消化內(nèi)科內(nèi)科醫(yī)師晉升副主任（主任）醫(yī)師例分析專題報告（上腹部疼痛伴消瘦）

消化內(nèi)科醫(yī)師晉升副高（正高）職稱病例分析專題報告單位：***姓名：***現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***申報專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***2022年**月**日一例上腹部疼痛伴消瘦4個月，加重伴發(fā)熱半月病例分析病例資料：患者男，44歲，城市居民。因“上腹部疼痛伴消瘦4個月，加重伴發(fā)熱半月”于2013年9月9日就診于醫(yī)院消化內(nèi)科門診。腹痛為持續(xù)性脹痛，與飲食無關(guān)；改變體位后無緩解，伴納差、乏力、惡心、嘔吐，無嘔血、伴發(fā)熱（最高體溫不詳），無寒戰(zhàn)，為持續(xù)低熱，自服感冒藥（具體不詳），有好轉(zhuǎn)，無盜汗等其他癥狀，曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查肝功能、腎功能、電解質(zhì)發(fā)現(xiàn)ALT55U/L，AST46U/L，余無特殊。胃鏡檢查示胃角潰瘍。予抗感染治療，癥狀有好轉(zhuǎn)，但反復(fù)出現(xiàn)低熱，體質(zhì)量共減輕約10kg。糞便性狀自訴不詳。既往體健。體格檢查：體溫38.6℃，脈搏97次/min，呼吸20次/min，血壓110/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），急性重病容，淺表淋巴結(jié)未捫及，貧血貌，皮膚黏膜蒼白，瞼結(jié)膜蒼白。心、肺無特殊異常。腹平坦，臍上壓痛明顯，伴肌緊張、反跳痛。肝脾未捫及，墨菲征陰性，移動性濁音陰性。查血胰淀粉酶為80U/L（正常參考值為13～53U/L）。WBC計數(shù)為3.24×109/L，Hb為65g/L，PLT計數(shù)為157×109/L，RBC計數(shù)為2.14×1012/L，血細(xì)胞比容0.222，中性粒細(xì)胞比例0.81，淋巴細(xì)胞比例0.13，嗜酸粒細(xì)胞0.04×109/L，平均紅細(xì)胞體積92.1fL。查AST138U/L，ALT34U/L。鉀3.31mmol/L，鈉133mmol/L，氯93mmol/L。尿蛋白（＋）。全腹部CT增強(qiáng)示腹部腸系膜及十二指腸、空腸病變、腹腔及膈上淋巴結(jié)腫大，考慮為腸道間質(zhì)瘤或淋巴瘤并淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，建議活組織檢查；肝臟病變，建議上腹部MRI檢查除外轉(zhuǎn)移；脾大；副脾；腹腔、盆腔積液；右肺下葉鈣化灶（圖1）。圖1增強(qiáng)計算機(jī)斷層成像A冠狀位門靜脈期見十二指腸降部增厚；B平腰5椎體上緣水平，動脈期見腸系膜淋巴結(jié)腫大胃鏡檢查示十二指腸降部黏膜腫脹、充血、糜爛（圖2）。圖2胃鏡見十二指腸降部黏膜腫脹、充血、糜爛病理檢查示十二指腸降部黏膜呈急慢性炎性改變，其內(nèi)見大量組織細(xì)胞及中性粒細(xì)胞，部分腺體破壞（圖3A），目前病變考慮為炎性改變，建議臨床進(jìn)一步作相關(guān)檢查除外郎格罕細(xì)胞增生癥，并請密切隨訪，必要時再取活組織送檢。圖3病理檢查和免疫組織化學(xué)染色A黏膜呈急慢性炎性改變，其內(nèi)見大量組織細(xì)胞及中性粒細(xì)胞蘇木精-伊紅染色×100免疫組織化學(xué)染色顯示：S-100強(qiáng)陽性、CD68強(qiáng)陽性（圖3B）、CD1a陰性、細(xì)胞角蛋白8/細(xì)胞角蛋白18陽性、鉻粒素A陽性、突觸素陰性（圖3）。圖3病理檢查和免疫組織化學(xué)染色

B見CD68陽性反應(yīng)免疫組織化學(xué)染色×400患者拒絕住院進(jìn)一步檢查及治療。追蹤患者，發(fā)現(xiàn)仍持續(xù)發(fā)熱、納差，精神差，經(jīng)奧美拉唑（40mg，2次/d）靜脈滴注抑酸治療，復(fù)方氨基酸及葡萄糖支持治療，無明顯好轉(zhuǎn)。再次病理閱片考慮可能為特殊感染。過碘酸-雪夫試驗陽性（圖3C），考慮為十二指腸降部組織胞漿菌病。圖3病理檢查和免疫組織化學(xué)染色

C細(xì)胞內(nèi)具有特征性成簇的小而卵圓形的酵母菌過碘酸-雪夫染色×400結(jié)合患者癥狀及各項檢查確診為組織胞漿菌病。給予口服伊曲康唑（200mg，1次/d）抗真菌治療后，患者體溫逐漸下降，1周后恢復(fù)正常，飲食有所好轉(zhuǎn)，但患者仍拒絕住院進(jìn)行其他檢查及治療，治療約10d后，突發(fā)消化道大出血，表現(xiàn)為嘔血及黑便，治療、搶救不及時，死亡。2個月后再次追蹤患者家屬，家屬稱患者曾于5年前確診獲得性免疫缺陷綜合征，最終診斷為獲得性免疫缺陷綜合征合并組織胞漿菌病。討論：組織胞漿菌病是一種由組織胞漿菌引起的以侵犯網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)為主的深部真菌病，經(jīng)呼吸道、皮膚、黏膜和胃腸道傳播，可侵犯全身各器官，主要累及單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，如肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)等。主要分為肺組織胞漿菌病和播散性組織胞漿菌病，早期僅有上呼吸道癥狀，持續(xù)發(fā)熱不退，其臨床表現(xiàn)錯綜復(fù)雜，臨床癥狀不典型，影像學(xué)確診也有很大難度，目前臨床確診方法有病原體分離、組織學(xué)檢查和抗體測定。最有價值的有賴于病原菌的檢查，穿刺活組織檢查對本病診斷有診斷意義。組織學(xué)檢查因其與結(jié)核、惡性組織細(xì)胞病、卡氏肺孢子病有時不易區(qū)分，需要有豐富經(jīng)驗的病理科醫(yī)生做出判斷。人類對組織胞漿菌普遍易感，尤以嬰幼兒和老年人多見，男性多于女性，靜脈注射毒品和免疫功能缺陷者是本病的高發(fā)人群。本例患者為男性，主要表現(xiàn)為上腹痛、反復(fù)發(fā)熱、貧血、消瘦。體格檢查臍上壓痛明顯，伴肌緊張、反跳痛。影像學(xué)檢查可見中腹部腸系膜及十二指腸、空腸病變、腹腔，以及膈上淋巴結(jié)腫大；肝臟病變；脾大；副脾；腹盆腔積液。胃鏡檢查示十二指腸降部黏膜腫脹、充血、糜爛。實驗室檢查有中度貧血。以上檢查結(jié)果均無特異性，不能明確診斷。最終通過胃鏡下病理活組織檢查及特殊染色確診。該患者主要表現(xiàn)為播散性組織胞漿菌病，需要與結(jié)核、內(nèi)臟利什曼病、淋巴瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、馬爾尼菲青霉病、痢疾、布魯菌病等鑒別。在給予伊曲康唑口服后，患者體溫有所下降，腹痛減輕，治療有效，但治療后10d由于并發(fā)上消化道大出血，治療、搶救不及時死亡。由于組織胞漿菌病沒有特異的臨床癥狀，誤診率高，確診難度大，要結(jié)合病史、病原體分離、組織學(xué)檢查、抗體測定等進(jìn)一步確診。免疫功能缺陷者是本病的高發(fā)人群，由于本例患者隱瞞獲得性免疫缺陷綜合征病史及拒絕HIV