橋腦外髓鞘溶解演示文稿

橋腦外髓鞘溶解演示文稿第一頁，共十八頁。優(yōu)選橋腦外髓鞘溶解第二頁，共十八頁。病史匯報患者女性，25歲，因“胰腺占位”入院7月29日給予胰頭占位切除術(shù)，病理：假乳頭狀瘤術(shù)后出現(xiàn)低鈉低氯血癥↑手術(shù)↑發(fā)病第三頁，共十八頁。病史匯報給予快速補(bǔ)鈉治療時間補(bǔ)液濃度補(bǔ)鈉量血鈉（mmol/l）8月2日10%80ml：2100ml80ml113.28月3日10%120ml：400ml120ml1198月3日10%120ml：2100ml120ml8月4日10%120ml：2100ml120ml115.78月4日10%120ml：400ml120ml8月5日10%120ml：2100ml120ml132.48月6日10%120ml：2100ml120ml139第四頁，共十八頁。病史匯報8月6日13:40患者在床邊同家屬閑談時突發(fā)言語不清，說話帶鼻音，右側(cè)手臂無力，右手抓握不能。無頭痛、惡心、嘔吐，無肢體抽搐、意識改變、大小便失禁，無胡言亂語、幻覺、妄想等表現(xiàn)行頭顱MRI增強(qiáng)示：“垂體可疑結(jié)節(jié)影，垂體微腺瘤？請結(jié)合臨床分析”8月8日，患者出現(xiàn)右側(cè)面部及雙上肢不自主抖動，左側(cè)交替出現(xiàn)，24小時內(nèi)左右總共出現(xiàn)6次左右后自行停止行視頻腦電圖：檢查過程患者未見發(fā)作，視頻腦電圖提示睡眠周期可見紡錘波第五頁，共十八頁。頭顱影像學(xué)（8-6/8-7）第六頁，共十八頁。病史匯報診斷：急性精神障礙奧氮平2.5mg，1次/晚草酸艾司西酞普蘭片10mg，1次/早病情無好轉(zhuǎn)8月20日復(fù)查頭顱影像學(xué)：左側(cè)顳頂葉梗塞灶；雙側(cè)基底節(jié)區(qū)片狀異常信號，變性改變？請結(jié)合臨床體征分析；垂體微腺瘤可能，建議隨訪。透明隔腔形成第七頁，共十八頁。頭部影像學(xué)（8-20）第八頁，共十八頁。病史匯報患者情緒緊張，言語少、含糊不清帶鼻音，右上肢活動欠靈活，雙下肢能在家屬攙扶下行走，大小便正常。查體：轉(zhuǎn)入時T37.2℃，H84次/分，R20次/分，BP118/77mmHg。雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕啰音，左側(cè)腹部手術(shù)處敷料干燥，接腹腔引流管通暢，引流出淡褐色引流液。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神情，精神狀態(tài)正常。部分感覺性失語，部分運(yùn)動性失語，能按指令完成部分動作。記憶力、計算力、定向力無法配合。顱神經(jīng)查體：雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏，眼球各向活動基本正常。雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱，口角無歪斜，伸舌不全，舌肌無萎縮及震顫。左上肢肌力5級，右上肢近端肌力5級，遠(yuǎn)端肌力4級，雙上肢肌張力增高。雙下肢肌力、肌張力正常。雙上肢腱反射對稱活躍，左下肢腱反射正常，右下肢腱反射活躍，右側(cè)踝陣攣及髕陣攣不持續(xù)。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，快復(fù)輪替試驗(yàn)笨拙，雙側(cè)跟膝脛基本正常。雙側(cè)病理征陰性。頸軟，腦膜刺激征陰性。第九頁，共十八頁。最終診斷滲透性脫髓鞘綜合征（腦橋外髓鞘溶解癥）第十頁，共十八頁。滲透性髓鞘溶解癥又稱為“滲透性脫髓鞘綜合征”或者“中樞髓鞘溶解癥”分為腦橋中央髓鞘溶解癥(CPM)和腦橋外髓鞘溶解癥

(EPM)1959年Adams首次報道并命名了CPM,認(rèn)為此病主要與長期飲酒和營養(yǎng)不良有關(guān)1962年,CPM的概念擴(kuò)大到腦橋外損害，包括雙側(cè)豆?fàn)詈?、尾狀核、丘腦等1978年，文獻(xiàn)首次報道肝移植術(shù)后發(fā)生CPM胰腺術(shù)后出現(xiàn)該病尚無報道第十一頁，共十八頁。發(fā)病機(jī)制誘發(fā)因素：首位病因是電解質(zhì)紊亂，其次是垂體瘤術(shù)后、肝腎移植后、不恰當(dāng)抗利尿激素分泌綜合征、惡性腫瘤、惡性營養(yǎng)不良、嚴(yán)重創(chuàng)傷等出現(xiàn)低鈉血癥且血鈉糾正速度過快的患者中近來,也有EPM及CPM患者血鈉水平正常的文獻(xiàn)報道臨床上許多病例發(fā)病與低鈉血癥快速補(bǔ)鈉有關(guān)，且緩慢形成的低鈉血癥被快速是發(fā)病的關(guān)鍵第十二頁，共十八頁。發(fā)病機(jī)制低鈉可引起腦組織水腫和顱內(nèi)高壓，腦灌注減少，腦組織受壓甚至出現(xiàn)腦疝，從而引起腦組織缺氧，而神經(jīng)細(xì)胞對缺氧非常敏感滲透壓變化引起的血管源性水腫也可以造成神經(jīng)脫髓鞘，滲透壓的急劇升高引起腦血管內(nèi)皮細(xì)胞皺縮，血腦屏障被打開，透過血管壁的物質(zhì)交換也隨之增加，神經(jīng)細(xì)胞呈水腫狀態(tài)，造成脫髓鞘病變第十三頁，共十八頁。發(fā)病機(jī)制過快糾正低鈉引起滲透壓大幅度變化造成少突膠質(zhì)細(xì)胞受損，也是脫髓鞘的重要原因少突膠質(zhì)細(xì)胞對滲透壓的變化特別敏感，極易受損尾狀核和殼核為大量神經(jīng)細(xì)胞聚集，同時有大量的神經(jīng)纖維穿插其間，該區(qū)域同時神經(jīng)核團(tuán)中血管分布非常豐富，極易在滲透壓劇烈變化時引起血管源性水腫，而這些神經(jīng)纖維正是脫髓鞘的解剖基礎(chǔ)第十四頁，共十八頁。臨床特點(diǎn)EPM、CPM或兩者同時發(fā)生，臨床上有10%～30%的EPM患者同時伴有CPM的發(fā)生本病一般在低鈉血癥恢復(fù)后1～2周出現(xiàn)癥狀

EPM較CPM少見，主要表現(xiàn)為運(yùn)動障礙，其中也有少部分合并腦干和錐體束損害表現(xiàn)，僅出現(xiàn)小腦體征者罕見

第十五頁，共十八頁。臨床特點(diǎn)好發(fā)部位：小腦、外側(cè)膝狀體、外囊、最外囊、海馬、殼核、皮質(zhì)下、丘腦及尾狀核癥狀：椎體系：累及錐體束等椎體外系：累及紋狀體等精神癥狀：累及皮質(zhì)下弓狀纖維等癲癇發(fā)作：與皮層下急性損傷有關(guān)第十六頁，共十八頁。影像學(xué)MRI為首選檢查手段影像學(xué)不能發(fā)現(xiàn)早期病變：多在臨床癥狀出現(xiàn)1～2周后出現(xiàn)，2～3周異常信號最明顯病灶有三種強(qiáng)化形式：①病灶中央顯著強(qiáng)化②病灶周邊均勻強(qiáng)化③病灶無強(qiáng)化DWI有助于發(fā)現(xiàn)早期影像學(xué)改變

第十七頁，共十八頁。治療預(yù)防為主早期予大