毛細胞型星形細胞瘤影像學(xué)診斷現(xiàn)狀課件

毛細胞型星形細胞瘤影像學(xué)診斷現(xiàn)狀Theimagingofpilocyticastrocytomaanditscurrentstatus毛細胞型星形細胞瘤影像學(xué)診斷現(xiàn)狀Theimagingof1

毛細胞型星形細胞瘤(pilocyticastrocytoma,PA)常見于兒童及青少年的良性生長的膠質(zhì)瘤，好發(fā)于深部中線結(jié)構(gòu)，腦干和小腦。2019年WHO將其歸于I級星形細胞瘤。由于PA的良性形態(tài)學(xué)特點、生物學(xué)表現(xiàn)與其他星型細胞瘤有很大的區(qū)別，臨床治療手段方法也不相同，因此正確的診斷對指導(dǎo)治療意義重大。

2臨床特點生長緩慢、邊界清楚的良性腫瘤常出現(xiàn)腫瘤內(nèi)陳舊性出血、鈣化、壞死和淋巴細胞浸潤等退行性改變臨床表現(xiàn)主要為頭痛、頭昏伴嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀，個別患者表現(xiàn)有癲癇，視物模糊，視物雙影，月經(jīng)紊亂，肌張力增高等手術(shù)切除效果好，復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移率較低，預(yù)后良好臨床特點生長緩慢、邊界清楚的良性腫瘤3病理分型成年型PA多見于成人大腦，兒童及青少年腦橋呈彌漫性生長，易復(fù)發(fā)幼年型PA好發(fā)于小兒和青年人的小腦、丘腦生長緩慢，界線清楚病理分型成年型PA4組織學(xué)特點易發(fā)生囊變，囊內(nèi)壁非常光滑，其內(nèi)充滿黃色澄清液體（囊液蛋白質(zhì)92%以上）由致密排列呈雙相性的腫瘤細胞組成含有Rosenthal纖維和嗜酸性小體免疫組織化學(xué)檢查GFAP、Vim、S2100多為陽性組織學(xué)特點易發(fā)生囊變，囊內(nèi)壁非常光滑，其內(nèi)充滿黃色澄清液體（5影像學(xué)表現(xiàn)腫瘤囊壁、壁結(jié)節(jié)及實性部分CT呈等或稍低密度，T1WI呈等或不均勻低信號，T2WI呈不均勻高信號。腫瘤實性部分及壁結(jié)節(jié)明顯不均勻強化，囊性部分不強化，腫瘤囊壁不強化或輕度強化，囊壁強化提示由腫瘤組織構(gòu)成影像學(xué)表現(xiàn)腫瘤囊壁、壁結(jié)節(jié)及實性部分CT呈等或稍低密度，T16囊液CT平掃呈明顯低密度，在T2WI、FLAIR上表現(xiàn)為高信號，比正常腦脊液信號更高根據(jù)腫瘤囊性和實性部分的比例及形態(tài)可分為4種類型囊液CT平掃呈明顯低密度，在T2WI、FLAIR上表現(xiàn)為高信7大囊并壁結(jié)節(jié)型Fig.1AxialT2-weightedimagedemonstratedamasswithhyperintensitycysticportioncomparedtotheCSFandahighsignalintensitymuralnodulecomparedtothegraymatter.Therewasnoobviousparenchymaledema.Thiswasthetypeofmasswithcystandmuralnodule.大囊并壁結(jié)節(jié)型Fig.1AxialT2-weighte8Fig.2Contrast-enhancedT1-weightedimageshowedacysticsolidmassinthesellerregion.Theinferiorportionwaspredominatelysolidandthesuperiorportionwasmulti-cyst.Themasswashoneycomb-shapeenhanced.Thiswasthetypeofmasswithmulti-cystandmuralnodule.多囊并壁結(jié)節(jié)型Fig.2Contrast-enhancedT1-we9實性型Fig.3A:AxialT2-weightedimagerevealedaroundedheperintensemasswithawell-definedmargin.Therewasslightlyperipheraledema.B:ThemasswashomogeneoushypointensityonT1-weightedimage,withawell-definededmargin.實性型Fig.3A:AxialT2-weighted10C:ThemasswashomogeneoushyperintensityonFLAIRimage.Therewasslightlyperipheraledema.D:Themasswasheterogeneousenhancedafteradministrationofcontrastmedium.Thiswasthetypeofpredominantlysolidmasswithminimaltonocystlikecomponent.C:Themasswashomogeneoushy11Fig.4Gd-DTPAenhancedT1WIshowedacyst-likemassinthemidlineofthecerebellum.Thecystwallwasheterogeneouslyenhancedwithnomuralnodule.Thiswasthetypeofpredominantlycysticmass.完全囊變型Fig.4Gd-DTPAenhancedT1WIsh12毛細胞型星形細胞瘤影像學(xué)診斷現(xiàn)狀課件13毛細胞型星形細胞瘤影像學(xué)診斷現(xiàn)狀課件14毛細胞型星形細胞瘤影像學(xué)診斷現(xiàn)狀課件15PA特征兒童和青少年易發(fā)病，18歲以下多見好發(fā)于小腦蚓部或小腦半球易發(fā)生囊變，即呈長T1長T2信號囊壁較光滑，周圍邊境較清，增強掃描可增強或不增強伴或不伴有瘤壁結(jié)節(jié)占位效應(yīng)輕、灶周水腫輕或無PA特征兒童和青少年易發(fā)病，18歲以下多見16鑒別診斷PA發(fā)生于小腦時主要需與血管母細胞瘤、髓母細胞瘤、第四腦室室管膜瘤相鑒別PA發(fā)生于鞍區(qū)主需與顱咽管瘤、生殖細胞瘤及侵襲性垂體瘤相鑒別與轉(zhuǎn)移瘤、膿腫相鑒別鑒別診斷PA發(fā)生于小腦時主要需與血管母細胞瘤、髓母細胞瘤、第17血管母細胞瘤多見于20~40歲的成年女性大囊小結(jié)節(jié)為特征、無鈣化或出血、灶周無水腫壁結(jié)節(jié)強化更明顯呈“壁燈征”，囊壁無明顯強化，瘤旁?？梢姷搅骺盏难鼙诮Y(jié)節(jié)多較小(L<0.6cm)并偏離中線位置；PA(L>0.7cm)多處于中線位置PA囊變更長T1，長T2信號血管母細胞瘤多見于20~40歲的成年女性18髓母細胞瘤也好發(fā)于兒童后顱窩腫瘤由高密度細胞組成，T2WI信號與灰質(zhì)相似，信號不高囊變少見，無壁結(jié)節(jié)；發(fā)生囊變時，囊壁呈不均勻厚壁強化髓母細胞瘤也好發(fā)于兒童后顱窩19第四腦室室管膜瘤可發(fā)生在腦室系統(tǒng)的任何部位，以四腦室最多見瘤內(nèi)出血、壞死液化和鈣化常見常于腦室內(nèi)塑形性生長，侵犯腦實質(zhì)且瘤周水腫明顯T1WI為等或低信號，T2WI上表現(xiàn)為高信號，腫瘤強化不均勻第四腦室室管膜瘤可發(fā)生在腦室系統(tǒng)的任何部位，以四腦室最多見20顱咽管瘤也是兒童時期的好發(fā)腫瘤可為實性、囊性或囊實性，因其內(nèi)常有囊變、鈣化、出血和膽固醇結(jié)晶、MR信號呈高低混雜的特點，強化多不均勻臨床上常有垂體或下丘腦內(nèi)分泌異常癥狀顱咽管瘤也是兒童時期的好發(fā)腫瘤21鞍區(qū)生殖細胞瘤青年女性多見多較小，可呈實性、囊實性，囊性變時呈多囊分格狀或蜂窩狀，并可沿腦室系統(tǒng)播散常有下丘腦內(nèi)分泌異常癥狀對放療敏感鞍區(qū)生殖細胞瘤青年女性多見22侵襲性垂體瘤中心?？梢姵鲅?、壞死，常見海綿竇受侵，頸內(nèi)動脈被包繞征象，腫瘤內(nèi)常有血管流空信號常有垂體內(nèi)分泌異常癥狀侵襲性垂體瘤中心?？梢姵鲅?、壞死，常見海綿竇受侵，頸內(nèi)動脈被23轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于老年人，病程短，原發(fā)病史瘤內(nèi)有壞死囊區(qū)，無鈣化，不均勻環(huán)狀或不規(guī)則結(jié)節(jié)狀強化，周圍水腫明顯，壁結(jié)節(jié)明顯內(nèi)突病變可多發(fā)，多位于皮髓質(zhì)交界處發(fā)生于小腦的單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤也可為囊性或囊實性，但瘤周水腫及占位效應(yīng)明顯轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于老年人，病程短，原發(fā)病史24膿腫臨床上具有特征的發(fā)熱表現(xiàn)無壁結(jié)節(jié)，厚壁環(huán)狀強化，灶周水腫明顯DWI膿液擴散受限呈高信號膿腫臨床上具有特征的發(fā)熱表現(xiàn)25謝謝26毛細胞型星形細胞瘤影像學(xué)診斷現(xiàn)狀Theimagingofpilocyticastrocytomaanditscurrentstatus毛細胞型星形細胞瘤影像學(xué)診斷現(xiàn)狀Theimagingof27

毛細胞型星形細胞瘤(pilocyticastrocytoma,PA)常見于兒童及青少年的良性生長的膠質(zhì)瘤，好發(fā)于深部中線結(jié)構(gòu)，腦干和小腦。2019年WHO將其歸于I級星形細胞瘤。由于PA的良性形態(tài)學(xué)特點、生物學(xué)表現(xiàn)與其他星型細胞瘤有很大的區(qū)別，臨床治療手段方法也不相同，因此正確的診斷對指導(dǎo)治療意義重大。

28臨床特點生長緩慢、邊界清楚的良性腫瘤常出現(xiàn)腫瘤內(nèi)陳舊性出血、鈣化、壞死和淋巴細胞浸潤等退行性改變臨床表現(xiàn)主要為頭痛、頭昏伴嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀，個別患者表現(xiàn)有癲癇，視物模糊，視物雙影，月經(jīng)紊亂，肌張力增高等手術(shù)切除效果好，復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移率較低，預(yù)后良好臨床特點生長緩慢、邊界清楚的良性腫瘤29病理分型成年型PA多見于成人大腦，兒童及青少年腦橋呈彌漫性生長，易復(fù)發(fā)幼年型PA好發(fā)于小兒和青年人的小腦、丘腦生長緩慢，界線清楚病理分型成年型PA30組織學(xué)特點易發(fā)生囊變，囊內(nèi)壁非常光滑，其內(nèi)充滿黃色澄清液體（囊液蛋白質(zhì)92%以上）由致密排列呈雙相性的腫瘤細胞組成含有Rosenthal纖維和嗜酸性小體免疫組織化學(xué)檢查GFAP、Vim、S2100多為陽性組織學(xué)特點易發(fā)生囊變，囊內(nèi)壁非常光滑，其內(nèi)充滿黃色澄清液體（31影像學(xué)表現(xiàn)腫瘤囊壁、壁結(jié)節(jié)及實性部分CT呈等或稍低密度，T1WI呈等或不均勻低信號，T2WI呈不均勻高信號。腫瘤實性部分及壁結(jié)節(jié)明顯不均勻強化，囊性部分不強化，腫瘤囊壁不強化或輕度強化，囊壁強化提示由腫瘤組織構(gòu)成影像學(xué)表現(xiàn)腫瘤囊壁、壁結(jié)節(jié)及實性部分CT呈等或稍低密度，T132囊液CT平掃呈明顯低密度，在T2WI、FLAIR上表現(xiàn)為高信號，比正常腦脊液信號更高根據(jù)腫瘤囊性和實性部分的比例及形態(tài)可分為4種類型囊液CT平掃呈明顯低密度，在T2WI、FLAIR上表現(xiàn)為高信33大囊并壁結(jié)節(jié)型Fig.1AxialT2-weightedimagedemonstratedamasswithhyperintensitycysticportioncomparedtotheCSFandahighsignalintensitymuralnodulecomparedtothegraymatter.Therewasnoobviousparenchymaledema.Thiswasthetypeofmasswithcystandmuralnodule.大囊并壁結(jié)節(jié)型Fig.1AxialT2-weighte34Fig.2Contrast-enhancedT1-weightedimageshowedacysticsolidmassinthesellerregion.Theinferiorportionwaspredominatelysolidandthesuperiorportionwasmulti-cyst.Themasswashoneycomb-shapeenhanced.Thiswasthetypeofmasswithmulti-cystandmuralnodule.多囊并壁結(jié)節(jié)型Fig.2Contrast-enhancedT1-we35實性型Fig.3A:AxialT2-weightedimagerevealedaroundedheperintensemasswithawell-definedmargin.Therewasslightlyperipheraledema.B:ThemasswashomogeneoushypointensityonT1-weightedimage,withawell-definededmargin.實性型Fig.3A:AxialT2-weighted36C:ThemasswashomogeneoushyperintensityonFLAIRimage.Therewasslightlyperipheraledema.D:Themasswasheterogeneousenhancedafteradministrationofcontrastmedium.Thiswasthetypeofpredominantlysolidmasswithminimaltonocystlikecomponent.C:Themasswashomogeneoushy37Fig.4Gd-DTPAenhancedT1WIshowedacyst-likemassinthemidlineofthecerebellum.Thecystwallwasheterogeneouslyenhancedwithnomuralnodule.Thiswasthetypeofpredominantlycysticmass.完全囊變型Fig.4Gd-DTPAenhancedT1WIsh38毛細胞型星形細胞瘤影像學(xué)診斷現(xiàn)狀課件39毛細胞型星形細胞瘤影像學(xué)診斷現(xiàn)狀課件40毛細胞型星形細胞瘤影像學(xué)診斷現(xiàn)狀課件41PA特征兒童和青少年易發(fā)病，18歲以下多見好發(fā)于小腦蚓部或小腦半球易發(fā)生囊變，即呈長T1長T2信號囊壁較光滑，周圍邊境較清，增強掃描可增強或不增強伴或不伴有瘤壁結(jié)節(jié)占位效應(yīng)輕、灶周水腫輕或無PA特征兒童和青少年易發(fā)病，18歲以下多見42鑒別診斷PA發(fā)生于小腦時主要需與血管母細胞瘤、髓母細胞瘤、第四腦室室管膜瘤相鑒別PA發(fā)生于鞍區(qū)主需與顱咽管瘤、生殖細胞瘤及侵襲性垂體瘤相鑒別與轉(zhuǎn)移瘤、膿腫相鑒別鑒別診斷PA發(fā)生于小腦時主要需與血管母細胞瘤、髓母細胞瘤、第43血管母細胞瘤多見于20~40歲的成年女性大囊小結(jié)節(jié)為特征、無鈣化或出血、灶周無水腫壁結(jié)節(jié)強化更明顯呈“壁燈征”，囊壁無明顯強化，瘤旁?？梢姷搅骺盏难鼙诮Y(jié)節(jié)多較小(L<0.6cm)并偏離中線位置；PA(L>0.7cm)多處于中線位置PA囊變更長T1，長T2信號血管母細胞瘤多見于20~40歲的成年女性44髓母細胞瘤也好發(fā)于兒童后顱