帕金森病最新診斷標(biāo)準(zhǔn)

帕金森病最新診斷標(biāo)準(zhǔn)（2015）診斷的首要核心標(biāo)準(zhǔn)：定義為：出現(xiàn)運(yùn)動遲緩，并且至少存在靜止性震顫或強(qiáng)直這兩項(xiàng)主征的一項(xiàng)。對所有核心主征的檢查必須按照

MDS-統(tǒng)一帕金森病評估量表（MDS-UPDRS）中所描述的方法進(jìn)行。臨床確診帕金森?。≒D）需要具備：1.不符合絕對排除標(biāo)準(zhǔn)2.至少兩條支持性標(biāo)準(zhǔn)，且3.沒有警示征象（redflags）診斷為很可能PD需要具備：1.不符合絕對排除標(biāo)準(zhǔn)；2.如果出現(xiàn)警示征象（redflags）需要通過支持性標(biāo)準(zhǔn)來抵消：如果出現(xiàn)1條警示征象，必須需要至少1條支持性標(biāo)準(zhǔn)如果出現(xiàn)2條警示征象，必須需要至少2條支持性標(biāo)準(zhǔn)注：該分類下不允許出現(xiàn)超過2條警示征象。1.支持性標(biāo)準(zhǔn)（1）對多巴胺能藥物治療具有明確且顯著的有效應(yīng)答。

在初始治療期間，患者的功能恢復(fù)正?；蚪咏Ｋ?。在沒有明確記錄的情況下，初始治療顯著應(yīng)答可分為以下兩種情況：a.藥物劑量增加時癥狀顯著改善，減少時癥狀顯著加重；不包括輕微的改變。以上改變通過客觀評分（治療后UPDRS-III評分改善超過30%）或主觀（可靠的患者或看護(hù)者提供明確證實(shí)存在顯著改變）記錄；b.明確且顯著的「開/關(guān)」期波動；必須在某種程度上包括可預(yù)測的劑末現(xiàn)象。（2）出現(xiàn)左旋多巴誘導(dǎo)的異動癥（3）臨床體格檢查記錄的單個肢體靜止性震顫（既往或本次檢查）（4）存在嗅覺喪失或心臟

MIBG(間碘芐胍)閃爍顯像法顯示存在心臟去交感神經(jīng)支配2.絕對排除標(biāo)準(zhǔn)出現(xiàn)下列任何一項(xiàng)即可排除PD診斷：（1）明確的小腦異常，比如小腦性步態(tài)、肢體共濟(jì)失調(diào)、或者小腦性眼動異常（持續(xù)凝視誘發(fā)的眼震、巨大的方波急跳、超節(jié)律掃視）（2）向下的垂直性核上性凝視麻痹，或者選擇性的向下的垂直性掃視減慢（3）在發(fā)病的前5年內(nèi)，診斷為很可能的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進(jìn)行性失語（根據(jù)2011年發(fā)表的共識標(biāo)準(zhǔn)）（4）發(fā)病超過3年仍局限在下肢的帕金森綜合征的表現(xiàn)（5）采用多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療，且劑量和時間過程與藥物誘導(dǎo)的帕金森綜合征一致（6）盡管病情至少為中等嚴(yán)重程度，但對高劑量的左旋多巴治療缺乏可觀察到的治療應(yīng)答（7）明確的皮層性的感覺喪失（如在主要感覺器官完整的情況下出現(xiàn)皮膚書寫覺和實(shí)體辨別覺損害），明確的肢體觀念運(yùn)動性失用或者進(jìn)行性失語（8）突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能神經(jīng)影像學(xué)檢查正常（9）明確記錄的可導(dǎo)致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀相關(guān)的其他疾病，或者基于整體診斷學(xué)評估，專業(yè)評估醫(yī)生感覺可能為其他綜合征，而不是

PD3.警示征象（1）在發(fā)病5年內(nèi)出現(xiàn)快速進(jìn)展的步態(tài)障礙，且需要規(guī)律使用輪椅（2）發(fā)病5年或5年以上，運(yùn)動癥狀或體征完全沒有進(jìn)展；除非這種穩(wěn)定是與治療相關(guān)的（3）早期出現(xiàn)的球部功能障礙：發(fā)病5年內(nèi)出現(xiàn)的嚴(yán)重的發(fā)音困難或構(gòu)音障礙（大部分時候言語難以理解）或嚴(yán)重的吞咽困難（需要進(jìn)食較軟的食物，或鼻胃管、胃造瘺進(jìn)食）（4）吸氣性呼吸功能障礙：出現(xiàn)白天或夜間吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息（5）在發(fā)病5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙，包括：a.體位性低血壓——在站起后3分鐘內(nèi)，收縮壓下降至少30mmHg或舒張壓下降至少15mmHg，且患者不存在脫水、其他藥物治療或可能解釋自主神經(jīng)功能障礙的疾??；b.在發(fā)病5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的尿潴留或尿失禁（不包括女性長期或小量壓力性尿失禁），且并不是簡單的功能性尿失禁。對于男性患者，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的，且必須與勃起障礙相關(guān)。（6）在發(fā)病3年內(nèi)由于平衡損害導(dǎo)致的反復(fù)（>1次/年）摔倒（7）發(fā)病10年內(nèi)出現(xiàn)不成比例地頸部前傾（肌張力障礙）或手足攣縮（8）即使是病程到了5年也不出現(xiàn)任何一種常見的非運(yùn)動癥狀，包括睡眠障礙（保持睡眠障礙性失眠、日間過度嗜睡、快速眼動期睡眠行為障礙），自主神經(jīng)功能障礙（便秘、日間尿急、癥狀性體位性低血壓）、嗅覺減退、精神障礙（抑郁、焦慮、或幻覺）（9）其他原因不能解釋的錐體束征，定義為錐體束性肢體無力或明確的病理性反射活躍（包括輕度的反射不對稱以及孤立性的跖趾反應(yīng)）（10）雙側(cè)對稱性的帕金森綜合征?；颊呋蚩醋o(hù)者報(bào)告為雙側(cè)起病，沒有任何側(cè)別優(yōu)勢，且客觀體格檢查也沒有觀察到明顯的側(cè)別性UPDRSI.

精神、行為和情緒1.

智能損害0=

正常1=

輕度記憶力下降，無其他智能障礙。2

=

中度記憶力下降，伴有定向障礙。中等程度的處理復(fù)雜問題的能力下降。輕度自理能力下降，有時需別人提示。3=

嚴(yán)重記憶力下降，伴時間和地點(diǎn)定向障礙，處理問題的能力嚴(yán)重受損。4

=

嚴(yán)重記憶力損害，僅保留對自身的判斷能力。不能自行判斷和處理問題。個人生活需他人照料，不能單獨(dú)生活。2.

思維障礙(癡呆和藥物中毒)0=

無思維障礙。1

=

有生動的夢境。2

=

有不嚴(yán)重的幻覺，但洞察力保留。3

=幻覺或妄想，缺乏洞察力，可能影響日常生活。4

=持續(xù)性的幻覺、妄想或明顯精神障礙，不能自理。3.

抑郁0

=

無抑郁。1=

經(jīng)常悲傷或內(nèi)疚，但持續(xù)時間短。2

=

持續(xù)性抑郁，可持續(xù)一周或更長時間。3

=

持續(xù)性的抑郁和自主神經(jīng)癥狀(失眠、厭食、體重下降、缺乏興趣)4

=

持續(xù)性的抑郁和自主神經(jīng)癥狀，有自殺意圖或傾向。4.

主動性0

=

正常。1

=

與正常比缺乏主見，顯得被動。2

=

缺乏主動性，對某些活動缺乏興趣。3

=

缺乏主動性，對日?；顒尤狈εd趣。4

=

完全沒有興趣，退縮。II．日常生活能力5.

語言0

=

正常；1

=

輕度受影響，但理解無困難。2

=

中度受影響，有時需要重復(fù)表達(dá)。3

=

嚴(yán)重受影響，經(jīng)常需要重復(fù)表達(dá)。4

=

大多數(shù)時候聽不懂。6.

流涎0

=

正常。1

=

輕度，口水多，可能有夜間流涎。2

=

中度，口水多，少量流涎。3

=

明顯，口水很多，中量流涎。4

=

嚴(yán)重流涎，需不斷用紙或手帕揩拭。7.

吞咽0

=

正常。1

=

很少嗆咳。2

=

有時嗆咳。3

=

需要進(jìn)軟食。4

=

需留置胃管或胃造瘺喂食。8.

書寫和筆跡0

=

正常。1

=

輕度緩慢或字跡變小。2

=

中度緩慢或字跡變小，但各字均可辨認(rèn)。3

=

嚴(yán)重影響，字跡中并非所有字都可辨認(rèn)。4

=

大多數(shù)字不能辨認(rèn)。II．日常生活能力9.

刀切食物和使用餐具0=

正常。1

=

有點(diǎn)緩慢和笨拙，但不需幫助。2

=

雖然緩慢而笨拙，但能切大多數(shù)食物，需一些幫助。3

=

需別人切食物、挾萊，但能緩慢進(jìn)食。4

=

需要喂食。10.穿衣0

=

正常。1

=

有些緩慢，但不需要幫助。2

=

偶爾需要幫助其系鈕扣或?qū)⑹直鄯湃胍滦洹?

=

需要相當(dāng)多的幫助，僅能單獨(dú)完成少數(shù)動作。4=

完全需要幫助。11.衛(wèi)生0=

正常。1=

有些慢，但不需幫助。2=

淋浴或坐浴需人幫助，或在幫助下緩慢完成。3=

洗面、刷牙、梳頭或去洗手間均需人幫助。4=

需用導(dǎo)尿管及其他便器。12.床上翻身和蓋被褥0=

正常。1=

有些緩慢和笨拙，但不需要幫助。2=

能獨(dú)自翻身或蓋好被褥，但有很大困難。3=

有翻身和蓋被褥的動作，但不能獨(dú)立完成。4=

完全不能。II．日常生活能力13.跌倒(與僵住無關(guān))0=

無。1=

偶爾跌倒。2=

有時跌倒，少于1

次/天。3=

平均每天跌倒1

次。4=

平均每天跌倒1

次以上。14.行走時被僵住0=

無。1=

偶爾出現(xiàn)步行中僵住，僅在起步時呈猶豫狀態(tài)(起步難或十分緩慢)。2=

偶爾行走中出現(xiàn)僵住，每天少于1

次。3=

常有僵住，偶爾因僵住而跌倒。4=

經(jīng)常因僵住而跌倒。15.

步行0=

正常。1=

輕度困難，無手臂擺動或拖步。2=

中度困難，很少需要幫助或不需要支撐物。3=

嚴(yán)重行走困難，需支撐物。4=

即使有支撐物也不能步行。16.震顫（身體任何部位的震顫）0=

無。1=

輕度，不經(jīng)常出現(xiàn)。2=

中度，給病人造成麻煩。3=

重度，干擾很多活動。4=

極顯著，大多數(shù)活動受干擾。17.與帕金森綜合征有關(guān)的感覺訴主訴0=

無。1=

偶爾有麻、刺或輕度疼痛。2=

常有麻、刺或痛，病人不覺痛苦。3=

頻繁疼痛。4=

劇烈疼痛。III.運(yùn)動檢查18.言語0=

正常。1=

輕度的語言表達(dá)障礙，發(fā)音或聲調(diào)異常。2=

中度障礙，語音單調(diào)，含糊不清，能被理解。3=

重度障礙，難于聽懂。4=

根本不能理解。19.面部表情0=

正常。1=

極輕微的表情異常。2=

輕度而肯定的表情呆板。3=

中度的面部表情損害，仍能張口。4=

呈面具臉，面部表情嚴(yán)重或完全消失，張口時雙唇僅分開0.5cm

左右。20.靜止性震顫（頭、上肢、下肢）0=

無。1=

偶爾有輕度震顫。2=

持久存在較小振幅的震顫或間斷出現(xiàn)中等振幅的震顫.3=

經(jīng)常出現(xiàn)中等振幅的震顫。4=

持續(xù)的大幅度震顫。21.雙手動作性或位置性震顫0=

無。1=

輕度動作性震顫。2=中等幅度的動作性震顫。3=

中等幅度的震顫，做某個動作和特定姿勢時均出現(xiàn)。4=

重度震顫，影響進(jìn)食。III.運(yùn)動檢查22.僵硬(坐位放松狀態(tài)下檢查肢體大關(guān)節(jié)的被動動作，不注重齒輪樣感覺)0=

無。1=

輕微僵硬。2=

輕到中度增高。3=

明顯增高，但最大關(guān)節(jié)活動可以容易的完成。4=

嚴(yán)重增高，最大關(guān)節(jié)活動完成很困難。23.手指捏合（拇指和食指最大幅度、最快頻率的捏合）0=

正常(≥15

次／5

秒)。1=11-14

次／5

秒；速度輕度減慢，幅度輕度變小。2=7-10

次／5

秒，中度損害，幅度越來越小，偶爾可有停頓。3=3-6

次／5

秒，嚴(yán)重?fù)p害，運(yùn)動開始時猶豫或動作進(jìn)行中有暫?，F(xiàn)象。4=0-2

次／5

秒，幾乎不能完成上述動作。24.

手部運(yùn)動(單手最大幅度快速握拳、張開交替運(yùn)動)0=

正常。1=

動作輕度減慢，幅度輕度減小。2=

中度損害，幅度越來越小，似疲勞狀，運(yùn)動中偶爾有暫停。3=

嚴(yán)重?fù)p害，動作開始時猶豫，動作進(jìn)行中有暫?，F(xiàn)象。4=

幾乎不能完成測試。25.雙手快速輪替動作(雙手同時旋前-旋后、垂直-水平運(yùn)動，幅度盡可能大)0=

正常。1=

輕度減慢或幅度輕度變小。2=

明顯受累。幅度越來越小，偶爾有停頓狀態(tài)。3=

嚴(yán)重受累。動作開始時猶豫或動作進(jìn)行中有暫?，F(xiàn)象。4=

幾乎不能完成測試。III.運(yùn)動檢查26.下肢靈活度（快速反復(fù)踮起足跟使腿抬起，足跟抬高至少6cm)0=

正常。1=

動作輕度減慢或幅度輕度變小。2=

中度損害。幅度減小，易于疲勞，動作中偶爾有暫停。3=

嚴(yán)重?fù)p害。動作開始時猶豫，動作進(jìn)行中有暫停現(xiàn)象。4=

幾乎不能完成測試。27.坐椅起立(雙手交叉抱在胸前，從靠背椅中起立)0=

正常1=

緩慢，可能需嘗試1

次以上才完成。2=

需撐椅子把手才起立。3=

易跌回椅中；需嘗試1

次以上，沒有他人幫助時，努力撐才能站起。4=

無他人幫助不能站起。28.姿勢0=

正常。1=

不完全立直，輕度前傾，猶如通常老年人狀態(tài)。2=

中度前傾姿勢，顯得異常；也可輕微向一側(cè)傾斜。3=

嚴(yán)重前傾、彎背，也可中度向一側(cè)歪斜。4=

軀體明顯彎曲，姿勢極度異常。29.步態(tài)0=

正常。1=

行走緩慢，可小步曳行，但無慌張或前沖步態(tài)。2=

行走困難，但很少或不需扶持，可有一定程度的慌張、小步或前沖。3=

嚴(yán)重步態(tài)障礙，需扶助。4=

無法行走，甚至扶助時也無法行走。III.運(yùn)動檢查30.姿勢平衡(睜眼直立、雙足稍分開，做好準(zhǔn)備。檢查者自身后突然拉動肩部)0=

正常。1=

后仰，但不需要幫助而恢復(fù)直立位。2=

姿勢反應(yīng)消失。如檢查者不扶住病人可跌倒。3=

非常不穩(wěn)，有自發(fā)失去平衡的傾向。4=

無人扶助不能站立。31.身體運(yùn)動遲緩和減少(包括協(xié)同緩慢、猶豫狀態(tài)、手臂擺動減少，全身運(yùn)動幅度小而慢)0=

無。1=

動作輕微減慢，可能伴擺動幅度減小。對某些人來說可能屬正常。2=

動作輕度減慢，肯定的動作減少，可有動作幅度減小。3=

動作中度減慢，動作幅度減小。4=

動作明顯減慢，動作幅度減小或消失。IV.

治療的并發(fā)癥（記錄過去1周的情況）32.持續(xù)時間：異動癥狀占一日覺醒時間的比率?0=

無。1=1％-25％。2=26％-50％。3=51％-75％。4=76％-100％。33.功能障礙：異動癥所致的功能障礙的程度?0=

無功能障礙。1=

輕度功能障礙。2=

中度功能障礙。3=

重度功能障礙。4=

功能完全喪失。34.痛性異動癥：異動癥的疼痛程度?0=

無痛性異動癥。1=

輕度。2=

中度。3=

重度。4=

極重。35.清晨出現(xiàn)的肌張力障礙0=

無。1=

有。a.

異動癥IV.

治療的并發(fā)癥（記錄過去1周的情況）36.“關(guān)”期是否可以根據(jù)服藥時間來預(yù)測?0=

不可預(yù)測。1=

可以預(yù)測。37.“關(guān)”期是否不能根據(jù)服藥時間來預(yù)測?0=

可預(yù)測。1=

不可預(yù)測。38.“關(guān)”期是否均突然發(fā)生(幾秒鐘內(nèi))0=

不是。1=

是。39.“關(guān)”期所占一日覺醒時間的比率?0=

無。1=1％-25％。2=26％～50％。3=51％一75％。4=76％～100％。b.

癥狀波動IV.

治療的并發(fā)癥（記錄過去1周的情況）40.

厭食、惡心或嘔吐0=

無1=

有41.

是否存在睡眠障礙，如