膽管擴張癥課件

先天性膽管擴張癥（CongenitalBiliaryDilatation,CBD

）是一種以膽管擴張和胰管-膽管匯合異常為特征的先天疾病肝內(nèi)肝外膽管的任何部分均可能發(fā)生，因好發(fā)于膽總管，又稱：先天性膽總管囊腫。

發(fā)病率與性別有關(guān)：

男性：女性＝1：3～4發(fā)病年齡：好發(fā)于青少年，報道年齡最大的為78歲時發(fā)現(xiàn)此病先天性膽總管囊腫（congenitalcholedochuscyst）１）膽道發(fā)育不良學(xué)說1936年Yotsuyanagi提出的先天因素學(xué)說為多數(shù)人接受。他認為胚胎時期膽管發(fā)生過程中其上皮增殖異常，導(dǎo)致膽管各處的上皮增生速度不均勻，下部入十二指腸段狹窄，使膽管壓力增高，上部膽管發(fā)育不良處擴張。Alonson-Lej等提出胚胎期發(fā)育不良，膽管上皮空泡化，局部管壁薄弱。病因：

先天性膽管擴張癥幾乎均合并胰膽合流異常日本胰膽合流異常研究學(xué)會的5年間統(tǒng)計調(diào)查987例胰膽合流異?；颊?5%的病例為合并先天性膽管擴張癥者25%為不合并膽管擴張者，即所謂的不合并膽管擴張的胰膽合流異常。２）胰膽管合流異常學(xué)說anomolouspancreaticobiliaryductalunion(APBDU)

*日本胰膽合流異常研究學(xué)會將本病分為：

膽管型：將粗大的共同通路視作膽管，胰管匯入膽管胰管型：將細小的共同通路視作胰管，膽管匯入胰管３）病毒感染學(xué)說

細菌或病毒感染后，使膽管上皮損害變性，導(dǎo)致管腔狹窄或薄弱而擴張

先天性膽總管囊腫是一種癌前病變膽汁中的致突變物質(zhì)的致癌學(xué)說：由于胰膽合流異常存在,胰液與膽汁合流,可以使被肝臟解毒、軛合的致癌物質(zhì)重新脫軛合而恢復(fù)其致癌性的新的假說

胰液逆流破壞學(xué)說：胰液進入膽道，許多種胰酶在膽道會被激活，激活的胰酶對膽道粘膜產(chǎn)生破壞作用。在膽道粘膜的破壞→修復(fù)→破壞的過程中，發(fā)生化生而致癌

膽汁酸致癌學(xué)說：膽汁酸的代謝產(chǎn)物膽酸和脫氧膽酸的化學(xué)結(jié)構(gòu)與已知的某種致癌物質(zhì)的結(jié)構(gòu)相似25年前對于CCDC病例，有相當(dāng)一部分為接受內(nèi)引流手術(shù)者。其中以囊腫十二指腸吻合為最多。癌癥發(fā)生時的平均年齡僅為35歲，從接受內(nèi)引流手術(shù)到膽道癌變發(fā)生的時間，不同內(nèi)引流手術(shù)起發(fā)生癌變的時間不盡相同，但有約2/3病例在10年以內(nèi)發(fā)病，也有時間超過20年以上者。對于發(fā)生部位，80%發(fā)生于擴張部膽道，10%發(fā)生于膽囊。具統(tǒng)計，先天性膽管擴張癥接受囊腸吻合內(nèi)引流手術(shù)者，其發(fā)生膽道癌的幾率是正常人群的35倍。膽管囊腫的臨床分型:

1.Alonzo-Lej將其分為三型:

I型為膽總管的梭狀擴張,是最常見的類型;

II型為膽總管壁的憩室樣突出,此型少見;

III型為膽總末端膨出,此型更為少見.

2.Todani描述膽總管囊腫合并有多發(fā)性的肝內(nèi)膽管囊狀擴張.

3.Caroli1958年描述肝內(nèi)膽管囊狀擴張,無肝外膽管囊腫,亦稱為Caroli病.

4.Flanigan分型方法是當(dāng)前通用的分型方法:

I型:膽總管囊狀擴張,最常見,占90%以上,其中80%為女性病人.

II型:膽總管憩室型,多起自膽總管側(cè)壁.

III型膽總管末端膨出(choledochocele)很少見.

IV型:肝內(nèi)外膽管囊狀擴張(包括Caroli病)

V型:肝內(nèi)膽管囊狀擴張(Caroli病)

1.腹痛、黃疸、腹塊－－“三主征”

2.右上腹觸及囊性腫物。癥狀

體征：

1.腹痛，黃疸，腹塊--“三主征”

2.肝功能異常，直接膽紅素增高，黃疸指數(shù)增高

3.上消化道造影、ERCP、PTC

4.Ｂ超、ＣＴ、ＥＣＴ診斷依據(jù)：ⅠⅡⅢⅣⅤ[

治療原則]－根治性切除，重建膽汁引流膽總管囊腫按Todani修訂的Alonso-Lej分型法共五型，其中先天性膽管囊腫的第Ⅰ型，也是最常見的一型，也是我們主要討論的一型，約占85%～90%。它是指孤立發(fā)生于膽總管的球形或柱形囊性擴張癥，一般左、右肝管及肝內(nèi)膽管正常，膽囊管匯入囊腫。其典型臨床表現(xiàn)〔3〕腹痛(87%)、黃疸(43%)、腹塊(33%)在不同年齡差別甚大。一般而言，對無膽管梗阻或膽管炎的患者，可暫不行手術(shù)治療，應(yīng)觀察隨訪，一旦出現(xiàn)癥狀則需考慮外科手術(shù)。手術(shù)種類有：①囊腫外引流術(shù)，為適用于急危重病人的急癥手術(shù)。②囊腫內(nèi)引流術(shù)，因難以獲得通暢引流，腸液、胰液返流問題不能解決，殘留囊壁會發(fā)生癌變，其效果值得探討。適應(yīng)證僅為新生兒或囊腫合并感染或因合并癥不能耐受復(fù)雜手術(shù)時采用。③囊腫切除術(shù)加肝管腸道吻合術(shù)，適合于Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型有臨床癥狀的病人作擇期手術(shù)。囊腫切除困難可采用囊腫大部切除術(shù)。有膽道手術(shù)史者，再手術(shù)至少三個月后進行囊腫切除肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)或間置空腸的肝總管十二指腸吻合術(shù)。

一般采用的囊腫內(nèi)引流術(shù)有囊腫十二指腸吻合術(shù)和囊腫空腸Y型吻合術(shù)兩種。早先人們認為膽總管囊腫為良性病變內(nèi)引流術(shù)可使膽汁改道，而消除其臨床癥候群。但臨床上頻頻出現(xiàn)內(nèi)引流術(shù)后數(shù)年因吻合口狹窄、膽管炎、膽管結(jié)石造成癌變而再次接受手術(shù)治療的病人。Karrer等〔4〕報道因以上諸因素再手術(shù)率達50%。Flanigan收集235例，平均隨訪5.2年，切除術(shù)83例，無需再手術(shù)；囊腫十二指腸吻合93例，再手術(shù)率為38%；囊腫空腸Y型吻合53例，再手術(shù)率為13%。本組再手術(shù)率分別為23%，我院術(shù)后再手術(shù)率為6.2%。相對來講，囊腫十二指腸吻合術(shù)效果差于囊腫空腸Y型吻合術(shù)。1987年Todani等〔5〕統(tǒng)計內(nèi)引流術(shù)241例，術(shù)后45例發(fā)生癌變。內(nèi)引流術(shù)到發(fā)現(xiàn)癌變平均時間是10年以上，此膽管囊腫癌變病人(較膽管原發(fā)癌病人)平均年輕15歲。作者認為內(nèi)引流術(shù)難以獲得通暢引流，這是因為囊壁缺乏上皮，吻合口極易狹窄；囊壁纖維化后沒有收縮功能，且吻合口很難做到最低位，即使吻合口通暢，仍然會有死腔。這些因素極易造成膽汁滯留，反復(fù)感染和結(jié)石形成。近10余年很多學(xué)者注意到此等病人的膽胰管匯合不正常，即膽胰管結(jié)合在Oddi括約肌以上，并且二者多為垂直交通，導(dǎo)致胰液返流入膽道。內(nèi)引流術(shù)后因囊腫的壓力低致使胰液更易返流，胰液返流和膽管長期慢性炎癥造成膽管上皮化生(1988年李心元等〔6〕發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫遠端殘存的上皮細胞75%出現(xiàn)復(fù)層上皮化生)是促使癌變的重要因素。因此原則上內(nèi)引流術(shù)不可取。

囊腫內(nèi)引流術(shù)存在的問題囊腫切除術(shù)手術(shù)要點

綜上所述，能夠阻止腸液、胰液返流，防止囊腫癌變，治愈囊腫的合理術(shù)式應(yīng)該是囊腫切除術(shù)。囊腫切除以往曾被認為是高難度的危險手術(shù)，術(shù)者往往顧忌囊腫巨大，下端處理困難或因多次膽道手術(shù)史，局部炎性粘連嚴重而放棄囊腫切除，輕率地施行內(nèi)引流術(shù)。自1972年以來，我們成功地為28例病人做了囊腫切除，占同時期同類病人的45%。有一例32歲女性病人，囊腫大小10cm×10cm×10cm，1986年和1988年分別在外院行囊腫十二指腸吻合術(shù)和囊腫空腸Y型吻合術(shù)。第三次手術(shù)在我院進行術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腫十二指腸吻合口已閉塞，囊腫空腸吻合口狹窄，且合并結(jié)石。手術(shù)將兩個吻合口拆除，十二指腸修補，并順利將囊腫切除。切除囊腫我們的體會是：①有條件者術(shù)前行ERCP檢查，必要時行術(shù)中囊腫造影并抽取囊液行淀粉酶(AMS)測定，以了解是否同時存在肝內(nèi)膽管囊腫、下端膽胰管匯合情況和確定有無胰液返流。②剝離膽總管時應(yīng)避開血管，從較容易的地方先開始，真正分離到門靜脈附近，組織比較疏松，解剖關(guān)系清楚，一般不會誤傷血管。剝離囊腫并將其橫斷，然后就象剝離疝囊一樣分別向肝門部和遠端解剖游離，盡可能將囊壁切除干凈，以防癌變。Lilly提出囊內(nèi)切除術(shù)，即如果囊腫剝離困難，為防止門靜脈和肝動脈損傷，在切除后壁時可僅將內(nèi)膜剝脫；Kasai更主張在內(nèi)外兩層間先注入生理鹽水，使剝脫更方便。我們體會一般無此必要。③遠端狹窄段的處理：日本的古味信彥做了大量研究后指出，遠端畸形分3種：膽胰管匯合前膽總管狹窄段長者占70.6%，短者占18.5%，其它畸形占10.9%。對狹窄段長者將其橫斷即可。而狹窄段短的有損傷胰管的可能，可先將囊腫切開，插入探條以助定向，確有困難時可將遠段囊壁殘留少許。如殘腔過大，AMS值高，蔡景修主張再行下段囊腔與空腸行端側(cè)