慢性酒精中毒的神經(jīng)系統(tǒng)損害課件

慢性酒精中毒的神經(jīng)系統(tǒng)損害

酒精中毒已是遍及全球的一種常見病，對人類的健康危害日趨嚴(yán)重，尤其是在歐美國家，其發(fā)病率僅次于心腦血管疾病和腫瘤；在我國隨著生活水平的逐漸提高，其發(fā)病率亦不斷增加發(fā)病機(jī)制酒精對人的大腦有直接神經(jīng)毒性作用。當(dāng)酒精進(jìn)入人神經(jīng)細(xì)胞膜類脂層時，就開始起破壞性作用：神經(jīng)細(xì)胞脫水、變性、壞死、缺失，神經(jīng)細(xì)胞體萎縮、樹突減少，從而導(dǎo)致大腦萎縮。長期大量飲酒可導(dǎo)致癡呆，雖然其發(fā)病機(jī)制還不十分清楚，但多數(shù)認(rèn)為，主要就是酒精神經(jīng)毒性作用和硫胺缺乏。因酒精損害而產(chǎn)生的神經(jīng)疾病狀態(tài)包括周圍神經(jīng)病，癲癇和小腦退行性變等。較罕見的并發(fā)癥有視神經(jīng)萎縮、中央腦橋髓鞘破壞和Marchiafava-Bignami綜合征。最后這種情況是由于胼胝體、視束、小腦腳廣范性脫髓鞘所致。慢性酒精中毒的神經(jīng)系統(tǒng)損害1.酒精性周圍神經(jīng)病(alcoholicperipheralneuropathy)2.Wernicke-Korsakoff綜合征3.酒精性小腦變性(alcoholiccerebellardegeneration)4..酒精性癡呆(alcoholicdementia)5.慢性酒精中毒性癲癇6.酒精中毒性肌病7.腦橋中央型髓鞘溶解癥(centralpontinemyelinalysis)：8.胼胝體進(jìn)行性變性(Marehiafara-Bignami)9.酒精性弱視(alcoholicamblyopia)1.酒精性周圍神經(jīng)病(alcoholicperipheralneuropathy)為長期飲酒引起的一種最常見的營養(yǎng)性并發(fā)癥。其發(fā)生機(jī)制尚未闡明，推測主要由營養(yǎng)缺乏、特別是維生素B1缺乏所致。通常癥狀由下肢潛隱性開始，且逐漸由遠(yuǎn)端向近端對稱性地進(jìn)展。病人常先訴有足底灼痛或麻木、發(fā)熱感和腓腸肌痙攣性疼痛等。病情進(jìn)展時可出現(xiàn)下肢無力，手套和襪套樣感覺減退。嚴(yán)重者可出現(xiàn)足下垂和腕下垂，步行困難、甚至四肢對稱性軟癱。此外，若病變影響自主神經(jīng)還可出現(xiàn)頭暈、失眠、多夢、心慌、多汗、陽萎、直立性低血壓和大小便障礙等，被稱為酒精性自主神經(jīng)病。若病變影響顱神經(jīng)，如視聽、外展、動眼、舌咽和迷走神經(jīng)等，則出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。

用韋氏成人智力量表檢患者的IQ或EQ均較正常人低。頭顱CT表現(xiàn)為腦皮質(zhì)、髓質(zhì)均有萎縮。長期飲酒者的白質(zhì)體積較正常人減少9%，可能是酒精導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞軸索和樹突的變性。其可能的發(fā)病的機(jī)理：①長期、持續(xù)的缺乏維生素B1，導(dǎo)致Wernicke病理改變，損害相關(guān)膽堿能基底節(jié)，尤其是Meynert核，阻斷了膽堿能神經(jīng)遞質(zhì)向海馬及新皮質(zhì)層投射；②神經(jīng)毒性學(xué)說，酒精本身直接對大腦皮層細(xì)胞產(chǎn)生毒性；③營養(yǎng)缺乏神經(jīng)毒性共同作用。3.酒精性小腦變性(alcoholiccerebellardegeneration)：指長期大量飲酒導(dǎo)致的小腦皮質(zhì)變性，其發(fā)生機(jī)制尚不清楚，被認(rèn)為可能與神經(jīng)營養(yǎng)障礙有關(guān)。病變主要局限于小腦蚓部，后期可擴(kuò)展至前葉。病人多呈亞急性或慢性起病，男性明顯多于女性，于中年后發(fā)病。主要表現(xiàn)為下肢和軀干的共濟(jì)失調(diào)，行走不穩(wěn)或動作笨拙。步態(tài)和站立異常最常見。開始時轉(zhuǎn)彎不穩(wěn)，直線行走困難或不能。逐漸步行兩腳增寬，呈醉酒步態(tài)，走路躊躇不前，站立困難。檢查時有跟膝脛試驗陽性。上肢常不受累，眼震、構(gòu)音障礙和手震顫少見。多數(shù)病人呈進(jìn)行性發(fā)展，隨后可靜止不變達(dá)多年。有的病人小腦癥狀呈跳躍式發(fā)展，常在感染后癥狀明顯加重?？珊喜⒍喟l(fā)性神經(jīng)病、糙皮病和大腦萎縮等。CT或MRI亦有小腦蚓部萎縮。

4..酒精性癡呆(alcoholicdementia)是指由慢性酒精中毒引起的一種腦器質(zhì)性癡呆。其發(fā)生可能與酒精對腦組織的直接毒性作用，以及酒精中毒導(dǎo)致的痙攣、低血糖、B族維生素缺少等對大腦的綜合性損害有關(guān)。病程多呈緩慢發(fā)展。初期可由倦怠感、注意力不集中、淡漠、失眠、煩躁及昏睡等。繼續(xù)發(fā)展可出現(xiàn)衣著不整、不講衛(wèi)生、失去禮儀等人格、行為障礙。并且，隨著病情的加重可逐漸發(fā)生定向力和判斷力的損害及智力缺陷(特別是記憶力缺陷)。部分病人還可出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)和某些軀體病變，如面部毛細(xì)血管擴(kuò)張、肌肉松弛、無力、震顫和癲癇發(fā)作等。5.慢性酒精中毒性癲癇：慢性酒精中毒性癲癇屬癥狀性癲癇，臨床可劃分為一獨立的亞型。在慢性酒精中毒患者的發(fā)病率為2%～30%，慢性酒精中毒性癲癇有48%病人在突然戒酒或減量的情況下發(fā)生，有52%的病人則在酒量無變化或增量時發(fā)生。慢性酒精中毒性癲癇可在突然戒酒及酒量無變化或增量時發(fā)作。機(jī)理：長期飲酒的患者，酒精與卵磷脂結(jié)合沉著于腦組織中，突然戒酒或增加酒量后，致使大腦機(jī)能短暫性失調(diào)，出現(xiàn)癲癇發(fā)作實驗室檢查可見血清肌酸磷酸肌酶活性升高，肌肉活檢示急性橫紋肌溶解，肌電圖常有原發(fā)性肌病的表現(xiàn)。本病常發(fā)生肌球蛋白尿，且可導(dǎo)致急性腎衰、高血鉀而死亡。病人常在戒酒后數(shù)天至數(shù)周恢復(fù)，偶遺留有肢體近端肌無力。慢性型肌病多由長期酗酒所致，也可由急性型轉(zhuǎn)變而來，病初表現(xiàn)為彌散性肌無力，后出現(xiàn)具有特征性的近端肌無力，尤其以骨盆帶肌肉為主，常見肌萎縮，肌肉疼痛和觸痛，腱反射減弱或消失，少有痛性痙攣。低鉀型肌病在臨床上類似低鉀性周期性麻痹的表現(xiàn)。本病呈散發(fā)性發(fā)病，男女均可患病，發(fā)病年齡以30～60歲為多。急性或亞急性起病，發(fā)病典型者首發(fā)癥狀為眼球運(yùn)動障礙、聽力和前庭功能障礙；進(jìn)而有迅速發(fā)展的皮質(zhì)延髓束等假性球麻痹的癥狀及遲緩性或痙攣性四肢癱等。此外，精神癥狀也常很突出，包括意識模糊或酒精中毒后震顫譫妄狀態(tài)。有的還可伴有抽搐，但一般無感覺異常。磁共振可在T2相上見到腦干部位有高信號變化。多數(shù)病人病情呈進(jìn)行性發(fā)展，常于發(fā)病后3～4周內(nèi)死亡。部分病人可完全恢復(fù)正常。

8.胼胝體進(jìn)行性變性(Marehiafara-Bignami)：

是一種并發(fā)于慢性酒精中毒的罕見疾病。主要發(fā)生在對各種酒精飲料成癮的嚴(yán)重酒精中毒的中年男性。其特異性病因未明，除與酒精中毒有關(guān)外，也見于實驗性氰中毒及一氧化碳中毒。推測本病可能與缺血、缺氧有一定關(guān)系。主要病變是胼胝和鄰近白質(zhì)髓鞘脫失。本病的表現(xiàn)多種多樣，多見于中年男性，常有營養(yǎng)不良的表現(xiàn)。早期出現(xiàn)智能和記憶力減退，肢體抖動和癲癇樣發(fā)作，常伴有激惹或淡漠、幻覺、情感障礙和行為異常。進(jìn)行性發(fā)展到后期，呈完全性癡呆、強(qiáng)哭強(qiáng)笑，四肢強(qiáng)直、肌肉萎縮，不能行走和臥床不起，去皮質(zhì)狀態(tài)等，最終多死于并發(fā)癥。MRI檢查可見胼胝體變窄和局限性萎縮。

進(jìn)行性視力下降或視物模糊是本病的主要表現(xiàn)?；颊叱跗诎Y狀是讀小字和辨色困難，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)逐漸發(fā)展成雙眼視覺敏感度下降，視物模糊不清，伴以兩側(cè)對稱性中心暗點，但周邊視野常不受累，一般不發(fā)展至全盲，眼底檢查正常。晚期可見輕度視神經(jīng)萎縮，并可伴有其他神經(jīng)癥狀，如共濟(jì)失調(diào)、四肢輕癱和震顫等。慢性酒精中毒性神經(jīng)系統(tǒng)損害多發(fā)生于飲用高度白酒半年以上，每天酒量＞250ml者。其中大腦損害者居首位，繼發(fā)小腦變性者次之，周圍神經(jīng)損害發(fā)生率較低。治療治療原則：包括絕對戒酒，改善營養(yǎng)，補(bǔ)充大量B族維生素，給予神經(jīng)、肌肉營養(yǎng)藥等。Wernicke腦病和Korsakoff綜合征：應(yīng)早期大量使用維生素B1，重癥患者可同時給予煙酸和其他B族維生素；大多數(shù)病人不治療后眼征迅速消失，繼之共濟(jì)失調(diào)改善，但精神癥狀恢復(fù)緩慢。腦橋中央型髓鞘溶解癥的治療：除給予大量B族維生素外，應(yīng)注意維持電解質(zhì)、尤其是鈉平衡和足夠的營養(yǎng)。酒精性癡呆：在改善營養(yǎng)和給予大劑量維生素B1的同時，可使用血管擴(kuò)張藥物、改善腦代謝藥物、鈣拮抗等。酒精性腦萎縮：可給予B族維生素，腦代謝活化劑如腦活素、胞二磷膽堿、細(xì)胞色素C、ATP、谷氨酸、γ-氨酪酸、腦復(fù)新、腦復(fù)康等，以及高壓氧治療。其他慢性酒精中毒如酒精性弱視、酒精性小腦變性、胼胝體進(jìn)行性變性、酒精性肌病等亦以改善營養(yǎng)、補(bǔ)充維生素B1及其他B族維生素類為主。NixonHippocampusK.Alcoholandadultneurogenesis:rolesinneurodegenerationandrecoveryinchronicalcoholism.NEnglJMed,2006;16:287-95.PandeySC