主動(dòng)脈綜合征的診治

急性主動(dòng)脈綜合征的診療

第一頁(yè)，共三十六頁(yè)。三種臨床特征相似且相互關(guān)聯(lián)的情況組成主動(dòng)脈夾層〔AD〕主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫〔IMH〕穿透性潰瘍〔PAU〕

急性主動(dòng)脈綜合征第二頁(yè)，共三十六頁(yè)。流行病學(xué)

急性主動(dòng)脈綜合癥發(fā)病率約為2.6-3.5/100000人年，近65%為男性，發(fā)病平均年齡為65歲。高血壓是AAS最為常見的危險(xiǎn)因素，其它危險(xiǎn)因素包括動(dòng)脈粥樣硬化，心臟外科手術(shù)史、主動(dòng)脈瘤和AAS家族史等。對(duì)于發(fā)病年齡小于40歲的患者，最為重要的危險(xiǎn)因素為馬凡綜合征、白塞病和其它結(jié)締組織疾病。其中主動(dòng)脈夾層是最常見類型，占62%-88%；壁間血腫次之占10%-30%，穿透性主動(dòng)脈潰瘍最少見占2%-8%。第三頁(yè)，共三十六頁(yè)。主動(dòng)脈夾層

〔Aorticdissection,AD〕主動(dòng)脈腔內(nèi)高速、高壓血流從動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi)，使主動(dòng)脈中膜與外膜別離〔甚或一并撕破外膜而破裂),外膜繼而擴(kuò)張膨出而形成夾層動(dòng)脈瘤第四頁(yè)，共三十六頁(yè)。概念區(qū)別〔夾層動(dòng)脈瘤與主動(dòng)脈瘤〕1.主動(dòng)脈瘤：主動(dòng)脈病理性的擴(kuò)張，超過正常血管直徑的50%，稱之為主動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈瘤分為真性主動(dòng)脈瘤和假性主動(dòng)脈瘤。真性動(dòng)脈瘤是血管變寬涉及血管壁的3層結(jié)構(gòu)。假性動(dòng)脈瘤是動(dòng)脈局部破裂，由血塊或臨近組織封住而形成。第五頁(yè)，共三十六頁(yè)。分型〔決定疾病的預(yù)后〕Debakey分型

I型，夾層動(dòng)脈瘤起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈

II型，夾層動(dòng)脈瘤局限于升主動(dòng)脈；

III型，夾層動(dòng)脈瘤起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主動(dòng)脈者稱為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱為IIIBStanford分型無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱為A型夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為B型

StanfordA型相當(dāng)于DebakeyⅠ型和Ⅱ型

StanfordB型相當(dāng)于DebakeyⅢ型第六頁(yè)，共三十六頁(yè)。AD轉(zhuǎn)歸發(fā)病急劇、病情兇險(xiǎn)StanfordA型患者2/3在急性期內(nèi)死于夾層破裂或心包填塞、心律失常等并發(fā)癥。33%的病人在24小時(shí)內(nèi)死亡，50%的病人在48小時(shí)內(nèi)死亡。StanfordB型患者約75%可以度過急性期，但5年生存率僅10%-15%，大多死于瘤體破裂第七頁(yè)，共三十六頁(yè)。臨床表現(xiàn)1、典型的急性主動(dòng)脈夾層病人往往表現(xiàn)為突發(fā)的、劇烈的、胸背部、撕裂樣疼痛。嚴(yán)重的可以出現(xiàn)心衰、暈厥、甚至突然死亡；多數(shù)患者同時(shí)伴有難以控制的高血壓；2、主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血病癥：如腦梗死、少尿、腹部疼痛、雙腿蒼白、無(wú)力、花斑，甚至截癱等。第八頁(yè)，共三十六頁(yè)。臨床表現(xiàn)3、除以上主要病癥和體征外，因主動(dòng)脈供血區(qū)域廣泛，根據(jù)夾層的累積范圍不同，表現(xiàn)也不盡相同，其他的情況還有：周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食管時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。胸腔積液也是主動(dòng)脈夾層的一種常見體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。第九頁(yè)，共三十六頁(yè)。診斷與鑒別診斷輔助檢查確診主動(dòng)脈夾層的主要輔助檢查手段是：CT血管造影〔CTA〕，磁共振檢查〔MRA〕或是直接的數(shù)字剪影血管造影〔DSA〕。第十頁(yè)，共三十六頁(yè)。診斷與鑒別診斷一、胸片普通胸片就可以提供診斷的線索，對(duì)于急性胸背部撕裂樣疼痛，伴有高血壓的患者，如果發(fā)現(xiàn)胸片中上縱膈影增寬，或主動(dòng)脈影增寬，一定要進(jìn)行進(jìn)一步CTA等檢查，明確診斷。第十一頁(yè)，共三十六頁(yè)。診斷與鑒別診斷主動(dòng)脈夾層胸片第十二頁(yè)，共三十六頁(yè)。診斷與鑒別診斷二、主動(dòng)脈CTA是目前最常用的術(shù)前影像學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖像，其主要缺點(diǎn)是要注射造影劑，可能會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的并發(fā)癥，而主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影也會(huì)干擾圖像和診斷。第十三頁(yè)，共三十六頁(yè)。診斷與鑒別診斷主動(dòng)脈夾層CTA:第十四頁(yè)，共三十六頁(yè)。診斷與鑒別診斷三、主動(dòng)脈MRA對(duì)主動(dòng)脈夾層患者的診斷敏感性和特異性與CTA接近，核磁所使用的增強(qiáng)劑無(wú)腎毒性；其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng)，不適用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診患者，而且也不適用于體內(nèi)有磁性金屬植入物的病人。第十五頁(yè)，共三十六頁(yè)。診斷與鑒別診斷四、數(shù)字剪影血管造影〔DSA〕目前，盡管主動(dòng)脈血管造影仍然保存著診斷主動(dòng)脈夾層“黃金標(biāo)準(zhǔn)〞的地位，但已根本上為CTA和因?yàn)槭怯袆?chuàng)檢查且需使用含碘造影劑，等待時(shí)間長(zhǎng)，目前多只在腔內(nèi)修復(fù)術(shù)中應(yīng)用而不作為術(shù)前診斷手段。第十六頁(yè)，共三十六頁(yè)。診斷與鑒別診斷五、超聲檢查其優(yōu)點(diǎn)是無(wú)創(chuàng)，無(wú)需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，還可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞等情況。緊急情況可行床邊檢查，作為初步診斷手段。第十七頁(yè)，共三十六頁(yè)。鑒別診斷主要鑒別：急性心肌梗死〔AMI〕主要鑒別點(diǎn)為：①AMI疼痛一般逐漸加劇、部位多局限于胸骨后、不向后背放射、嗎啡止痛療效較好；而本病疼痛常突然發(fā)生、極為劇烈、部位廣泛、多向后背放射、嗎啡常用劑量多無(wú)效。②AMI發(fā)病時(shí)血壓偏高、后逐漸降低、休克時(shí)血壓明顯降低、雙側(cè)脈搏、血壓及上下肢血壓對(duì)稱；而本病休克時(shí)血壓不一定降低、有時(shí)反而增高、夾層累及主動(dòng)脈分支時(shí)可出現(xiàn)雙側(cè)脈搏、血壓及上下肢血壓不對(duì)稱。③AMI時(shí)心電圖和心肌酶譜呈規(guī)律性異常演變；而本病心電圖和心肌酶譜僅呈非特異性異常。但需注意本病累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，亦可出現(xiàn)典型AMI的心電圖和心肌酶譜演變。注意：急性心肌梗死行抗凝治療前排除主動(dòng)脈夾層，否那么加重病情，延誤手術(shù)時(shí)機(jī)。第十八頁(yè)，共三十六頁(yè)。鑒別診斷其他：急腹癥、其他原因引起的急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全如感染性心內(nèi)膜炎引起的主動(dòng)脈瓣穿孔或鍵索斷裂、主動(dòng)脈竇瘤破裂等均可引起突然胸痛和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，進(jìn)而發(fā)生急性左心衰竭。但這些疾病的胸痛并不劇烈、亦無(wú)主動(dòng)脈夾層累及其他部位血管征象，結(jié)合超聲心動(dòng)圖等影像學(xué)檢查可資鑒別。第十九頁(yè)，共三十六頁(yè)。治療保守治療對(duì)于主動(dòng)脈夾層的患者，無(wú)論哪種類型，無(wú)論我們進(jìn)一步要采取何種治療手段，首先應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的保守治療：控制血壓，控制疼痛。通常需要應(yīng)用強(qiáng)有力的藥物，如降壓的硝普鈉，鎮(zhèn)痛的嗎啡等。而對(duì)于情況危急的患者，往往需要急診氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸，進(jìn)行急診搶救手術(shù)，但也意味的極高的風(fēng)險(xiǎn)和死亡率。第二十頁(yè)，共三十六頁(yè)。治療介入及手術(shù)治療急性期StanfordA型：均應(yīng)積極行外科手術(shù)治療，孫氏手術(shù)仍是目前的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。StanfordB型：急診手術(shù)死亡率、截癱率高，應(yīng)積極控制血壓，穩(wěn)定病情。假設(shè)出現(xiàn)疼痛無(wú)法緩解、主動(dòng)脈夾層破裂征兆積極行介入或雜交手術(shù)。第二十一頁(yè)，共三十六頁(yè)。治療第二十二頁(yè)，共三十六頁(yè)。主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)

EndovascularAortaRepair,EVAR優(yōu)點(diǎn):

微創(chuàng)無(wú)傳統(tǒng)手術(shù)引起的疼痛減少全麻時(shí)間或局麻減少住院天數(shù)無(wú)需主動(dòng)脈阻斷降低死亡率第二十三頁(yè)，共三十六頁(yè)。雜交治療第二十四頁(yè)，共三十六頁(yè)。主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫

(Intramuralhematoma,IMH)主動(dòng)脈中膜內(nèi)滋養(yǎng)血管出血所致主動(dòng)脈內(nèi)膜微小破口所致血腫血腫隨后可順行或逆行開展，病癥無(wú)法與典型AD的病癥鑒別壁間血腫內(nèi)膜完整。

第二十五頁(yè)，共三十六頁(yè)。

4.2預(yù)后28-47%IMH患者可進(jìn)展為完全性主動(dòng)脈夾層，20-45%患者可早期形成動(dòng)脈瘤或局限性破裂。近端IMH更易進(jìn)展為夾層和動(dòng)脈瘤。影響預(yù)后的因素包括形成潰瘍性突出，年齡大于70歲〔B型IMH〕，心包填塞，血腫最大厚度≥10mm以及主動(dòng)脈直徑≥50mm〔A型IMH〕。西方國(guó)家研究發(fā)現(xiàn)IMH院內(nèi)死亡率達(dá)50%，而韓國(guó)一項(xiàng)研究說明分別有67%的A型IMH和78%的B型IMH患者出現(xiàn)血腫吸收，日本的一項(xiàng)研究說明，A型IMH患者30天之內(nèi)和30天以后進(jìn)展為主動(dòng)脈夾層或血腫增大發(fā)生率分別為30%和10%。兩項(xiàng)研究預(yù)后結(jié)局不同可能是治療存在差異。第二十六頁(yè)，共三十六頁(yè)。主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫〔IMH〕的診斷影像學(xué)檢查方法：CT增強(qiáng):首先MRI檢查DSA：對(duì)主動(dòng)脈壁顯示不良影像學(xué)表現(xiàn)主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形“增厚〞＞5mmCT上可見內(nèi)膜鈣化移位沒有明確內(nèi)膜片無(wú)血流灌注第二十七頁(yè)，共三十六頁(yè)。IMH的預(yù)后及治療策略預(yù)后：慢性：一般病情穩(wěn)定或自然吸收急性：約30%發(fā)生主動(dòng)脈破裂，升主動(dòng)脈多于降主動(dòng)脈治療策略：盡可能保守治療，密切觀察。以下情況應(yīng)及早介入或手術(shù)治療：合并PAU持續(xù)或復(fù)發(fā)疼痛胸腔或心包積液進(jìn)行性增加者破裂傾向者第二十八頁(yè)，共三十六頁(yè)。穿透性潰瘍

(Penetratingaorticulcer,PAU)有潰瘍動(dòng)脈粥樣硬化病變，潰瘍穿透內(nèi)彈力層，致使主動(dòng)脈壁中層形成血腫發(fā)生于動(dòng)脈粥樣硬化改變最常見主動(dòng)脈節(jié)段，90%以上局限于胸降主動(dòng)脈老年人，有高血壓和彌漫性動(dòng)脈粥樣硬化，因胸痛或背痛就診，無(wú)主動(dòng)脈瓣返流或灌注不良可為IMH、AD或單純血管破裂發(fā)生前期改變第二十九頁(yè)，共三十六頁(yè)。

蘑菇樣袋狀主動(dòng)脈管腔，邊緣向外突起穿透性潰瘍(PAU)第三十頁(yè)，共三十六頁(yè)。PAU進(jìn)展形成夾層FF男，43歲，突發(fā)胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主動(dòng)脈PAU〔紅↑示〕3天后，再次胸腹部劇痛，并雙下肢截癱。復(fù)查CT示降主動(dòng)脈PAU進(jìn)展形成AD〔B型〕，F(xiàn)：假腔，↑示內(nèi)膜原發(fā)破口，原PAU處。左側(cè)肋間動(dòng)脈廣泛受累未見顯影。F第三十一頁(yè)，共三十六頁(yè)。主動(dòng)脈弓部潰瘍穿通，外圍可見血腫包繞，形成假性動(dòng)脈瘤，經(jīng)手術(shù)證實(shí)Case7PAU進(jìn)展形成假性動(dòng)脈瘤第三十二頁(yè)，共三十六頁(yè)。主動(dòng)脈弓部潰瘍完全穿通管壁，左側(cè)大量血性胸腔積液降主動(dòng)脈潰瘍，伴外膜下血腫破潰可能。PAU破裂Case8Case9第三十三頁(yè)，共三十六頁(yè)。PAU的預(yù)后及治療策略預(yù)后：A型PAU：約50％左右可發(fā)生AD或主動(dòng)脈破裂B型PAU：約10％左右可發(fā)生AD或主動(dòng)脈破裂治療策略：無(wú)病癥慢性PAU，密切臨床和影像學(xué)隨訪。以下情況及時(shí)介入或外科治療：持續(xù)胸痛或復(fù)發(fā)疼痛〔臨床病癥明顯者〕潰瘍直徑大于20mm或深度大于10mm隨訪過程中潰瘍加深加大動(dòng)脈瘤形成或夾層形成即將破裂：血液大量外滲如胸腔等第三十四頁(yè)，共三十六頁(yè)。IMH主動(dòng)脈夾層假/真性動(dòng)脈瘤向外擴(kuò)張向內(nèi)破裂或破裂PAU向內(nèi)破裂向外擴(kuò)張或破裂局限于中層三大主動(dòng)脈綜合癥聯(lián)系第三十五頁(yè)，共三十六頁(yè)。內(nèi)容總結(jié)急性主動(dòng)脈綜合征的診療。壁間血腫次之占10%-30%，穿透性主動(dòng)脈潰瘍最少見占2%-8%。主動(dòng)脈瘤分為真性主動(dòng)脈瘤和假性主動(dòng)脈瘤。真性動(dòng)脈瘤是血管變寬涉及血管壁的3層結(jié)構(gòu)。血腫隨后可順行或逆行開展，病癥無(wú)法與典型AD的病癥鑒別。發(fā)生于動(dòng)脈粥樣硬化改變最常見主動(dòng)脈節(jié)段，90%以上局限于胸降主動(dòng)脈。潰瘍直徑大于20mm或深度大于10mm。動(dòng)脈瘤形成或夾層形成。三大主動(dòng)脈綜合癥聯(lián)系第三十六頁(yè)，共三十六頁(yè)。低血糖危象

概念又稱低血糖癥低血糖癥(hypoglycemia)是由多種病因引起的血葡萄糖(簡(jiǎn)稱血糖)濃度過低所致的一組臨床綜合征。一般以成人血漿血糖濃度＜2.8mmol/L，或全血葡萄糖＜2.5mmol/L為低血糖。兒童低血糖診斷標(biāo)準(zhǔn)比成人值低1.11mmol/L，但是否出現(xiàn)臨床癥狀，個(gè)體差異較大。低血糖癥定義據(jù)生化指標(biāo)和臨床表現(xiàn)分3種類型低血糖癥：血糖水平低于2.8mmol/l，同時(shí)有臨床癥狀，及時(shí)進(jìn)餐后可緩解。低血糖：血糖水平低于2.8mmol/l，可有或無(wú)癥狀。低血糖反應(yīng):患者有與低血糖相應(yīng)的臨床癥狀和體征，血糖多數(shù)低于2.8mmol/l，但也有可能不低。主要與血糖下降速度過快引起升糖激素釋放（如兒茶酚胺）所致的癥狀及體征有關(guān)。血糖水平及生理應(yīng)答反應(yīng)血糖水平降低至4.6mmol/l時(shí)，胰島素分泌受抑制。血糖水平在3.8mmol/l時(shí)，胰高血糖素、腎上腺素開始釋放。血糖水平在3.0mmol/l時(shí)，開始出現(xiàn)低血糖癥狀。血糖水平低于2.8mmol/l時(shí)，患者出現(xiàn)進(jìn)行性認(rèn)知能力下降。血糖低于1.5mmol/l時(shí)，患者出現(xiàn)昏迷。低血糖癥的臨床表現(xiàn)交感神經(jīng)興奮的表現(xiàn)

在血糖下降快，腎上腺素分泌較多時(shí)更為明顯，為一種代償反應(yīng)。表現(xiàn)為心慌、出汗、饑餓、無(wú)力、手抖、視物模糊、面色蒼白、緊張感。低血糖的分級(jí)輕度：僅有饑餓感，可伴一過性出汗、心悸，可自行緩解。中度：心悸、出汗、饑餓明顯，有時(shí)可發(fā)生手抖、頭昏，需補(bǔ)充含糖食物方可糾正。重度：是在中度低血糖癥狀的基礎(chǔ)上出現(xiàn)中樞神經(jīng)供能不足的表現(xiàn)，如嗜睡、意識(shí)（認(rèn)人、認(rèn)方向）障礙、胡言亂語(yǔ)、甚至昏迷，死亡病因血糖利用過度和血糖生成不足發(fā)病機(jī)制體內(nèi)維持血糖正常有賴于消化道、肝腎、及內(nèi)分泌腺體等多器官功能的協(xié)調(diào)一致。人體通過神經(jīng)體液調(diào)節(jié)機(jī)制來維持血糖的穩(wěn)定，當(dāng)血糖下降時(shí)，重要的反應(yīng)是體內(nèi)胰島素分泌減少，而胰島素的反調(diào)節(jié)激素如腎上腺素、胰升糖素、皮質(zhì)醇分泌增加。使肝糖原產(chǎn)生增加，糖利用減少，以保持血糖穩(wěn)定。主要生理意義；保證對(duì)腦細(xì)胞的供能，腦細(xì)胞所需的能量幾乎完全直接來自血糖而且本身沒有糖原儲(chǔ)備，當(dāng)血糖下降到≤2.8mmol／L時(shí)一方面引起交感神經(jīng)興奮大量?jī)翰璺影丰尫牛硪环矫嬗捎谀芰抗?yīng)不足使大腦皮質(zhì)功能抑制，皮質(zhì)下功能異常即表現(xiàn)為中樞神經(jīng)癥狀和交感神經(jīng)興奮癥狀。病情評(píng)估交感神經(jīng)興奮的癥狀；出汗、顫抖、心悸（心跳加快）、饑餓、焦慮、緊張、軟弱無(wú)力、面色蒼白、流涎、肢涼震顫、血壓輕度升高，這些癥狀血糖快速下降時(shí)尤其突出。

神經(jīng)性低血糖的癥狀；即腦功能障礙癥狀，表現(xiàn)為精神不集中、頭暈、遲鈍、視物不清、步態(tài)不穩(wěn)、也可有幻覺、躁動(dòng)、行為怪異等精神失常表現(xiàn)；波及表層下中樞、中腦、延髓時(shí)表現(xiàn)為神志不清、幼稚動(dòng)作、甚至昏迷、血壓下降。病情判斷以交感神經(jīng)癥狀為主者易于識(shí)別，以腦功能障礙為主者易誤診為神經(jīng)癥、精神病、癲癇、腦血管意外等還應(yīng)該與糖尿病酮癥酸中毒、非酮癥高滲性昏迷、藥物中毒等昏迷鑒別。詳細(xì)詢問病史、既往史、立即檢查血糖。救治與護(hù)理輕者神志清醒可給口服糖水、含糖飲料、面包、餅干、饅頭等。神志不清者切忌口喂食而導(dǎo)致呼吸道窒息而死亡。迅速建立靜脈通路。

1.嚴(yán)密觀察病情密切觀察生