2022年醫(yī)學(xué)專題-第三節(jié)-肝硬化講述

臨床疾病(jíbìng)概要（第2版）第一頁，共五十一頁。第三章消化系統(tǒng)(xiāohuàxìtǒng)疾病（第二篇內(nèi)科學(xué)(kēxué)）第二頁，共五十一頁。第三節(jié)肝硬化

第三頁，共五十一頁。人民衛(wèi)生出版社定義病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室及輔助檢查診斷(zhěnduàn)標準鑒別診斷治療本節(jié)內(nèi)容(nèiróng)第四頁，共五十一頁。人民衛(wèi)生出版社掌握肝硬化的臨床表現(xiàn)及診斷要點。熟悉肝硬化的病因、并發(fā)癥、腹水的治療及其并發(fā)癥的處理(chǔlǐ)。了解肝硬化的輔助檢查。本節(jié)重點(zhòngdiǎn)第五頁，共五十一頁。概述

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別(jiànbié)診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

肝硬化

概念：

肝硬化（cirrhosis）是肝臟對一種或多種病因所致慢性肝損傷纖維化修復(fù)累積的結(jié)果，是各種(ɡèzhǒnɡ)慢性肝病的終末階段。第六頁，共五十一頁。概述

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防(yùfáng)和預(yù)后

肝硬化病理表現(xiàn)：

肝細胞廣泛變性壞死，纖維結(jié)締組織增生，殘存(cáncún)肝細胞結(jié)節(jié)性再生，纖維隔及假小葉形成為特征性病理表現(xiàn)。第七頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別(jiànbié)診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

病毒性肝炎：為我國肝硬化主要病因(bìngyīn)，以乙型為主。甲型和戊型病毒性肝炎不發(fā)展為肝硬化慢性酒精中毒：歐美國家肝硬化主要病因在我國近年來此類病因有上升趨勢

第八頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷(zhěnduàn)

治療

預(yù)防和預(yù)后

膽汁淤積：持續(xù)肝內(nèi)、外膽管阻塞時，高濃度膽紅素和膽酸可損傷肝細胞，引起原發(fā)性膽汁性肝硬化或繼發(fā)性膽汁性肝硬化

肝靜脈回流受阻：慢性充血性心力衰竭(xīnlìshuāijié)、縮窄性心包炎、肝靜脈阻塞綜合征、肝小靜脈閉塞病等引起肝臟長期淤血缺氧第九頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防(yùfáng)和預(yù)后

遺傳代謝性疾病：先天性酶缺陷疾病，如肝豆狀核變性(biànxìng)（銅沉積）、血色?。ㄨF沉積）、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥等

工業(yè)毒物或藥物：長期有害物質(zhì)（如砷、磷、氯仿及四氯化碳等）或服用某些藥物可產(chǎn)生中毒性肝炎，最終發(fā)展為肝硬化第十頁，共五十一頁。肝硬化概念(gàiniàn)

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

免疫性：自身免疫性肝炎可演變?yōu)楦斡不x病：發(fā)生于有血吸蟲的疫區(qū)隱源性肝硬化：病因(bìngyīn)仍不明者第十一頁，共五十一頁。肝硬化的演變發(fā)展(fāzhǎn)過程概念

病因及發(fā)病機制(jīzhì)

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

各種原因肝細胞彌漫變性壞死,肝小葉纖維支架塌陷纖維組織增生、肝細胞結(jié)節(jié)狀再生損傷與修復(fù)反復(fù)交替肝小葉結(jié)構(gòu)(jiégòu)改建、肝血液循環(huán)途徑改建,肝變形、變硬門靜脈高壓癥、肝功能不全

第十二頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷(zhěnduàn)

治療

預(yù)防和預(yù)后

肝硬化常起病(qǐbìnɡ)緩慢，可隱伏數(shù)年或數(shù)十年臨床表現(xiàn)差異很大分為肝功能代償期和肝功能失代償期第十三頁，共五十一頁。肝硬化概念(gàiniàn)

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

代償(dàichánɡ)期

癥狀：不明顯，可有乏力、食欲減退、腹脹不適等。營養(yǎng)狀況無明顯異常

腹部體檢：肝臟輕度腫大，表面光滑，質(zhì)地偏硬，無或有壓痛，脾臟輕度或中度腫大第十四頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制(jīzhì)

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

失代償期

癥狀明顯，主要為肝功能減退和門靜脈高壓癥兩類臨床表現(xiàn)，可伴明顯的全身性癥狀。

肝功能減退的臨床表現(xiàn)：全身癥狀：疲倦、乏力、精神不振及消瘦、低熱、口角炎、夜盲、干眼病及多發(fā)性神經(jīng)根炎等消化道癥狀：食欲不振、厭食、餐后上腹飽脹、惡心(ěxīn)、嘔吐及進油膩食物易腹瀉等第十五頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷(zhěnduàn)

治療

預(yù)防和預(yù)后

皮膚黏膜改變

面色黝暗無光澤（肝病面容）、水腫、蜘蛛痣和毛細血管擴張、肝掌及黃疸等

出血傾向

鼻出血、牙齦(yáyín)出血、皮膚紫癜、胃腸黏膜彌漫性出血及女性月經(jīng)過多等

貧血

內(nèi)分泌失調(diào)

如男性性欲下降、睪丸萎縮、乳房發(fā)育，女性月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)及不育等第十六頁，共五十一頁。肝硬化

門靜脈高壓癥的三大臨床表現(xiàn)：

脾大和脾功能亢進

脾臟(pízàng)輕、中度腫大，可達臍下

上消化道大出血時，腫大的脾臟可暫時縮小

脾功能亢進可引起血細胞數(shù)量減少概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查(jiǎnchá)

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

第十七頁，共五十一頁。肝硬化概念(gàiniàn)

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

門靜脈高壓癥的三大臨床表現(xiàn)：

腹水

肝硬化失代償(dàichánɡ)期最突出的臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為腹部膨隆，呈蛙腹，甚至還有臍疝和胸水第十八頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因(bìngyīn)及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

門靜脈高壓癥的三大臨床表現(xiàn)：

側(cè)支循環(huán)(xúnhuán)的建立和開放食管下段和胃底靜脈：可引起上消化道出血腹壁靜脈：表現(xiàn)為臍周靜脈異常曲張痔靜脈：可引起便血第十九頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別(jiànbié)診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

1.上消化道出血

最常見的并發(fā)癥。表現(xiàn)(biǎoxiàn)為突然嘔血及黑糞，大量出血常導(dǎo)致失血性休克或誘發(fā)肝性腦病，死亡率很高

出血的病因：食管胃底靜脈曲張(jìngmài-qūzhāng)破裂外并發(fā)門脈高壓性胃病消化性潰瘍或急性胃黏膜病變所致第二十頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制(jīzhì)

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

2.感染(gǎnrǎn)

肝硬化患者免疫力低下，可并發(fā)自發(fā)性細菌性腹膜炎、膽道感染呼吸道、泌尿系感染第二十一頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷(zhěnduàn)

治療

預(yù)防和預(yù)后

3.肝性腦病

肝硬化最嚴重的并發(fā)癥和最常見的死亡原因

表現(xiàn)：行為失常、意識障礙和昏迷

4.肝腎綜合征

定義(dìngyì)：繼發(fā)于急、慢性肝病而腎臟無明顯病理變化的腎衰竭

表現(xiàn)：少尿、無尿、氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥和低尿鈉第二十二頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病(fābìng)機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

5.原發(fā)性肝癌

肝臟進行性增大、持續(xù)性肝區(qū)痛、血性腹水(fùshuǐ)或不明原因發(fā)熱時應(yīng)警惕并發(fā)肝癌的可能性

6.電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂

常見：低鈉血癥

低鉀低氯血癥

呼吸(hūxī)性堿中毒

代謝性堿中毒第二十三頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因(bìngyīn)及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

7.肝肺綜合征由嚴重肝病、肺血管擴張和低氧血癥組成的三聯(lián)征表現(xiàn)為呼吸困難及低氧血癥，特殊(tèshū)檢查可顯示肺血管擴張吸氧可改善癥狀但不能逆轉(zhuǎn)病程第二十四頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助(fǔzhù)檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

1.血常規(guī)

代償期：血常規(guī)多正常。

失代償期表現(xiàn)：不同程度的貧血脾功能(gōngnéng)亢進時有血細胞減少第二十五頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷(zhěnduàn)

治療

預(yù)防和預(yù)后

2.

尿常規(guī)

代償(dàichánɡ)期無明顯變化

黃疸患者可出現(xiàn)尿膽原和尿膽紅素陽性第二十六頁，共五十一頁。肝硬化概念(gàiniàn)

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

3.糞常規(guī)

消化道出血時糞隱血試驗(shìyàn)陽性

4.肝功能試驗

①膽紅素：肝硬化失代償時，血清膽紅素濃度可升高②轉(zhuǎn)氨酶：ALT、AST可升高第二十七頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助(fǔzhù)檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

③白蛋白：肝硬化失代償時，常有明顯的白蛋白降低，伴有球蛋白明顯增高，白/球蛋白比值（A/G）降低，甚至倒置(dàozhì)④谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT或γ-GT）：各種肝病中均可增高，以酒精性肝硬化升高最明顯

4.肝功能試驗(shìyàn)

第二十八頁，共五十一頁。肝硬化概念(gàiniàn)

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

⑤膽汁酸：血清總膽汁酸濃度常增高(zēnggāo)。⑥總膽固醇：失代償期血清總膽固醇和膽固醇酯低于正常。

第二十九頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因(bìngyīn)及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

凝血酶原時間(shíjiān)：

5.凝血功能(gōngnéng)

失代償期則有不同程度的延長注射維生素K不能糾正第三十頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷(zhěnduàn)

治療

預(yù)防和預(yù)后

6.腹水檢查

肝硬化腹水一般為漏出液；

并發(fā)腹膜炎時則可為滲出液，細菌培養(yǎng)(péiyǎng)可呈陽性

腹水呈血性應(yīng)高度懷疑癌變可能。第三十一頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助(fǔzhù)檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

腹水(fùshuǐ)癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、乳酸脫氫酶（LDH）、甘油三酯及膽固醇等的檢測對于腹水病因的診斷也有重要的參考價值腹水(fùshuǐ)其它第三十二頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷(zhěnduàn)

治療

預(yù)防和預(yù)后

7.免疫學(xué)檢查

①肝炎病毒標志物：乙型、丙型及丁型肝炎病毒血清標志可呈陽性。②自身抗體：可呈陽性。③AFP：肝硬化患者監(jiān)測(jiāncè)AFP值，是早期發(fā)現(xiàn)肝硬化并發(fā)肝癌的措施之一。第三十三頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助(fǔzhù)檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

8.影像學(xué)檢查

B型超聲檢查：可提示肝硬化，并可發(fā)現(xiàn)(fāxiàn)脾大、腹水、還可檢出原發(fā)性肝癌

CT和核磁共振成像（MRI）：對肝硬化診斷價值較高，而且對肝硬化合并原發(fā)性肝癌的診斷價值優(yōu)于B超

食管吞鋇X線檢查：可發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張注：此處可否附上(fùshànɡ)影像學(xué)圖片第三十四頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別(jiànbié)診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

9.內(nèi)鏡檢查

胃鏡檢查：可直接觀察食管和胃底靜脈曲張的程度和范圍。急診胃鏡可判明(pànmíng)上消化道出血的部位。

腹腔鏡檢查：可直接觀察肝表面情況和硬度，也可對病變局部進行活檢。

10.肝穿刺活組織檢查

肝病理組織切片檢查發(fā)現(xiàn)假小葉(xiǎoyè)形成可確診肝硬化。第三十五頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助(fǔzhù)檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

主要依據(jù)：①有病毒性肝炎、長期飲酒、血吸蟲病及接觸毒物或化學(xué)物質(zhì)等病史②肝功能減退和門脈高壓的臨床表現(xiàn)③肝臟質(zhì)地堅硬有結(jié)節(jié)感，脾大④肝功能試驗異常⑤B超或CT檢查顯示有肝硬化的影像學(xué)表現(xiàn)⑥肝活組織檢查發(fā)現(xiàn)有假小葉(xiǎoyè)形成第三十六頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助(fǔzhù)檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

肝硬化出現(xiàn)下列表現(xiàn)時，應(yīng)與相關(guān)疾病鑒別。①肝脾大：應(yīng)與慢性肝炎、原發(fā)性肝癌(ɡānái)、白血病、肝包蟲病、先天性多囊肝及華支睪吸蟲病等鑒別②腹水和腹脹：應(yīng)與結(jié)核性腹膜炎、腹膜癌腫、慢性下腔靜脈阻塞綜合征、慢性肝靜脈阻塞綜合征、心腎疾病及巨大卵巢囊腫等鑒別第三十七頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別(jiànbié)診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

③上消化道出血：應(yīng)與消化性潰瘍、糜爛出血性胃炎、胃癌及食管癌出血等鑒別④肝性腦?。簯?yīng)與低血糖、尿毒癥及糖尿病酮癥酸中毒等鑒別⑤肝腎綜合征：應(yīng)與慢性腎炎、腎盂腎炎及其他原因(yuányīn)引起的急性腎衰竭等鑒別第三十八頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷(zhěnduàn)

治療

預(yù)防和預(yù)后

肝硬化治療關(guān)鍵在于早期診斷和病因治療，晚期(wǎnqī)在于其并發(fā)癥治療。

1.

一般治療

休息：代償期患者宜適當(dāng)減少活動，勞逸結(jié)合；失代償期應(yīng)臥床休息。

飲食：以高熱量、高蛋白和維生素豐富而易消化的食物為宜。第三十九頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防(yùfáng)和預(yù)后

肝功能嚴重損害或有肝性腦病先兆時，應(yīng)限制或禁食動物蛋白質(zhì)，可給予少量植物蛋白質(zhì)（如豆制品）有腹水者應(yīng)限鹽飲食

禁酒、避免(bìmiǎn)進食粗糙或堅硬食物

禁用損害肝臟的藥物第四十頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制(jīzhì)

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

2.病因治療

針對各種(ɡèzhǒnɡ)病因采用具體方法抗病毒治療戒酒免疫抑制劑等3.藥物治療

目前無特效藥物，可根據(jù)病情(bìngqíng)給予保護肝細胞和促進肝細胞再生的藥物。第四十一頁，共五十一頁。肝硬化概念(gàiniàn)

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

4.腹水的治療

限鹽和利尿劑

放腹水加補充(bǔchōng)清蛋白療法

腹水濃縮靜脈回輸術(shù)

經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)

外科治療第四十二頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查(jiǎnchá)

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

5.并發(fā)癥的治療

（1）上消化道出血：采取急救措施，包括禁食、靜臥、加強監(jiān)護迅速(xùnsù)補充有效血容量及采取有效的止血措施注意預(yù)防肝性腦病等第四十三頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查(jiǎnchá)

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

（2）感染：并發(fā)自發(fā)性腹膜炎或敗血癥時早期(zǎoqī)、足量及聯(lián)合應(yīng)用抗菌藥治療用藥時間不少于2周；根據(jù)治療反應(yīng)和藥敏試驗結(jié)果，調(diào)整抗菌藥物。第四十四頁，共五十一頁。肝硬化概念(gàiniàn)

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防和預(yù)后

（3）肝性腦?。夯颊叱霈F(xiàn)行為性格改變，有肝性腦病誘因存在時，應(yīng)及時診斷并采取治療措施。（4）肝腎(ɡānshèn)綜合征：可采取以下措施：消除上消化道出血、感染等誘發(fā)因素；嚴格控制輸液量，糾正水、電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡；第四十五頁，共五十一頁。肝硬化概念

病因及發(fā)病機制

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

實驗室及輔助檢查

診斷

鑒別診斷

治療

預(yù)防(yùfáng)和預(yù)后

避免強烈利尿、單純大量放腹水(fùshuǐ)及應(yīng)用損害腎功能的藥物；

靜脈輸注右旋糖酐、血漿、清蛋白或自體濃縮腹水等，提高血容量，改善腎血流量，并加用利尿劑；

血管活性藥物如八肽加壓素、多巴胺可改善腎血流量，增加腎小球濾過率。第四十六頁，共五十一頁。肝硬化概念