ANCA相關(guān)性小血管炎的診治教學(xué)內(nèi)容課件

ANCA相關(guān)性小血管炎的診治ANCA相關(guān)性小血管炎的診治主要臨床表現(xiàn)ANCA（+），PR3或MPO；壞死性小血管炎，累及多個(gè)臟器；腎臟表現(xiàn)：寡免疫復(fù)合物型（Ⅲ型）新月體腎炎主要臨床表現(xiàn)ANCA（+），PR3或MPO；肺受累的表現(xiàn)90%肺受累50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困難胸片陰影、結(jié)節(jié)和空洞易誤診為感染、腫瘤和結(jié)核彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎易誤診為感染、肺水腫肺受累的表現(xiàn)90%肺受累小血管炎腎損害血尿、蛋白尿、RPGN可隱襲起病多為非少尿性易誤診為CRF免疫病理和電鏡Pauci-immune?光鏡襻壞死新月體形成病變不平行小血管炎腎損害血尿、蛋白尿、RPGN頭頸部受累的表現(xiàn)多數(shù)病人可分別受累，問診眼“紅眼病”、畏光流淚、視力下降耳：中耳炎：耳鳴，聽力下降鼻鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉咽鼓管炎，聲門下狹窄頭頸部受累的表現(xiàn)多數(shù)病人可分別受累，問診其他臟器受累外周神經(jīng)系統(tǒng)：約50%多發(fā)性單神經(jīng)炎感覺過敏、遲鈍關(guān)節(jié)肌肉痛皮膚---皮疹，潰瘍，壞疽，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑消化道---約2/3受累。食道炎，潰瘍，出血前列腺炎，睪丸炎其他臟器受累外周神經(jīng)系統(tǒng)：約50%皮膚，肌肉和外周神經(jīng)受累皮膚，肌肉和外周神經(jīng)受累實(shí)驗(yàn)室檢查一般指標(biāo)ESR多大于100mm/h，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正常或偏低特異性指標(biāo)-ANCA診斷，指導(dǎo)治療，判斷復(fù)發(fā)實(shí)驗(yàn)室檢查一般指標(biāo)如何診斷ANCA相關(guān)小血管炎？臨床表現(xiàn)非特異性癥狀：發(fā)熱、乏力、體重下降：消耗性疾病多臟器受累符合診斷標(biāo)準(zhǔn)？病理學(xué)證據(jù)：金標(biāo)準(zhǔn)ANCApANCA/抗MPO抗體、cANCA/抗PR3抗體：99%綜合分析，一元論？如何診斷ANCA相關(guān)小血管炎？臨床表現(xiàn)綜合分析，一元論？如何判斷病情活動(dòng)？臨床病理表現(xiàn)BVAS積分高滴度的ANCA其它指標(biāo)ESR，CRP（+）如何判斷病情活動(dòng)？臨床病理表現(xiàn)BVAS積分系統(tǒng)分為9大類或系統(tǒng)（～63）全身非特異性表現(xiàn)（～3）皮膚（～6）粘膜（～6）耳鼻喉（～6）肺（～6）心血管（～6）胃腸道（～9）腎臟（～12）神經(jīng)系統(tǒng)（～9）耳鼻喉無 0 鼻分泌物/鼻堵 2鼻竇炎 2鼻出血 4鼻痂 4外耳道溢液 4中耳炎 4新發(fā)聽力下降/耳聾 6聲嘶/喉炎 2聲門下受累 6BVAS達(dá)到25即為高危BVAS積分系統(tǒng)分為9大類或系統(tǒng)（～63）耳鼻喉BVAS達(dá)到判斷復(fù)發(fā)？緩解期再次出現(xiàn)癥狀，如何與感染鑒別？癥狀與首次發(fā)病一致：70%降鈣素原ANCA重新陽性或滴度4倍升高ESR和CRP？判斷復(fù)發(fā)？緩解期再次出現(xiàn)癥狀，如何與感染鑒別？研究進(jìn)展-抗MPO抗體的模型MPO免疫M(jìn)po-/-小鼠抗MPO抗體和脾細(xì)胞→Rag2-/-小鼠Pauci-immuneCrGN補(bǔ)體旁路途徑參與發(fā)病機(jī)制藥物誘發(fā)的血管炎：丙基硫氧嘧啶（PTU）抗MPO抗體：致病性？研究進(jìn)展-抗MPO抗體的模型MPO免疫M(jìn)po-/-小鼠小血管炎腎損害免疫病理和電鏡Pauci-immuneIg和補(bǔ)體（-）小血管炎腎損害免疫病理和電鏡ANCA陽性小血管炎腎臟免疫病理原發(fā)性：8/40（20%）：Ig沉積≥++有免疫沉積：蛋白尿多PTU誘發(fā)者：7/10有Ig沉積兒童：6/9有Ig沉積臨床和病理懷疑血管炎及時(shí)檢測(cè)ANCA血管炎合并其他疾??？ANCA陽性小血管炎腎臟免疫病理原發(fā)性：8/40（20%）：治療進(jìn)展以前為致命性疾??；對(duì)于重癥患者，糖皮質(zhì)激素不能改善預(yù)后。1983年，F(xiàn)auci等報(bào)道，糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺可以挽救生命。上述治療帶來許多近期及遠(yuǎn)期并發(fā)癥，有些并發(fā)癥為致命性的。治療進(jìn)展以前為致命性疾??；ANCA相關(guān)性小血管炎的診治教學(xué)內(nèi)容課件ANCA相關(guān)小血管炎的治療策略誘導(dǎo)緩解治療長(zhǎng)期保護(hù)腎功能減少復(fù)發(fā)維持緩解治療盡快控制炎癥爭(zhēng)取完全緩解治療目標(biāo)減少副作用ANCA相關(guān)小血管炎的治療策略誘導(dǎo)緩解治療長(zhǎng)期保護(hù)腎功能維持治療建議ANCA相關(guān)性血管炎的治療應(yīng)按疾病嚴(yán)重程度分為不同的等級(jí)，并以此決定治療的力度(levelofevidence2B,gradeofrecommendationB)EULARrecommendationsforthemanagementofprimarysmallandmediumvesselvasculitis----AnnRheumDis2009;68:310–317.治療建議ANCA相關(guān)性血管炎的治療應(yīng)按疾病嚴(yán)重程度分為誘導(dǎo)緩解期的治療對(duì)于全身性AAV患者，糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺為首選的誘導(dǎo)緩解方案。誘導(dǎo)緩解期的治療對(duì)于全身性AAV患者，糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺為靜脈與口服環(huán)磷酰胺的比較研究對(duì)象：149例伴有腎臟受累的AAV患者方案：靜脈CTX，15mg/kg，每2-3周1次(76例)口服CTX，2mg/kg/day(73例)與強(qiáng)的松龍合用隨診時(shí)間：9月PulseVersusDailyOralCyclophosphamideforInductionofRemissioninAntineutrophilCytoplasmicAntibody–AssociatedVasculitis----2009AmericanCollegeofPhysicians靜脈與口服環(huán)磷酰胺的比較研究對(duì)象：149例伴有腎臟受累的AA靜脈與口服環(huán)磷酰胺的比較結(jié)果：9月后緩解率、中位緩解時(shí)間、腎功能改善程度：兩組間無差異復(fù)發(fā)例數(shù)：靜脈組13例，口服組6例達(dá)到緩解所需CTX累積劑量：靜脈組明顯低于口服組(8.2vs15.9g,P<0.001)副作用：白細(xì)胞減少的發(fā)生率靜脈組低于口服組（26vs45%，P=0.016）靜脈與口服環(huán)磷酰胺的比較結(jié)果：誘導(dǎo)緩解期的治療對(duì)于重癥AAV患者，尤其Scr>500μmol/L時(shí)，在上述糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺方案的基礎(chǔ)上，血漿置換可改善腎臟預(yù)后。誘導(dǎo)緩解期的治療對(duì)于重癥AAV患者，尤其Scr>500μmo血漿置換與甲強(qiáng)沖擊的比較研究對(duì)象：137例AAV患者，Scr>500μmol/L隨機(jī)分為兩組血漿置換組（n=70），接受7次血漿置換甲基強(qiáng)的松龍組（n=67），接受共3000mg的靜脈輸注甲基強(qiáng)的松兩組均合用口服激素與環(huán)磷酰胺Randomizedtrialofplasmaexchangeorhigh-dosagemethylprednisoloneasadjunctivetherapyforsevererenalvasculitis.JAmSocNephrol2007;18:2180–2188.血漿置換與甲強(qiáng)沖擊的比較研究對(duì)象：137例AAV患者，Scr血漿置換與甲強(qiáng)沖擊的比較結(jié)果：

3個(gè)月時(shí)患者存活且脫離透析比例，血漿置換組（69%）明顯高于甲基強(qiáng)的松龍組（49%）12個(gè)月后進(jìn)入ESRD風(fēng)險(xiǎn)血漿置換組明顯降低患者生存率及不良事件兩組間無差異.血漿置換與甲強(qiáng)沖擊的比較結(jié)果：誘導(dǎo)緩解期的治療對(duì)于無重要臟器受累的AAV患者，建議使用甲氨蝶呤+糖皮質(zhì)激素作為誘導(dǎo)緩解方案，以避免環(huán)磷酰胺的毒性反應(yīng)。誘導(dǎo)緩解期的治療對(duì)于無重要臟器受累的AAV患者，建議使用甲氨CTX與MTX的比較對(duì)于較輕型且腎功能正常的AAV患者，MTX組與CTX組相比緩解率相同MTX組達(dá)到緩解所需時(shí)間較長(zhǎng)MTX組復(fù)發(fā)率較高Randomizedtrialofcyclophosphamideversusmethotrexateforinductionofremissioninearlysystemicantineutrophilcytoplasmicantibody-associatedvasculitis.ArthritisRheum2005;52:2461–2469.CTX與MTX的比較對(duì)于較輕型且腎功能正常的AAV患者，MT其它免疫抑制劑在誘導(dǎo)緩解階段的應(yīng)用利妥昔（Rituximab,RTX）與CTX相比完全緩解率兩組間無差異對(duì)于初治患者，腎功能改善程度、不良事件和復(fù)發(fā)率兩組間無差異對(duì)于復(fù)發(fā)患者，RTX療效明顯優(yōu)于CTXRituximabversuscyclophosphamideinANCA-associatedrenalvasculitis.NEnglJMed2010;363:211–220.RituximabversuscyclophosphamideforANCA-associatedvasculitis.NEnglJMed2010;363:221–232.其它免疫抑制劑在誘導(dǎo)緩解階段的應(yīng)用利妥昔（Rituxima其它免疫抑制劑在誘導(dǎo)緩解階段的應(yīng)用霉酚酸酯甲氨蝶呤硫唑嘌呤其它免疫抑制劑在誘導(dǎo)緩解階段的應(yīng)用霉酚酸酯維持緩解期的治療——必要性缺乏維持性治療的AAV患者復(fù)發(fā)率高維持性治療至少應(yīng)持續(xù)18－24月一部分患者不需長(zhǎng)期維持性治療（MPO陽性，無呼吸道受累）維持緩解期的治療——必要性缺乏維持性治療的AAV患者復(fù)發(fā)率高維持緩解期的治療——小劑量激素應(yīng)長(zhǎng)期維持，但具體維持時(shí)間有爭(zhēng)論。長(zhǎng)時(shí)間維持激素治療：復(fù)發(fā)率14％

停用激素：復(fù)發(fā)率43％維持緩解期的治療——小劑量激素應(yīng)長(zhǎng)期維持，但具體維持時(shí)間有爭(zhēng)誘導(dǎo)緩解期的感染問題成為住院期間或前3個(gè)月致死的主要原因可有機(jī)會(huì)性感染，類似免疫缺陷？真菌卡氏肺孢子菌混合感染防治要點(diǎn)老年人：免疫抑制治療不可過于積極檢測(cè)T細(xì)胞計(jì)數(shù)，CD4+T細(xì)胞計(jì)數(shù)預(yù)防治療？復(fù)方新諾明？誘導(dǎo)緩解期的感染問題成為住院期間或前3個(gè)月致死的主要原因維持緩解期的治療——硫唑嘌呤研究對(duì)象：144例AAV患者，誘導(dǎo)緩解方案為口服激素＋CTX至少3月，達(dá)到緩解隨機(jī)分為2組：CTX組：1.5mg/kg/dAZA組：2mg/kg/d兩組均繼續(xù)使用激素隨訪18個(gè)月Arandomizedtrialofmaintenancetherapyforvasculitisassociatedwithantineutrophilcytoplasmicautoantibodies.NEnglJMed2003;349:36–44.維持緩解期的治療——硫唑嘌呤研究對(duì)象：144例AAV患者，誘維持緩解期的治療——硫唑嘌呤結(jié)果：復(fù)發(fā)率：AZA組11/71(15.5%),

CTX組10/73(13.7%,P=0.65).嚴(yán)重副反應(yīng)：AZA組8/71(11%),

CTX組7/73(10%)..維持緩解期的治療——硫唑嘌呤結(jié)果：維持緩解期的治療——AZA與MMF研究對(duì)象：156例AAV患者，誘導(dǎo)緩解方案為口服激素＋CTX，嚴(yán)重者可給予血漿置換或大劑量激素沖擊治療，達(dá)到緩解隨機(jī)分為2組：MMF組：2000mg/dAZA組：2mg/kg/d兩組均繼續(xù)使用激素Mycophenolatemofetilvsazathioprineforremissionmaintenanceinantineutrophilcytoplasmicantibody-associatedvasculitis:arandomizedcontrolledtrial.JAMA2010;e-pubaheadofprint;doi:10.1001/jama.2010.1658.維持緩解期的治療——AZA與MMF研究對(duì)象：156例AAV患維持緩解期的治療——AZA與MMF結(jié)果：復(fù)發(fā)率：AZA組30/80,

MMF組42/76，(P=0.03).嚴(yán)重副反應(yīng)：AZA組13/80,

MMF組8/76,(P=0.12).腎功能及蛋白尿改善兩組間無差異維持緩解期的治療——AZA與MMF結(jié)果：維持緩解期的治療——MTX與AZA相比，副作用較多，但無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。與來氟米特（LEF）相比，因復(fù)發(fā)率過高（MTX組46％），研究被迫中止。維持緩解期的治療——MTX與AZA相比，副作用較多，但無統(tǒng)計(jì)維持緩解期的治療——LEF與AZA相比，復(fù)發(fā)率相似(13.1/100patient-yearsvs10.3/100patient-years)副作用較多，尤其肝損害。維持緩解期的治療——LEF與AZA相比，復(fù)發(fā)率相似(13.1缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。建議：病情出現(xiàn)小的波動(dòng)（minorrelapse）時(shí)，可適當(dāng)增加激素和免疫抑制劑的劑量病情出現(xiàn)大的反復(fù)（majorrelapse）時(shí)，重新開始誘導(dǎo)緩解治療。復(fù)發(fā)的治療缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。建議：復(fù)發(fā)的治療調(diào)整治療時(shí)機(jī)目前無明確結(jié)論提示血管炎活動(dòng)的臨床表現(xiàn)消失ANCA滴度調(diào)整治療時(shí)機(jī)目前無明確結(jié)論結(jié)論AAV的治療應(yīng)分階段進(jìn)行，并根據(jù)病情嚴(yán)重程度進(jìn)行調(diào)整。對(duì)于全身性或嚴(yán)重的AAV，激素＋CTX是誘導(dǎo)緩解的首選方案。當(dāng)出現(xiàn)腎功能衰竭或致命性疾病時(shí)，血漿置換可以作為上述治療的補(bǔ)充。結(jié)論AAV的治療應(yīng)分階段進(jìn)行，并根據(jù)病情嚴(yán)重程度進(jìn)行調(diào)整。結(jié)論對(duì)于不能使用CTX的患者，RTX可用于誘導(dǎo)緩解治療。對(duì)于輕癥AAV患者，可以使用毒性較低的MTX作為誘導(dǎo)緩解的方案。在維持緩解治療階段，應(yīng)使用AZA、MMF、MTX、LEF等藥物替代CTX。結(jié)論對(duì)于不能使用CTX的患者，RTX可用于誘導(dǎo)緩解治療。ANCA相關(guān)性小血管炎的診治教學(xué)內(nèi)容課件此課件下載可自行編輯修改，僅供參考！

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感謝您的支持，我們努力ANCA相關(guān)性小血管炎的診治ANCA相關(guān)性小血管炎的診治主要臨床表現(xiàn)ANCA（+），PR3或MPO；壞死性小血管炎，累及多個(gè)臟器；腎臟表現(xiàn)：寡免疫復(fù)合物型（Ⅲ型）新月體腎炎主要臨床表現(xiàn)ANCA（+），PR3或MPO；肺受累的表現(xiàn)90%肺受累50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困難胸片陰影、結(jié)節(jié)和空洞易誤診為感染、腫瘤和結(jié)核彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎易誤診為感染、肺水腫肺受累的表現(xiàn)90%肺受累小血管炎腎損害血尿、蛋白尿、RPGN可隱襲起病多為非少尿性易誤診為CRF免疫病理和電鏡Pauci-immune?光鏡襻壞死新月體形成病變不平行小血管炎腎損害血尿、蛋白尿、RPGN頭頸部受累的表現(xiàn)多數(shù)病人可分別受累，問診眼“紅眼病”、畏光流淚、視力下降耳：中耳炎：耳鳴，聽力下降鼻鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉咽鼓管炎，聲門下狹窄頭頸部受累的表現(xiàn)多數(shù)病人可分別受累，問診其他臟器受累外周神經(jīng)系統(tǒng)：約50%多發(fā)性單神經(jīng)炎感覺過敏、遲鈍關(guān)節(jié)肌肉痛皮膚---皮疹，潰瘍，壞疽，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑消化道---約2/3受累。食道炎，潰瘍，出血前列腺炎，睪丸炎其他臟器受累外周神經(jīng)系統(tǒng)：約50%皮膚，肌肉和外周神經(jīng)受累皮膚，肌肉和外周神經(jīng)受累實(shí)驗(yàn)室檢查一般指標(biāo)ESR多大于100mm/h，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正?；蚱吞禺愋灾笜?biāo)-ANCA診斷，指導(dǎo)治療，判斷復(fù)發(fā)實(shí)驗(yàn)室檢查一般指標(biāo)如何診斷ANCA相關(guān)小血管炎？臨床表現(xiàn)非特異性癥狀：發(fā)熱、乏力、體重下降：消耗性疾病多臟器受累符合診斷標(biāo)準(zhǔn)？病理學(xué)證據(jù)：金標(biāo)準(zhǔn)ANCApANCA/抗MPO抗體、cANCA/抗PR3抗體：99%綜合分析，一元論？如何診斷ANCA相關(guān)小血管炎？臨床表現(xiàn)綜合分析，一元論？如何判斷病情活動(dòng)？臨床病理表現(xiàn)BVAS積分高滴度的ANCA其它指標(biāo)ESR，CRP（+）如何判斷病情活動(dòng)？臨床病理表現(xiàn)BVAS積分系統(tǒng)分為9大類或系統(tǒng)（～63）全身非特異性表現(xiàn)（～3）皮膚（～6）粘膜（～6）耳鼻喉（～6）肺（～6）心血管（～6）胃腸道（～9）腎臟（～12）神經(jīng)系統(tǒng)（～9）耳鼻喉無 0 鼻分泌物/鼻堵 2鼻竇炎 2鼻出血 4鼻痂 4外耳道溢液 4中耳炎 4新發(fā)聽力下降/耳聾 6聲嘶/喉炎 2聲門下受累 6BVAS達(dá)到25即為高危BVAS積分系統(tǒng)分為9大類或系統(tǒng)（～63）耳鼻喉BVAS達(dá)到判斷復(fù)發(fā)？緩解期再次出現(xiàn)癥狀，如何與感染鑒別？癥狀與首次發(fā)病一致：70%降鈣素原ANCA重新陽性或滴度4倍升高ESR和CRP？判斷復(fù)發(fā)？緩解期再次出現(xiàn)癥狀，如何與感染鑒別？研究進(jìn)展-抗MPO抗體的模型MPO免疫M(jìn)po-/-小鼠抗MPO抗體和脾細(xì)胞→Rag2-/-小鼠Pauci-immuneCrGN補(bǔ)體旁路途徑參與發(fā)病機(jī)制藥物誘發(fā)的血管炎：丙基硫氧嘧啶（PTU）抗MPO抗體：致病性？研究進(jìn)展-抗MPO抗體的模型MPO免疫M(jìn)po-/-小鼠小血管炎腎損害免疫病理和電鏡Pauci-immuneIg和補(bǔ)體（-）小血管炎腎損害免疫病理和電鏡ANCA陽性小血管炎腎臟免疫病理原發(fā)性：8/40（20%）：Ig沉積≥++有免疫沉積：蛋白尿多PTU誘發(fā)者：7/10有Ig沉積兒童：6/9有Ig沉積臨床和病理懷疑血管炎及時(shí)檢測(cè)ANCA血管炎合并其他疾??？ANCA陽性小血管炎腎臟免疫病理原發(fā)性：8/40（20%）：治療進(jìn)展以前為致命性疾?。粚?duì)于重癥患者，糖皮質(zhì)激素不能改善預(yù)后。1983年，F(xiàn)auci等報(bào)道，糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺可以挽救生命。上述治療帶來許多近期及遠(yuǎn)期并發(fā)癥，有些并發(fā)癥為致命性的。治療進(jìn)展以前為致命性疾??；ANCA相關(guān)性小血管炎的診治教學(xué)內(nèi)容課件ANCA相關(guān)小血管炎的治療策略誘導(dǎo)緩解治療長(zhǎng)期保護(hù)腎功能減少復(fù)發(fā)維持緩解治療盡快控制炎癥爭(zhēng)取完全緩解治療目標(biāo)減少副作用ANCA相關(guān)小血管炎的治療策略誘導(dǎo)緩解治療長(zhǎng)期保護(hù)腎功能維持治療建議ANCA相關(guān)性血管炎的治療應(yīng)按疾病嚴(yán)重程度分為不同的等級(jí)，并以此決定治療的力度(levelofevidence2B,gradeofrecommendationB)EULARrecommendationsforthemanagementofprimarysmallandmediumvesselvasculitis----AnnRheumDis2009;68:310–317.治療建議ANCA相關(guān)性血管炎的治療應(yīng)按疾病嚴(yán)重程度分為誘導(dǎo)緩解期的治療對(duì)于全身性AAV患者，糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺為首選的誘導(dǎo)緩解方案。誘導(dǎo)緩解期的治療對(duì)于全身性AAV患者，糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺為靜脈與口服環(huán)磷酰胺的比較研究對(duì)象：149例伴有腎臟受累的AAV患者方案：靜脈CTX，15mg/kg，每2-3周1次(76例)口服CTX，2mg/kg/day(73例)與強(qiáng)的松龍合用隨診時(shí)間：9月PulseVersusDailyOralCyclophosphamideforInductionofRemissioninAntineutrophilCytoplasmicAntibody–AssociatedVasculitis----2009AmericanCollegeofPhysicians靜脈與口服環(huán)磷酰胺的比較研究對(duì)象：149例伴有腎臟受累的AA靜脈與口服環(huán)磷酰胺的比較結(jié)果：9月后緩解率、中位緩解時(shí)間、腎功能改善程度：兩組間無差異復(fù)發(fā)例數(shù)：靜脈組13例，口服組6例達(dá)到緩解所需CTX累積劑量：靜脈組明顯低于口服組(8.2vs15.9g,P<0.001)副作用：白細(xì)胞減少的發(fā)生率靜脈組低于口服組（26vs45%，P=0.016）靜脈與口服環(huán)磷酰胺的比較結(jié)果：誘導(dǎo)緩解期的治療對(duì)于重癥AAV患者，尤其Scr>500μmol/L時(shí)，在上述糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺方案的基礎(chǔ)上，血漿置換可改善腎臟預(yù)后。誘導(dǎo)緩解期的治療對(duì)于重癥AAV患者，尤其Scr>500μmo血漿置換與甲強(qiáng)沖擊的比較研究對(duì)象：137例AAV患者，Scr>500μmol/L隨機(jī)分為兩組血漿置換組（n=70），接受7次血漿置換甲基強(qiáng)的松龍組（n=67），接受共3000mg的靜脈輸注甲基強(qiáng)的松兩組均合用口服激素與環(huán)磷酰胺Randomizedtrialofplasmaexchangeorhigh-dosagemethylprednisoloneasadjunctivetherapyforsevererenalvasculitis.JAmSocNephrol2007;18:2180–2188.血漿置換與甲強(qiáng)沖擊的比較研究對(duì)象：137例AAV患者，Scr血漿置換與甲強(qiáng)沖擊的比較結(jié)果：

3個(gè)月時(shí)患者存活且脫離透析比例，血漿置換組（69%）明顯高于甲基強(qiáng)的松龍組（49%）12個(gè)月后進(jìn)入ESRD風(fēng)險(xiǎn)血漿置換組明顯降低患者生存率及不良事件兩組間無差異.血漿置換與甲強(qiáng)沖擊的比較結(jié)果：誘導(dǎo)緩解期的治療對(duì)于無重要臟器受累的AAV患者，建議使用甲氨蝶呤+糖皮質(zhì)激素作為誘導(dǎo)緩解方案，以避免環(huán)磷酰胺的毒性反應(yīng)。誘導(dǎo)緩解期的治療對(duì)于無重要臟器受累的AAV患者，建議使用甲氨CTX與MTX的比較對(duì)于較輕型且腎功能正常的AAV患者，MTX組與CTX組相比緩解率相同MTX組達(dá)到緩解所需時(shí)間較長(zhǎng)MTX組復(fù)發(fā)率較高Randomizedtrialofcyclophosphamideversusmethotrexateforinductionofremissioninearlysystemicantineutrophilcytoplasmicantibody-associatedvasculitis.ArthritisRheum2005;52:2461–2469.CTX與MTX的比較對(duì)于較輕型且腎功能正常的AAV患者，MT其它免疫抑制劑在誘導(dǎo)緩解階段的應(yīng)用利妥昔（Rituximab,RTX）與CTX相比完全緩解率兩組間無差異對(duì)于初治患者，腎功能改善程度、不良事件和復(fù)發(fā)率兩組間無差異對(duì)于復(fù)發(fā)患者，RTX療效明顯優(yōu)于CTXRituximabversuscyclophosphamideinANCA-associatedrenalvasculitis.NEnglJMed2010;363:211–220.RituximabversuscyclophosphamideforANCA-associatedvasculitis.NEnglJMed2010;363:221–232.其它免疫抑制劑在誘導(dǎo)緩解階段的應(yīng)用利妥昔（Rituxima其它免疫抑制劑在誘導(dǎo)緩解階段的應(yīng)用霉酚酸酯甲氨蝶呤硫唑嘌呤其它免疫抑制劑在誘導(dǎo)緩解階段的應(yīng)用霉酚酸酯維持緩解期的治療——必要性缺乏維持性治療的AAV患者復(fù)發(fā)率高維持性治療至少應(yīng)持續(xù)18－24月一部分患者不需長(zhǎng)期維持性治療（MPO陽性，無呼吸道受累）維持緩解期的治療——必要性缺乏維持性治療的AAV患者復(fù)發(fā)率高維持緩解期的治療——小劑量激素應(yīng)長(zhǎng)期維持，但具體維持時(shí)間有爭(zhēng)論。長(zhǎng)時(shí)間維持激素治療：復(fù)發(fā)率14％

停用激素：復(fù)發(fā)率43％維持緩解期的治療——小劑量激素應(yīng)長(zhǎng)期維持，但具體維持時(shí)間有爭(zhēng)誘導(dǎo)緩解期的感染問題成為住院期間或前3個(gè)月致死的主要原因可有機(jī)會(huì)性感染，類似免疫缺陷？真菌卡氏肺孢子菌混合感染防治要點(diǎn)老年人：免疫抑制治療不可過于積極檢測(cè)T細(xì)胞計(jì)數(shù)，CD4+T細(xì)胞計(jì)數(shù)預(yù)防治療？復(fù)方新諾明？誘導(dǎo)緩解期的感染問題成為住院期間或前3個(gè)月致死的主要原因維持緩解期的治療——硫唑嘌呤研究對(duì)象：144例AAV患者，誘導(dǎo)緩解方案為口服激素＋CTX至少3月，達(dá)到緩解隨機(jī)分為2組：CTX組：1.5mg/kg/dAZA組：2mg/kg/d兩組均繼續(xù)使用激素隨訪18個(gè)月Arandomizedtrialofmaintenancetherapyforvasculitisassociatedwithantineutrophilcytoplasmicautoantibodies.NEnglJMed2003;349:36–44.維持緩解期的治療——硫唑嘌呤研究對(duì)象：144例AAV患者，誘維持緩解期的治療——硫唑嘌呤結(jié)果：復(fù)發(fā)率：AZA組11/71(15.5%),

CTX組10/73(13.7%,P=0.65).嚴(yán)重副反應(yīng)：AZA組8/71(11%),

CTX組7/73(10%)..維持緩解期的治療——硫唑嘌呤結(jié)果：維持緩解期的治療——AZA與MMF研究對(duì)象：156例AAV患者，誘導(dǎo)緩解方案為口服激素＋CTX，嚴(yán)重者可給予血漿置換或大劑量激素沖擊治療，達(dá)到緩解隨機(jī)分為