外科病例分析課件：右頜下多形性腺瘤惡變一例

右頜下多形性腺瘤惡變一例右頜下多形性腺瘤惡變一例1病例介紹一般情況：男性，75歲主訴：右頜下巨大腫物40余年病史：

40年前：無(wú)意發(fā)現(xiàn)右頜下區(qū)腫物花生大小無(wú)主訴不適近半年：加速生長(zhǎng)無(wú)不適現(xiàn)在：右頜下巨大腫物無(wú)不適全身情況良好病例介紹一般情況：男性，75歲2病例介紹體征：右頜下區(qū)腫物，大小約10*8.5*6.5cm3

病變范圍：上界沿有下頜骨體下緣下界至鎖骨上2cm右界達(dá)胸鎖乳突肌前緣左側(cè)至頸中線病變范圍清晰，質(zhì)硬，活動(dòng)。右頸部可觸及多發(fā)腫大淋巴結(jié)，粘連，不活動(dòng)。

病例介紹體征：右頜下區(qū)腫物，大小約10*8.5*6.5cm33病例介紹輔助檢查：CT:右頸部及頜下腺區(qū)惡性腫物，右頸部I-V區(qū)及咽旁間隙多發(fā)淋巴結(jié)腫大。病例介紹輔助檢查：4病例介紹診斷：右頜下腺腫物鑒別診斷：1.多形性腺瘤：多形性腺瘤臨床呈現(xiàn)無(wú)痛、緩慢性生長(zhǎng)腫塊。如出現(xiàn)加速生長(zhǎng)，或面神經(jīng)癥狀時(shí)，提示惡變可能。2.粘液表皮樣癌：生長(zhǎng)發(fā)展緩慢，多系無(wú)意發(fā)現(xiàn)。發(fā)生在腮腺者有些病例臨床表現(xiàn)類(lèi)似多形性腺瘤，觸診質(zhì)稍硬，活動(dòng)。但不少病例呈現(xiàn)質(zhì)硬、界限不清的腫塊。3.淋巴轉(zhuǎn)移癌：多個(gè)淋巴結(jié)腫大，質(zhì)硬，不活動(dòng)，可找到原發(fā)灶。病例介紹診斷：右頜下腺腫物5病例介紹治療方法：第一步：切除/切取活檢病理診斷第二步：擴(kuò)大切除+頸淋巴結(jié)清掃第三步：配合相應(yīng)放/化療，定期復(fù)查因患者術(shù)前談話不同意頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)故患者于2017-3-17日行：右頜下腫物切除術(shù)+右頜下腺切除術(shù)+鄰位瓣修復(fù)術(shù)術(shù)中見(jiàn)腫物約10cm*7cm大小，包膜完整，剖面實(shí)性，與頜下腺包膜明顯粘連。術(shù)中冰凍示：可疑多形性腺瘤惡變。病例介紹治療方法：6病例介紹病例介紹7病例介紹最終病理：最終診斷：右頜下腺導(dǎo)管癌在多形性腺瘤中T3N2M0病例介紹最終病理：最終診斷：8文獻(xiàn)回顧涎腺多形性腺瘤（pleomorphicadenoma，PA）是最常見(jiàn)的涎腺上皮性腫瘤，多次復(fù)發(fā)或病程長(zhǎng)者可惡變?yōu)閻盒远嘈涡韵倭觯╩alignantpleomorphicadenoma，MPA）惡變率為2%～9%。根據(jù)WHO第3版頭頸腫瘤新分類(lèi)，MPA分為3種類(lèi)型：癌在多形性腺瘤中（carcinomaexpleomorphicadenoma，Ca-ex-PA）、癌肉瘤和轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤。其中Ca-ex-PA最為常見(jiàn)。

CXPA是指上皮性惡性腫瘤成分發(fā)生在原發(fā)或復(fù)發(fā)的多形性腺瘤中；癌肉瘤是由癌和肉瘤成分混合構(gòu)成,又稱(chēng)真性惡性混合瘤;轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤是組織學(xué)形態(tài)上良性的混合瘤卻發(fā)生局部或遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移。文獻(xiàn)回顧涎腺多形性腺瘤（pleomorphicadenom9文獻(xiàn)回顧發(fā)生惡變的有關(guān)因素為:

(1)多形性腺瘤存在時(shí)間越長(zhǎng),惡變機(jī)會(huì)越多;(2)復(fù)發(fā)次數(shù)越多,越易發(fā)生惡變;(3)腫瘤越大者,惡變可能性增加;(4)多形性腺瘤接受放療者惡變機(jī)會(huì)增加。文獻(xiàn)回顧發(fā)生惡變的有關(guān)因素為:10文獻(xiàn)回顧惡變常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)：

腫瘤生長(zhǎng)突然加快

發(fā)現(xiàn)與周?chē)M織粘連固定

局部持續(xù)性疼痛自行破潰出血

感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)異常文獻(xiàn)回顧惡變常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)：11文獻(xiàn)回顧MPA惡變機(jī)制：1.等位基因雜合性缺失LOH（17p）2.抑癌基因:p53基因p16基因3.癌基因:Neu基因高遷移率族蛋白基因IC4.黏附分子：CD44神經(jīng)細(xì)胞黏附分子

5.細(xì)胞外基質(zhì)蛋白:層粘連蛋白和Ⅳ型膠原纖維替拿素6.其他:環(huán)氧合酶-2文獻(xiàn)回顧MPA惡變機(jī)制：12文獻(xiàn)回顧

CXPA分為3種亞類(lèi):①非侵襲性癌(non-invasiveCXPA)，是指腫瘤的惡性成分局限在包膜內(nèi);②微侵襲性癌(minimallyinvasiveCXPA):腫瘤的惡性成分超出包膜的距離≤1.5mm;③侵襲性癌(invasiveCXPA):腫瘤的惡性成分超出包膜的距離>1.5mm。文獻(xiàn)回顧C(jī)XPA分為3種亞類(lèi):13文獻(xiàn)回顧C(jī)XPA治療：手術(shù)徹底切除常規(guī)行頸淋巴結(jié)清掃（cN+患者行根治性或改良根治性清掃，對(duì)cN0患者行Ⅰ~Ⅲ或Ⅰ~Ⅳ區(qū)擇區(qū)性清掃）術(shù)后放療（有預(yù)后不良因素如局部晚期、腺外侵犯、有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、病理分化差和切緣陽(yáng)性等）文獻(xiàn)回顧C(jī)XPA治療：14文獻(xiàn)回顧

影響CXPA預(yù)后因素：TNM分期和病理分級(jí)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移包膜外的侵襲程度惡性成分？文獻(xiàn)回顧影響CXPA預(yù)后因素：15參考文獻(xiàn)1.ChenAM，GarciaJ，BucciMK，etal.Theroleofpostoperativeradiationtherapyincarcinomaexpleomorphicadenomaoftheparotidgland[J].IntJRadiatOncolBiolPhys，2007，67(1):138-143.11]2.BrandweinM,HuvosAG,DardickI，etal.Noninvasiveandminimallyinvasivecarcinomaexmixedtumor:aclinicopathologicandploidystudyof12patientswithmajorsalivarytumorsoflow(orno?)malignantpotential[J].OralSurgOralMedOralPatholOralRadiolEndod，1996，81(6):655-664.3.OlsenKD，LewisJE.Carcinomaexpleomorphicadenoma:aclinicopathologicreview[J].HeadNeck，2001，23(9):705-712.4.ChenZX，ZhangQ，GuoZM，etal.Clinicalanalysisofsalivarymalignantpleomorphicadenoma:areportof95cases[J].ChineseJournalofCancer，2006，25(9):1144-1148.[陳志興，張?jiān)彛烀?，?95例涎腺惡性多形性腺瘤的臨床分析[J].癌癥，2006，25(9):1144-1148.]參考文獻(xiàn)1.ChenAM，GarciaJ，BucciM16參考文獻(xiàn)5.El-NaggarAK,CallenderD,CoombesMM,etal.GenesChromosomesCancer,2000,27（2）：162-168.6

.OhkiK,KumamotoH,IchinohasamaR,etal.IntJOralMaxillofacSurg,2001,30（6）：538-544.7

.FreitasLL,AraujoVC,MartinsMT,etal.IntJSurgPathol,2005,13（4）：337-342.8.郭小玲,魏奉才,孫善珍,等.口腔頜面外科雜志,2005,15（1）：57-59.

9.RoijerE,NordkvistA,StromAK,etal.AmJPathol,2002,160（2）：433-440.10.FranchiA,MoroniM,PaglieraniM,etal.JOralPatholMed,2001,30（9）：564-568.參考文獻(xiàn)5.El-NaggarAK,Callender17感謝聆聽(tīng)！感謝聆聽(tīng)！18右頜下多形性腺瘤惡變一例右頜下多形性腺瘤惡變一例19病例介紹一般情況：男性，75歲主訴：右頜下巨大腫物40余年病史：

40年前：無(wú)意發(fā)現(xiàn)右頜下區(qū)腫物花生大小無(wú)主訴不適近半年：加速生長(zhǎng)無(wú)不適現(xiàn)在：右頜下巨大腫物無(wú)不適全身情況良好病例介紹一般情況：男性，75歲20病例介紹體征：右頜下區(qū)腫物，大小約10*8.5*6.5cm3

病變范圍：上界沿有下頜骨體下緣下界至鎖骨上2cm右界達(dá)胸鎖乳突肌前緣左側(cè)至頸中線病變范圍清晰，質(zhì)硬，活動(dòng)。右頸部可觸及多發(fā)腫大淋巴結(jié)，粘連，不活動(dòng)。

病例介紹體征：右頜下區(qū)腫物，大小約10*8.5*6.5cm321病例介紹輔助檢查：CT:右頸部及頜下腺區(qū)惡性腫物，右頸部I-V區(qū)及咽旁間隙多發(fā)淋巴結(jié)腫大。病例介紹輔助檢查：22病例介紹診斷：右頜下腺腫物鑒別診斷：1.多形性腺瘤：多形性腺瘤臨床呈現(xiàn)無(wú)痛、緩慢性生長(zhǎng)腫塊。如出現(xiàn)加速生長(zhǎng)，或面神經(jīng)癥狀時(shí)，提示惡變可能。2.粘液表皮樣癌：生長(zhǎng)發(fā)展緩慢，多系無(wú)意發(fā)現(xiàn)。發(fā)生在腮腺者有些病例臨床表現(xiàn)類(lèi)似多形性腺瘤，觸診質(zhì)稍硬，活動(dòng)。但不少病例呈現(xiàn)質(zhì)硬、界限不清的腫塊。3.淋巴轉(zhuǎn)移癌：多個(gè)淋巴結(jié)腫大，質(zhì)硬，不活動(dòng)，可找到原發(fā)灶。病例介紹診斷：右頜下腺腫物23病例介紹治療方法：第一步：切除/切取活檢病理診斷第二步：擴(kuò)大切除+頸淋巴結(jié)清掃第三步：配合相應(yīng)放/化療，定期復(fù)查因患者術(shù)前談話不同意頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)故患者于2017-3-17日行：右頜下腫物切除術(shù)+右頜下腺切除術(shù)+鄰位瓣修復(fù)術(shù)術(shù)中見(jiàn)腫物約10cm*7cm大小，包膜完整，剖面實(shí)性，與頜下腺包膜明顯粘連。術(shù)中冰凍示：可疑多形性腺瘤惡變。病例介紹治療方法：24病例介紹病例介紹25病例介紹最終病理：最終診斷：右頜下腺導(dǎo)管癌在多形性腺瘤中T3N2M0病例介紹最終病理：最終診斷：26文獻(xiàn)回顧涎腺多形性腺瘤（pleomorphicadenoma，PA）是最常見(jiàn)的涎腺上皮性腫瘤，多次復(fù)發(fā)或病程長(zhǎng)者可惡變?yōu)閻盒远嘈涡韵倭觯╩alignantpleomorphicadenoma，MPA）惡變率為2%～9%。根據(jù)WHO第3版頭頸腫瘤新分類(lèi)，MPA分為3種類(lèi)型：癌在多形性腺瘤中（carcinomaexpleomorphicadenoma，Ca-ex-PA）、癌肉瘤和轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤。其中Ca-ex-PA最為常見(jiàn)。

CXPA是指上皮性惡性腫瘤成分發(fā)生在原發(fā)或復(fù)發(fā)的多形性腺瘤中；癌肉瘤是由癌和肉瘤成分混合構(gòu)成,又稱(chēng)真性惡性混合瘤;轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤是組織學(xué)形態(tài)上良性的混合瘤卻發(fā)生局部或遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移。文獻(xiàn)回顧涎腺多形性腺瘤（pleomorphicadenom27文獻(xiàn)回顧發(fā)生惡變的有關(guān)因素為:

(1)多形性腺瘤存在時(shí)間越長(zhǎng),惡變機(jī)會(huì)越多;(2)復(fù)發(fā)次數(shù)越多,越易發(fā)生惡變;(3)腫瘤越大者,惡變可能性增加;(4)多形性腺瘤接受放療者惡變機(jī)會(huì)增加。文獻(xiàn)回顧發(fā)生惡變的有關(guān)因素為:28文獻(xiàn)回顧惡變常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)：

腫瘤生長(zhǎng)突然加快

發(fā)現(xiàn)與周?chē)M織粘連固定

局部持續(xù)性疼痛自行破潰出血

感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)異常文獻(xiàn)回顧惡變常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)：29文獻(xiàn)回顧MPA惡變機(jī)制：1.等位基因雜合性缺失LOH（17p）2.抑癌基因:p53基因p16基因3.癌基因:Neu基因高遷移率族蛋白基因IC4.黏附分子：CD44神經(jīng)細(xì)胞黏附分子

5.細(xì)胞外基質(zhì)蛋白:層粘連蛋白和Ⅳ型膠原纖維替拿素6.其他:環(huán)氧合酶-2文獻(xiàn)回顧MPA惡變機(jī)制：30文獻(xiàn)回顧

CXPA分為3種亞類(lèi):①非侵襲性癌(non-invasiveCXPA)，是指腫瘤的惡性成分局限在包膜內(nèi);②微侵襲性癌(minimallyinvasiveCXPA):腫瘤的惡性成分超出包膜的距離≤1.5mm;③侵襲性癌(invasiveCXPA):腫瘤的惡性成分超出包膜的距離>1.5mm。文獻(xiàn)回顧C(jī)XPA分為3種亞類(lèi):31文獻(xiàn)回顧C(jī)XPA治療：手術(shù)徹底切除常規(guī)行頸淋巴結(jié)清掃（cN+患者行根治性或改良根治性清掃，對(duì)cN0患者行Ⅰ~Ⅲ或Ⅰ~Ⅳ區(qū)擇區(qū)性清掃）術(shù)后放療（有預(yù)后不良因素如局部晚期、腺外侵犯、有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、病理分化差和切緣陽(yáng)性等）文獻(xiàn)回顧C(jī)XPA治療：32文獻(xiàn)回顧

影響CXPA預(yù)后因素：TNM分期和病理分級(jí)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移包膜外的侵襲程度惡性成分？文獻(xiàn)回顧影響CXPA預(yù)后因素：33參考文獻(xiàn)1.ChenAM，GarciaJ，BucciMK，etal.Theroleofpostoperativeradiationtherapyincarcinomaexpleomorphicadenomaoftheparotidgland[J].IntJRadiatOncolBiolPhys，2007，67(1):138-143.11]2.BrandweinM,HuvosAG,DardickI，etal.Noninvasiveandminimallyinvasivecarcinomaexmixedtumor:aclinicopathologicandploidystudyof12patientswithmajorsalivarytumorsoflow(orno?)malignantpotential[J].OralSurgOralMedOralPatholOralRadiolEndod，1996，81(6):655-664.3.OlsenKD，LewisJE.Carcinomaexpleomorphicadenoma:aclinicopathologicreview[J].HeadNeck，2001，23(9):705-712.4.ChenZX，ZhangQ，GuoZM，etal.Clinicalanalysisofsalivarymalignantpleomorphicadenoma