急性播散性腦脊髓炎的診治研究進(jìn)展

急性播散性腦脊髓炎的診治研究進(jìn)展〔〕:

摘要：急性播散性腦脊髓炎〔AcuteDisseminatedEncephalomyelitis，ADEM〕是中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛可見(jiàn)的急性炎癥脫髓鞘疾病，以腦白質(zhì)大范圍損害為特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)多種多樣，可出現(xiàn)復(fù)發(fā)。而關(guān)于該疾病本身的病因和發(fā)病詳細(xì)機(jī)制還待進(jìn)一步討論，無(wú)特異性的生物化學(xué)指標(biāo)用于明確診斷，主要通過(guò)臨床病癥加上實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)結(jié)果實(shí)行排他性診斷。本文主要對(duì)近5年相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)展復(fù)習(xí)總結(jié)歸納，對(duì)ADEM可能存在的病因、發(fā)病機(jī)制、診斷和鑒別診斷作一綜述。

關(guān)鍵詞：急性播散性腦脊髓炎；脫髓鞘疾病；病因；機(jī)制；診斷；鑒別診斷

本文引用格式：徐小敏,張其梅.急性播散性腦脊髓炎的診治研究進(jìn)展[J].世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘,2022,19(63):129-131.

ResearchProgressinDiagnosisandTreatmentofAcuteDisseminatedEncephalomyelitis

XUXiao-min,ZHANGQi-mei*

(DepartmentofNeurology,YichangCentralPeople'sHospital,FirstClinicalMedicalCollegeofThreeGorgesUniversity,YichangHubei)

ABSTRACT:Acutedisseminatedencephalomyelitisisanacuteinflammatorydemyelinatingdisorderwidelyseeninthecentralnervoussystem.Itischaracterizedbyextensivedamagetowhitematter.Itsclinicalmanifestationsarevariedandrelapsecanoccur.However,thenosogenesisandpathogenesisofthediseaseitselfneedgoastePfurthertakeover.Non-specificauxiliaryexaminationindicatorsareusedforcleardiagnosis,andexclusivediagnosisismainlybasedonclinicalmanifestationsbinedwithlaboratoryandimagingdata.Thisarticlemainlyreviewsandsummarizestherelatedliteraturesinthepast5years,andreviewsthepossibleetiology,etiopathogenesis,diagnosisanddistinguishdiagnosisofADEM.

KEYWORDS:Acutedisseminatedencephalomyelitis;Demyelinatingdiseases;Etiology;Mechanisms;Diagnosis;Differentialdiagnosis

0引言

急性播散性腦脊髓炎是一種以急性亦或亞急性起病的大范圍累及大腦白質(zhì)的急性炎癥脫髓鞘性疾病，該疾病是由免疫反響介導(dǎo)的，具有單相病程、多發(fā)病灶、病程開(kāi)展快速等特點(diǎn)【1】。好發(fā)于兒童和青年人，ADEM發(fā)病最主要年齡階段為5~9歲，性別與發(fā)病率上下無(wú)顯著差異【2】，局部成人可出現(xiàn)。有感染、出疹及疫苗接種事件的人群更易發(fā)生，局部病例也可無(wú)任何前驅(qū)病史。ADEM臨床病癥復(fù)雜多變，且輕重程度不一，與病變損害的部位和嚴(yán)重程度有關(guān)【3】，其臨床病癥起初時(shí)不具有特征性，有頭痛、嘔吐、發(fā)燒等表現(xiàn)，然后伴隨著病情越來(lái)越嚴(yán)重，有腦病、錐體征、共濟(jì)失調(diào)、偏癱、視神經(jīng)炎或其他腦神經(jīng)損害、驚厥、脊髓炎綜合征及言語(yǔ)障礙等中樞神經(jīng)系統(tǒng)病癥【4】。根據(jù)國(guó)際兒童多發(fā)性硬化研究組〔InternationalPediatricMultipleSclerosisStudyGroup，IPMSSG〕制定的兒童ADEM診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)展診療，但報(bào)道指出現(xiàn)如今成人型的ADEM也越來(lái)越多【5】，而尚且并沒(méi)有國(guó)內(nèi)外公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。而且ADEM的發(fā)病詳細(xì)機(jī)理也仍未完全明了。因此對(duì)ADEM相關(guān)的可能病因、發(fā)病機(jī)理、診斷及鑒別診斷做一綜述，以此獲得對(duì)ADEM該疾病更進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)和理解，指導(dǎo)該疾病的診治尤其重要。

1病因

1.1感染

局部ADEM常見(jiàn)于感染后，被稱為感染后腦脊髓炎〔Post-infectionEncephalomyelitis，PIE〕，是ADEM最常見(jiàn)類型。該類型由麻疹、風(fēng)疹、腮腺炎、水痘、流感病毒、A組beta;型溶血鏈球菌、支原體、立克次體，瘧原蟲(chóng)等各種病原微生物感染而引起。前驅(qū)感染發(fā)生的時(shí)間可以是發(fā)病前2~30d，甚至更久，目前尚未定論【6】。

1.2疫苗接種

少數(shù)人在接種疫苗后會(huì)出現(xiàn)ADEM，被稱為疫苗接種后腦脊髓炎〔Post-vaccinationEncephalomyelitis，PVE〕。曾有報(bào)道指出在接種狂犬病、結(jié)核、麻疹、流行性乙型腦炎、百日咳-白喉-破傷風(fēng)、流行性感冒、風(fēng)疹、脊髓灰質(zhì)炎、乙肝及人乳頭狀瘤病毒等疫苗〔HumanPapillomavirusVaccine，HPV〕后有出現(xiàn)腦脊髓炎的案例。在Langer-Gould等人的研究中報(bào)道，只有在接種疫苗后的最初14天和30天內(nèi)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病在不到50歲的人群中發(fā)生比例更高，但不會(huì)出現(xiàn)更長(zhǎng)的持續(xù)時(shí)間【7】。

1.3原因不明

還有一些患者在起病前從未承受過(guò)疫苗接種，也沒(méi)有感染前驅(qū)病史，無(wú)法找到很詳細(xì)的原因所以被稱為特發(fā)性急性播散性腦脊髓炎。有研究總結(jié)了PVE發(fā)病率較高的主要疫苗分別是狂犬病、流行性乙型腦炎、麻疹、乙肝、流行性腦脊髓膜炎等，而其他疫苗所占比例不到5%[8]。但也有研究結(jié)果并未證明接種乙肝、流感等疫苗與ADEM風(fēng)險(xiǎn)的增加之間存在關(guān)聯(lián)，同時(shí)還說(shuō)明在接種其他幾種疫苗后不久出現(xiàn)ADEM的先前病例報(bào)道可能代表巧合的時(shí)間關(guān)聯(lián)，而不是真正的因果關(guān)聯(lián)[9]。

2發(fā)病機(jī)制

目前認(rèn)為免疫因素與急性播散性腦脊髓炎的發(fā)病有很大的相關(guān)性，外界環(huán)境及遺傳相關(guān)易感性等因素引起B(yǎng)細(xì)胞及T細(xì)胞自身免疫耐受性破壞而致病，主要可能與以下機(jī)制相關(guān)。

2.1分子模擬學(xué)說(shuō)

研究說(shuō)明多數(shù)病原微生物的抗原和人體的髓鞘蛋白存在著同源的片段，它可以刺激自身人體體內(nèi)產(chǎn)生免疫反響性T細(xì)胞[10]。B細(xì)胞或樹(shù)突狀細(xì)胞等抗原提呈細(xì)胞，在被病原體侵襲時(shí)對(duì)病原微生物進(jìn)展加工致使T細(xì)胞被激活，激活的T細(xì)胞又會(huì)反向刺激特異性抗原B細(xì)胞，被激活的T細(xì)胞和B細(xì)胞隨后進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)展常規(guī)免疫監(jiān)測(cè)；即使病原微生物被去除，抗原特異性細(xì)胞在中樞神經(jīng)系統(tǒng)正常免疫監(jiān)測(cè)中損害了中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘蛋白[11]，發(fā)生免疫反響引起脫髓鞘病變，形成了多發(fā)的播散性小病灶，也可能經(jīng)過(guò)局部抗原呈遞細(xì)胞(如小膠質(zhì)細(xì)胞)再被激活，導(dǎo)致抗假異體抗原免疫反響，以致最開(kāi)始的生理免疫成為損害機(jī)體的自身免疫，也或者是由一個(gè)或多個(gè)病灶彼此相交融在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦白質(zhì)中構(gòu)成較大病灶呈，小靜脈周邊被產(chǎn)生的炎性反響相關(guān)細(xì)胞而圍繞構(gòu)成了袖套狀的浸潤(rùn)改變。

2.2旁路激活途徑

當(dāng)人體中樞神經(jīng)系統(tǒng)被外界病原微生物進(jìn)犯后刺激自身機(jī)體產(chǎn)生免疫性反響，人體存在的正常血液-腦脊液屏障遭受損害，本身存在于人體中樞神經(jīng)系統(tǒng)中特有的自身抗原物質(zhì)從受損的血腦屏障中釋放出來(lái)進(jìn)入血液，再經(jīng)過(guò)自身淋巴器官等的加工與處理，誘發(fā)自身機(jī)體中的T細(xì)胞爆發(fā)變態(tài)性反響，繼而損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)。

2.3自身抗體

近些年來(lái)，有許多抗體被證實(shí)與ADEM及神經(jīng)系統(tǒng)急性脫髓鞘疾病有關(guān)，髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白(myelinoligodendrocyteglycoprotein，MOG)與兒童ADEM的相關(guān)性得到證明[12,13]。Duignan等[14]研究報(bào)道約64.3%ADEM患兒血清MOG抗體陽(yáng)性，而在存在病情復(fù)發(fā)的ADEM兒童患者中，血清MOG抗體被檢測(cè)陽(yáng)性率可到達(dá)95%以上，說(shuō)明ADEM復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素有可能與MOG抗體有一定關(guān)聯(lián)。疾病的早期機(jī)體中會(huì)出現(xiàn)MOG，當(dāng)疾病逐漸進(jìn)展其抗體的滴度下降預(yù)示著較好的臨床預(yù)后[12,13]，但成人型ADEM是否與其相關(guān)，目前未見(jiàn)相關(guān)研究資料。同時(shí)有研究說(shuō)明，視神經(jīng)炎、脊髓炎和腦干腦炎也與抗全長(zhǎng)構(gòu)象完好的人類MOG抗體之間有著嚴(yán)密的聯(lián)絡(luò)[15]。有研究提示在兒童患者核磁共振的特征及疾病預(yù)前方面與體內(nèi)是否存在MOG抗體之間并無(wú)明顯相關(guān)性[16]。同時(shí)觀察到一些既往確診為ADEM的患者，假設(shè)檢測(cè)到其體內(nèi)MOG抗體一直存在，最終有很大的可能開(kāi)展為多發(fā)性硬化[17]。有報(bào)道顯示在極少數(shù)ADEM患者體內(nèi)檢測(cè)到了水通道蛋白4〔aquaporin4，AQP4〕抗體[18]和自身免疫性腦炎特異性N-甲基-D-天冬氨酸受體〔N-methyl-D-aspartatereceptor，NMDAR〕抗體[19]，而上述兩種物質(zhì)為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的特異性抗體，但此現(xiàn)象的詳細(xì)意義并不十清楚確。

2.4趨化因子和細(xì)胞因子

對(duì)于ADEM患者體內(nèi)的多種趨化因子及細(xì)胞因子，如腫瘤壞死因子〔tumornecrosisfactoralpha，TNF〕-alpha;，干擾素〔interferon，IFN〕-及白細(xì)胞介素〔interleukin，IL〕-4、5、6等也有局部實(shí)驗(yàn)報(bào)道，結(jié)果顯示其較對(duì)照組的血液或腦脊液含量顯著增高[20]。

2.5遺傳易感性

有研究實(shí)驗(yàn)顯示在ADEM患者體內(nèi)人類白細(xì)胞抗原HLA-DQB1*05和HLA-DRB1*16的基因被檢測(cè)率顯著升高，從而提出遺傳易感性可能與該疾病有聯(lián)絡(luò)[21]。

3診斷

至今還不曾有非常準(zhǔn)確的標(biāo)志性的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)用于急性播散性腦脊髓炎的診斷，而臨床病癥和體征及影像學(xué)資料為診斷該疾病的主要根據(jù)，但前驅(qū)病史的存在與否并不是診斷ADEM的特異指標(biāo)[22]。臨床表現(xiàn)包括多灶性神經(jīng)功能障礙、局灶性病變表現(xiàn)、腦膜及錐體外系損害病癥、脊髓受累病癥等，腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)可以單核細(xì)胞為主的輕度增加，可發(fā)現(xiàn)寡克隆帶，以上都是診斷急性播散性腦脊髓炎的重要參照根據(jù)點(diǎn)。頭顱核磁共振以長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)影為主要特征，病變呈多發(fā)病灶、不呈對(duì)稱性，分布于皮層下白質(zhì)、腦室周圍、腦干、小腦、丘腦等部位較多見(jiàn)【3】。脊髓白質(zhì)也可出現(xiàn)病灶，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道脊髓受累率為11%~28%，以累及頸胸髓為主[23]。現(xiàn)如今成人型ADEM到目前還沒(méi)有出現(xiàn)國(guó)內(nèi)外公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)，一般還是排他性診斷，現(xiàn)階段主要按照IPMSSG于2022年修改后的標(biāo)準(zhǔn)來(lái)診斷ADEM[24]。

3.1單相型ADEM

第一次出現(xiàn)的呈急性或亞急性起病表現(xiàn)為多病灶受到進(jìn)犯的脫髓鞘疾病，腦病表現(xiàn)無(wú)法用發(fā)熱解釋清楚。存在彌漫性多部位受損傷的臨床病癥與體征，同時(shí)還會(huì)表現(xiàn)出行為異常和意識(shí)障礙等腦病病癥，上述病癥或核磁共振的表如今給以糖皮質(zhì)激素治療后較前有改善，有時(shí)也會(huì)遺留一些后遺癥；三個(gè)月后出現(xiàn)的新發(fā)的ADEM病癥，但并沒(méi)有發(fā)生新的臨床表現(xiàn)或影像學(xué)相關(guān)資料。頭部核磁共振表現(xiàn)為彌漫性、邊界模糊、病灶直徑大小約1~2cm，以大腦白質(zhì)受損害為主，核磁共振長(zhǎng)T1腦白質(zhì)病損區(qū)很少見(jiàn)；深灰質(zhì)區(qū)域如丘腦或基底神經(jīng)節(jié)等也會(huì)出現(xiàn)病灶，少局部患者可見(jiàn)單獨(dú)受累的孤立性大病灶。

3.2多相型播散性腦脊髓炎〔multiphasicdisseminatedencephalomyelitis，MDEM〕

2022年IPMSSG將2022年制訂的ADEM診療標(biāo)準(zhǔn)作出了進(jìn)一步的修改與調(diào)整，將多相型ADEM的診斷參加了原診斷的復(fù)發(fā)型ADEM〔recurrentdisseminatedencephalomyelitis，RDEM〕。新標(biāo)準(zhǔn)中多相型ADEM的定義為首次發(fā)病的ADEM相隔3月或以上更久的時(shí)間后，再次出現(xiàn)的ADEM事件，考慮與先前臨床和核磁共振發(fā)現(xiàn)的新病灶或復(fù)發(fā)病灶可能有關(guān)系。與類固醇使用的時(shí)機(jī)不再相關(guān)[24]。

根據(jù)ADEM診斷標(biāo)準(zhǔn)，腦病常見(jiàn)病癥包括意識(shí)障礙和精神行為異常是其診斷的必要條件。但近年來(lái)關(guān)于ADEM是否必須具備腦病的表現(xiàn)及腦病詳細(xì)表現(xiàn)如何明確界定的爭(zhēng)議越來(lái)越多。在成人型ADEM中，臨床特征表現(xiàn)為長(zhǎng)節(jié)段脊髓炎的所占比例較多〔83%〕，但存在腦病病癥的患者只占一局部〔22%~54%〕[25,26]，以上數(shù)據(jù)見(jiàn)于國(guó)外的文獻(xiàn)報(bào)道。而目前國(guó)內(nèi)并沒(méi)有相關(guān)的統(tǒng)計(jì)結(jié)果，根據(jù)臨床資料來(lái)看成人型ADEM中同時(shí)不伴腦病病癥的患者似乎見(jiàn)的不多。Koelman等[27]進(jìn)展的一項(xiàng)多中心大樣本研究中，將無(wú)腦病但有其他典型ADEM表現(xiàn)的患者納入分析，發(fā)現(xiàn)符合IPMSSG診斷標(biāo)準(zhǔn)的兒童患者僅占70%。有研究回憶性分析了52例2022~2022年按照丹麥?zhǔn)┬械呐R床ADEM診斷標(biāo)準(zhǔn)〔腦病及多灶性神經(jīng)功能障礙并不是診斷ADEM的先決條件〕診斷的丹麥病人平均隨訪4.5年，和IPMSSG的診療標(biāo)準(zhǔn)相比擬而言，發(fā)現(xiàn)僅71%的病人有腦病，50%的病人有多發(fā)病灶性中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能異常，而完全符合IPMSSG診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者僅占35%。因此，該研究人員提出觀點(diǎn)以為當(dāng)今階段IPMSSG制定的關(guān)于ADEM的診斷標(biāo)準(zhǔn)太過(guò)嚴(yán)苛，當(dāng)MRI及其他臨床特征符合ADEM時(shí)，腦病及多灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害支持診斷，但并不是必須的，IPMSSG診斷標(biāo)準(zhǔn)的下一次更新將需要考慮這些發(fā)現(xiàn)[28,29]。

4鑒別診斷

按照頭顱核磁共振的影像學(xué)特征對(duì)ADEM的鑒別診斷予以分類：〔1〕腦組織多灶性病變，與多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞病、橋本腦病、線粒體腦病、病毒性腦炎等鑒別；〔2〕雙側(cè)丘腦或紋狀體受病灶，格外注意區(qū)分靜脈竇血栓形成、急性壞死性腦病、EB病毒性腦炎等；〔3〕雙側(cè)彌漫性腦白質(zhì)被損害，很容易與腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、大腦膠質(zhì)瘤等相混淆；〔4〕出現(xiàn)有瘤樣脫髓鞘病變的特征和星形細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)很相似。因?yàn)榕R床上ADEM的病癥表現(xiàn)變化多端，所以現(xiàn)今國(guó)內(nèi)外還沒(méi)有準(zhǔn)確的一致的診療標(biāo)準(zhǔn)，臨床上出現(xiàn)誤診、誤治也是常有之事。

本文簡(jiǎn)要概述幾種常見(jiàn)疾病與急性播散性腦脊髓炎的鑒別特點(diǎn)，詳細(xì)如下：〔1〕病毒性腦炎：兩種疾病都會(huì)有發(fā)燒、頭痛、意識(shí)障礙和精神行為異常等一樣的臨床表現(xiàn)，不同之處在于病毒性腦炎是腦本質(zhì)組織承受到病原體微生物的直接性攻擊，會(huì)產(chǎn)生更嚴(yán)重、更顯著的腦本質(zhì)受損害的病癥，腦脊液中相關(guān)病毒抗體滴度等各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo)較正常增高或病毒聚合酶鏈反響結(jié)果為陽(yáng)性表現(xiàn)，頭顱核磁核磁共振以腦皮質(zhì)受損害的影像學(xué)特點(diǎn)為主。而ADEM不僅存在上述腦組織病變，還可以有其他部位累及包括視神經(jīng)、脊髓和周圍神經(jīng)等受到損害的病癥，頭顱核磁共振上會(huì)出現(xiàn)以腦白質(zhì)為主要受損部位的彌漫性、多發(fā)病灶的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)灶。病毒性腦炎和急性播散性腦脊髓炎兩種疾病對(duì)臨床藥物治療的療效反響也表現(xiàn)的有差異，前者相比擬后者而言不僅治療的時(shí)間長(zhǎng)而且很容易出現(xiàn)認(rèn)知功能異常的后遺癥，而應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素來(lái)治療ADEM其治療效果整體較好，絕大局部患者恢復(fù)較好?！?〕多發(fā)性硬化：ADEM與第一次發(fā)病的多發(fā)性硬化患者很難以互相區(qū)分。ADEM發(fā)病在兒童及青少年人群中占比擬多，成年人亦可出現(xiàn)此病癥；多有詳細(xì)清楚的前驅(qū)感染或疫苗接種史；可出現(xiàn)癲癇發(fā)作、腦病表現(xiàn)等病癥體征；單相病程常見(jiàn)；頭顱核磁共振可見(jiàn)大范圍灰白質(zhì)受累的征象，病灶越大暗示病情越嚴(yán)重，反之病灶越小暗示病情越輕；腦脊液化驗(yàn)細(xì)胞計(jì)數(shù)表現(xiàn)正常或小幅度增多，一般缺少寡克隆帶；糖皮質(zhì)激素療效多數(shù)效果較好。多發(fā)性硬化的發(fā)病群體主要為成年人，女性發(fā)病比率高于男性；不一定有前驅(qū)病史；癲癇發(fā)作不多見(jiàn)；病程特點(diǎn)上會(huì)有時(shí)間的多發(fā)性；腦脊液化驗(yàn)細(xì)胞計(jì)數(shù)常規(guī)不會(huì)多于50x106/L，多數(shù)可以檢測(cè)出寡克隆帶；腎上腺皮質(zhì)激素治療多發(fā)性硬化的效果不明顯。〔3〕視神經(jīng)脊髓炎：該疾病的病灶部位主要位置在丘腦、間腦、第三、四腦室及側(cè)腦室旁，當(dāng)損傷病灶出如今間腦或丘腦時(shí)會(huì)呈現(xiàn)出認(rèn)知功能異常及意識(shí)障礙等病癥。所以，初次起病的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病在臨床上常會(huì)出現(xiàn)上述兩個(gè)部位被進(jìn)犯的病癥特征。而當(dāng)腦白質(zhì)出現(xiàn)彌漫性病灶時(shí)那么與ADEM之間的鑒別難有準(zhǔn)確的界定。ADEM累及的病變范疇主要聚集于腦皮質(zhì)區(qū)域及灰白質(zhì)相交局部，為散發(fā)、多灶性，體內(nèi)多檢測(cè)不到AQP4抗體的存在；而水通道蛋白四周腦室-導(dǎo)水管-中央管旁組織是視神經(jīng)脊髓炎主要被進(jìn)犯而受到攻擊區(qū)域，抗水通道蛋白4抗體在大多數(shù)患者體內(nèi)被檢測(cè)到為陽(yáng)性?！?〕原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎：該病的特點(diǎn)表現(xiàn)為血管炎病變只進(jìn)犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管，而其他部位的血管并不會(huì)產(chǎn)生炎癥性改變。頭痛是最常見(jiàn)的病癥，可出現(xiàn)局灶性、多灶性或彌漫性腦部損害臨床表現(xiàn)，大局部患者起病方式呈現(xiàn)為急性或亞急性，也可為緩慢進(jìn)展。當(dāng)出現(xiàn)病因不清楚的后天繼發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)，如發(fā)病特點(diǎn)以腦膜炎或腦卒中樣發(fā)病的青年病患那么疑心該病的可能性大。進(jìn)展腦血管造影加上腦組織活檢對(duì)該疾病確實(shí)診會(huì)提供可靠根據(jù)?！?〕急性吉蘭巴雷綜合征：本疾病發(fā)病前1~3周的時(shí)期有上呼吸道感染的前驅(qū)病史，肢體對(duì)稱性無(wú)力并逐漸開(kāi)展，上下肢體腱反射變?nèi)趸虿淮嬖?，肢體運(yùn)動(dòng)異常比軀體感覺(jué)異常明顯，顱腦神經(jīng)可受累，腦脊液化驗(yàn)出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞別離現(xiàn)象，腦本質(zhì)、腦膜和脊髓不會(huì)遭到損害，無(wú)異常腦電圖波形，病程有自限性。假設(shè)發(fā)現(xiàn)有腦本質(zhì)、腦膜及脊髓也被進(jìn)犯的臨床資料，那么可排除此診斷。

5結(jié)語(yǔ)

目前對(duì)于ADEM該疾病的詳細(xì)病因及完善的發(fā)病機(jī)制仍沒(méi)有很確切的論斷，仍有很大的研究與討論空間。急性播散性腦脊髓炎在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘疾病中普遍可見(jiàn)，當(dāng)患者存在急性腦病病癥及多灶性神經(jīng)功能障礙，那么需高度疑心此病的可能，但當(dāng)不具有典型腦病，而具有其他ADEM的典型表現(xiàn)是否可診斷為ADEM還需進(jìn)一步討論。其臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)仍需經(jīng)過(guò)更多的研究和長(zhǎng)期的隨訪，而病理活檢及根底實(shí)驗(yàn)成果將有助于完善和強(qiáng)化診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)免疫學(xué)領(lǐng)域的討論可能會(huì)發(fā)現(xiàn)具有特征性的生物學(xué)標(biāo)志物，以尋求重要的診斷理論根據(jù)。堅(jiān)信將來(lái)在大家的共同努力與奮斗下，ADEM的診治有望獲得里程碑式的進(jìn)展。

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