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惡性淋巴瘤解剖組成淋巴管道淋巴組織含有大量淋巴細(xì)胞的網(wǎng)狀結(jié)締組織,消化、呼吸、泌尿和生殖管道以及皮膚等處含有豐富的淋巴組織,起著防御屏障的作用;淋巴器官包括淋巴結(jié)、脾、胸腺和扁桃體。解剖功能輔助靜脈回流組織液,回收蛋白質(zhì)及運(yùn)輸營(yíng)養(yǎng)物質(zhì);參加免疫反應(yīng),具有防御功能。什么是淋巴瘤?是一組起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤多發(fā)生于淋巴結(jié)和/或結(jié)外淋巴組織

流行病學(xué)在歐洲、美洲和澳大利亞等西方國(guó)家的發(fā)病率可高達(dá)11~18/10萬。在美國(guó)每年至少發(fā)現(xiàn)新病例3萬以上。在我國(guó)惡性淋巴瘤雖相對(duì)少見,1.6-2.1/10萬,但近年來新發(fā)病例逐年上升,每年至少超過25000例,我國(guó)惡性淋巴瘤的死亡率為1.5/10萬,占所有惡性腫瘤死亡位數(shù)的第11~13位。流行病學(xué)惡性淋巴瘤在我國(guó)具有一些特點(diǎn):發(fā)病率低于歐美、日本發(fā)病率在惡性腫瘤中排名:男性第9位,女性第10位;地區(qū)分布:沿海、中部〉內(nèi)地,城市〉農(nóng)村性別分布:男性〉女性,男:女=1.5:1年齡:任何年齡階段,高峰年齡45-60歲病因-不明確感染因素EB病毒-Burkitt淋巴瘤、HD;HTLVⅠ-成人T細(xì)胞淋巴瘤;幽門螺桿菌-胃粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤。免疫抑制環(huán)境因素病理非霍奇金淋巴瘤惡性細(xì)胞即惡性淋巴瘤細(xì)胞分為B和T細(xì)胞,B細(xì)胞淋巴瘤占80-85%可起源于身體任何有淋巴細(xì)胞存在的部位

淋巴結(jié)骨髓脾肝胃腸道少數(shù)其他器官非霍奇金淋巴瘤惰性淋巴瘤的特點(diǎn)常為老年患者就診時(shí)往往為III/IV,血和骨髓常累及增生緩慢,治療雖可控制病情,但經(jīng)常復(fù)發(fā)目前無法治愈非霍奇金淋巴瘤高度侵襲性淋巴瘤的特點(diǎn)兒童青年多見非??焖偕L(zhǎng),需緊急抗腫瘤治療常為III/IV期,骨髓常累及,也常有中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及若不治療數(shù)周-數(shù)月患者死亡增生極快,對(duì)治療反應(yīng)良好:標(biāo)準(zhǔn)治療,療效一般給予強(qiáng)烈化療,有治愈可能臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大(60-70%)早期:無痛性頸部淋巴結(jié)腫大最常見,其他部位也較常見大小和觸感:黃豆大-棗大,中等硬度,堅(jiān)韌,均勻,豐滿,與皮膚無粘連后期:逐漸變大,甚至融合成塊1/5患者起病即有多部位淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)全身癥狀發(fā)熱盜汗體重減輕皮膚瘙癢食欲減退乏力B癥狀臨床表現(xiàn)脾病變脾大,脾功能亢進(jìn)肝病變肝大,肝功能異常骨骼病變骨痛,病理性骨折神經(jīng)系統(tǒng)病變頭痛、癲癇、顱神經(jīng)癱瘓、脊髓壓迫等皮膚損害特異性:腫塊、潰瘍、斑疹、丘疹等非特異性:瘙癢、癢疹、帶狀皰疹、魚鱗癬等診斷淋巴組織活檢仔細(xì)采集并使,特別注意有無“B”癥狀全面體檢,特別注意淋巴區(qū)域以及韋氏環(huán)、肝脾的大小及有無骨壓痛實(shí)驗(yàn)室檢查:骨髓穿刺或活檢CT、B超、MRI、PET/CT內(nèi)窺鏡檢查治療霍奇金淋巴瘤I期、II期無不良預(yù)后因素ABVD×(3-4)+侵犯野放療有不良預(yù)后因素ABVD×6+侵犯野放療III期、IV期ABVD×(6-8)±局部放療MOPP/ABVBEACOPP治療ABVD:A

ADM

阿霉素BBLM博來霉素VVCR長(zhǎng)春新堿DDTIC氮烯咪胺MOPP:M

HN2氮芥OVCR長(zhǎng)春新堿PPCZ甲基芐肼PPred潑尼松BEACOPP:B

BLM博來霉素E

VP-16依托伯苷A

ADM阿霉素C

CTX環(huán)磷酰胺O

VCR長(zhǎng)春新堿P

PCZ甲基芐肼P

Pred潑尼松預(yù)后非霍奇金淋巴瘤IPI年齡>60歲,分期III或IV期,≥2個(gè)結(jié)外病變,全身狀態(tài)評(píng)分≥2分,血清LDH水平升高;霍奇金淋巴瘤預(yù)后因素

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