橫紋肌溶解課件

橫紋肌溶解綜合征

橫紋肌溶解癥的定義

橫紋肌溶解癥(rhabdomyolysis)是由于擠壓、運動、高熱、藥物、炎癥等原因所致橫紋肌破壞和崩解，導致肌酸激酶、肌紅蛋白等肌細胞內的成分進入細胞外液及血循環(huán)，引起內環(huán)境紊亂、急性腎衰竭等組織器官損害的臨床綜合征。論述提綱背景介紹及流行病學病因及發(fā)病機制橫紋肌溶解及急性腎損傷診斷治療流行病學總體死亡率約5%1.由血管炎引起的RM死亡率約32%2.主要由藥物和酒精引起的RM死亡率約3.4%3.ICU中RM合并AKI患者死亡率可高達50%以上

橫紋肌溶解癥病因多種多樣物理性原因非物理性原因發(fā)病機制及病理生理學發(fā)病機制各異，引起肌肉破壞和肌纖維壞死，肌細胞內物質進入細胞外液和血循環(huán)肌紅蛋白管型阻塞，肌紅蛋白直接毒性，腎臟缺血引起ARF臨床表現原發(fā)病的表現橫紋肌溶解本身的表現并發(fā)癥的表現“三聯征”：肌痛、乏力和深色尿輔助檢查血肌酸激酶增高血、尿肌紅蛋白增高血生化指標異常影像學檢查異常診斷病因診斷橫紋肌溶解癥的診斷合并癥的診斷治療積極、充分的補液，保持足夠尿量，大多數患者能好轉、痊愈。液體復蘇后仍少尿，應積極血液凈化治療，維持內環(huán)境的穩(wěn)定，防治并發(fā)癥。病因橫紋肌溶解病因多種多樣已有超過200多種相關病因物理性和非物理性擠壓與創(chuàng)傷

運動及肌肉過度活動

電擊

高熱

藥物毒物感染電解質紊亂自身免疫性疾病內分泌及遺傳代謝性疾病物理性原因非物理性原因橫紋肌溶解癥的病因非物理性原因--藥物

鎮(zhèn)靜催眠藥巴比妥、苯二氮類抗組胺劑苯海拉明抗精神病藥抗抑郁藥奮乃靜、氯丙嗪成癮藥降脂藥他汀類貝特類

其他：如利尿劑、抗生素、免疫抑制劑等

病毒和細菌感染均可導致橫紋肌溶解。病毒感染:流感病毒A和B感染。

非物理性原因-感染MalvyD,etal.IntensiveCareMed.1992,18:132PesikN,etal.JEmergMed.1996,14:425

細菌感染:肺炎球菌和軍團菌感染所致的細菌性肺炎。橫紋肌溶解癥的發(fā)病機制

細胞外鈣離子進入細胞內，細胞內鈣離子濃度升高。細胞內鈣超載對肌動蛋白和肌球蛋白產生病理性影響,激活細胞內蛋白酶，引起肌肉破壞和肌纖維壞死。

Huerta-AlardinAL,etal.CritCare.2005,9:158共同通路

主要表現為血清肌酸激酶、肌紅蛋白、尿酸、鉀和磷增高，影響內環(huán)境的穩(wěn)定，導致急性腎衰竭。嚴重患者可出現昏迷、彌漫性血管內凝血(DIC)、肝損害、呼吸窘迫綜合征、循環(huán)衰竭等多器官功能障礙，甚至死亡。

橫紋肌溶解癥的病理生理SeverMS.ActaClinBelgSuppl.2007,(2):375任何原因所致的橫紋肌溶解肌細胞內的物質進入細胞外液和血循環(huán)一系列病理生理學變化大量骨骼肌細胞破壞肌紅蛋白經腎小球濾過，腎小管內濃度升高肌細胞內肌紅蛋白入血分解為亞鐵血紅素和珠蛋白尿液酸性環(huán)境下誘發(fā)氧自由基形成小管上皮細胞脂質過氧化損傷清除血管舒張因子NO小管缺血性損傷橫紋肌溶解并發(fā)急性腎衰竭的機制急性腎衰竭低血容量或脫水血液重新分布腎臟缺血酸性尿誘因形成管型阻塞腎小管管腔內壓力增高腎小球濾過受阻橫紋肌溶解癥的臨床表現-11導致橫紋肌溶解原發(fā)病的表現如皮肌炎、一氧化碳中毒等

2橫紋肌溶解本身的表現包括局部表現及全身表現3橫紋肌溶解并發(fā)癥的表現如電解質紊亂、急性腎衰竭、DIC等局部表現：受累肌群疼痛、腫脹、壓痛、肌無力，如昏睡所致單側肢體受壓，表現為受壓肢體比對側明顯腫脹、疼痛，甚至出現急性筋膜間室綜合征的表現。急性腎衰竭表現：深色尿（肌紅蛋白尿）、尿色素管型、少尿、無尿及氮質潴留。橫紋肌溶解癥的臨床表現-2全身表現：全身乏力、發(fā)熱、心動過速、惡心、嘔吐等。

橫紋肌溶解典型的“三聯征”:肌痛、乏力和深色尿◆血清肌酶學指標▼肌酸磷酸激酶（CK）升高是最可靠、最敏感的指標★CK﹥1000U/L,提示肌肉損傷★CK﹥20000U/L，出現肌紅蛋白尿輔助檢查--血肌酸激酶增高

◆肌紅蛋白

▼血肌紅蛋白陽性率為50%▼肌紅蛋白﹥0.5-1.5mg/dl時，開始從腎臟濾出，出現肌紅蛋白尿▼肌紅蛋白尿時顯微鏡檢無RBC，而尿隱血試驗陽性▼肌紅蛋白在肝中代謝較快，且代謝率難以預測，血中或尿液中肌紅蛋白檢測敏感性不高

輔助檢查--血、尿肌紅蛋白增高

輔助檢查—血生化■腎功能異?！鬜M相關AKI中肌酐上升速度比其他類型AKI快◆血尿素氮/肌酐比率低正常情況下血尿素氮與肌酐的比例約為10:1,橫紋肌溶解時會降至6:1或更低?！鰞拳h(huán)境紊亂◆高鉀血癥、高磷酸血癥、低鈣血癥◆代謝性酸中毒、乳酸酸中毒◆低容量性休克■血小板減少或DIC◆PLT減少，纖維蛋白原降低◆PT、APTT延長橫紋肌溶解癥的治療1病因治療2橫紋肌溶解本身的治療

3并發(fā)癥或合并癥的防治橫紋肌溶解本身的治療

治療原則：及時、積極地補液、充分水化，維持生命體征和內環(huán)境的穩(wěn)定，清除對機體有害的物質，維持水電解質酸堿平衡，必要時行血液濾過、血液透析等腎臟替代、器官支持治療。補液治療盡早、盡快補液是橫紋肌溶解癥最重要的治療。開始以等滲鹽水為主，容量不足的病人可以1L/h的速度輸入，液體復蘇后給予一定量低滲葡萄糖鹽水，保持足夠的尿量(300mL/h)。同時可用適量碳酸氫鈉堿化尿液，促進肌紅蛋白和代謝廢物從尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并減輕受損肌肉的腫脹。糾正電解質紊亂高鉀血癥：積極處理低鈣血癥：一般不需特殊處理,除非出現低鈣癥狀拮抗鉀的毒性：葡萄糖酸鈣靜脈推注促進鉀的轉移：葡萄糖、胰島素促進鉀轉移到細胞內增加鉀的排泄：陽離子交換樹脂聚苯乙烯磺酸鈉口服，利尿，如無尿積極透析清除血鉀減少鉀的攝入：避免輸陳舊血、減少飲食鉀并發(fā)癥或合并癥的防治

主要是抗感染以及營養(yǎng)支持治療合并筋膜間室綜合征有創(chuàng)口：要積極、干凈地清創(chuàng)無創(chuàng)口：盡量保守治療，肌筋膜切開要慎重

筋膜切開很容易導致大量滲液、出血、感染合并DIC或其他器官損