克羅恩病的病因與發(fā)病機(jī)制課件

炎癥性腸病定義炎癥性腸病(inflammatoryboweldisease，IBD)是指原因不明的一組非特異性慢性胃腸道炎癥性疾病。包括潰瘍性結(jié)腸炎(ulcerativecolitis,UC)克羅恩病(Crohndisease,CD)，未定型結(jié)腸炎（indeterminatecolitis，IC）1、潰瘍性結(jié)腸炎UC：是一種慢性非特異性結(jié)腸炎癥，病變主要累及結(jié)腸粘膜和粘膜下層，大多從遠(yuǎn)端結(jié)腸開始，逆行向近段發(fā)展，可累及全結(jié)腸甚至末端回腸，呈連續(xù)性分布。臨床主要表現(xiàn)腹瀉、粘液血便、腹痛2、克羅恩病CD：為一種慢性肉芽腫炎癥，病變呈穿壁性炎癥，多為節(jié)段性、非對稱分布，可累及胃腸道各部位，以末段回腸和附近結(jié)腸為主。臨床主要表現(xiàn)腹痛、腹瀉、瘺管和肛門病變；3、未定型結(jié)腸炎IC：指結(jié)腸病變既不能確定CD結(jié)腸炎又不能確定為UC的結(jié)腸病變，病變主要位于近段結(jié)腸，遠(yuǎn)段結(jié)腸一般不受累，即使遠(yuǎn)段結(jié)腸受累，病變很輕。三者均可合并不同程度體重下降、生長遲緩和全身癥狀。病因及發(fā)病機(jī)制迄今，炎癥性腸病病因發(fā)病機(jī)制未明。多認(rèn)為由多種因素相互作用所致，包括遺傳、感染、精神、環(huán)境、飲食、黏膜局部免疫紊亂等因素。目前認(rèn)為IBD發(fā)病機(jī)制可能為：某些遺傳決定因素使易感個體易于患病，在感染因子或腸腔內(nèi)抗原的作用下刺激黏膜相關(guān)淋巴組織，引起上調(diào)的T細(xì)胞反應(yīng)，由此激活各種細(xì)胞因子的網(wǎng)絡(luò)，使局部組織發(fā)炎，并不斷放大和持續(xù)，引起腸壁的損傷和相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。（一）潰瘍性結(jié)腸炎大多數(shù)UC起病隱匿，僅有輕度腹瀉，便血，或僅見大便潛血。約30％患兒癥狀明顯，起病較急，多見嬰幼兒，腹瀉可達(dá)10-30次／日，呈血便或黏液血便膿血便，侵犯直腸者有里急后重。痙攣性腹痛常于便前、便時發(fā)生，便后緩解。左下腹觸痛明顯，可有肌緊張或觸及硬管狀結(jié)腸。全身癥狀發(fā)熱、乏力、貧血，病情嚴(yán)重則有脫水、電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡失調(diào)等。體重不增、生長發(fā)育遲緩亦是小兒UC最早期臨床表現(xiàn)?？捎心c外表現(xiàn)如關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛、虹膜睫狀體炎、肝腫大等。小兒全結(jié)腸炎約占62％，其中5％可發(fā)生中毒性巨結(jié)腸，可并發(fā)腸穿孔，膿毒敗血癥。(二)克羅恩病癥狀取決于病變的部位與炎癥的程度。腹痛是CD最常見的主訴，通常位于臍周，常發(fā)生于餐時或餐后，導(dǎo)致患兒不愿進(jìn)食乃至厭食，只有回腸末端病變的腹痛位于右下腹部。腹瀉常見于90％患兒，可由多種因素所致如大片腸黏膜功能紊亂、膽鹽吸收障礙、細(xì)菌過度生長，炎癥性蛋白丟失等，腹瀉發(fā)生在餐后伴腹痛，結(jié)腸受累者有便血，小腸受累為水樣便，需同時監(jiān)測電解質(zhì)與礦物質(zhì)。CD血便比UC少見。一些患兒可有不同程度的肛周病變?nèi)绺丿?、肛旁膿腫、肛裂等，這些病變可以是CD早期的表現(xiàn)，常掩蓋了胃腸道癥狀而引起誤診。體重減輕和生長遲緩是CD最常見也是最突出的癥狀。生長遲緩表現(xiàn)為身高與骨齡均低于正常標(biāo)準(zhǔn)，對持續(xù)生長遲緩兒童要高度懷疑IBD可能。IBD患兒生長激素水平是正常的，生長遲緩的原因是由于吸收不良，蛋白質(zhì)丟失、熱量攝人不足、蛋白質(zhì)分解增加及多種維生素、微