癲癇的分類及診斷方法

關于癲癇的分類及診斷方法第1頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的定義癲癇發(fā)作（epilepticseizure）：癲癇發(fā)作是指大腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象癲癇（epilepsy）：癲癇是一種腦部疾患，特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應的神經(jīng)生物學、認知、心理學以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。（2005年國際抗癲癇聯(lián)盟）第2頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的定義新的癲癇定義具有三個要素：至少一次的癲癇發(fā)作/鄭州瑞吉癲癇病醫(yī)院反復癲癇發(fā)作的傾向及易感性有相應神經(jīng)生物學﹑認知﹑心理及社會等方面的障礙第3頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的分類第4頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”第5頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型第6頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五全面性發(fā)作強直-陣攣性發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure）(發(fā)作1)失神發(fā)作（absenceseizure）(發(fā)作2)強直發(fā)作(tonicseizure)(發(fā)作3)陣攣發(fā)作(clonicseizure)(發(fā)作4)肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizure）(發(fā)作5)痙攣發(fā)作（spasms）(發(fā)作6)失張力發(fā)作（atonicseizure）(發(fā)作7)第7頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型第8頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)第9頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作第10頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五運動性發(fā)作僅為局灶性運動發(fā)作(發(fā)作8)杰克遜發(fā)作（Jacksonseizure）

偏轉性發(fā)作(發(fā)作9)姿勢性發(fā)作(發(fā)作10)

(發(fā)作11)發(fā)音性發(fā)作抑制性運動發(fā)作失語性發(fā)作第11頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作第12頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作味覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作第13頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作第14頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五自主神經(jīng)性發(fā)作癥狀復雜多樣：

口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨癥狀可能起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等）常伴有意識障礙為復雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀第15頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作

第16頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五精神性發(fā)作發(fā)作性情感障礙

發(fā)作性記憶障礙發(fā)作性認知障礙發(fā)作性錯覺發(fā)作性結構性幻覺第17頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)第18頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五復雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識障礙

表現(xiàn)為意識障礙和自動癥

常見的自動癥包括： 口咽自動癥(發(fā)作12)

、多動性自動癥(發(fā)作13)

(發(fā)作14)

(發(fā)作15)簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺碗s部分性發(fā)作 起源：海馬－杏仁核（顳葉內(nèi)側）、額葉、顳葉外側皮質(zhì)第19頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）

繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)第20頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇(發(fā)作16)鑒別：有無先兆抽搐的表現(xiàn)楞神自動癥

EEG第21頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或類型因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者第22頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型第23頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五特殊的發(fā)作形式或者類型跌倒發(fā)作（dropattack）：

表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型(發(fā)作17)反射性發(fā)作（reflexseizure）：

每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，但沒有固定的發(fā)作形式(發(fā)作18)第24頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇綜合征的定義 癲癇綜合征：由一組體征和癥狀組成的特定的癲癇現(xiàn)象（根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類型、EEG及病因）癲癇病或癲癇性疾病癲癇性腦病良性癲癇綜合征反射性癲癇綜合征特發(fā)性癲癇綜合征癥狀性癲癇綜合征可能的癥狀性癲癇綜合征(隱源性)第25頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的診斷原則第26頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的診斷步驟明確是否癲癇明確發(fā)作類型或綜合征明確癲癇的病因第27頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的診斷步驟發(fā)作期癥狀學，根據(jù)標準描述性術語對發(fā)作時癥狀進行詳細的不同程度的描述發(fā)作類型，根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型綜合征，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進行綜合征的診斷。病因，如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎。損傷，主要是關于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）ICIDH-2功能和殘障的國際分類標準制定。第28頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關檢查具有發(fā)作癥狀的病人常規(guī)EEG檢查不確定須做錄像腦電／動態(tài)腦電長程監(jiān)測或隨訪非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態(tài)的評估（根據(jù)條件選擇性進行）影像學檢查等第29頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查第30頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五病史資料發(fā)作史出生史生長發(fā)育史熱性驚厥史家族史其他疾病史

首次發(fā)作的年齡大發(fā)作前是否有“先兆”發(fā)作時的詳細過程有幾種類型的發(fā)作發(fā)作的頻率發(fā)作有無誘因是否應用了抗癲癇藥物治療及其效果第31頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查第32頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五病史采集病史資料體格檢查輔助檢查

其他實驗室檢查第33頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五輔助檢查EEG電子計算機X線體層掃描(CT)磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功能核磁共振（fMRI）腦磁圖(MEG)第34頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查第35頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五其他實驗室檢查血液學檢查尿液檢查腦脊液檢查遺傳學檢查其它的檢查第36頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的鑒別診斷第37頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第38頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五第39頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第40頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五短暫性腦缺血發(fā)作一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀癥狀迅速達到高峰,然后逐漸緩解老年病人同時有腦動脈硬化的基礎第41頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第42頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五第43頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第44頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五第45頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第46頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五睡眠障礙包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉換期間，發(fā)作時意識多不清醒發(fā)作內(nèi)容包含運動、行為等內(nèi)容第47頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀：新生兒的反射性運動、屏氣發(fā)作以及睡眠中的生理性肌陣攣等器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第48頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五第49頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第50頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別嚴重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎上，EEG能夠及時地排除鑒別破傷風引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價值第51頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第52頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五其他多發(fā)性抽動癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆發(fā)作性運動障礙（發(fā)作性肌張力障礙）：多于青少年期發(fā)病，由于突然驚嚇或者過度運動誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運動，意識正常，持續(xù)1-2分鐘緩解第53頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的病因診斷第54頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的病因診斷根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為：特發(fā)性癲癇：除了存在或者可疑的遺傳因素意外，缺乏其他 的病因癥狀性癲癇：由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異 包括腦結構異?；蛘哂绊懩X功能的各種因素隱源性癲癇：盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是， 目前的手段難以尋找到病因第55頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五不同的年齡組常見病因第56頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的病因診斷遺傳因素

與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關的疾病第57頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇的病因診斷遺傳因素與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關的疾病第58頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關的疾病神經(jīng)皮膚綜合征：源于外胚層組織的器官發(fā)育異常而導致的疾病，臨床為多系統(tǒng)受累，癲癇發(fā)作是常見的表現(xiàn)。結節(jié)性硬化（tuberoussclerosis,TS）神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis,TS)腦面血管瘤病：又稱Sturge-weber

綜合征第59頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關的疾病線粒體?。河捎诰€粒體功能障礙，導致的多系統(tǒng)病變，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)則容易出現(xiàn)不易控制的癲癇發(fā)作。肌陣攣癲癇伴破碎紅邊纖維（MERRF）線粒體肌腦病伴高乳酸血癥和卒中樣癲癇（MELAS）第60頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇診斷中

應注意的一些問題第61頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第62頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作,而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作同時有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作第63頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第64頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五是癲癇還是癲癇發(fā)作不應診斷為癲癇的八種情況：良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作藥物或其他化學物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作單次/單簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾向和基礎極少發(fā)生的重復性發(fā)作第65頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第66頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五在病史采集時應注意的一些問題一個完整的病史有時需多次了解同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時需改變對于病程長，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應重新詢問病史，以進一步明確診斷，指導治療小兒癲癇的病史第67頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第68頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五腦電圖在癲癇診斷中的作用適當延長描圖時間保證各種誘發(fā)試驗,特別是睡眠誘發(fā)必要時加作蝶骨電極描記第69頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五癲癇診斷中應注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第70頁，共77頁，2022年，5月20日，12點57分，星期五難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義難治性癲癇的診斷難治性癲癇的早期識別易于成為難治性癲癇的危險因素臨床上有些癲癇患者從診斷一開始就很有可能是難