內(nèi)科三基試題

第八章神經(jīng)內(nèi)科一、 名詞解釋橋腦基底內(nèi)側(cè)綜合征(Fovillesyndrome)腦橋腹下部綜合征(MillardGublersyndrome)延髓外側(cè)綜合征(Wallenbergsyndrome)紅核綜合征(Benediktsyndrome)肌無力綜合征(LambertEatonsyndrome)Lockedinsyndrome小腦上動(dòng)脈綜合征基底動(dòng)脈尖綜合征膽堿能危象中腦腹側(cè)部綜合征(Webersyndrome)橋腦被蓋部綜合征(RaymondCestansyndrome)延髓內(nèi)側(cè)綜合征(Dejerine-syndrome)肌無力危象反拗危象腦膜刺激征去皮層綜合征無動(dòng)性緘默癥失語癥Broca失語Wernicke失語命名性失語核性眼肌麻痹核間性眼肌麻痹脊髓半切綜合征脊髓橫貫性損害腦栓塞癲癇持續(xù)狀態(tài)緊張性頭痛特發(fā)性面神經(jīng)麻痹二、 單項(xiàng)選擇題閉鎖綜合征系病變累及： (C)邊緣系統(tǒng) B.上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)C.橋腦基底部病變 D.廣泛大腦皮質(zhì)層關(guān)于小腦性共濟(jì)失調(diào)協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙的描述，錯(cuò)誤的是：(D)一般上肢重于下肢遠(yuǎn)端重于近端精細(xì)動(dòng)作重于粗大動(dòng)作小寫征：字跡不均，愈寫愈小患者，發(fā)熱1周，逐漸不認(rèn)家人，躁動(dòng)不安，言語增多，錯(cuò)亂，常有幻覺查體：不能合作，定向力障礙，注意力分散.最可能的意識(shí)障礙類型是： (B)意志缺乏癥 B.檐妄狀態(tài)C.意識(shí)模糊D.醒狀昏迷查體發(fā)現(xiàn)患者對(duì)別人和自己講的話均不理解，發(fā)音清晰，語調(diào)正常，但錯(cuò)語較多，難以理解.最可能的失語類型是：（B）Broca失語B.Wernicke失語C.皮質(zhì)下失語 D?傳導(dǎo)性失語TOC\o"1-5"\h\z病變對(duì)側(cè)視野同向性偏盲，病變部位不包括： （C）視交/KB.外側(cè)膝狀體C.視柬D.枕葉視皮質(zhì)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)不包括： （B）上瞼下垂B.內(nèi)斜視C.復(fù)視D.外斜視患者1周前“上感”，因突然眩暈，惡心、嘔吐伴耳鳴2h就診，改變頭位眩暈加重，查體：聽力下降，水平眼震.其原因最可能是： （C）中樞性眩暈B.血管性暈厥C.周圍性眩暈D.非系統(tǒng)性眩暈患兒，10歲，反復(fù)突然意識(shí)喪失，每次持續(xù)數(shù)秒緩解.發(fā)作時(shí)面部抽動(dòng)，腦電圖提示棘慢復(fù)合波.最合理的診斷是： （B）反射性暈厥B.癇性發(fā)作C.貧血性暈厥D.非系統(tǒng)性眩暈胸部皮節(jié)的階段性分布最明顯，有關(guān)其體表標(biāo)志不正確的描述為： （B）乳頭平面為T4B.臍平面為T7C.腹股溝平面為T12?L1 D.胸骨角平面為T2患者突發(fā)偏癱，頭部CT提示腦梗死，查體發(fā)現(xiàn)：病灶對(duì)側(cè)偏身感覺障礙，對(duì)側(cè)同向性偏盲.其病變部位在： （C）腦干B.皮質(zhì)下C.內(nèi)囊D.皮質(zhì)下列癥狀中是典型偏頭痛的表現(xiàn)的是： （C）畏光B-惡心C.視覺先兆D.偏側(cè)面部疼痛老年人，出現(xiàn)呼吸節(jié)律不規(guī)則，伴有昏迷及雙側(cè)病理征，常見于： （A）腦干出finB.蛛網(wǎng)膜下隙出血C.頭外傷D.腦炎下列關(guān)于正常兒童腦電圖描述，錯(cuò)誤的是： （A）以a波為主B.隨年齡增加，慢波減少C.14?18歲接近成人 D.以慢波為主腦脊液放置后出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜樣凝固，可見于： （D）A.病毒性腦膜炎 B.化膿性腦膜炎C.霉菌性腦膜炎 D.結(jié)核性腦膜炎成人腦脊液總量平均為： （A）A.130mlB.300mlC.500mlD.600ml在頭顱CT檢查中，下列性質(zhì)的病變表現(xiàn)為低密度陰影，但除外： （D）A.水腫 B.囊腫C.膿腫 D.鈣化在ECG檢查中，出現(xiàn)下列波形考慮為癲癇波，但除外：（B）棘波和棘慢波綜合B.三相波C.尖波和尖慢波綜合D.多棘波和多棘慢波綜合TOC\o"1-5"\h\z正常成人在清醒、安靜和閉眼放松情況下，ECG枕部和頂部主要為： （A）a波B.13波C.9波D.5波小腦病變常出現(xiàn)下列癥狀，但除外： （C）肌張力減低 B.眼球震顫C.錐體束征 D.共濟(jì)失調(diào)治療三叉神經(jīng)痛時(shí)首選： （A）卡馬西平 B.大劑量維生素C?手術(shù)治療 D?封閉治療特發(fā)性面神經(jīng)炎急性期治療應(yīng)盡早使用： （A）A.激素B.針灸治療C.手術(shù)治療 D.大劑量維生素22.特發(fā)性面神經(jīng)炎恢復(fù)期治療應(yīng)使用： （C）A.激素B.理療C.康復(fù)治療 D.手術(shù)治療臂叢神經(jīng)的組成是： （C）A.C1?5脊神經(jīng)B.C5?T1脊神經(jīng)C.C5?T1脊神經(jīng)前根D.C4?T2脊神經(jīng)前根以下選項(xiàng)中，不是AMAN的臨床特點(diǎn)的是： （D）病情重以軸索損害為主預(yù)后差感覺、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)同時(shí)受損目前治療偏側(cè)面肌痙攣?zhàn)畎踩行А⒑啽阋仔械乃幬锸牵海―）A.激素B.大劑量維生素C.卡馬西平 D.A型肉毒毒素脛神經(jīng)損害時(shí)感覺障礙的部位是： （B）A.大腿外側(cè) B.足底C.大腿前面及腹股溝D.小腿前外側(cè)和足底下列有關(guān)坐骨神經(jīng)痛的描述，錯(cuò)誤的是：（A）A.病人盡量避免屈膝B.常見于成人C.咳嗽可誘發(fā)D.激素治療有效病人臨床表現(xiàn)為垂腕，其可能受損的神經(jīng)是： （B）A.尺神經(jīng)B.橈神經(jīng)C.正中神經(jīng)D.肌皮神經(jīng)下列關(guān)于急性脊髓炎皮質(zhì)類固醇激素的治療，正確的是：（A）甲基潑尼松龍大劑量短期治療甲基潑尼松龍大劑量長期治療甲基潑尼松龍小劑量長期治療甲基潑尼松龍小劑量短期治療圓錐病變可出現(xiàn)： （B）假性尿失禁 B.真性尿失禁C.充盈尿失禁 D.尿潴留TOC\o"1-5"\h\z脊髓的血液供應(yīng)來自以下血管，但除外： （D）脊髓前動(dòng)脈 B.脊髓后動(dòng)脈C.根動(dòng)脈D.椎動(dòng)脈急性脊髓橫貫性損害的鑒別主要包括下列疾病，但除外： （B）急性硬膜外膿腫 B.原發(fā)性側(cè)索硬化C.脊髓轉(zhuǎn)移性腫瘤 D.脊髓血管病急性脊髓炎應(yīng)與下列疾病進(jìn)行鑒別，但除外： （D）急性硬脊膜外膿腫脊柱結(jié)核及轉(zhuǎn)移性腫瘤脊髓出血脊髓灰質(zhì)炎脊髓亞急性聯(lián)合變性是由于下列哪種物質(zhì)缺乏： （D）A.維生素CB.維生素EC.多種維生素 D.維生素B12SAH的首選診斷方法是： （C）A.DSAB.腰穿C.頭顱CTD.MRA腦動(dòng)脈瘤的體積是決定SAH是否出血的危險(xiǎn)因素，出血機(jī)會(huì)較少的是瘤體直徑小于:（C）A.1mmB.2mmC.3mmD.4mmTOC\o"1-5"\h\z腦葉出血最常見的部位是： （B）A.額葉 B.頂葉C.顳葉 D.枕葉對(duì)鑒別原因未明的病毒性腦炎與功能性精神病，較有意義的檢查是： （C）A.腦超聲檢查 B?腦電圖檢查C.腦脊液檢查 ‘D.腦血管造影對(duì)單純皰疹病毒性腦炎診斷最有價(jià)值的是： （D）MRI顯示顳葉異常信號(hào)影腦脊液檢查示蛋白升高、糖正常發(fā)熱、頭痛、精神癥狀明顯病程中CSF中HSV抗體滴度4倍以上升高最能支持腦膜炎診斷的癥狀是： （B）A.頭痛B.腦膜刺激征C.嘔D.視乳頭水腫檢測(cè)腦脊髓液中HSV的方法是：（A）A.檢測(cè)HSV抗原B.檢測(cè)HSV特異性抗體C.檢測(cè)HSV-DNAD.以上均是下列有關(guān)PrP的描述，錯(cuò)誤的是： （D）A.可致海綿狀腦病 B.有兩種異構(gòu)體C.含有核酸 D.需要特殊消毒才能滅活病變主要在顳葉內(nèi)側(cè)或額葉眶面的腦炎常見于感染了： （C）A.水痘病毒 B.新型隱球菌C.HSV。.弓形蟲復(fù)發(fā)性腦膜炎常見于： （D）A.中耳炎 B. Whipple病C.鼻竇炎 D.腦脊液漏神經(jīng)系統(tǒng)真菌感染最常見的是： （B）A.毛霉菌 B.新型隱球菌C.曲霉菌D.念珠菌區(qū)別細(xì)菌性腦膜炎與病毒性腦膜炎最有意義的CSF改變?yōu)椋海―）A.壓力B.細(xì)胞數(shù)C.蛋白D.糖和氯化物47.通常HIV感染，不伴有：（D）A.淋巴瘤B-腦弓形蟲病C.隱球菌性腦膜炎D.海綿狀腦病多發(fā)性硬化是一種： （B）A.螺旋體感染病 B.脫髓鞘疾病C.維生素B12缺乏病 D?脂類代謝病下列疾病中，不屬于炎性脫髓鞘疾病的是： （D）A.多發(fā)性硬化 B.急性播散性腦脊髓炎C.視神經(jīng)脊髓炎D.腦白質(zhì)營養(yǎng)不良下列有關(guān)MS的描述，正確的是：（C）多發(fā)生40歲以上的患者男性患者多見具有明顯的家族傾向與人種無關(guān)MS自身免疫發(fā)病機(jī)制中起主要作用的是： （A）A.細(xì)胞免疫 B.體液免疫C.補(bǔ)體D.以上均不是下列有關(guān)MS病理改變的描述，錯(cuò)誤的是： （D）髓鞘脫失軸突相對(duì)完好輕度少突膠質(zhì)細(xì)胞變性和增生血管周圍有中性粒細(xì)胞浸潤MRIT2加權(quán)像對(duì)識(shí)別MS何種改變有幫助： （B）A.局灶性癲癇活動(dòng) B.脫髓鞘C.顱內(nèi)壓增加 D.急性炎癥寡克隆區(qū)帶是指： （B）EEG波頻改變MS患者CSF的免疫球蛋白類型AD的病理特征MS患者的染色體標(biāo)記B—干擾素治療MS的效果是：（A）可降低復(fù)發(fā)率對(duì)進(jìn)展型者效果好對(duì)MRI上病灶數(shù)影響不大僅在動(dòng)物試驗(yàn)中有效MS應(yīng)用皮質(zhì)類固醇治療的方法是： （C）A.小劑量長期使用 B.緩解期仍應(yīng)堅(jiān)持用藥C.大劑量短程療法 D.一般常用潑尼松有關(guān)OB的描述錯(cuò)誤的是： （C）提示CNS內(nèi)IgG合成指CSF中有而血清中沒有的蛋白條帶是MS的特征性改變電泳法檢測(cè)有關(guān)多發(fā)性硬化的描述下列哪項(xiàng)不正確： （C）是一種自身免疫性疾病女性多于男性不合并其他自身免疫性疾病具有明顯的家族傾向靜止性震顫、鉛管樣或齒輪樣強(qiáng)直提示： （C）A.原發(fā)性震顫 B.肝豆?fàn)詈俗冃訡.帕金森病 D.亨廷頓舞蹈病哪些是小舞蹈病的臨床特征： （B）A.肝臟癥狀B?兒童發(fā)病，舞蹈樣動(dòng)作，肌張力減退眼瞼痙攣中年發(fā)病，舞蹈樣動(dòng)作，精神癥狀及癡呆6l_遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙的主要原因是： （B）長期服用復(fù)方左旋多巴長期服用大劑量抗精神病藥物長期服用D一青酶胺與藥物無關(guān)TOC\o"1-5"\h\z帕金森病最特征的臨床表現(xiàn)是： （B）A.肌強(qiáng)直B.靜止性震顫C.運(yùn)動(dòng)遲緩 D.姿勢(shì)及步態(tài)異常帕金森病輔助檢查異常的有： （D）A.血及腦脊液 B.頭顱CT或MRIC.EECD.分子生物學(xué)及功能顯像下列選項(xiàng)中與“開一關(guān)”現(xiàn)象無關(guān)： （C）多見于病情嚴(yán)重者發(fā)生機(jī)制不詳處理容易與服藥時(shí)間、藥物血漿濃度無關(guān)肝豆?fàn)詈俗冃宰罨镜倪z傳缺陷是： （C）A.膽道排銅障礙 B.細(xì)胞內(nèi)異常蛋白存在C.銅藍(lán)蛋白合成障礙 D.溶酶體缺陷肝豆?fàn)詈俗冃宰钪匾捏w征是： （C）A.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀B.肝臟癥狀c.眼K-F環(huán)D.皮膚色素沉著、腎損害TOC\o"1-5"\h\z癲癇全面性發(fā)作中，以下哪種發(fā)作類型可以不伴有意識(shí)障礙： （B）A.失神發(fā)作 B.肌陣攣發(fā)作C.強(qiáng)直一陣攣發(fā)作 D.失張力發(fā)作治療典型失神發(fā)作首選的藥物是： （C）A.苯妥英鈉 B.硝基安定C.丙戊酸鈉D.卡馬西平治療單純部分發(fā)作首選的藥物是： （C）A.丙戊酸鈉B.苯巴比妥C.卡馬西平D.苯妥英鈉治療癲癇持續(xù)狀態(tài)首選的藥物是： （B）A.10%水合氯醛保留灌腸B.地西泮靜脈推注C.苯巴比妥 D.丙戊酸鈉癲癇手術(shù)治療的指征是： （C）A.癲癇持續(xù)狀態(tài)B.自動(dòng)癥C?難治性癲癇 D.強(qiáng)直一陣攣發(fā)作治療有中央一顳部或枕部棘波的良性兒童期癲癇的首選藥物是： （A）A.卡馬西平B.氯硝安定C.乙酰唑胺D.ACTH下列物質(zhì)與偏頭痛的關(guān)系最密切的是：（A）A.5-HTB.兒茶酚胺C.前列環(huán)素D.阿片物質(zhì)下列情況中，常見于典型的偏頭痛的是： （C）A畏光家族史先兆持續(xù)的時(shí)間不同遺留的神經(jīng)功能缺損不同區(qū)別重癥肌無力患者膽堿能危象和肌無力危象的根據(jù)是：（C）呼吸的深淺和快慢病理征出現(xiàn)與否瞳孔大小、唾液和出汗多少 ^肌無力的程度重癥肌無力病變部位在： （D）神經(jīng)肌肉接頭的突觸前膜神經(jīng)肌肉接頭的突觸間隙肌纖維神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜AchR重癥肌無力常合并：（D）A.多發(fā)性肌炎B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡C.甲狀腺腫瘤D.胸腺腫瘤或胸腺增殖腎上腺皮質(zhì)激素治療重癥肌無力最應(yīng)注意： （C）劑量不宜過大劑量不宜增加太快癥狀可以加重不宜與抗膽堿酯酶藥物同時(shí)使用下列疾病屬于X性連鎖隱性遺傳的有： (B)肢帶型肌營養(yǎng)不良Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥高鉀性周期性癱瘓先天性肌強(qiáng)直下列多發(fā)性肌炎的治療原則巾錯(cuò)誤的有： (C)首選皮質(zhì)類固醇激素急重癥患者可首選大劑量甲基潑尼松龍沖擊病程好轉(zhuǎn)后為避免副作用應(yīng)立即停用激素激素?zé)o效可選用環(huán)孢素A雷諾病發(fā)作時(shí)癥狀呈：(A)A-雙側(cè)對(duì)稱性以手指為主 B.不對(duì)稱地發(fā)生于下肢C.不能自行緩解D.多見于男性TOC\o"1-5"\h\z特發(fā)性直立性低血壓的原因是： (C)頸靜脈竇病變低血容量性所致的直立性低血壓 --原因不明D?藥物所致的直立性低血壓三、是非題腦膜刺激征包括頸項(xiàng)強(qiáng)直、克氏征和Chaddock征. (N)三叉神經(jīng)周圍性損害的特點(diǎn)是呈蔥皮樣分離性感覺障礙，中樞性感覺障礙則表現(xiàn)為病變區(qū)各種感覺均缺失.(N)感音性耳聾時(shí)，氣導(dǎo)長于骨導(dǎo)，即Rinne試驗(yàn)陽性；傳導(dǎo)性耳聾時(shí)，骨導(dǎo)長于氣導(dǎo)，即Rinne試驗(yàn)陰性.(Y)讓患者向兩側(cè)分別做轉(zhuǎn)頸動(dòng)作并加以阻力，比較兩側(cè)胸鎖乳突肌收縮時(shí)的輪廓和堅(jiān)TOC\o"1-5"\h\z實(shí)程度，這是檢查面神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)功能. (N)肌張力減低可見于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變、小腦病變及肌原性病變 (Y)肌張力增高見于錐體束病變和錐體外系病變. (Y)折刀樣肌張力增高多為帕金森病的特點(diǎn)，鉛管樣肌張力增高則為錐體束受損的表現(xiàn)特點(diǎn).(Y)肌力采用0?5級(jí)的六級(jí)記錄法.其中1級(jí)為肌肉可收縮，但不能產(chǎn)生動(dòng)作；3級(jí)表現(xiàn)為肢體能抵抗重力離開床面，但不能抵抗阻力. (Y)淺感覺檢查包括痛覺、觸覺、溫度覺和皮層感覺檢查等 (N)去皮層綜合征患者能無意識(shí)地睜眼閉眼，光反射、角膜反射存在，對(duì)外界刺激無反應(yīng)，無自發(fā)性言語及有目的的動(dòng)作. (Y)肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺缺失，呈手套襪子型分布，多見于中樞神經(jīng)受損. (N)眼外肌麻痹表現(xiàn)為上瞼下垂，外斜視，眼球向上、向下運(yùn)動(dòng)受限，并出現(xiàn)復(fù)視，可能是動(dòng)眼神經(jīng)受損.(Y)眼內(nèi)肌麻痹表現(xiàn)瞳孑L散大、光反射及調(diào)節(jié)反射消失，為外展神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)之一.(N)14.核間性眼肌麻痹的病變位于連接動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌與外展神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束.(Y)15.額葉病變主要表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)、語言及其精神活動(dòng)方面的障礙. (Y)TOC\o"1-5"\h\z16.頂葉前部病變表現(xiàn)為癡呆和人格改變. (N)額橋束損害可產(chǎn)生同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào). (N)額中回后部病損時(shí)出現(xiàn)兩眼向病灶側(cè)同向斜視，刺激性病損兩眼向病灶對(duì)側(cè)同向斜視.(Y)中央前回的刺激性病損引起Jackson癲癇. (Y)旁中央小葉損害可出現(xiàn)痙攣性截癱和尿潴留.(Y)優(yōu)勢(shì)半球額下回受損可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性失語. (Y)優(yōu)勢(shì)半球額中回受損可出現(xiàn)書寫不能. (Y)原裂前方的部分稱為小腦前葉，在進(jìn)化上出現(xiàn)較晚，故又稱舊小腦 (Y)原裂后方的部分，占小腦的大部分，此葉在進(jìn)化上出現(xiàn)最晚，又稱新小腦. (Y)絨球小結(jié)葉是進(jìn)化上出現(xiàn)最早的部分，又稱原小腦.(Y)Claudesyndrome臨床表現(xiàn)為病側(cè)外展神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)中樞性偏癱 (N)延髓外側(cè)綜合征(Wallenbergsyndrome)又稱小腦下前動(dòng)脈綜合征. (N)Wallenbergsyndrome主要臨床表現(xiàn)為：眩暈、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭、聲帶癱瘓及咽反射消失；交叉性感覺障礙；同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)；同側(cè)Horner綜合征. (Y)大腦中動(dòng)脈皮層支閉塞產(chǎn)生對(duì)側(cè)下肢運(yùn)動(dòng)及感覺障礙，可伴有小便不易控制 .(N)大腦前動(dòng)脈深穿支閉塞時(shí)出現(xiàn)對(duì)側(cè)中樞性面神經(jīng)及上肢癱瘓 (Y)雙側(cè)大腦前動(dòng)脈閉塞時(shí)可出現(xiàn)淡漠、欣快感等精神癥狀，大小便失禁、強(qiáng)握等原始反射.(Y)大腦前動(dòng)脈皮層支閉塞出現(xiàn)偏癱及偏身感覺障礙以面及上肢為重 (N)33.優(yōu)勢(shì)半球受累可伴有失語；非優(yōu)勢(shì)半球受累可引起對(duì)側(cè)感覺忽略等體像障礙 .(Y)大腦中動(dòng)脈深穿支閉塞時(shí)引起對(duì)側(cè)上下肢不同程度的偏癱，一般無感覺障礙及偏盲.(N)CSF的葡萄糖含量與血糖水平無關(guān). (N)細(xì)菌性、真菌性、結(jié)核性腦膜炎及顱內(nèi)惡性腫瘤的CSF葡萄糖含量可減低. (Y)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀突起又迅速消失，一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘，并在24h內(nèi)緩解，可遺留有輕度的后遺癥. (Y)TIA的發(fā)病與動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈狹窄、心臟病血液成分改變及血流動(dòng)力學(xué)等多種病因及多種途徑有關(guān). (Y)腦梗死常見的病因及發(fā)病機(jī)制有：動(dòng)脈管腔狹窄和血栓形成、動(dòng)脈炎和藥源性動(dòng)脈炎.(Y)腦梗死溶栓適應(yīng)證之一必須包括治療前收縮壓＜200mmHg或舒張壓＜120mmHg.(Y)溶栓并發(fā)癥：腦梗死病灶繼發(fā)出血；致命的再灌注損傷及腦組織水腫；再閉塞.(Y)抗凝治療常用的藥物有肝素、低分子肝素及華法林等，治療期間應(yīng)監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間和凝血酶原時(shí)間.(Y)腔隙性梗死是指發(fā)生在大腦半球深部白質(zhì)及腦干的缺血性微梗死，因腦組織缺血、TOC\o"1-5"\h\z壞死、液化并由吞噬細(xì)胞移走而形成腔隙. (Y)高血壓合并小動(dòng)脈硬化是腦出血的最主要病因.其他病因包括腦淀粉樣血管病、動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形等. (Y)SAH最常見的病因是顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，其次為腦動(dòng)靜脈畸形. (Y)SAH患者需要絕對(duì)臥床1?2周，避免一切可引起血壓及顱壓增高的誘因 .(N)SAH防治再出血可使用抗纖溶藥物 6一氨基己酸、止血芳酸、止血環(huán)酸等.(Y)SAH防治腦血管痙攣的藥物是6542. (N)AIDS繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤：原發(fā)性淋巴瘤、Kaposi肉瘤.(Y)多發(fā)性硬化是以葉1樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎性為特征的獲得性自身免疫病. (N)MS是環(huán)境因素作用而發(fā)生的自身免疫過程. (N)帕金森病l臨床以運(yùn)動(dòng)性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)步態(tài)異常為主要特征.(N)PD是m于黑質(zhì)Ach產(chǎn)生過多、功能亢進(jìn)而誘發(fā)的疾病. (N)亨廷頓舞蹈病是一種常染色體隱性遺傳的基底節(jié)和大腦皮質(zhì)的變性疾病.(N)肝豆?fàn)詈俗冃粤x稱Wilson病.是一種常染色體隱性遺傳的鐵代謝障礙性疾病.(N)TOC\o"1-5"\h\z小舞蹈病是貍紅熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn).本病多見于兒童和青少年. (N)57.偏頭痛的病因至今尚未完全明確，一般認(rèn)為與遺傳因素有關(guān) (Y)58.情緒緊張、焦慮和疲勞、氣候變化、精神刺激等，在一部分偏頭痛患者中為重要的誘發(fā)因素.(Y)59.緩激肽、5—tiT、乳酸、鉀等致痛物質(zhì)局部積累會(huì)引起緊張性頭痛. (Y)緊張性頭痛發(fā)病率多數(shù)在30歲前后，絕大多數(shù)患者表現(xiàn)為單側(cè)頭痛. (N)緊張性頭痛多因疼痛嚴(yán)重而臥床不起或影響日常生活. (N)三叉神經(jīng)痛嚴(yán)格限于三叉神經(jīng)的分布區(qū)域內(nèi)，其中起始于第1和第2支更為常見.(N)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的疼痛性質(zhì)多為隱痛、鈍痛或脹痛，疼痛持續(xù)時(shí)問較長，無明顯間歇期或間歇期疼痛癥狀并不完全消失，范圍多超越三叉神經(jīng)分布區(qū) (Y)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹是指莖乳孑L內(nèi)面神經(jīng)的化膿性炎癥所引起的周圍性面癱.又稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹.(N)中樞性面神經(jīng)癱瘓表現(xiàn)一側(cè)面部表情肌的部分或完全性癱瘓，額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全. (Y)閉目時(shí)眼球轉(zhuǎn)向上、外方露出白色的鞏膜，稱為Bell現(xiàn)象.(Y)中樞性面癱是由面神經(jīng)核以上部分受損引起的面神經(jīng)麻痹，病變對(duì)側(cè)面下部表情肌運(yùn)動(dòng)障礙，多伴有肢體癱瘓.(Y)目前認(rèn)為AIDP屬于遲發(fā)性過敏性反應(yīng)的自身免疫性疾病. (N)多數(shù)GBS患者病前1?4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史. (Y)GBS典型的腦脊液改變是蛋白質(zhì)含量正常，而細(xì)胞數(shù)增高，稱為蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象，為本病特點(diǎn)之一. (Y)低血鉀性周期性癱瘓發(fā)作時(shí)四肢肌無力、腱反射減低，有多次發(fā)作史，血鉀低，心電圖低鉀性改變，補(bǔ)鉀后癥狀緩解? (Y)急性重癥全身型肌無力可呈四肢遲緩性癱，癥狀有波動(dòng)，藥物治療效果差. (Y).慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是一組免疫介導(dǎo)炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病 .(Y).慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是慢性進(jìn)行性發(fā)展的并且對(duì)激素治療不敏感的疾病.(N)TOC\o"1-5"\h\z.急性脊髓炎可累及脊髓的任何節(jié)段，但以腰段最為常見 （N）脊髓亞急性聯(lián)合變性多于中年以后起病，病情呈漸進(jìn)性發(fā)展 （Y）脊髓亞急性聯(lián)合變性癥狀主要表現(xiàn)為貧血、末端感覺異常、雙下肢乏力、行走不穩(wěn)及精神癥狀.（N）AD患者海馬和新皮層膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶及乙酰膽堿顯著減少被認(rèn)為是記憶障礙和認(rèn)知功能障礙的原因之一. （Y）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病臨床上兼有上和（或）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的體征，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、感覺障礙等癥狀及體征. （N）皮質(zhì)延髓束受損出現(xiàn)下頜反射亢進(jìn)等腦干病理征，后期伴有強(qiáng)哭、強(qiáng)笑，呈現(xiàn)典型的真、假球麻痹并存表現(xiàn). （Y），81.MG患者肌肉連續(xù)收縮后發(fā)生嚴(yán)重?zé)o力甚至癱瘓，經(jīng)短期休息后又可好轉(zhuǎn)，因此癥狀呈現(xiàn)出晨輕暮重的波動(dòng)性變化. （Y）MG患者如急驟發(fā)生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，出現(xiàn)呼吸麻痹，以致不能維持換氣功能時(shí)即為危象. （Y）危象是MG死亡的常見原因，肺部感染或手術(shù)（如胸腺切除術(shù)）可誘發(fā)危象，情緒波動(dòng)和系統(tǒng)性疾病可加重癥狀.（Y）膽堿能危象是由于抗膽堿酯酶藥量不足引起，注射騰喜龍后癥狀明顯減輕可證實(shí)（N）LambertEaton綜合征可能與病理狀態(tài)下自身抗體直接作用于周圍神經(jīng)末梢突觸后TOC\o"1-5"\h\z膜的電壓依賴性鈣通道有關(guān). （N）假肥大型肌營養(yǎng)不良癥患者男女均可發(fā)生，多在3?5歲發(fā)病. （N）進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的嚴(yán)重程度與患兒家族中遺傳代數(shù)成正比 （N）.部分性癲癇發(fā)作不伴意識(shí)障礙. （N）.大發(fā)作一般選用苯妥因鈉，失神發(fā)作宜選用氯硝西泮. （N）90.周期性癱瘓首次發(fā)作多在兒童期至青年期，飽餐、劇烈活動(dòng)、寒冷和情緒激動(dòng)為誘因.（Y）四、填空題腦膜刺激征包括頸項(xiàng)強(qiáng)直、克氏征和布魯斯基征.視神經(jīng)檢查主要檢查視力、視野和眼底.感音性耳聾時(shí)，氣導(dǎo)長于骨導(dǎo)，即Rinne試驗(yàn)陽性；傳導(dǎo)性耳聾時(shí)，骨導(dǎo)長于氣導(dǎo)，即Rinne試驗(yàn)陰性.檢查時(shí)讓患者向兩側(cè)分別做轉(zhuǎn)頸動(dòng)作并加以阻力，比較兩側(cè)胸鎖乳突肌收縮時(shí)的輪廓和堅(jiān)實(shí)程度，這是檢查副神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)功能.肌張力減低可見于周圍神經(jīng)病變、小腦病變及肌原性病變.肌張力增高見于錐體束病變和錐體外系病變.鉛管樣肌張力增高為錐體外系病變的表現(xiàn)特點(diǎn).淺感覺檢查包括：痛覺、觸覺和溫度覺等.肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺缺失，呈手套襪子型分布，多見于周圍神經(jīng)受損.眼外肌麻痹表現(xiàn)為上瞼下垂，外斜視，眼球向上、向下運(yùn)動(dòng)受限，并出現(xiàn)復(fù)視，可能是動(dòng)眼神經(jīng)受損.眼內(nèi)肌麻痹表現(xiàn)瞳孔散大、光反射及調(diào)節(jié)反射消失，為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)之核間性眼肌麻痹的病變位于連接動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌與外展神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束大腦額葉病變主要表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)、語言及其精神活動(dòng)方面的障礙. 、額葉前部病變表現(xiàn)為癡呆和人格改變.額橋束損害可產(chǎn)生對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào).額中回后部有側(cè)視中樞，病損時(shí)兩眼向病灶同側(cè)同向斜視，刺激性病損兩眼向病灶對(duì)側(cè)同向斜視.中央前回的破壞性病灶引起單癱.刺激性病損引起Jackson癲痼.旁中央小葉損害可出現(xiàn)下肢痙攣性截癱、尿潴留和感覺障礙.優(yōu)勢(shì)半球額下回受損可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性失語.原裂前方的部分稱為小腦前葉，在進(jìn)化上出現(xiàn)較晚，故又稱舊小腦.絨球小結(jié)葉是進(jìn)化上出現(xiàn)最早的部分，又稱古小腦.Webersyndrome臨床表現(xiàn)為病側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)中樞性偏癱.延髓外側(cè)綜合征又稱小腦下后動(dòng)脈綜合征，常見于小腦下后動(dòng)脈閉塞或部分梗死所致.Wallenbergsyndrome的主要臨床表現(xiàn)為：眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫；構(gòu)音障礙；交叉性感覺障礙等.大腦前動(dòng)脈皮層支閉塞產(chǎn)生對(duì)側(cè)下肢運(yùn)動(dòng)及感覺障礙，可伴有小便不易控制?大腦前動(dòng)脈深穿支閉塞時(shí)出現(xiàn)對(duì)側(cè)中樞性面舌及上肢癱瘓.雙側(cè)大腦前動(dòng)脈 閉塞時(shí)可出現(xiàn)淡漠、欣快等精神癥狀，大小便失禁、強(qiáng)握等原始反射.大腦中動(dòng)脈 皮層支閉塞出現(xiàn)偏癱及偏身感覺障礙以面及上肢為重優(yōu)勢(shì)半球受累可伴有失語；非優(yōu)勢(shì)半球受累，可引起對(duì)側(cè)感覺忽略等障礙CSF的葡萄糖含量取決于血糖的水平，正常含量約為2.5?4.4mmol/L.細(xì)菌性、真菌性、結(jié)核性腦膜炎及顱內(nèi)惡性腫瘤，特別是腦膜癌時(shí)，葡萄糖含量可降低.病毒性腦炎時(shí)多正常.短暫性腦缺血發(fā)作是指腦血管病損所致短暫的局灶性腦功能障礙癥狀突起又迅速消失，一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘，并在24小時(shí)內(nèi)緩解，不留任何后遺癥.溶栓并發(fā)癥有：腦出血、血管再閉塞和再灌注損傷.抗凝治療常用的藥物有肝素、低分子肝素及華法林等.治療期間應(yīng)監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間和凝血酶原時(shí)間.腔隙性梗死是指發(fā)生在大腦半球深部及腦干的缺血性微梗死，約占腦梗死的20%.腦栓塞的栓子來源：心源性、非心源性和來源不明的栓子.高血壓合并小動(dòng)脈硬化是腦出血的最主要病因.SAH最常見的病因是顱內(nèi)動(dòng)脈瘤.其次為腦動(dòng)靜脈畸形.SAH常見的并發(fā)癥有：再出血、腦積水、腦血管痙攣和.SAH患者需要絕對(duì)臥床4-6周，避免一切可引起血壓及顱壓增高的誘因.SAH防治再出血可使用抗纖溶藥物6-氨基己酸止血芳酸止血環(huán)酸.SAH防治腦血管痙攣的藥物是鈣通道拮抗劑.AIDS中樞神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)會(huì)性感染：腦弓形蟲病，新型隱球菌性腦膜炎，病毒感染和細(xì)菌感染.AIDS繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤：淋巴瘤.Kaposi肉瘤.多發(fā)性硬化是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘為特征的獲得性自身免疫病.MS的可能是遺傳易感個(gè)體與環(huán)境因素作用而發(fā)生的自身免疫過程.MS臨床特征是病灶部位的多發(fā)性和時(shí)間上的多發(fā)性.MS治療藥物有皮質(zhì)醇激素、a一干擾素、免疫球蛋白和免疫抑制劑.帕金森病又名震顫麻痹，是一種常見的中老年人神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病.PD臨床以靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)步態(tài)異常為主要特征.PD患者由于黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性丟失，造成Ach系統(tǒng)功能相對(duì)亢進(jìn)，導(dǎo)致基底節(jié)輸出過多.亨廷頓舞蹈病是一種常染色體顯性遺傳的基底節(jié)和大腦皮質(zhì)的變性疾病.肝豆?fàn)詈俗冃杂址QWilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病.HD致病基因位于4號(hào)染色體的短臂4q16.3位置的IT15基因，該基因的上端編碼區(qū)的CAG 三核苷酸有異常的擴(kuò)增性重復(fù).小舞蹈病又稱風(fēng)濕性舞蹈病，是風(fēng)濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn).本病多見于兒童和青少年.在女性患者中，月經(jīng)前期或月經(jīng)來潮時(shí)易加重偏頭痛發(fā)作，而在妊娠期頭痛發(fā)作可緩解，更年期后逐漸消失.緊張性頭痛系由于長期緊張、焦慮或疲勞所致的頸部持久性收縮，肌肉血液循環(huán)障礙和肌肉缺血.緊張性頭痛一般不會(huì)因疼痛嚴(yán)重而影響生活和工作，患者整天頭痛，但一天內(nèi)可逐漸增強(qiáng)和逐漸減輕.三叉神經(jīng)痛是一種原因未明的面部三叉神經(jīng)支配區(qū)域內(nèi)反復(fù)發(fā)作的、短暫的、陣發(fā)性劇痛.三叉神經(jīng)痛嚴(yán)格限于三叉神經(jīng)的分布區(qū)域內(nèi)，其中起始于第2、3支更為常見.三叉神經(jīng)痛患者口角、鼻翼、頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可 誘發(fā)，稱為“扳機(jī)點(diǎn)”.三叉神經(jīng)痛嚴(yán)重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向患側(cè)，稱為痛性抽搐.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的疼痛性質(zhì)多為隱痛、鈍痛或脹痛，疼痛持續(xù)時(shí)間較長，無明顯間歇期或間歇期疼痛癥狀并不完全消失，范圍多超越三叉神經(jīng)分布區(qū)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹是指莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非化膿性炎癥所引起的周圍性面癱.又稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹.周圍性面神經(jīng)癱瘓表現(xiàn)一側(cè)面部表情肌的部分或完全性癱瘓，額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，眼裂不能閉合.周圍性面神經(jīng)癱瘓閉目時(shí)眼球轉(zhuǎn)向上、外方露出白色的鞏膜，稱為Bell現(xiàn)象.周圍性面神經(jīng)癱瘓病變?cè)谇o乳孑L內(nèi)鼓索神經(jīng)近端，可有舌前2/3味覺的減退或消失.周圍性面神經(jīng)癱瘓病變?cè)阽嫻羌∩窠?jīng)近端，可出現(xiàn)舌前2/3味覺障礙及聽覺過敏.周圍性面神經(jīng)癱瘓病變?cè)谙钌窠?jīng)節(jié)，可有面肌癱瘓、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏、病側(cè)乳突疼痛、耳郭及外耳道感覺遲鈍、外耳道或鼓膜帶狀皰疹急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病多為雙側(cè)性周圍性面癱，并伴有四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓和腦脊液蛋白分離現(xiàn)象.中樞性面癱是由面神經(jīng)核以上部分受損引起的面神經(jīng)麻痹，病變對(duì)側(cè)面下部表情肌的運(yùn)動(dòng)障礙，多伴有肢體癱瘓.目前認(rèn)為AIDP屬于遲發(fā)性過敏反應(yīng)自身免疫性疾病.多數(shù)GBS患者病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史.GBS運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)癥狀多在前驅(qū)癥狀出現(xiàn)后3天至3周出現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹多起病急、進(jìn)展快，呈對(duì)稱性肢體無力麻痹和遲緩性麻痹.GBS患者腦神經(jīng)受損以面神經(jīng)麻痹為最多見，后組腦神經(jīng)以IX、X神經(jīng)麻痹也相當(dāng)常見.GBS典型的腦脊液改變是蛋白質(zhì)含量增高，而細(xì)胞數(shù)正常，稱為蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，為本病特點(diǎn)之一.蛋白質(zhì)增高于起病后第3周最明顯.急性重癥全身型肌無力：可呈四肢遲緩性癱，但起病較慢，無感覺癥狀，癥狀有波動(dòng)，表現(xiàn)為晨輕暮重，疲勞實(shí)驗(yàn)、騰喜龍實(shí)驗(yàn)陽性，CSF檢查正常.慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是慢性進(jìn)行性發(fā)展的，并且是激素依賴性的脫髓鞘感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病.急性脊髓炎可累及脊髓的任何節(jié)段，但以胸段脊髓最為常見.脊髓亞急性聯(lián)合變性的病因與維生素B12缺乏有關(guān).脊髓亞急性聯(lián)合變性癥狀主要表現(xiàn)貧血、末梢性感覺異常.脊髓亞急性聯(lián)合變性周圍血象顯示為巨細(xì)胞低色素性貧血.AD患者海馬和新皮層乙酰膽堿顯著減少，被認(rèn)為是記憶障礙和其他認(rèn)知功能障礙的原因之一.Alzheimer病病人額顳葉萎縮，其病理特征包括老年斑、神經(jīng)元纖維纏結(jié)和血管淀粉樣變.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組病因尚未明確的主要影響脊髓前角細(xì)胞及（或）錐體束的運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)疾病.皮質(zhì)延髓束受損出現(xiàn)下頜反射亢進(jìn)等腦干病理征.后期伴有強(qiáng)哭、強(qiáng)笑呈現(xiàn)典型的真、假球麻痹并存表現(xiàn).MG的發(fā)病機(jī)制可能為體內(nèi)產(chǎn)生AchR-Ab，經(jīng)由補(bǔ)體介導(dǎo)的細(xì)胞膜溶解作用使AChR大量破壞，導(dǎo)致突觸后膜傳遞障礙而產(chǎn)生肌無力.MG患者中，胸腺幾乎都有異常，10%?15%MG患者合并胸腺瘤.MG起病隱襲，首發(fā)癥狀多為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌肌麻痹，但瞳孔括約肌一般不受累.MG主要臨床特征是受累肌肉連續(xù)收縮后發(fā)生嚴(yán)重?zé)o力甚至晨輕暮重癱瘓，經(jīng)短期休息后又可好轉(zhuǎn)，因此癥狀呈現(xiàn)出的波動(dòng)性變化MG患者如急驟發(fā)生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，出現(xiàn)呼吸麻痹，以致不能維持換氣功能時(shí)即為危象.肌無力危象是由于抗膽堿酯酶藥量不足引起，注射滕喜龍和新斯的明后癥狀明顯減輕可證實(shí).LambertEaton綜合征約2/3患者伴發(fā)癌腫，最多見的是小細(xì)胞肺癌.LambertEaton綜合征低頻使動(dòng)作電位下降，高頻使動(dòng)作電位增高.多發(fā)性肌炎可能與病毒感染骨骼肌有關(guān)，由T淋巴細(xì)胞介導(dǎo).皮肌炎主要為體液免疫機(jī)制.肌營養(yǎng)不良患者因抗肌萎縮基因缺陷而導(dǎo)致肌細(xì)胞內(nèi)缺乏Dys，造成功能缺失而發(fā)病.假肥大型肌營養(yǎng)不良癥患者均為男性，多在3?5歲發(fā)病.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良嚴(yán)重程度與患兒家族中遺傳代數(shù)成反比，最重的是散發(fā)病例，預(yù)后不良.癲癇大發(fā)作一般選用苯妥英鈉.失神發(fā)作宜選用丙戊酸鈉.單純部分性發(fā)作可選用卡馬西平.五、問答題簡述AD的診斷要點(diǎn).簡述MG的診斷及治療要點(diǎn).3.簡述AIDP的臨床表現(xiàn).簡述PD的典型表現(xiàn)及治療原則.簡述TIA的臨床表現(xiàn).簡述脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)(SCA)的臨床表現(xiàn).簡述HSE的臨床表現(xiàn)及鑒別診斷.簡述MG與LambertEatonsyndrome的鑒別診斷癲癇持續(xù)狀態(tài)如何處理？簡述MS的Poser診斷標(biāo)準(zhǔn).簡述一般意識(shí)狀態(tài)的分級(jí)劃分.簡述上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的區(qū)分.簡述共濟(jì)失調(diào)的分型.簡述TIA的治療原則.簡述腦梗死的治療原則.簡述急性脊髓炎的診斷要點(diǎn).簡述Duchenne肌營養(yǎng)不良型的臨床表現(xiàn).簡述常見腦血管病的鑒別診斷.簡述腰穿的適應(yīng)證與禁忌證.簡述暈的鑒別診斷.名詞解釋1、 橋腦基底內(nèi)側(cè)綜合征(Fovillesyndrome)：病灶側(cè)周圍性面癱，兩眼向病側(cè)同向凝視麻痹，對(duì)側(cè)偏癱。2、 腦橋腹下部綜合征(Millard-Gublersyndrome):小腦前下動(dòng)脈阻塞造成，臨床表現(xiàn)為患側(cè)眼球不能外展、周圍性面癱及對(duì)側(cè)中樞性偏癱。3、 延髓外側(cè)綜合癥(wallenbergsyndrome)：小腦下后動(dòng)脈閉塞或部分梗死，主要臨床表現(xiàn)：眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫;吞咽困難、構(gòu)音障礙、咽反射小時(shí)；同側(cè)面部痛覺、溫度覺障礙；同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)；horner綜合征、對(duì)側(cè)偏身痛覺、溫度覺障礙。4、 紅核綜合征(benediktsyndrome)：基底動(dòng)脈腳間支或大腦后動(dòng)脈梗死，病變損害一側(cè)紅核，致同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)不完全性偏癱，對(duì)側(cè)運(yùn)動(dòng)過度；對(duì)側(cè)觸覺、震動(dòng)覺、位置覺、辨別覺減退；對(duì)側(cè)強(qiáng)直。5、 肌無力綜合征(lambert-eatonsyndrome)：一組累及膽堿能突觸的自身免疫病，男性居多，約2/3的患者伴發(fā)腫瘤，最多見是小細(xì)胞肺癌。6、 Lock-insyndrome:腦橋基底部病變，皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束雙側(cè)受損致幾乎全部運(yùn)動(dòng)功能喪失，患者不能言語，不能吞咽，不能活動(dòng)，但意識(shí)清醒，以睜閉眼或眼球的上下活動(dòng)與周圍建立關(guān)系。7、 小腦上動(dòng)脈綜合征：眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫；兩側(cè)病灶側(cè)水平凝視不能；同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)；同側(cè)horner綜合征；同側(cè)面部感覺障礙和對(duì)側(cè)痛溫覺、溫度覺障礙；對(duì)側(cè)下肢深感覺障礙。8、 基底動(dòng)脈尖綜合癥：基底動(dòng)脈尖端分出小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈，出現(xiàn)中腦病損為主要臨床表現(xiàn)的一組綜合征。①眼球運(yùn)動(dòng)及瞳孔異常；②對(duì)側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲；③意識(shí)障礙；四、嚴(yán)重記憶障礙。9、 膽堿能危象：因抗膽堿能酯酶藥物過量所致。患者肌無力加重，并出現(xiàn)肌束震顫及毒堿樣反應(yīng)。10、 中腦復(fù)側(cè)部綜合征(Webersyndrome)：大腦腳底損害，影響錐體束及動(dòng)眼神經(jīng)。臨床表現(xiàn)為病側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)中樞性偏癱。11、 腦橋被蓋部綜合癥(Raymond-Cestansyndrome)：病變同側(cè)外展神經(jīng)及面神經(jīng)麻痹，小腦共濟(jì)失調(diào)，對(duì)側(cè)肢體深感覺障礙，兩眼持久性轉(zhuǎn)向病灶對(duì)側(cè)。12、 延髓內(nèi)側(cè)綜合征(Dejerinesyndrome)：延髓錐體束發(fā)生梗死，產(chǎn)生同側(cè)舌肌麻痹和萎縮，對(duì)側(cè)上下肢中樞性癱瘓，觸覺、震動(dòng)覺、位置覺減退或喪失。13、 肌無力危象：因抗膽堿酯酶藥量不足引起，注射滕喜龍后癥狀明顯減輕可證實(shí)。14、 反拗危象：因?qū)鼓憠A酯酶藥物不敏感引起，滕喜龍?jiān)囼?yàn)無反應(yīng)，應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥物而用輸液維持。15、 腦膜刺激征：包括頸項(xiàng)強(qiáng)直、克氏征、布魯斯基征，見于腦膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦炎、腦水腫及顱內(nèi)壓增高等，深昏迷時(shí)可消失。16、 去皮層綜合癥：患者能無意識(shí)的睜閉眼、光反射、角膜反射存在，對(duì)外界刺激無反應(yīng)，無自發(fā)性言語及有目的的動(dòng)作，成上臂屈曲、下肢伸直姿勢(shì)，可有病理征，可有無意識(shí)的咀嚼和吞咽運(yùn)動(dòng)。見于缺氧性腦病、大腦皮質(zhì)廣泛的損害的腦血管及腦外傷。17、 無動(dòng)性緘默癥：患者對(duì)外界刺激無意識(shí)反應(yīng)，四肢不能活動(dòng)，也可呈不典型去腦強(qiáng)直狀態(tài)，可有無目的的睜眼，覺醒一睡醒周期可保留或有改變，有自主功能紊亂，因腦干上部或丘腦的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)或前額葉-邊緣系統(tǒng)損害所致。18、 失語癥：由于腦損害所致的言語交流能力障礙，即后天獲得性的言語的表達(dá)及認(rèn)識(shí)能力的受損。19、 Broca失語：又稱運(yùn)動(dòng)性失語，口語表達(dá)障礙，口語理解相對(duì)好，復(fù)述、命名、閱讀等不同程度受損，病變累及優(yōu)勢(shì)半球的broca區(qū)，還有相應(yīng)的皮質(zhì)下白質(zhì)等區(qū)域。20、 Wernicke失語：又稱感覺性失語，口語理解嚴(yán)重障礙，患者對(duì)別人和自己的話均不理解，答非所問，復(fù)述、命名、閱讀等不同程度受損，病變累及優(yōu)勢(shì)半球的Wernicke區(qū)。21、 命名性失語：選擇性命名障礙，多以描述物品功能代替說不出的詞，語言理解及復(fù)述基本正常，病變累及優(yōu)勢(shì)半球顳中后回部或顳枕交界區(qū)。22、 核性眼肌麻痹：指腦干病變損害眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核所致的運(yùn)動(dòng)障礙。23、 核間性眼肌麻痹：病變位于鏈接動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌與外展神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束，眼球水平性同向運(yùn)動(dòng)障礙，多合并分離性眼震。24、 脊髓半切綜合征：表現(xiàn)為病變平面以下的對(duì)側(cè)痛、溫覺喪失，同側(cè)深感覺喪失及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。見于髓外腫瘤早期、脊髓外傷。25、 脊髓橫貫性損傷:病變平面以下傳導(dǎo)束全部感覺障礙，伴有癱瘓或四肢癱，排便障礙，見于急性脊髓炎、脊髓壓迫癥后期。26、 腦栓塞：指各種栓子隨血流進(jìn)入顱內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)使血管腔急性閉塞，引起相應(yīng)供血區(qū)域腦組織缺血壞死及腦功能障礙。27、 癲癇持續(xù)狀態(tài)：是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)30min意思，或連續(xù)多次發(fā)作，發(fā)作期間意識(shí)或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。28、 緊張性頭痛：由于長期緊張、焦慮或疲勞所致的頸部肌肉持久性發(fā)作，肌肉血液循環(huán)障礙和缺血而引起的頭痛。29、 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹：指莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非化膿性炎癥所引起的周圍性面癱。問答題1、 AD的診斷要點(diǎn)：（1）多于65歲以后隱匿起病。（2）癥狀：記憶障礙、認(rèn)知障礙、精神障礙。（3）體征：無感覺障礙和錐體束征。（4）輔助檢查：CSF多正常，EEG可有廣泛慢波，CT和MRI檢查可見側(cè)腦室擴(kuò)大和腦溝增寬，MRI冠狀切面可顯示海馬萎縮。2、 MG的診治要點(diǎn)：（1）診斷：1、起病隱匿，首發(fā)癥狀多為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限，瞳孔括約肌一般不受累。2、多累及機(jī)頭呈病態(tài)疲勞，連續(xù)收縮后發(fā)生嚴(yán)重?zé)o力甚至癱瘓，短期休息后可好轉(zhuǎn)，晨清暮重。3、多累及眼外肌及其他顱神經(jīng)支配的肌肉、四肢及軀干肌，一般平滑肌和膀胱括約肌均不受累。4、疲勞試驗(yàn)5、高低度AchR-Ab。6、神經(jīng)重復(fù)低頻刺激陽性。7、抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)。（2）治療：1、抗膽堿酯酶藥物：新斯的明、毗啶斯的明等。2、起病治療：a、腎上腺皮質(zhì)類固醇類；b、免疫抑制劑；c、血漿置換；d、免疫球蛋白；e、胸腺切除。3、 AIDP的臨床表現(xiàn)：（1）亞急性起病，多數(shù)患者1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。（2）運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)癥狀多在前驅(qū)癥狀出現(xiàn)后3天至3周出現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹多起病急、進(jìn)展快，呈對(duì)稱性肢體無力麻痹和遲緩性癱瘓。（3）腦神經(jīng)癥狀：面神經(jīng)癱瘓最常見，多為雙側(cè)，后組IX、X腦神經(jīng)麻痹也最常見。（4）感覺障礙多于運(yùn)動(dòng)癥狀同時(shí)出現(xiàn)，大多數(shù)病例病初即有肢體麻木、疼痛等主訴，查體遠(yuǎn)端型、手套襪套樣感覺減退或感覺消失，（5）腱反射減低或消失時(shí)本病的重要特征。（6）植物神經(jīng)功能紊亂：血壓波動(dòng)、竇速、尿潴留、便秘、末梢循環(huán)紊亂。4、 PD的臨床表現(xiàn)及治療原則：（1）臨床表現(xiàn)：1、靜止性震顫：安靜時(shí)明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，緊張時(shí)加劇，入睡后消失。2肌強(qiáng)直：表現(xiàn)為鉛管樣強(qiáng)直，伴震顫時(shí)為齒輪樣強(qiáng)直。3姿勢(shì)步態(tài)異常：啟動(dòng)困難，步伐變小變慢，晚期慌張步態(tài)。4運(yùn)動(dòng)遲緩：隨意動(dòng)作減少，“面具臉”，“寫字過小征”。5植物神經(jīng)癥狀：多汗、頑固性便秘、直立性低血壓等。（2）治療原則：1、藥物治療：a、抗膽堿酯能藥物：安坦、金剛烷胺、左旋多巴及復(fù)方左旋多巴。b、DA受體激動(dòng)劑：單胺氧化酶B抑制劑。2、外科手術(shù)：立體定向破壞。3、細(xì)胞移植：基因治療。4、康復(fù)治療。5、 TIA的臨床表現(xiàn)：（1）50-70歲多見，男多于女，患者常有高血壓、高血糖、心臟病等腦血管病等危險(xiǎn)因素。（2）發(fā)病突然，歷時(shí)短暫，一次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至24h，多為5-20min，常反復(fù)發(fā)作，24h內(nèi)癥狀完全緩解，發(fā)作期間不留任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。（3）偏癱或單肢體感覺障礙。頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)：感覺性失語或運(yùn)動(dòng)性失語，同側(cè)一過性失明或視覺障礙及對(duì)側(cè)偏癱。椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)：陣發(fā)性眩暈、伴惡心、吞咽困難、交叉性或雙側(cè)肢體癱瘓和感覺障礙或猝倒發(fā)作。（4）無顱高壓表現(xiàn)。6、 脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)（SCA）的臨床表現(xiàn)：高度的異質(zhì)性，各亞型表現(xiàn)相似，又有各自的特點(diǎn)，但相互重疊。常染色體顯性遺傳家族史，有早現(xiàn)遺傳現(xiàn)象；多最早出現(xiàn)下肢共濟(jì)失調(diào)，表現(xiàn)為醉漢步態(tài)、站立不穩(wěn)，逐漸波及上肢，雙手笨拙性震顫，甚至發(fā)音困難、吟詩狀言語等，查體課件有眼球震顫、指鼻不準(zhǔn)、Romberg征陽性、跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn)、肌張力障礙、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性、深感覺及本體感覺消失等；甚至病程中科逐漸出現(xiàn)癡呆、肌肉萎縮、眼外肌麻痹等。7、 HSE的臨床表現(xiàn)及鑒別診斷：（1）臨床表現(xiàn)：1、本病可發(fā)生于任何年齡，前驅(qū)期可有呼吸道感染、發(fā)熱、乏力、頭痛、肌痛、嗜睡、嘔吐等癥狀。2、多急性起病，約25%患者可有口唇皰疹史。發(fā)病后患者體溫可高達(dá)38.4-40.0^，并有頭痛、輕微的意識(shí)和人格改變。3隨著病情進(jìn)展，精神癥狀逐漸突出，可出現(xiàn)幻覺、妄想、檐妄、木僵等，約5%患者因精神癥狀而就診于精神科。4神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多種