成人still病教學講解課件

成人still’s病

（AdultonsetStill‘sdisease，AOSD

）1成人still’s病

（AdultonsetStill‘歷史回顧1897年病理學家GeorgeF.Still首先在幼年型RA中報道本?。ㄈ硇停￤issler（1943）首先報告后，F(xiàn)anconi（1946）相繼描述。1971年EricBywaters正式定名本病“成人Still病”2歷史回顧2概述

成人發(fā)病即為成人still病，約12%為兒童期發(fā)病遷延而來。曾經用過的名稱變應性亞敗血癥Wissler-Fanconi癥候群或Wissler癥候群成人發(fā)病的幼年型類風濕性關節(jié)炎成人急性發(fā)熱性幼年風濕病性關節(jié)炎3概述成人發(fā)病即為成人still病，約12%為定義

成人Still病是一種病因未明的以長期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關節(jié)炎或關節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周圍血白細胞總數及粒細胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征。

4定義4流行病學性別：女?男，男：女=1:2年齡：16-35歲（75%?35歲），但此年齡段以男性為主。

?46歲者極少數，但此年齡段以女性為主。少數在幼年發(fā)病。5流行病學5病因及發(fā)病機制病因不清，和反應性關節(jié)炎相似遺傳因素？感染因素？免疫因素？6病因及發(fā)病機制6病因-感染因素

病毒：腮腺炎病毒、副流感病毒、?？刹《?、柯薩奇病毒、EB病毒、巨細胞病毒細菌：耶爾森菌、肺炎支原體、肺炎衣原體、布氏桿菌報道被發(fā)現(xiàn)感染因素，有未被證實的。7病因-感染因素7病因-遺傳因素8病因-遺傳因素8病因-免疫異常9病因-免疫異常910101111121213131414151516161717181819192020212122222323242425252626

組織病理學檢查：皮膚、粘膜、肝臟、淋巴結、滑膜、肌肉影像學檢查：主要是各個大小關節(jié)，MRI有助于早期診斷。27272828Yamaguchi標準主要標準：1.關節(jié)痛〉2周

2.持續(xù)或間斷發(fā)熱〉39度〉1周

3.典型皮疹：持續(xù)性皮疹不是該病特征

4.WBC〉10*10e9/L、N〉80%

次要標準：1.咽痛

2.淋巴結腫大和（或）脾大

3.肝功異常

4.類風濕因子和抗核抗體陰性排除標準：1.感染性疾病

2.惡性腫瘤

3.風濕性疾病29Yamaguchi標準29Cush標準主要診斷標準（每項2分）

1.每日發(fā)熱〉39度

2.一過性皮疹

3.WBC〉12*10e9/L+ESR〉40mm/h4.類風濕因子及抗核抗體陰性

5.髖骨關節(jié)僵硬次要診斷標準（每項1分）

1.發(fā)病年齡〈35歲

2.關節(jié)炎

3.前驅咽痛

4.網狀內皮系統(tǒng)或肝功異常

5.漿膜炎

6.頸部或跗骨關節(jié)僵硬判斷：可能的：總分10分并觀察12周確診的：總分10分并觀察6個月30Cush標準30Fautrel診斷標準主要標準：1.發(fā)熱〉﹦39度

2.關節(jié)痛

3.短暫皮疹

4.咽炎

5.中性粒細胞〉﹦80%6.糖化鐵蛋白﹤﹦20%次要標準：1.斑丘疹

2.WBC〉﹦10*10e9/L判斷：4個主要標準或3個主要標準+2個次要標準31Fautrel診斷標準3132323333注意事項須強調指出的是成人Still病是一種排除性疾病，至今仍無特異的統(tǒng)一診斷標準，診斷屬于臨床性診斷。即使在確診后，仍要在治療、隨訪過程中隨時調整藥物，以改善預后并經常注意排除感染、腫瘤和其他疾病，從而修訂診斷，改變治療方案。34注意事項須強調指出的是成人Still病是一種排除性疾病，至今3535治療36治療36一線治療-NSAIDs僅20%可有效控制病情，80%以上需要加用激素。急性發(fā)熱炎癥期可單獨使用，一般用量較大，病情緩解后再減量。定期復查，注意不良反應。37一線治療-NSAIDs37糖皮質激素建議0.5-1mg/Kg/day，或等量的激素。對單用NSAIDs無效，癥狀控制不好者?？裳杆倏刂瓢Y狀，但臨床緩解后缺乏一致的停藥計劃，病程沒有標準，因此需要緩慢減量超過6-12個月避免復發(fā)。有系統(tǒng)損害，病情較重者應使用中到大劑量激素，也可用甲潑尼龍沖擊。38糖皮質激素建議0.5-1mg/Kg/day，或等量的激素。3DMARDs最早只用于NSAIDs聯(lián)合激素治療無效者和激素依賴者，現(xiàn)已主張早期應用以減少關節(jié)破壞。激素仍不能控制發(fā)熱，或激素減量即復發(fā)者，或關節(jié)炎表現(xiàn)明顯者，應盡早加用。包括：MTX、來氟米特（LEF）、抗瘧藥、硫唑嘌呤（AZA）、柳氮磺吡啶（SASP）、環(huán)孢素A（CsA）。39DMARDs最早只用于NSAIDs聯(lián)合激素治療無效者和激素依其他藥物

環(huán)孢菌素、硫唑嘌呤、金制劑、青霉胺、嗎替麥考酚酯（驍息）、羥氯喹、環(huán)磷酰胺等均有臨床治療有效的報道，但療效僅約40%左右。40其他藥物40二線藥物甲氨蝶呤優(yōu)于上述藥物，70%的患者可達到完全緩解或部分緩解，對激素和其他DMARDs治療失敗的患者仍有效。在控制AOSD疾病活動和激素劑量是有效的。然而是否可以如治療RA預防和控制關節(jié)結構損害還不確定。41二線藥物甲氨蝶呤優(yōu)于上述藥物，70%的患者可達到完全緩解或部三線藥物包括生物制劑和試驗用藥IL-1受體拮抗劑TNF-α抑制劑42三線藥物42轉歸自限型：患者多系統(tǒng)表現(xiàn)，在1年內緩解，一次發(fā)作緩解后不再發(fā)作，40-50%。反復發(fā)作型：有或無關節(jié)表現(xiàn)，患者緩解后再次出現(xiàn)病情反復，可以在緩解數年后發(fā)生，每次發(fā)作時病情要輕于首次發(fā)作，間歇期完全緩解。慢性關節(jié)炎型：關節(jié)癥狀嚴重，可出現(xiàn)關節(jié)破壞，酷似類風濕性關節(jié)炎。43轉歸自限型：患者多系統(tǒng)表現(xiàn)，在1年內緩解，一次發(fā)作緩解后不再預后治療時間：通常達到臨床和實驗室指標緩解中位數為10個月，達到緩解停藥中位數為32個月。AOSD的總體預后較好，5年存活率可達90-95%。發(fā)病初出現(xiàn)皮疹、多關節(jié)炎（尤其是肩和髖受累）易出現(xiàn)慢性關節(jié)炎。44預后治療時間：通常達到臨床和實驗室指標緩解中位數為10個月，病例舉例分析（1）一般情況：女，73歲。農民。（2）既往史：體健。無煙酒等不良嗜好。（3）主訴：間斷發(fā)熱3個月。（4）現(xiàn)病史：3個月前無明顯誘因出現(xiàn)間斷發(fā)熱伴乏力,體溫多于下午或晚上升高,最高達38.8度,發(fā)熱時不伴寒戰(zhàn),無咳嗽,咳痰,自行應用消炎痛栓熱退,但1~2日后再次發(fā)熱。就診于當地醫(yī)院,肺CT檢查示:雙肺上葉少許斑片影。診斷肺炎。給予左氧氟沙星/阿奇霉素治療一周,發(fā)熱無好轉,因出現(xiàn)全身皮疹,以為藥物過敏停用。但停藥后仍在發(fā)熱時前胸部出現(xiàn)粟粒大小斑丘疹,未在意。間斷發(fā)熱,體溫38~40.5度,呈弛張熱型,發(fā)熱時伴咽痛,全身肌肉酸痛。一周前出現(xiàn)胸悶,喘息,故來院。45病例舉例分析（1）一般情況：女，73歲。農民。45（4）查體：T38.8度,P106次/min,R26次/min,BP120/70mmHg。神清,頸部及前胸可見皮膚潮紅,無出血點?？诖捷p度發(fā)紺,咽充血,扁桃體不大。雙肺呼吸音清,雙下肺可聞及少些濕性啰音。心音純,律整。腹軟,肝脾未觸及。四肢關節(jié)無畸形,雙下肢無水腫。（5）輔助檢查:血常規(guī):WBC21.12*109/L，N70%，Hb91g/L,PLT167*109/L。尿常規(guī)正常。ESR61mm/h,CRP142mg/L,抗O、RF、ANA和抗ENA抗體、ANCA、支原體抗體、結核抗體、腫瘤標記物均為陰性。血清總蛋白66g/L,白蛋白42g/L,球蛋白44g/L,ALT254U/L,AST78U/L。PPD陰性。動脈血氣:pH7.5,PaO252.5mmHg,PaCO241.4mmHg,SaO290.5%,P(A-a)O245.1mmHg肺彌散功能檢查:輕度限制性通氣功能障礙。肺CT檢查示:雙肺彌漫分布網織樣改變,多發(fā)斑片影,伴雙側胸腔積液，較前肺CT對比雙肺浸潤明顯進展。腹部超聲:肝、膽、脾、胰、脾未見異常。胸水超聲:雙側胸腔少量積液。骨髓檢查:呈感染骨髓象。3次血培養(yǎng)均陰性。纖維支氣管鏡檢查:未見異常。46（4）查體：T38.8度,P