小兒原發(fā)性腎病綜合征課件

小兒原發(fā)性腎病綜合征

了解什么是原發(fā)性腎病綜合征熟悉原發(fā)性腎病綜合征的并發(fā)癥、治療原則掌握原發(fā)性腎病綜合征的主要特點、臨床表現(xiàn)和護(hù)理措施概述

小兒原發(fā)性腎病綜合征（nephroticsyndrome,NS）是一種常見的兒科腎臟疾病，是由于多種病因造成緊小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒，腎病綜合征的病理型別多為微小病變型，而年長兒的病理類型以非微小病變型（包括系膜增生性腎炎、局灶節(jié)段性硬化等）居多。臨床表現(xiàn)

水腫是最常見的臨床表現(xiàn)。常最早為家長所發(fā)現(xiàn)。始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身。水腫為可凹性，尚可出現(xiàn)漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%～50%。嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。水腫嚴(yán)重程度通常與預(yù)后無關(guān)。水腫的同時常有尿量減少。除水腫外，患兒可因長期蛋白質(zhì)丟失出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，表現(xiàn)為面色蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)干枯萎黃、指趾甲出現(xiàn)白色橫紋、耳殼及鼻軟骨薄弱?；純壕裎?、倦怠無力、食欲減退，有時腹瀉，可能與腸粘膜水腫和或伴感染有關(guān)。病期久或反復(fù)發(fā)作作者發(fā)育落后。腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。并發(fā)癥

1.感染是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因2.高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥3.鈣及維生素D代謝紊亂4.低血容量5.急性腎功能減退6.腎小管功能障礙7.動脈粥樣硬化8.患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀治療措施

1.一般治療(1)休息和生活制度：除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對臥床。病情緩解后活動量逐漸增加。緩解3～6月后可逐漸參加學(xué)習(xí)，但宜避免過勞。(2)飲食：低鹽食。水腫嚴(yán)重和血壓高忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應(yīng)適當(dāng)限制水量，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時，須適當(dāng)補(bǔ)充鹽和水分。

護(hù)理

1、休息嚴(yán)重水腫和高血壓時需臥床休息，一常般無需嚴(yán)格限制活動，即使臥床也要經(jīng)常變換體位，以防血栓形成。腹水嚴(yán)重時，出現(xiàn)呼吸困難，應(yīng)以半臥位。2、飲食(1)保證熱量，蛋白攝入控制在每日2g／kg左右，以高生物效價的優(yōu)質(zhì)蛋白為宜。(2)明顯水腫或高血壓時短期限制鹽。(3)補(bǔ)充各維生素和礦物質(zhì)(3)應(yīng)用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺時，注意白細(xì)胞數(shù)、胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎等，注意用藥期間多飲水和定期查血象。(4)抗凝和溶栓療法用藥過程中注意監(jiān)測凝血時間及凝血酶原時間。7、嚴(yán)重水腫者應(yīng)盡量避免肌內(nèi)注射藥物因嚴(yán)重水腫常致藥物滯留、吸收不良或