肌肉疾病課件

脊髓損害的定位前角細(xì)胞階段性分布下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓無感覺障礙如病變刺激前角細(xì)胞則導(dǎo)致肌束震顫（肉眼可見）或肌纖維顫動(dòng)（肉眼不可辯認(rèn)但肌電圖可檢查）

后角細(xì)胞單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙如脊髓空洞癥；

側(cè)角細(xì)胞脊髓交感中樞位于T1至L1節(jié)段的脊髓側(cè)角內(nèi)。支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟、腺體功能。病變導(dǎo)致血管舒縮障礙、泌汗障礙和營養(yǎng)障礙。C8-T1的脊髓側(cè)角發(fā)出纖維支配同側(cè)瞳孔擴(kuò)大肌、瞼板肌和眼眶??；同側(cè)面部血管和汗腺。病變引起Horner征。S2-4側(cè)角為脊髓副交感中樞，發(fā)出分支支配膀胱、直腸和性腺,病變產(chǎn)生膀胱、直腸和性功能障礙。

脊髓損害的定位后索薄束和契束損害導(dǎo)致同側(cè)深感覺（運(yùn)動(dòng)覺、位置覺和振動(dòng)覺）障礙側(cè)索錐體束（皮質(zhì)脊髓束）病變平面以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害即痙攣性癱瘓：深反射活躍或亢進(jìn)、病理征陽性。脊髓丘腦束病變平面以下對側(cè)淺感覺（痛、溫度）障礙。脊髓損害的臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓:皮質(zhì)脊髓束損害下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓:脊髓前角和/或前根混合性癱瘓:二者均有損害.感覺障礙節(jié)段性感覺障礙:后根損害，刺激性病變可有根痛分離性節(jié)段性感覺障礙:后角、白質(zhì)前聯(lián)合傳導(dǎo)束型感覺障礙:薄束和契束損害導(dǎo)致同側(cè)深感覺障礙，脊髓丘腦束病變平面以下對側(cè)淺感覺障礙。括約肌功能障礙自主神經(jīng)功能障礙脊髓節(jié)段性障礙的標(biāo)記深反射的節(jié)段性肱二頭肌反射C5-6肱繞肌反射C5-6肱三頭肌反射C6-7膝反射L2-4踝反射S1-2淺反射的節(jié)段性上腹壁反射T7-8中腹壁反射T9-10下腹壁反射T11-12提睪反射L1-2跖反射S1-2肛門反射S4-5反射人：像數(shù)數(shù)一樣簡單，從腳開始皮膚的神經(jīng)節(jié)段性支配

上肢C5—上肢外側(cè)C6—拇指C7—示指、中指C8—環(huán)指、小指下肢（皮節(jié)舞：見后）軀干T2—胸骨角T4—乳頭水平T6—?jiǎng)ν籘8—季肋T10-臍平T12、L1—腹股溝腰膨大下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（節(jié)段性）。損害平面以下各種感覺缺失（雙下肢及會陰部各種感覺缺失）。括約肌功能障礙（尿便障礙）、無汗伴根痛。腰膨大上段受損時(shí)神經(jīng)根痛區(qū)在腹股溝或下背部；腰膨大下段受損時(shí)神經(jīng)根痛區(qū)表現(xiàn)坐骨神經(jīng)痛（特殊性）。脊髓圓錐（S3-5）和尾節(jié)Co1會陰部及肛門有馬鞍形的感覺障礙。性功能障礙。括約肌功能障礙：大小便失禁或潴留。雙下肢無明顯的運(yùn)動(dòng)障礙。馬尾（L2—Co1）單側(cè)或不對稱的雙側(cè)。明顯的根痛和感覺障礙（下肢或會陰部）。下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。括約肌功能障礙：大小便失禁或潴留不明顯或晚期出現(xiàn)。急性橫貫性脊髓炎

（acutetransversemyelitis）⑴可發(fā)病于任何年齡．青壯年較常見。無性別差異，散在發(fā)病。⑵病前數(shù)日或l～2周常有發(fā)熱、全身不適或上呼吸道感染癥狀，可有過勞、外傷及受涼等誘因。⑶急性起病，常在數(shù)小時(shí)至2～3日發(fā)展至完全性截癱。⑷首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木無力、病變節(jié)段束帶感或根痛，進(jìn)而發(fā)展為脊髓完全性橫貫性損害．胸髓最常受累。病變水平以下運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)功能障礙。⑺自主神經(jīng)功能障礙：早期尿便儲留，無膀胱充盈感，呈無張力性神經(jīng)源性膀胱，膀胱充盈過度出現(xiàn)充盈性尿失禁；隨著脊髓功能恢復(fù)，膀胱容量縮小，尿液充盈到300～400ml時(shí)自主排尿，稱為反射性神經(jīng)源性膀胱。損害平面以下無汗或少汗、皮膚脫屑和水腫、指甲松脆和角化過度等。急性上升性脊髓炎

（acuteascendingmyelitis）

起病急驟，病變在數(shù)小時(shí)或l～2日內(nèi)迅速上升。癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙、呼吸肌癱瘓，甚至導(dǎo)致死亡?！据o助檢查】

腰穿壓頸試驗(yàn)通暢，少數(shù)病例脊髓水腫嚴(yán)重可不完全梗阻。CSF壓力正常，外觀無色透明，細(xì)胞數(shù)、蛋白含量正?；蜉p度增高，淋巴細(xì)胞為主，糖、氯化物正常。電生理檢查①視覺誘發(fā)電位（VEP）正常，可與視神經(jīng)脊髓炎及多發(fā)性硬化鑒別；②下肢體感誘發(fā)電位（SEP）波幅可明顯減低；運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）異常，可作為判斷療效和預(yù)后的指標(biāo)；③肌電圖呈失神經(jīng)改變。影像學(xué)檢查

脊柱X線平片正常。MRI典型顯示病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或斑點(diǎn)狀病灶，呈T1低信號、T2高信號，強(qiáng)度不均，可有融合。有的病例可始終無異常。

【鑒別診斷】

急性硬脊膜外膿腫病前常有身體其他部位化膿性感染，病原菌經(jīng)血行或鄰近組織蔓延至硬膜外形成膿腫。在原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后突然起病，出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱、周身無力等感染中毒癥狀，并出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害，常伴根痛、脊柱叩痛。外周血白細(xì)胞數(shù)增高；椎管梗阻，CSF細(xì)胞數(shù)和蛋白含量明顯增加；CT、MRI有助于診斷。脊髓出血由脊髓外傷或血管畸形引起。起病急驟迅速出現(xiàn)劇烈背痛、截癱和括約肌功能障礙。腰穿CSF為血性，脊髓CT可見出血部位高密度影，脊髓DSA可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形?！局委煛縧．藥物治療①皮質(zhì)類固醇激素：針對可能與自身免疫機(jī)制有關(guān)的非特異性炎癥．急性期可應(yīng)用大劑量甲基強(qiáng)的松龍短程療法500～1000mg靜脈滴注，l次／d，連用3～5次；控制病情發(fā)展，癥狀改善通常出現(xiàn)于3個(gè)月之后；或用地塞米松10一20mg靜脈滴注1次╱d。10～20日為一療程，用上述兩藥后可改用強(qiáng)的松口服，40～60mg／d維持4～6周后或隨病情好轉(zhuǎn)逐漸減輕停藥。②免疫球蛋白：急性上升性脊髓炎或橫貫性脊髓炎急性期應(yīng)立即使用成人用量0.4g／kg.d，靜脈滴注連用3一5日為一療程。③抗生素：預(yù)防和治療泌尿道或呼吸道感染；④維生素B族有助于神經(jīng)功能恢復(fù)；煙酸、尼莫地平、丹參等血管擴(kuò)張劑；三磷酸腺苷、細(xì)胞色素C、胞二磷膽堿等亦可選用，可能有益于促進(jìn)恢復(fù)；⑤ａ-甲基酪氨酸（AMT）可對抗酪氨酸羥化酶，減少去甲腎上腺素（NE）合成，預(yù)防出血性壞死發(fā)生?！绢A(yù)后】預(yù)后與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。無合并癥者通常3～6個(gè)月可基本恢復(fù)，生活自理完全性截癱6個(gè)月后肌電圖仍為失神經(jīng)改變、MRI示髓內(nèi)廣泛信號改變、病變范圍多于10個(gè)脊髓節(jié)段者預(yù)后不良。合并泌尿系感染、褥瘡、肺炎常影響恢復(fù)，遺留后遺癥。急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預(yù)后差，短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭。約10％的患者可演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化或視神經(jīng)脊髓炎。肌肉疾病

周期性麻痹periodicparalysis

以反復(fù)弛緩性肌無力或麻痹發(fā)作為特點(diǎn)的一組疾病。發(fā)作間期肌力正常。根據(jù)發(fā)作時(shí)血鉀水平異常，可分為三型：低鉀型、高鉀型和正常血鉀型。

周期性麻痹

低鉀型周期性麻痹

hypokalemicperiodicparalysis是常染色體顯性遺傳鈣通道病，可為家族性，我國多為散發(fā)病例。臨床表現(xiàn)

1.任何年齡均可起病，以青壯年男性居多。2.通常在夜晚或晨醒時(shí)發(fā)病，肌無力常由雙下肢開始，延及雙上肢，雙側(cè)對稱，近端較重。3.肌張力低，腱反射減弱或消失。4.極少累及口咽肌、頭面肌和眼外肌。尿便功能正常。低鉀型周期性麻痹

hypokalemicperiodicparalysis誘因：

飽餐（尤其過量進(jìn)食碳水化合物）、酗酒、過勞、劇烈運(yùn)動(dòng)、寒冷、感染、創(chuàng)傷、情緒激動(dòng)、焦慮和月經(jīng)。注射胰島素、腎上腺素、皮質(zhì)類固醇或大量輸入葡萄糖等等。部分病例與甲狀腺功能亢進(jìn)有關(guān)，稱為甲亢性周期性麻痹。本病發(fā)作與甲亢的嚴(yán)重程度無關(guān)。低鉀型周期性麻痹

hypokalemicperiodicparalysis輔助檢查：

發(fā)作期血鉀減低，尿鉀低，血鈉升高。心電圖示典型低鉀改變：U波、P—R間期延長、Q--T間期延長、ST段下降等。甲狀腺功能測定（T3T4TSH）。診斷及鑒別診斷根據(jù)發(fā)作性及臨床表現(xiàn)、發(fā)作時(shí)血清鉀降低、補(bǔ)鉀及醋氮酰胺治療有效可確診，須注意有無家族史。

急性鋇中毒：胃腸道刺激癥狀（惡心、嘔吐、腹瀉）。細(xì)胞外鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，引起低鉀（四肢癱瘓、眼瞼下垂、發(fā)音及吞咽困難、肌肉抽搐）。甘草中毒原發(fā)性醛固酮增多癥：突發(fā)高血壓、低血鉀、心律失常。低腎素、血管緊張素、高醛固酮。低鉀、高鈉、代謝性堿中毒。腎小管酸中毒：遠(yuǎn)、近腎小管泌氫功能障礙。導(dǎo)致尿液酸化失常，高氯血癥、代謝性酸中毒、尿PH上升。治療

發(fā)作期治療口服補(bǔ)鉀的原則。預(yù)防性治療避免誘因。甲亢性周期性麻痹積極治療甲亢。碳酸酐酶抑制劑乙酰唑胺250mg1—4次/天。高鉀低鈉飲食和口服補(bǔ)鉀等預(yù)防措施。

高血鉀型周期性麻痹

hyperkalemicperiodicparalysis1.是常染色體顯性遺傳鈉通道??；2.多見于北歐國家，我國罕見；3.發(fā)病年齡早（10歲以前），男女比例相等；4.多在運(yùn)動(dòng)后發(fā)作，饑餓、寒冷和攝入鉀可誘發(fā)5.肌無力常由雙下肢開始，并累及軀干和上肢，嚴(yán)重者累及頸肌和眼外肌；6.發(fā)作持續(xù)時(shí)間短暫，不足1小時(shí)，每日或每年發(fā)作數(shù)次7.治療：鈣劑、速尿、胰島素8.預(yù)防：首選乙酰唑胺。正常血鉀型周期性麻痹

normalkalemicperiodicparalysis1.是常染色體顯性遺傳鈉通道??；2.發(fā)病年齡早（10歲以前）；3.多發(fā)生于夜間或晨起時(shí)，嚴(yán)重發(fā)作時(shí)不能移動(dòng)肢體，但呼吸和吞咽極少受累；4.發(fā)作持續(xù)時(shí)間長，數(shù)日至數(shù)周，通常為10天；5.極度嗜鹽，限制食鹽攝入或補(bǔ)鉀可誘發(fā)，血清鉀水平正常；6.治療：大量生理鹽水靜脈滴注。神經(jīng)-肌肉接頭（NMJ）疾病神經(jīng)-肌肉接頭（NMJ）疾病的特征表現(xiàn)是波動(dòng)性肌無力和易疲勞，活動(dòng)后加重。但發(fā)病機(jī)制涉及不同的環(huán)節(jié)。有機(jī)磷中毒使膽堿酯酶活力受到強(qiáng)力抑制，導(dǎo)致ACh作用過度延長，產(chǎn)生去極化傳遞障礙。肉毒桿菌中毒和高鎂血癥阻礙鈣離子進(jìn)入神經(jīng)末梢；Lambert-Eaton綜合征和氨基甙類藥物使ACh合成和釋放減少。重癥肌無力

重癥肌無力(MyastheniaGravis，MG)是乙酰膽堿受體抗體（AChR-Ab）介導(dǎo)的，細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體參與的神經(jīng)-肌肉接頭（NMJ）處傳遞障礙的自身免疫性疾病。部分或全身骨骼肌病態(tài)疲勞是其臨床特點(diǎn)。病變主要累及神經(jīng)-肌肉接頭（NMJ）突觸后膜上乙酰膽堿受體。臨床特征為部分或全身骨骼肌易疲勞，呈波動(dòng)性肌無力，具有活動(dòng)后加重、休息后減輕和晨輕暮重等特點(diǎn)。病理變化

胸腺：腺體有淋巴細(xì)胞增殖，約70%的成人型MG患者的胸腺不退化；約15%的MG患者有淋巴上皮細(xì)胞型胸腺瘤，淋巴細(xì)胞為T細(xì)胞。神經(jīng)-肌肉接頭（NMJ）：突觸后膜皺褶喪失或減少，突觸間隙加寬，乙酰膽堿受體密度減少。殘余的突觸后膜皺褶中有抗體和免疫復(fù)合物存在。臨床表現(xiàn)

起病隱襲，肌無力范圍不符合任何單神經(jīng)、神經(jīng)根或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的分布。臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞，即活動(dòng)后加重，休息后減輕。晨輕暮重。病情進(jìn)展，累及延髓肌和呼吸肌，以致不能維持換氣功能稱危象。眼外肌麻痹常為首發(fā)癥狀，眼內(nèi)?。ㄍ坠夥瓷洌┎皇苡绊?。眼外肌麻痹表現(xiàn)為非對稱性眼肌麻痹、上瞼下垂和斜視。面肌受累：面部皺紋減少、表情困難、閉眼和示齒無力；咀嚼肌受累連續(xù)咀嚼困難，引起進(jìn)食經(jīng)常中斷；延髓肌受累導(dǎo)致飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞或講話鼻音；頸肌受累則抬頭困難；肢體無力上肢重于下肢，近端重于遠(yuǎn)端。呼吸肌、膈肌受累出現(xiàn)咳漱無力、呼吸困難；偶有心肌受累。平滑肌和膀胱括約肌一般不受累。加重因素感染尤其是上呼吸道感染，也見于誤吸導(dǎo)致吸入性肺炎者抗膽堿酯酶藥藥量不足全身肌肉疲勞和精神刺激；婦女在月經(jīng)、妊娠和生產(chǎn)時(shí)需要增加劑量神經(jīng)肌肉接頭阻滯的藥物抗菌素：氨基糖甙類氨芐青霉素潔霉素鎮(zhèn)靜劑大劑量糖皮質(zhì)激素

β-受體拮抗劑(如心得安)、鋰鹽、鎂離子、普魯卡因酰氨、異博定、喹寧、氯喹等。

溫度變化隨溫度的上升而惡化，冬季尚好，夏季容易危象。術(shù)后危象易感因素有：屬于急性爆發(fā)型患者術(shù)前有過危象者伴有胸腺瘤

輔助檢查免疫性檢查

AchR-ab測定為診斷本病較為特征性的檢查,約85%的患者中AchR-ab滴度升高。一般而言,單純眼肌受累患者的陽性率較低,滴度也相對較低,而重者及全身型患者滴度升高較為明顯。約15%患者AchR-ab滴度并不升高,稱“血清陰性MG”。近來發(fā)現(xiàn)這類所謂陰性患者M(jìn)uSK(muscle-specificreceptorkinase)抗體滴度升高?？箼M紋肌抗體(anti-SM)可作為40歲以下患者胸腺瘤的篩選指標(biāo)。AchR抗體的特異性接近100%,有典型MG臨床表現(xiàn)且AchR抗體陽性可確診。但眼肌型AchR抗體陽性率僅約為50%,全身型約為85%。因此,AchR抗體陰性不能排除MG。

全身型AchR抗體陰性時(shí)可選擇電生理檢查支持診斷。

電生理檢查檢查前應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥24小時(shí)，否則可出現(xiàn)假陰性。

神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查(RNS)：分別用低頻（≤5Hz尤其在2～3Hz的低頻刺激更有意義）和高頻（10Hz以上）重復(fù)刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)或面神經(jīng)，如出現(xiàn)動(dòng)作電位波幅遞減10%以上為陽性。約80%MG患者在低頻刺激時(shí)出現(xiàn)陽性反應(yīng)。單纖維肌電圖顯示同一運(yùn)動(dòng)單位內(nèi)各肌纖維間的電位差異(jitters)增大而纖維密度正常,敏感性為100%,而且這一改變不受膽堿酯酶抑制劑應(yīng)用的影響。單纖維肌電圖對MG敏感性高但特異性差,不能僅憑單纖維肌電圖異常診斷MG。患者AchR抗體或低頻重復(fù)神經(jīng)刺激(RNS)陰性結(jié)果并不能排除MG。

定量疲勞試驗(yàn)選擇不同的受累肌群,讓其持續(xù)用力收縮,測量出現(xiàn)病態(tài)疲勞現(xiàn)象所需的時(shí)間及疲勞程度。一般至少采用以下8項(xiàng)測試:(1)持續(xù)用力睜眼,測量最大眼裂及上瞼開始下垂的時(shí)間和下垂程度;(2)上下左右注視,觀察有無復(fù)視及眼球運(yùn)動(dòng)受限(露白);(3)持續(xù)用力閉目,觀察埋睫征有無不全、消失或閉目不合;(4)仰臥屈頸抬頭,測定維持45°的時(shí)間;(5)雙上肢平舉,測定堅(jiān)持平舉的時(shí)間;(6)仰臥直腿上抬,測定維持45°的時(shí)間,左右分別進(jìn)行;(7)連續(xù)蹲下站起(不用手扶膝)的最多次數(shù);(8)用握力計(jì)測量最大握力。國內(nèi)外各種疲勞試驗(yàn)的正常值不盡相同,一般眼裂≥10mm;持續(xù)睜眼60s無眼瞼下垂;無復(fù)視;埋睫征存在;抬頭、上肢平舉和抬腿各≥120s;蹲下站起≥10次及握力≥20kg(女)或30kg(男)為正常。進(jìn)行疲勞試驗(yàn)時(shí)一定要鼓勵(lì)患者用最大力量作出最好成績。如果各項(xiàng)試驗(yàn)均正常,即不存在肌肉無力的客觀指標(biāo),即使主觀上有疲乏無力的感覺也不能診斷MG,不必做新斯的明試驗(yàn)。

規(guī)范的新斯的明試驗(yàn)是作出MG臨床診斷最關(guān)鍵、最可靠的方法。

操作規(guī)范:(1)注射新斯的明前后均要認(rèn)真測出各項(xiàng)疲勞試驗(yàn)準(zhǔn)確數(shù)據(jù);(2)注射前應(yīng)詢問患者有無哮喘病史、心絞痛發(fā)作等,是否正在服用地高辛或β受體阻滯劑,若有上述情況不適用新斯的明,以免誘發(fā)哮喘發(fā)作或心血管病;(3)注射前常規(guī)查心電圖,若發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯、竇性心動(dòng)過緩、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速、心肌梗死、預(yù)激綜合征等均禁用新斯的明;(4)注射前常規(guī)測體質(zhì)量,據(jù)此計(jì)算新斯的明的劑量,每次成人按0.02mg/kg、兒童(0.02～0.03)mg/kg肌肉注射。可從較小劑量開始,如無明顯改善,可增加劑量重做,兩次注射應(yīng)間隔24h以上,服用膽堿酯酶抑制劑者如病情允許至少應(yīng)停服8h以上再做。不少患者次日增加劑量后由最初的假陰性變成了陽性;(5)阿托品-新斯的明試驗(yàn):為減少毒蕈堿樣不良反應(yīng),在注射新斯的明前可先給予阿托品(0.5～1)mg肌肉注射(兒童0.01mg/kg),10min后再肌肉注射新斯的明;(6)注射新斯的明后20～60min內(nèi)每10min認(rèn)真做1次疲勞試驗(yàn),只檢測注射前不達(dá)標(biāo)的項(xiàng)目,有明顯改善者為陽性。明顯改善并不要求不達(dá)標(biāo)的項(xiàng)目注射后每項(xiàng)都達(dá)標(biāo),只要有≥1項(xiàng)注射后完全正常,或從注射前的不能到能,或其定量數(shù)值增加1倍以上則為陽性。

病因檢查胸腺異常的探查胸部X線平片、CT及MRI均可用于探查胸腺異常,其中以MRI敏感性及特異性最高。因胸部平片敏感性低,CT應(yīng)作為所有患者的常規(guī)檢查。兒童可能存在胸腺肥大,而發(fā)現(xiàn)成人胸腺增大需高度懷疑為胸腺瘤。其他伴發(fā)病的探查其他自身免疫性疾病(如Graves病或結(jié)締組織疾病等)的存在可通過試驗(yàn)檢查證實(shí)?！驹\斷要點(diǎn)】首先應(yīng)詳細(xì)詢問有無晨輕暮重、休息后減輕、活動(dòng)后加重的每日波動(dòng)性的臨床特點(diǎn)。更重要的是認(rèn)真地做好定量疲勞試驗(yàn)和規(guī)范的新斯的明試驗(yàn)。選擇正確的輔助檢查。

診斷策略將病態(tài)疲勞性及查體僅有運(yùn)動(dòng)受累并排除其他疾病作核心證據(jù)根據(jù)定量疲勞試驗(yàn)確定病態(tài)疲勞性的范圍和程度新斯的明試驗(yàn)陽性為主要診斷證據(jù)明確抗體和電生理作為MG支持診斷的價(jià)值（患者AchR抗體或低頻重復(fù)神經(jīng)刺激(RNS)陰性結(jié)果并不能排除MG）。將神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)其他異常作為懷疑診斷或合并其他疾病診斷的證據(jù);有核心證據(jù)且藥物試驗(yàn)陽性者為臨床確診;排除其他疾病但仍懷疑MG者,如抗體和(或)電生理支持為實(shí)驗(yàn)室支持確診。如仍不排除MG(臨床可能),可先不治療,選擇隨訪觀察受累肌群發(fā)展情況。癥狀較重者要求治療時(shí)在知情同意的基礎(chǔ)上予免疫治療2～3個(gè)月作為嘗試,明顯改善者考慮為臨床極可能。Lambert-Eaton綜合征

也稱肌無力綜合怔，是一組累及膽堿能突觸的自身免疫病。發(fā)病機(jī)制是使ACh合成和釋放減少。男性患者居多，多在50—70歲發(fā)病。約2/3伴發(fā)癌腫，以小細(xì)胞肺癌最多見，其他如胃癌、前列腺癌和直腸癌等。神經(jīng)癥狀常早于腫瘤癥狀?；技》植寂cMG不同，肢體近端肌和軀干肌癥狀明顯，常見膝、