兒貧血(pínxuè)治療重組人類(rénlèi)紅細(xì)胞生成素（rHuEPO）

應(yīng)用減少早產(chǎn)兒貧血時(shí)輸血次數(shù)及量400u/kg.次,2次/周,皮下注射4周100~200u/kg.次,5次/周4周輸血療法鐵劑補(bǔ)充VitE：抗氧化劑，維持紅細(xì)胞完整性25IU/d2周第三十九頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析圍生期新生兒貧血(pínxuè)110例分析楊彩云(cǎiyún)新生兒專業(yè)第四十頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析目的：分析圍生期新生兒即早期(zǎoqī)新生兒貧血的原因診斷標(biāo)準(zhǔn)：日齡7天內(nèi)末梢血血紅蛋白≤145g/L病人來(lái)源：1994.1~2001.12我院內(nèi)科新生兒病房日齡小于7天病兒第四十一頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析臨床(línchuánɡ)資料性別男/女51/59胎齡足月/早產(chǎn)106/4生產(chǎn)方式陰道分娩/剖宮產(chǎn)67/43入院日齡3小時(shí)~7天平均51小時(shí)≤3天96例87.3%4~7天14例12.7%貧血出現(xiàn)時(shí)間2小時(shí)~7天平均69小時(shí)血紅蛋白最低52g/L平均116g/L<100g/L23例21%100~145g/L87例79%第四十二頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析新生兒早期貧血發(fā)生率

因常伴隨其他疾病出現(xiàn)，易被忽視，發(fā)病率少有(shǎoyǒu)報(bào)道山東報(bào)道：貧血發(fā)生率占同期新生兒8%早期貧血占其中(qízhōng)的42.2%，但無(wú)圍生期貧血發(fā)生率（臨床兒科雜志2002.20.6）本院1994~2001年共收治新生兒8351例早期新生兒3969例47.51%其中貧血發(fā)生110例2.77%僅7例以蒼白為主訴（6.36%）第四十三頁(yè)，共四十八頁(yè)。新生兒貧血剖析

早期新生兒貧血110例病因(bìngyīn)構(gòu)成病因構(gòu)成比紅細(xì)胞破壞增多79（71.8）ABO溶血58Rh溶血19Evans綜合征1G-6-PD缺陷病1失血性貧血24（21.8）新生兒出血癥14產(chǎn)前/產(chǎn)時(shí)失血