學(xué)習(xí)-內(nèi)科iga腎病

概述特征:反復(fù)發(fā)作肉眼血尿或鏡下血尿系膜區(qū)IgA沉積或以IgA沉積為主我國腎小球源性血尿最常見的病因可發(fā)生于任何

，20-40歲最常見病因和發(fā)病機(jī)制免疫復(fù)合物沉積學(xué)說呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)循環(huán)IgA循環(huán)免疫復(fù)合物IgA腎病腎臟IgA病因和發(fā)病機(jī)制IgA分子結(jié)構(gòu)異常IgA1分子清除減少IgA1分子腎臟沉積清除減少學(xué)說IgA的B細(xì)胞增多目前機(jī)制尚不明確：支持點(diǎn)：外周血及骨髓中發(fā)現(xiàn)不支持點(diǎn)：中多聚體IgA1僅輕度增高，而IgA型的骨髓瘤和等患者中IgA水平高，而不發(fā)生IgA腎病病因和發(fā)病機(jī)制病理光鏡檢查：以腎小球系膜細(xì)胞增生和系膜外基質(zhì)增多為基本特點(diǎn)免疫熒光：腎小球系膜區(qū)有以IgA為主或單純IgA的免疫球蛋白呈塊狀或顆粒狀沉積。部分

有C3、IgG或IgM沉積。電鏡檢查：腎小球系膜區(qū)電子致密沉積物呈團(tuán)塊狀沉積，常伴有基底膜的超微結(jié)構(gòu)改變病理改變類型多樣：彌漫或局灶系膜細(xì)胞增生硬化性腎炎新月體腎炎病

理輕微病變性和輕度系膜增生性（PASM

x

400）局灶增生性（系膜細(xì)胞和基質(zhì)輕度增生伴局灶節(jié)段性中度加重、伴局灶內(nèi)皮細(xì)胞增生、局灶新月體形成）局灶增生硬化性系膜增生性，（PASM

x

400）彌漫性內(nèi)皮細(xì)胞增生性，（PASMx400）彌漫性膜增生性，（PASMx400）彌漫性新月體性，（PASM

x

400）彌漫性增生硬化性和硬化性，（Masson

x40）彌漫性膜性（系膜性IgA腎病伴膜性腎?。?，（PASM

x

800）IgA腎病，IgA沿系膜區(qū)團(tuán)塊狀沉積，（熒光x

400）IgA腎病，IgA沿系膜區(qū)和入球小動脈團(tuán)塊狀沉積，（熒光x

200）透射電鏡內(nèi)皮下高密度電子致密物沉積臨床表現(xiàn)為主–好發(fā)人群：兒童和青少年，臨床表現(xiàn)類型：1血尿：常在上呼吸道

1－2天后發(fā)生，可表現(xiàn)為發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿可持續(xù)數(shù)小時或數(shù)天。肉眼血尿常為無癥狀性，可伴有少量蛋白尿。部分

起病隱匿。2.腎病綜合征：部分患者表現(xiàn)為腎病綜合征

(>3.5g/24h)?？赡馨橛袕V泛的增生病變。3腎功能損害：重癥IgA腎病可導(dǎo)致腎功能損害或腎衰竭。

高血壓：早期高血壓并不常見，病情進(jìn)展后少數(shù)患者可發(fā)生惡性高血壓。全身癥狀：全身不適、乏力、肌痛和腰痛。臨床表現(xiàn)檢查尿液檢查：肉眼血尿或鏡下血尿。尿畸形紅細(xì)胞增多，60%患者伴有少量蛋白尿，部分

可表現(xiàn)為腎病綜合征。IgA升高，血液檢查：30-50％患者以多聚體IgA為主。特殊檢查：50％患者皮膚毛細(xì)血管內(nèi)由IgA和裂解素、纖維蛋白原沉積。年輕患者出現(xiàn)鏡下血尿和（或）蛋白尿，尤其與上呼吸道

有關(guān)的血尿，要考慮本病的可能。本病

依靠腎活檢后免疫病理檢查鑒別急性鏈球菌

后腎炎：此病在上呼吸道或皮膚

后潛伏期較長（7-14天），8周后有自愈傾向。非IgA系膜增生性腎炎：與IgA腎炎相似，鑒別有賴于腎活檢。鑒別泌尿系統(tǒng)：伴有發(fā)熱、腰痛和尿中紅、白細(xì)胞增多IgA腎病患者易被誤診為泌尿系統(tǒng)，反復(fù)抗感染無效、尿細(xì)菌培養(yǎng)。繼發(fā)性IgA腎?。鹤像靶阅I炎、慢性肝病等結(jié)合病史和檢查結(jié)果可資鑒別。薄基底膜腎病臨

持續(xù)性鏡下血尿；多有陽性

史；腎活檢免疫熒光IgA

；電鏡可見腎小球基底膜彌漫變薄。鑒別治療急性期的治療1.

有上呼吸道者，選用無腎毒性的抗生素控制上呼吸道；2.新月體腎炎：如腎活檢提示為細(xì)胞性新月體腎炎，應(yīng)及時給予大劑量激素和細(xì)胞毒性藥物強(qiáng)化治療（同急進(jìn)性腎小球腎炎的治療）慢性期的治療

的預(yù)防和治療：對反復(fù)上呼吸道感染后發(fā)作性血尿患者，控制后，可考慮摘除扁桃體；單純性血尿：預(yù)后較好，無需特殊治療，密切隨診，避免勞累、

和腎毒性藥物。治療腎病綜合征型：病理改變較輕，可選用激素和細(xì)胞毒性藥物，常可取得較好療效；如果病理改變較重，療效較差，腎臟疾病呈持續(xù)性進(jìn)展。高血壓：降壓選用腎臟保護(hù)作用的ACEI或ARB類，控制血壓，降低蛋白尿。慢性腎功能不全：按慢性腎衰竭處理。