巨幼貧和再生障礙性貧血-精華總結(jié)

復(fù)習(xí)思考題、作業(yè)題：MA的實(shí)驗(yàn)檢查特點(diǎn)。AA的實(shí)驗(yàn)檢查特點(diǎn).MA的概述是由于維生素B12、葉酸、內(nèi)因子等缺乏導(dǎo)致DNA合成障礙，使細(xì)胞核發(fā)育障礙所致的一類貧血復(fù)習(xí)紅細(xì)胞核甘酸代謝MA的血象計(jì)數(shù)

RBC↓↓、Hb↓，MCV↑、MCH↑、MCHC正常，RDW↑、WBC和PL↓，也可N形態(tài)RBC：呈大細(xì)胞正色素性、多染性、嗜堿性點(diǎn)彩、卵圓形RBC較易見，豪周氏小體較易見，有核紅細(xì)胞可見，卡玻氏偶見WBC：可見分葉過度或巨形桿狀核粒細(xì)胞PL：可見巨型血小板

Howell-Jollybody

為核的殘留物，1-2um,圓形，紫紅色，1-數(shù)個(gè)，見于成熟紅細(xì)胞、中幼紅、晚幼紅。

Cabotring

為殘留的紡錘絲，呈紫紅色的環(huán)形或8字形，見于嗜多色性或嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞中，多數(shù)一個(gè)，也可兩至多個(gè)

嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞

在紅細(xì)胞胞質(zhì)中出現(xiàn)大小不一、多少不等、藍(lán)色點(diǎn)狀物質(zhì)，嗜堿性點(diǎn)彩也可見于中幼紅、晚幼紅。各期巨幼紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)巨原紅：胞體18-40um（15-25）；染色質(zhì)細(xì)致疏松，核著色比原紅淺，核仁清楚；胞漿較豐富巨早幼紅：胞體15-30um（10-18）；染色質(zhì)細(xì)顆粒狀，核著色比早幼紅淺；胞漿較豐富巨中幼紅：胞體13-20um（8-15）；染色質(zhì)粗塊狀或粗顆粒狀，染色質(zhì)空隙明顯；胞漿豐富巨晚幼紅：胞體12-20um（7-10）；染色質(zhì)呈塊狀，核著色比晚幼紅淺；胞漿豐富巨幼紅細(xì)胞形態(tài)總特點(diǎn)細(xì)胞胞體大胞質(zhì)量豐富，漿色與同期正常幼紅細(xì)胞一樣細(xì)胞核大，染色質(zhì)較細(xì)致而排列疏松。染色質(zhì)比同期正常幼紅細(xì)胞落后一級各期巨幼紅細(xì)胞特點(diǎn)（圖）MA的骨髓象3MA的骨髓象4MA的骨髓象18MA的細(xì)胞化學(xué)染色鐵染色：骨髓細(xì)胞外鐵與細(xì)胞內(nèi)鐵常增加PAS染色：幼紅細(xì)胞多數(shù)呈陰性，偶見弱陽性MA的葉酸及VIB12測定血清葉酸和或VIB12：下降，所謂篩選試驗(yàn)紅細(xì)胞內(nèi)葉酸：常下降，不受當(dāng)時(shí)葉酸攝入情況的影響。但50%維生素B12缺乏患者紅細(xì)胞內(nèi)葉酸也可降低。血清甲基丙二酸及高半胱氨酸測定：維生素B12缺乏者均增加；FA缺乏者前者正常，后者增加VIB12缺乏性MA的診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)貧血，有消化道癥狀，可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查1．大細(xì)胞性貧血，MCV＞100fl，多數(shù)紅細(xì)胞呈大卵圓形2．白細(xì)胞和血小板數(shù)常減少，中性粒細(xì)胞分葉過多，5葉者＞5%或6葉者＞1%3．骨髓明顯增生，紅系呈典型巨幼變，巨幼紅細(xì)胞＞10%，粒系及巨系統(tǒng)也有巨幼變4．特殊檢查（1）血清維生素B12↓（2）紅細(xì)胞FA↓貧血＋特殊檢查＋實(shí)驗(yàn)檢查1＋3（或＋2）可診斷為維生素B12缺乏性MAFA缺乏性MA的診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)貧血，常伴有消化道癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查1．大細(xì)胞性貧血，MCV＞100fl，多數(shù)紅細(xì)胞呈大卵圓形2．白細(xì)胞和血小板數(shù)常減少，中性粒細(xì)胞分葉過多，5葉者＞5%或6葉者＞1%3．骨髓明顯增生，紅系呈典型巨幼變，巨幼紅細(xì)胞＞10%，粒系及巨系也有巨幼變4．特殊檢查（1）血清FA↓，（2）紅細(xì)胞FA↓貧血＋特殊檢查＋實(shí)驗(yàn)檢查1＋3（或＋2）可診斷為葉酸性缺乏性MAMA的鑒別診斷骨髓增生異常綜合征紅白血病第四節(jié)造血功能障礙性貧血中的應(yīng)用

造血功能障礙性貧血是由于造血干（祖）細(xì)胞增生、分化障礙或及造血微環(huán)境異常所致的以貧血為主要表現(xiàn)的疾病。包括以下幾種疾?。涸偕系K性貧血再生障礙性危象純紅細(xì)胞再生障礙性貧血AA的概述是一組因化學(xué)、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭綜合征其特征造血紅髓被脂肪替代，導(dǎo)致全血細(xì)胞減少表現(xiàn)為三大癥狀：貧血、出血、感染AA的病因原發(fā)性再障：臨床上病因不明的AA繼發(fā)性再障：能查明病因的再障

化學(xué)因素：繼發(fā)性AA主要病因

物理因素：射線照射超過一定劑量

生物因素：細(xì)菌、病毒感染其他因素：妊娠、PNH、自身免疫性疾病AA的發(fā)病機(jī)理種子學(xué)說（干、祖細(xì)胞異常）土壤學(xué)說（造血微環(huán)境異常）蟲子學(xué)說（免疫功能異常）AA的臨床表現(xiàn)貧血、出血、感染，肝、脾、淋巴結(jié)不腫大死亡主要原因是出血和敗血癥AA的轉(zhuǎn)歸：AA-PNH綜合征:與PNH同時(shí)存在相互轉(zhuǎn)化骨髓增生異常綜合征（MDS）急性白血?。ˋL）AA的分類AA的分類急性再障（AAA）：又稱為重型再障（SAA）-Ⅰ型

起病急，進(jìn)展迅速，病程短。貧血呈進(jìn)行性，常伴有嚴(yán)重出血，并常有內(nèi)臟出血；半數(shù)以上有感染，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥起病緩慢，病程進(jìn)展慢，病程較長，以貧血為主，出血和感染較輕。如病情惡化，轉(zhuǎn)為SAA，稱為SAA-Ⅱ型慢性再障（CAA）：又稱輕型再障AA的血象計(jì)數(shù)三系↓，早期一系或二系↓網(wǎng)織紅↓，淋巴細(xì)胞相對↑形態(tài)各細(xì)胞形態(tài)正?；蛄＜?xì)胞有毒性改變AAA、CAA的血象特點(diǎn)AAACAA全血細(xì)胞明顯減少減少網(wǎng)織紅（%）＜1＞1網(wǎng)織紅絕對值（×109/L）＜15＞15粒細(xì)胞絕對值（×109/L）＜0.5＞0.5血小板（×109/L）＜20＞20AAA的骨髓象增生減低或極度減低粒紅巨↓↓（巨核細(xì)胞常小于3個(gè)），以成熟細(xì)胞為主，分裂相細(xì)胞未見，形態(tài)基本正常淋巴細(xì)胞相對↑,非造血細(xì)胞↑骨髓小粒呈空網(wǎng)狀，其中有核C↓，以非造血C為主骨髓片油滴明顯增加NAP積分↑（再障越嚴(yán)重往往積分越高）CAA的骨髓象增生活躍（至少一個(gè)部位減低）或增生減低?；蚣t系不減少或略減少，巨系明顯減少淋巴細(xì)胞和非造血細(xì)胞增加骨髓小粒中非造血細(xì)胞增加或呈空網(wǎng)狀骨髓片油滴多見NAP積分↑AA的骨髓活檢增生減低造血細(xì)胞（粒紅巨）減少淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞增加脂肪組織增加AA的造血細(xì)胞培養(yǎng)（2）體外培養(yǎng)顯示，CFU-GM和BFU–E克隆顯著減少細(xì)胞集落形成單位（CFU-C）低且無抑制成分者提示干細(xì)胞缺陷CFU-C不低且無抑制成分者提示造血微環(huán)境缺陷CFU-C低且有抑制成分者提示免疫缺陷AA的其他檢查檢查項(xiàng)目意義染色體檢查檢查一般正常，而MDS骨髓中經(jīng)常可見染色體異常淋巴細(xì)胞亞群分析CD4/CD8下降，CD8+、CD25+、TCRγδ+T細(xì)胞比例增高溶血檢查均為陰性，PNH患者酸溶血試驗(yàn)、蔗糖溶血試驗(yàn)等陽性CD55/CD59檢測再障患者表達(dá)正常，PNH表達(dá)下降其他如EPO、TPO、G-CSF、IFN-γ、TNF、血清鐵↑AA的診斷標(biāo)準(zhǔn)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少一般無肝脾腫大骨髓檢