顱腦畸形課件

顱腦和脊髓先天畸形craniocerebralandspinalcongenitalmalformation第一節(jié)先天性腦積水congenitalhydrocephalus第二節(jié)顱裂和脊柱裂craniumbifidumandspinabifida第三節(jié)狹顱癥craniostenosis第四節(jié)顱底陷入癥basilarinvagination第一節(jié)先天性腦積水congenitalhydrocephalus

嬰兒腦積水：嬰幼兒期腦脊液循環(huán)通路受阻，吸收障礙或分泌過多使腦脊液積聚腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔，致腦室或蛛網(wǎng)膜下腔擴大。形成頭顱擴大、顱內(nèi)壓增高、腦功能障礙。成人腦積水：發(fā)病機制相同，但無頭顱擴大。分類非交通性腦積水：梗阻部位----腦室狹窄處Obstructivehyedrocephalus交通性腦積水：梗阻部位---基底池Communicationhydrocephalus

不能達大腦表面臨床表現(xiàn)clinicpresentation1、頭圍異常增大，額頂突出，囟門擴大隆起，顱縫增寬，頭頂扁平，頭發(fā)稀少，頭皮靜脈怒張，面顱小于頭顱。2、顱骨菲薄，叩診破壺音。3、眶頂受壓變薄下移，眼球受壓下旋，上部鞏膜外露------落日征。4、腦功能障礙：智能低下，瞳孔反射異常，眼球運動障礙，抽搐發(fā)作。先天腦積水----落日征輔助檢查1、X片：顱腔擴大，顱骨變薄，囟門增大，骨縫分離。2、CT：腦室擴大，皮質(zhì)變薄。3、MRI：腦室系統(tǒng)情況、梗阻、腫瘤及位置、畸形、等病變。治療therapy1、解除梗阻手術(shù)：畸形、梗阻2、旁路手術(shù)：（1）Torkildson手術(shù)：側(cè)腦室----枕大池分流，適用于導(dǎo)水管阻塞。（2）第三腦室造瘺術(shù)：終板打開。不持久。3、分流術(shù)：1、腰池---腹腔分流術(shù)2、腦室---體腔分流術(shù)（1）腦室---腹腔分流術(shù)（2）腦室---心房分流術(shù)

第二節(jié)顱裂和脊柱裂craniumbifidumandspinabifida顱裂和脊柱裂好發(fā)部位

顯性顱裂craniumbifidumapertum一、根據(jù)膨出內(nèi)容分類1、腦膜膨出meningocele：腦膜+腦脊液2、腦膨出encephalocele：腦膜+腦實質(zhì)3、腦膜腦囊狀膨cysticMingoencephalocele：腦膜+腦實質(zhì)+部分腦室+腦脊液4、腦囊狀膨出cysticencephalocele：

腦膜+部分腦室+腦實質(zhì)二、臨床表現(xiàn)clinicpresentation1、中線部位腫塊：出生就有，逐漸長大，多見于鼻根、枕部。2、腦膜膨出：顱骨缺損小，透光能壓縮。3、腦膜腦膨出：顱骨缺損大，不透光，不能壓縮，實體感。4、可合并其他腦畸形。5、合并智力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)體征。

顱裂四、治療therapy

關(guān)閉缺損，切除膨出腫塊，一歲內(nèi)安全。顯性脊柱裂分類1、脊膜膨出meringocele:脊膜+腦脊液2、脊髓脊膜膨出myelomeningocele：脊髓+脊膜+腦脊液3、脊髓膨出myelocele：脊髓外露三、診斷diagnosis一、臨床表現(xiàn)：二、輔助檢查：1、X片：顱骨缺損

2、MRI：脊髓圓椎下移、內(nèi)容

四、治療therapy手術(shù)時機：1—3個月最好切開囊壁游離組織還納切除囊壁

縫合栓系---切斷終絲

第三節(jié)狹顱癥craniostenosis臨床表現(xiàn)clinicpresentation1、頭顱畸形：

所有顱縫----尖頭畸形、塔頭矢狀縫----舟狀頭、長頭畸形兩側(cè)冠縫----短頭或扁頭畸形一側(cè)冠縫----斜頭畸形臨床表現(xiàn)2、腦功能障礙和顱內(nèi)壓增高：

智力低下，精神萎靡，癲癇，頭痛，嘔吐，視乳頭水腫臨床表現(xiàn)3、眼部癥狀眼眶變淺，突眼，分離性斜視。4、其他身體畸形脊柱裂、唇裂、并指診斷diagnosis1、臨床表現(xiàn)：2、輔助檢查：X片：骨縫早閉，顱高壓征象治療therapy手術(shù)治療：6個月內(nèi)進行

一、切除早閉顱縫

二、切除大骨塊減壓

第四節(jié)顱底陷入癥basilarinvagination

特點

characteristic枕大孔周圍的顱底結(jié)構(gòu)向顱內(nèi)陷入,齒突高于正常,枕骨大孔前后徑縮短,顱后窩狹小,結(jié)果：延髓受壓，局部神經(jīng)受牽拉.病因

pathogeny先天發(fā)育畸形多見常合并扁平顱底、環(huán)樞椎畸形、小腦扁桃體下疝臨床表現(xiàn)clinicpresentation1、嬰幼兒期：顱底、頸椎骨未骨化，組織彈性好，無癥狀。2、成年：筋膜、韌帶、硬膜、蛛網(wǎng)膜增厚，瘢痕粘連，損傷，神經(jīng)血管受損，頸神經(jīng)、尾組顱神經(jīng)、延髓、小腦功能障礙，顱內(nèi)壓增高。3、頸粗短，發(fā)際低，頭頸歪斜緩慢進行性加重。

診斷

diagnosis1、顱頸交界X片：1）Chamberlain線：硬腭后緣—枕大孔上緣連線，齒突高于3mm可