麻風(fēng)病理課件

麻風(fēng)皮膚組織病理學(xué)

1麻風(fēng)皮膚組織病理學(xué)

1各型麻風(fēng)的病理特征I（未定類）

表皮可部分萎縮或表皮正常。真皮淺、中層有以淋巴細胞為主的非特異性慢性炎癥細胞浸潤，也可有一些巨噬細胞，漿細胞以及偶有嗜酸性、中性粒細胞浸潤。一般較輕，呈條索狀或小灶性，可圍繞在血管、神經(jīng)或皮膚附屬器周圍，尚未發(fā)展為肉芽腫，浸潤面積較小。2各型麻風(fēng)的病理特征I（未定類）2

可見皮神經(jīng)細小分支較粗大，神經(jīng)切面較正常皮膚多見，神經(jīng)周圍和神經(jīng)束膜內(nèi)有非特異性炎癥細胞浸潤，神經(jīng)內(nèi)浸潤較少見，雪旺細胞增生，神經(jīng)內(nèi)細胞核排列紊亂。未定類麻風(fēng)的常規(guī)切片中不是都能見到神經(jīng)細小分支，如做連續(xù)切片，查見的機會就增加。3可見皮神經(jīng)細小分支較粗大，神經(jīng)切面較正常皮膚多見，神經(jīng)

常規(guī)抗酸染色少數(shù)病例的浸潤內(nèi)，尤其是神經(jīng)內(nèi)、立毛肌內(nèi)或表皮下區(qū)，可能查見1條或幾條桿狀抗酸桿菌，往往需做連續(xù)切片檢查。神經(jīng)內(nèi)的菌除呈團或束者外，一般與軸索平行排列，因此在縱切的神經(jīng)中較易發(fā)現(xiàn)。表皮下的菌通常在基底層細胞下方。4常規(guī)抗酸染色少數(shù)病例的浸潤內(nèi)，尤其是神經(jīng)內(nèi)、立毛肌TT（結(jié)核樣型）

表皮大多萎縮，一般沒有表皮下區(qū)無浸潤帶，如肉芽腫累及真皮淺部，則表皮下區(qū)常受浸潤。真皮內(nèi)上皮樣細胞肉芽腫被許多淋巴細胞包裹著，或上皮樣細胞肉芽腫伴有以下重度超敏反應(yīng)的表現(xiàn)：表皮深層相當(dāng)廣泛地受侵蝕；5TT（結(jié)核樣型）5

神經(jīng)束中心部干酪樣變或真皮內(nèi)有片狀纖維蛋白樣壞死；許多大的朗漢斯巨細胞；真皮深層神經(jīng)束腫脹（直徑可大于400微米），神經(jīng)束膜內(nèi)圍繞著淋巴細胞帶，這種神經(jīng)束膜完整，界限明顯，但肉芽腫內(nèi)的細小神經(jīng)可能被破壞難以辨認(rèn)。AFB常呈陰性，如為陽性則不超過1+。6神經(jīng)束中心部干酪樣變或真皮內(nèi)有片狀纖維蛋白樣壞死；許多BT（界線類偏結(jié)核樣型）

表皮可輕度萎縮或不明顯，表皮下區(qū)無浸潤帶可有可無，不一定。真皮內(nèi)上皮樣細胞肉芽腫可伴有一些較小的巨細胞或中度淋巴細胞，或兩者都有，異物型巨細胞多于朗漢斯巨細胞，偶有表皮楔狀浸潤或侵蝕，范圍不大。7BT（界線類偏結(jié)核樣型）7

神經(jīng)呈中度腫脹，有肉芽腫病變。通常有淋巴細胞浸潤神經(jīng)束膜導(dǎo)致輕度層狀變，神經(jīng)的病變常?？梢赞q認(rèn)出來，但也可能僅有雪旺細胞增生。AFB0~2.5+。8神經(jīng)呈中度腫脹，有肉芽腫病變。通常有淋巴細胞浸潤神經(jīng)束膜BB（中間界線類）

表皮萎縮，表皮下區(qū)無浸潤帶清晰可見。真皮內(nèi)見上皮樣細胞肉芽腫，有時上皮樣細胞較少，沒有巨細胞，淋巴細胞少，通常呈彌散分布。神經(jīng)腫脹并不嚴(yán)重，也可能完全正常；也可見到神經(jīng)束膜層狀變，并有上皮樣細胞浸潤。AFB3~4.5+；細菌分布不規(guī)則，有的區(qū)域數(shù)量較少。9BB（中間界線類）9BL（界線類偏瘤型）

表皮幾乎經(jīng)常萎縮，表皮下區(qū)無浸潤帶清晰可見。真皮乃至皮下組織內(nèi)見巨噬細胞肉芽腫，伴有大量淋巴細胞密集分布在肉芽腫的某些區(qū)域，或包裹神經(jīng)束并浸潤神經(jīng)束膜，通常不會出現(xiàn)在肉芽腫的所有部分；巨噬細胞內(nèi)出現(xiàn)一些泡沫樣變化；10BL（界線類偏瘤型）10

通常神經(jīng)束膜呈洋蔥皮樣改變，并有些細胞浸潤，因此可能會使神經(jīng)束膜不易辨認(rèn)，細胞也可侵入神經(jīng)內(nèi)，即使在其他部分只有少量淋巴細胞。上述改變結(jié)合巨噬細胞肉芽腫就表明是BL。AFB4~5.5+。11通常神經(jīng)束膜呈洋蔥皮樣改變，并有些細胞浸潤，因此可能LL（瘤型）

表皮萎縮、表皮下區(qū)無浸潤帶明顯，真皮乃至皮下組織內(nèi)見巨噬細胞肉芽腫，沒有上皮樣細胞，淋巴細胞也不很多，僅限于一塊肉芽腫內(nèi)的一個區(qū)域。巨噬細胞顯示泡沫樣改變，或空泡狀，故稱為泡沫細胞。通?？梢姖{細胞，有時出現(xiàn)多核巨細胞，其胞漿也有不同程度的泡沫化。12LL（瘤型）12

可見表皮附屬器的破壞。神經(jīng)可以呈洋蔥皮樣束膜改變而沒有顯著的浸潤，有的神經(jīng)可能完全正常。在病情很活動的損害中，巨噬細胞具有泡沫樣胞漿，淋巴細胞很稀少。陳舊神經(jīng)病變中，可出現(xiàn)一些玻璃樣變或纖維化?？顾崛旧梢姶罅緼FB，呈束狀或球狀，AFB5~6+。13可見表皮附屬器的破壞。神經(jīng)可以呈洋蔥皮樣束膜改變而沒有組織樣麻風(fēng)瘤的病理

真皮內(nèi)病變主要由梭形或多角形組織細胞密集構(gòu)成，有時呈不規(guī)則形，甚至出現(xiàn)多核細胞，細胞內(nèi)有大量麻風(fēng)菌，因此這些細胞事實上就是活躍的巨噬細胞或麻風(fēng)細胞。胞漿中等量，可出現(xiàn)空泡，初期無明顯泡沫，核圓形或卵圓形，淡染，可見核仁。14組織樣麻風(fēng)瘤的病理

真皮內(nèi)病變主要由梭形

這些細胞往往排列成束，互相交織呈渦紋狀或車輪狀。切片內(nèi)可見其縱橫交錯，有時甚似纖維瘤。深部的浸潤灶呈膨脹性生長，不像普通LL麻風(fēng)病灶呈浸潤性生長，因此其浸潤呈圓形或橢圓形。周邊部的細胞往往沿表面拉長排列。由于膨脹性擴張的結(jié)果，15這些細胞往往排列成束，互相交織呈渦紋狀或車輪狀。切片內(nèi)可

使真皮部膠元纖維及脂肪組織受壓，以致可以出現(xiàn)由于結(jié)締組織受擠壓而形成的假包膜。但假包膜不經(jīng)常形成，一般只在真皮深部有較大的結(jié)節(jié)時才出現(xiàn)。同時皮膚附屬器不像普通LL浸潤灶內(nèi)那樣被破壞，而是被推向一側(cè)。16使真皮部膠元纖維及脂肪組織受壓，以致可以出現(xiàn)由于結(jié)締

梭形細胞可能轉(zhuǎn)變?yōu)榇髨A形吞噬細胞。結(jié)節(jié)中心部可發(fā)生壞死、軟化，甚至形成膿腫樣，可以有中性粒細胞浸潤。淋巴細胞少，病變活躍期可見漿細胞。17梭形細胞可能轉(zhuǎn)變?yōu)榇髨A形吞噬細胞。結(jié)節(jié)中心部可發(fā)生壞死、

有時可見到上皮樣細胞灶樣結(jié)構(gòu)。通常較小，在HE染色中易被忽略，但在抗酸染色中可以識別，因在上皮樣細胞灶中心幾乎沒有或很少有AFB。結(jié)節(jié)病變附近的結(jié)締組織中，往往仍可見到一些普通LL肉芽腫，可見典型泡沫細胞。18有時可見到上皮樣細胞灶樣結(jié)構(gòu)。通常較小，在HE

表皮多見萎縮、變薄，表皮下仍有無浸潤帶。

組織樣麻風(fēng)瘤內(nèi)AFB的幾個特點：結(jié)節(jié)內(nèi)可查見大量AFB，染色完整菌比例較高，且菌體較長。很少或不形成菌球。19表皮多見萎縮、變薄，表皮下仍有無浸潤帶。19

梭形組織細胞中的麻風(fēng)菌往往相應(yīng)地成堆或梭形排列。菌數(shù)隨損害存在時間的長短而不一。早期稍少，成熟期較多，比普通LL麻風(fēng)浸潤中的菌還多，細菌指數(shù)可高達“6+”，晚期菌則減少。20梭形組織細胞中的麻風(fēng)菌往往相應(yīng)地成堆或梭麻風(fēng)反應(yīng)的病理

I型麻風(fēng)反應(yīng)水腫

I型反應(yīng)最重要的特征為水腫，在臨床出現(xiàn)反應(yīng)癥狀前，真皮淺層及肉芽腫內(nèi)、外就有輕度水腫。以后水腫更著，表皮可見細胞內(nèi)及細胞間水腫。真皮淺部纖維組織水腫疏松，著色變淡，可見淋巴管擴張，這些是水腫的重要表現(xiàn)。21麻風(fēng)反應(yīng)的病理

I型麻風(fēng)反應(yīng)21成纖維細胞增生整個真皮部廣泛性成纖維細胞增生，腫脹。上皮樣細胞肉芽腫

巨噬細胞向上皮樣細胞分化時，由于上皮樣細胞的細胞內(nèi)水腫，胞漿可出現(xiàn)空泡狀變性，以致上皮樣細胞不典型。炎癥細胞蔓延到原有肉芽腫外方，同時由于劇烈的水腫，細胞間距離變大，以致原有肉芽腫細胞變形分散，22成纖維細胞增生整個真皮部廣泛性成纖維細胞增生，腫脹。22

原有肉芽腫結(jié)構(gòu)不清。有時可見大量巨細胞，以異物型多見。淋巴細胞數(shù)量不定，大多數(shù)在反應(yīng)后期淋巴細胞增加。有時伴有局灶性中性粒細胞浸潤。膠原組織可出現(xiàn)纖維蛋白樣變性。嚴(yán)重反應(yīng)者可出現(xiàn)小灶性壞死。23原有肉芽腫結(jié)構(gòu)不清。有時可見大量巨細胞，以異物型多見。淋巴II型麻風(fēng)反應(yīng)

又名ENL反應(yīng)。通常發(fā)生于LL，較少見于BL。典型的ENL損害呈散在分布，常出現(xiàn)在臨床表現(xiàn)不明顯或消退中的LL麻風(fēng)肉芽腫部位。除皮膚外，尚可發(fā)生于神經(jīng)、淋巴結(jié)、肌肉、關(guān)節(jié)、滑膜、虹膜及肝等器官。24II型麻風(fēng)反應(yīng)24

皮膚的反應(yīng)病變常發(fā)生在真皮深部或皮下層，呈脂膜炎圖象。同時可見血管炎病變。其組織學(xué)特征為：中性粒細胞浸潤這是ENL最特征性浸潤，尤其在急性期。一般在開始2~3天內(nèi)有以中性粒細胞為主的浸潤，有的還有不少肥大細胞及嗜酸性細胞。有的在中心部可形成中性粒細胞為主的膿腫，甚至可以發(fā)生壞死、潰瘍。25皮膚的反應(yīng)病變常發(fā)生在真皮深部或皮下層，呈脂膜炎圖象。同4~5天后進入亞急性期，這時中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞、巨噬細胞浸潤量大致相等。9~12天后，大部呈慢性炎癥，中性粒細胞、肥大細胞、嗜酸性細胞迅速減少，尤其是中性粒細胞有時已查不到。淋巴細胞在反應(yīng)后期增加，最后浸潤以淋巴細胞、漿細胞為主，同時有纖維組織增生。264~5天后進入亞急性期，這時中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞血管炎約一半病人有明顯的動、靜脈全層血管炎。出現(xiàn)血管炎者病情較嚴(yán)重，可以發(fā)生壞死、潰瘍。血管炎輕的只有單純水腫，重的血管壁、內(nèi)膜及內(nèi)皮細胞均呈顯著腫脹，甚至管腔變細而閉塞。血管壁各層均可見中性粒細胞、淋巴細胞、嗜酸性細胞等浸潤，27血管炎約一半病人有明顯的動、靜脈全層血管炎。出現(xiàn)血管

中性粒細胞可碎裂呈核塵。血管壁可發(fā)生纖維蛋白樣變性，血管周圍也有同樣浸潤。有的部位有紅細胞外滲。血管病變以早期、急性期多見。大血管的病變存留時間較長。發(fā)生血管炎者預(yù)后較差28中性粒細胞可碎裂呈核塵。血管壁可發(fā)生纖維蛋白樣變性，細菌

AFB比無反應(yīng)的部位少些，且多呈顆粒狀，甚至查不到細菌，尤其是在炎癥中心部。但用免疫組化技術(shù)均可查見麻風(fēng)特異性抗原存在于巨噬細胞、中性粒細胞內(nèi)和細胞間隙中。同時該部有免疫復(fù)合物沉著。29細菌AFB比無反應(yīng)的部位少些，且多呈顆粒狀，甚至查不LL麻風(fēng)浸潤發(fā)生ENL的部位，原先就存在一些LL浸潤，但一般不嚴(yán)重，很少呈彌漫性。巨噬細胞顯著變性，泡沫化明顯。新發(fā)生反應(yīng)的部位，常查不到泡沫細胞。水腫除嚴(yán)重反應(yīng)外，水腫常不顯著。30LL麻風(fēng)浸潤發(fā)生ENL的部位，原先就存在一些LL浸潤，但麻風(fēng)的病理診斷

麻風(fēng)病理診斷中觀察的要點有以下幾項：①確認(rèn)泡沫細胞：診斷LL端麻風(fēng)一定要注意有無泡沫細胞；②確認(rèn)上皮樣細胞：注意查找上皮樣細胞傾向聚集的圖象，對散在的上皮樣細胞的確認(rèn)應(yīng)特別慎重，應(yīng)與血管內(nèi)皮細胞、成纖維細胞等鑒別；31麻風(fēng)的病理診斷麻風(fēng)病理診斷中觀察的要點有③神經(jīng)病變：注意神經(jīng)內(nèi)及神經(jīng)束膜的浸潤以及神經(jīng)組織破壞情況，通過免疫組化技術(shù)，用S—100等抗體標(biāo)記有助于識別被破壞或殘余的神經(jīng)組織。單純神經(jīng)周圍非特異性炎細胞浸潤，有時在其他皮膚病時也可遇見（如結(jié)節(jié)性癢疹等），不是診斷麻風(fēng)的可靠證據(jù)；32③神經(jīng)病變：注意神經(jīng)內(nèi)及神經(jīng)束膜的浸潤以及神經(jīng)組織破壞情④AFB的檢查：每例初診病人，無論臨床診斷為哪一型，活檢中均應(yīng)查AFB。對未經(jīng)治療的BB、BL、LL病例一定要同時查抗酸桿菌為陽性才能發(fā)出診斷報告。這樣可以避免不少誤差。33④AFB的檢查：每例初診病人，無論臨床診斷為哪一型，活檢

有時因為技術(shù)等原因，檢查AFB可能出現(xiàn)假陰性，這時應(yīng)重新連續(xù)切片、重染。為排除假陰性，如條件允許，可采用單克隆抗體免疫組化技術(shù)檢測麻風(fēng)特異性抗原，為診斷提供依據(jù)。34有時因為技術(shù)等原因，檢查AFB可能出現(xiàn)假陰性，這時應(yīng)重

病理診斷麻風(fēng)的條件

單從病理方面，有下列圖象之一即可診斷為麻風(fēng)?。孩倬哂械湫团菽毎虯FB；②神經(jīng)內(nèi)查見AFB，即使孤立存在的也有意義；③在非特異性浸潤中發(fā)現(xiàn)大量呈球、束狀的AFB；35病理診斷麻風(fēng)的條件單從病理方面，有下列圖象

④神經(jīng)內(nèi)及周圍有一般非特異性炎細胞浸潤，而標(biāo)本其他部位有結(jié)核樣肉芽腫。如有條件可作S100蛋白免疫組化染色，在結(jié)核樣肉芽腫中，可見到破壞的神經(jīng)組織。36④神經(jīng)內(nèi)及周圍有一般非特異性炎細胞浸潤，而標(biāo)本其他部位有麻風(fēng)病理的鑒別診斷

麻風(fēng)常見的組織學(xué)變化有：非特異性細胞浸潤、上皮樣細胞肉芽腫、泡沫細胞浸潤、巨噬細胞肉芽腫、II型麻風(fēng)反應(yīng)的血管炎。這幾個方面均需與具有類似變化的其他皮膚病相鑒別。37麻風(fēng)病理的鑒別診斷

麻風(fēng)常見的組織與一般皮膚病組織學(xué)的區(qū)別主要是靠：①抗酸染色查細菌；②仔細檢查神經(jīng)有無損害；③其他皮膚病的組織學(xué)特征。38與一般皮膚病組織學(xué)的區(qū)別主要是靠：38

下列組織變化，合并有上皮樣細胞或巨噬細胞肉芽腫，一般不是麻風(fēng)，要考慮其他疾病：①表皮有假性上皮瘤樣增生；②肉芽腫內(nèi)神經(jīng)束正常；③有干酪樣變（神經(jīng)束中央除外）；④有大片壞死；⑤有大量漿細胞；⑥浸潤中有大量中性白細胞（II型麻風(fēng)反應(yīng)除外）。39下列組織變化，合并有上皮樣細胞或巨噬細胞肉芽腫，一非特異性細胞浸潤

這種病變非麻風(fēng)所特有，濕疹皮炎、淺部真菌病、慢性單純性苔蘚、銀屑病、玫瑰糠疹等許多皮膚病都可有這種變化，應(yīng)注意鑒別。單靠組織學(xué)變化往往不能與其他疾病區(qū)別。40非特異性細胞浸潤40

連續(xù)切片，抗酸染色，并注意神經(jīng)有無病變對鑒別診斷很有幫助。有的皮膚病如結(jié)節(jié)性癢疹，在非特異性慢性炎細胞浸潤中往往可以查見神經(jīng)小分支，但其神經(jīng)內(nèi)無細胞浸潤，神經(jīng)結(jié)構(gòu)正常，可與麻風(fēng)鑒別。41連續(xù)切片，抗酸染色，并注意神經(jīng)有無病變對鑒別診斷很有幫助上皮樣細胞肉芽腫

此變化并非麻風(fēng)所特有，許多慢性炎癥如皮膚結(jié)核方面的尋常狼瘡、疣狀皮膚結(jié)核、硬紅斑等，深部真菌病方面的著色真菌病、孢子絲菌病，42上皮樣細胞肉芽腫42

其他如梅毒、環(huán)狀肉芽腫、多形性肉芽、結(jié)節(jié)病、光澤苔蘚、顏面播散粟粒性狼瘡以及絲線、尼龍線、石蠟、硅及鈹?shù)纫鸬漠愇锶庋磕[等都可形成這種組織象。43其他如梅毒、環(huán)狀肉芽腫、多形性肉芽、結(jié)節(jié)病、光澤苔蘚、顏泡沫細胞浸潤

巨噬細胞脂質(zhì)變性或組織細胞吞噬了大量類脂質(zhì)均可變?yōu)榕菽毎?。病理上需要與麻風(fēng)鑒別的有幼年性黃色肉芽腫、結(jié)節(jié)性黃色瘤、組織細胞瘤、鼻硬結(jié)、脂膜炎、皮下脂肪肉芽腫等。此時查找AFB很重要。44泡沫細胞浸潤44巨噬細胞肉芽腫

與麻風(fēng)性巨噬細胞肉芽腫鑒別的有皮膚黑熱病、組織細胞瘤、神經(jīng)纖維瘤等。此時檢查AFB可作鑒別。血管炎

需要鑒別的其他皮膚病有結(jié)節(jié)性紅斑、深在性紅斑性狼瘡。后二者無泡沫細胞浸潤，AFB陰性。45巨噬細胞肉芽腫45麻風(fēng)皮膚組織病理學(xué)

46麻風(fēng)皮膚組織病理學(xué)

1各型麻風(fēng)的病理特征I（未定類）

表皮可部分萎縮或表皮正常。真皮淺、中層有以淋巴細胞為主的非特異性慢性炎癥細胞浸潤，也可有一些巨噬細胞，漿細胞以及偶有嗜酸性、中性粒細胞浸潤。一般較輕，呈條索狀或小灶性，可圍繞在血管、神經(jīng)或皮膚附屬器周圍，尚未發(fā)展為肉芽腫，浸潤面積較小。47各型麻風(fēng)的病理特征I（未定類）2

可見皮神經(jīng)細小分支較粗大，神經(jīng)切面較正常皮膚多見，神經(jīng)周圍和神經(jīng)束膜內(nèi)有非特異性炎癥細胞浸潤，神經(jīng)內(nèi)浸潤較少見，雪旺細胞增生，神經(jīng)內(nèi)細胞核排列紊亂。未定類麻風(fēng)的常規(guī)切片中不是都能見到神經(jīng)細小分支，如做連續(xù)切片，查見的機會就增加。48可見皮神經(jīng)細小分支較粗大，神經(jīng)切面較正常皮膚多見，神經(jīng)

常規(guī)抗酸染色少數(shù)病例的浸潤內(nèi)，尤其是神經(jīng)內(nèi)、立毛肌內(nèi)或表皮下區(qū)，可能查見1條或幾條桿狀抗酸桿菌，往往需做連續(xù)切片檢查。神經(jīng)內(nèi)的菌除呈團或束者外，一般與軸索平行排列，因此在縱切的神經(jīng)中較易發(fā)現(xiàn)。表皮下的菌通常在基底層細胞下方。49常規(guī)抗酸染色少數(shù)病例的浸潤內(nèi)，尤其是神經(jīng)內(nèi)、立毛肌TT（結(jié)核樣型）

表皮大多萎縮，一般沒有表皮下區(qū)無浸潤帶，如肉芽腫累及真皮淺部，則表皮下區(qū)常受浸潤。真皮內(nèi)上皮樣細胞肉芽腫被許多淋巴細胞包裹著，或上皮樣細胞肉芽腫伴有以下重度超敏反應(yīng)的表現(xiàn)：表皮深層相當(dāng)廣泛地受侵蝕；50TT（結(jié)核樣型）5

神經(jīng)束中心部干酪樣變或真皮內(nèi)有片狀纖維蛋白樣壞死；許多大的朗漢斯巨細胞；真皮深層神經(jīng)束腫脹（直徑可大于400微米），神經(jīng)束膜內(nèi)圍繞著淋巴細胞帶，這種神經(jīng)束膜完整，界限明顯，但肉芽腫內(nèi)的細小神經(jīng)可能被破壞難以辨認(rèn)。AFB常呈陰性，如為陽性則不超過1+。51神經(jīng)束中心部干酪樣變或真皮內(nèi)有片狀纖維蛋白樣壞死；許多BT（界線類偏結(jié)核樣型）

表皮可輕度萎縮或不明顯，表皮下區(qū)無浸潤帶可有可無，不一定。真皮內(nèi)上皮樣細胞肉芽腫可伴有一些較小的巨細胞或中度淋巴細胞，或兩者都有，異物型巨細胞多于朗漢斯巨細胞，偶有表皮楔狀浸潤或侵蝕，范圍不大。52BT（界線類偏結(jié)核樣型）7

神經(jīng)呈中度腫脹，有肉芽腫病變。通常有淋巴細胞浸潤神經(jīng)束膜導(dǎo)致輕度層狀變，神經(jīng)的病變常?？梢赞q認(rèn)出來，但也可能僅有雪旺細胞增生。AFB0~2.5+。53神經(jīng)呈中度腫脹，有肉芽腫病變。通常有淋巴細胞浸潤神經(jīng)束膜BB（中間界線類）

表皮萎縮，表皮下區(qū)無浸潤帶清晰可見。真皮內(nèi)見上皮樣細胞肉芽腫，有時上皮樣細胞較少，沒有巨細胞，淋巴細胞少，通常呈彌散分布。神經(jīng)腫脹并不嚴(yán)重，也可能完全正常；也可見到神經(jīng)束膜層狀變，并有上皮樣細胞浸潤。AFB3~4.5+；細菌分布不規(guī)則，有的區(qū)域數(shù)量較少。54BB（中間界線類）9BL（界線類偏瘤型）

表皮幾乎經(jīng)常萎縮，表皮下區(qū)無浸潤帶清晰可見。真皮乃至皮下組織內(nèi)見巨噬細胞肉芽腫，伴有大量淋巴細胞密集分布在肉芽腫的某些區(qū)域，或包裹神經(jīng)束并浸潤神經(jīng)束膜，通常不會出現(xiàn)在肉芽腫的所有部分；巨噬細胞內(nèi)出現(xiàn)一些泡沫樣變化；55BL（界線類偏瘤型）10

通常神經(jīng)束膜呈洋蔥皮樣改變，并有些細胞浸潤，因此可能會使神經(jīng)束膜不易辨認(rèn)，細胞也可侵入神經(jīng)內(nèi)，即使在其他部分只有少量淋巴細胞。上述改變結(jié)合巨噬細胞肉芽腫就表明是BL。AFB4~5.5+。56通常神經(jīng)束膜呈洋蔥皮樣改變，并有些細胞浸潤，因此可能LL（瘤型）

表皮萎縮、表皮下區(qū)無浸潤帶明顯，真皮乃至皮下組織內(nèi)見巨噬細胞肉芽腫，沒有上皮樣細胞，淋巴細胞也不很多，僅限于一塊肉芽腫內(nèi)的一個區(qū)域。巨噬細胞顯示泡沫樣改變，或空泡狀，故稱為泡沫細胞。通常可見漿細胞，有時出現(xiàn)多核巨細胞，其胞漿也有不同程度的泡沫化。57LL（瘤型）12

可見表皮附屬器的破壞。神經(jīng)可以呈洋蔥皮樣束膜改變而沒有顯著的浸潤，有的神經(jīng)可能完全正常。在病情很活動的損害中，巨噬細胞具有泡沫樣胞漿，淋巴細胞很稀少。陳舊神經(jīng)病變中，可出現(xiàn)一些玻璃樣變或纖維化?？顾崛旧梢姶罅緼FB，呈束狀或球狀，AFB5~6+。58可見表皮附屬器的破壞。神經(jīng)可以呈洋蔥皮樣束膜改變而沒有組織樣麻風(fēng)瘤的病理

真皮內(nèi)病變主要由梭形或多角形組織細胞密集構(gòu)成，有時呈不規(guī)則形，甚至出現(xiàn)多核細胞，細胞內(nèi)有大量麻風(fēng)菌，因此這些細胞事實上就是活躍的巨噬細胞或麻風(fēng)細胞。胞漿中等量，可出現(xiàn)空泡，初期無明顯泡沫，核圓形或卵圓形，淡染，可見核仁。59組織樣麻風(fēng)瘤的病理

真皮內(nèi)病變主要由梭形

這些細胞往往排列成束，互相交織呈渦紋狀或車輪狀。切片內(nèi)可見其縱橫交錯，有時甚似纖維瘤。深部的浸潤灶呈膨脹性生長，不像普通LL麻風(fēng)病灶呈浸潤性生長，因此其浸潤呈圓形或橢圓形。周邊部的細胞往往沿表面拉長排列。由于膨脹性擴張的結(jié)果，60這些細胞往往排列成束，互相交織呈渦紋狀或車輪狀。切片內(nèi)可

使真皮部膠元纖維及脂肪組織受壓，以致可以出現(xiàn)由于結(jié)締組織受擠壓而形成的假包膜。但假包膜不經(jīng)常形成，一般只在真皮深部有較大的結(jié)節(jié)時才出現(xiàn)。同時皮膚附屬器不像普通LL浸潤灶內(nèi)那樣被破壞，而是被推向一側(cè)。61使真皮部膠元纖維及脂肪組織受壓，以致可以出現(xiàn)由于結(jié)締

梭形細胞可能轉(zhuǎn)變?yōu)榇髨A形吞噬細胞。結(jié)節(jié)中心部可發(fā)生壞死、軟化，甚至形成膿腫樣，可以有中性粒細胞浸潤。淋巴細胞少，病變活躍期可見漿細胞。62梭形細胞可能轉(zhuǎn)變?yōu)榇髨A形吞噬細胞。結(jié)節(jié)中心部可發(fā)生壞死、

有時可見到上皮樣細胞灶樣結(jié)構(gòu)。通常較小，在HE染色中易被忽略，但在抗酸染色中可以識別，因在上皮樣細胞灶中心幾乎沒有或很少有AFB。結(jié)節(jié)病變附近的結(jié)締組織中，往往仍可見到一些普通LL肉芽腫，可見典型泡沫細胞。63有時可見到上皮樣細胞灶樣結(jié)構(gòu)。通常較小，在HE

表皮多見萎縮、變薄，表皮下仍有無浸潤帶。

組織樣麻風(fēng)瘤內(nèi)AFB的幾個特點：結(jié)節(jié)內(nèi)可查見大量AFB，染色完整菌比例較高，且菌體較長。很少或不形成菌球。64表皮多見萎縮、變薄，表皮下仍有無浸潤帶。19

梭形組織細胞中的麻風(fēng)菌往往相應(yīng)地成堆或梭形排列。菌數(shù)隨損害存在時間的長短而不一。早期稍少，成熟期較多，比普通LL麻風(fēng)浸潤中的菌還多，細菌指數(shù)可高達“6+”，晚期菌則減少。65梭形組織細胞中的麻風(fēng)菌往往相應(yīng)地成堆或梭麻風(fēng)反應(yīng)的病理

I型麻風(fēng)反應(yīng)水腫

I型反應(yīng)最重要的特征為水腫，在臨床出現(xiàn)反應(yīng)癥狀前，真皮淺層及肉芽腫內(nèi)、外就有輕度水腫。以后水腫更著，表皮可見細胞內(nèi)及細胞間水腫。真皮淺部纖維組織水腫疏松，著色變淡，可見淋巴管擴張，這些是水腫的重要表現(xiàn)。66麻風(fēng)反應(yīng)的病理

I型麻風(fēng)反應(yīng)21成纖維細胞增生整個真皮部廣泛性成纖維細胞增生，腫脹。上皮樣細胞肉芽腫

巨噬細胞向上皮樣細胞分化時，由于上皮樣細胞的細胞內(nèi)水腫，胞漿可出現(xiàn)空泡狀變性，以致上皮樣細胞不典型。炎癥細胞蔓延到原有肉芽腫外方，同時由于劇烈的水腫，細胞間距離變大，以致原有肉芽腫細胞變形分散，67成纖維細胞增生整個真皮部廣泛性成纖維細胞增生，腫脹。22

原有肉芽腫結(jié)構(gòu)不清。有時可見大量巨細胞，以異物型多見。淋巴細胞數(shù)量不定，大多數(shù)在反應(yīng)后期淋巴細胞增加。有時伴有局灶性中性粒細胞浸潤。膠原組織可出現(xiàn)纖維蛋白樣變性。嚴(yán)重反應(yīng)者可出現(xiàn)小灶性壞死。68原有肉芽腫結(jié)構(gòu)不清。有時可見大量巨細胞，以異物型多見。淋巴II型麻風(fēng)反應(yīng)

又名ENL反應(yīng)。通常發(fā)生于LL，較少見于BL。典型的ENL損害呈散在分布，常出現(xiàn)在臨床表現(xiàn)不明顯或消退中的LL麻風(fēng)肉芽腫部位。除皮膚外，尚可發(fā)生于神經(jīng)、淋巴結(jié)、肌肉、關(guān)節(jié)、滑膜、虹膜及肝等器官。69II型麻風(fēng)反應(yīng)24

皮膚的反應(yīng)病變常發(fā)生在真皮深部或皮下層，呈脂膜炎圖象。同時可見血管炎病變。其組織學(xué)特征為：中性粒細胞浸潤這是ENL最特征性浸潤，尤其在急性期。一般在開始2~3天內(nèi)有以中性粒細胞為主的浸潤，有的還有不少肥大細胞及嗜酸性細胞。有的在中心部可形成中性粒細胞為主的膿腫，甚至可以發(fā)生壞死、潰瘍。70皮膚的反應(yīng)病變常發(fā)生在真皮深部或皮下層，呈脂膜炎圖象。同4~5天后進入亞急性期，這時中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞、巨噬細胞浸潤量大致相等。9~12天后，大部呈慢性炎癥，中性粒細胞、肥大細胞、嗜酸性細胞迅速減少，尤其是中性粒細胞有時已查不到。淋巴細胞在反應(yīng)后期增加，最后浸潤以淋巴細胞、漿細胞為主，同時有纖維組織增生。714~5天后進入亞急性期，這時中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞血管炎約一半病人有明顯的動、靜脈全層血管炎。出現(xiàn)血管炎者病情較嚴(yán)重，可以發(fā)生壞死、潰瘍。血管炎輕的只有單純水腫，重的血管壁、內(nèi)膜及內(nèi)皮細胞均呈顯著腫脹，甚至管腔變細而閉塞。血管壁各層均可見中性粒細胞、淋巴細胞、嗜酸性細胞等浸潤，72血管炎約一半病人有明顯的動、靜脈全層血管炎。出現(xiàn)血管

中性粒細胞可碎裂呈核塵。血管壁可發(fā)生纖維蛋白樣變性，血管周圍也有同樣浸潤。有的部位有紅細胞外滲。血管病變以早期、急性期多見。大血管的病變存留時間較長。發(fā)生血管炎者預(yù)后較差73中性粒細胞可碎裂呈核塵。血管壁可發(fā)生纖維蛋白樣變性，細菌

AFB比無反應(yīng)的部位少些，且多呈顆粒狀，甚至查不到細菌，尤其是在炎癥中心部。但用免疫組化技術(shù)均可查見麻風(fēng)特異性抗原存在于巨噬細胞、中性粒細胞內(nèi)和細胞間隙中。同時該部有免疫復(fù)合物沉著。74細菌AFB比無反應(yīng)的部位少些，且多呈顆粒狀，甚至查不LL麻風(fēng)浸潤發(fā)生ENL的部位，原先就存在一些LL浸潤，但一般不嚴(yán)重，很少呈彌漫性。巨噬細胞顯著變性，泡沫化明顯。新發(fā)生反應(yīng)的部位，常查不到泡沫細胞。水腫除嚴(yán)重反應(yīng)外，水腫常不顯著。75LL麻風(fēng)浸潤發(fā)生ENL的部位，原先就存在一些LL浸潤，但麻風(fēng)的病理診斷

麻風(fēng)病理診斷中觀察的要點有以下幾項：①確認(rèn)泡沫細胞：診斷LL端麻風(fēng)一定要注意有無泡沫細胞；②確認(rèn)上皮樣細胞：注意查找上皮樣細胞傾向聚集的圖象，對散在的上皮樣細胞的確認(rèn)應(yīng)特別慎重，應(yīng)與血管內(nèi)皮細胞、成纖維細胞等鑒別；76麻風(fēng)的病理診斷麻風(fēng)病理診斷中觀察的要點有③神經(jīng)病變：注意神經(jīng)內(nèi)及神經(jīng)束膜的浸潤以及神經(jīng)組織破壞情況，通過免疫組化技術(shù)，用S—100等抗體標(biāo)記有助于識別被破壞或殘余的神經(jīng)組織。單純神經(jīng)周圍非特異性炎細胞浸潤，有時在其他皮膚病時也可遇見（如結(jié)節(jié)性癢疹等），不是診斷麻風(fēng)的可靠證據(jù)；77③神經(jīng)病變：注意神經(jīng)內(nèi)及神經(jīng)束膜的浸潤以及神經(jīng)組織破壞情④AFB的檢查：每例初診病人，無論臨床診斷為哪一型，活檢中均應(yīng)查AFB。對未經(jīng)治療的BB、BL、LL病例一定要同時查抗酸桿菌為陽性才能發(fā)出診斷報告。這樣可以避免不少誤差。78④AFB的檢查：每例初診病人，無論臨床診斷為哪一型，活檢

有時因為技術(shù)等原因，檢查AFB可能出現(xiàn)假陰性，這時應(yīng)重新連續(xù)切片、重染。為排除假陰性，如條件允許，可采用單克隆抗體免疫組化技術(shù)檢測麻風(fēng)特異性抗原，為診斷提供依據(jù)。79有時因為技術(shù)等原因，檢查AFB可能出現(xiàn)假陰性，這時應(yīng)重

病理診斷麻風(fēng)的條件

單從病理方面，有下列圖象之一即可診斷為麻風(fēng)?。孩倬哂械湫团菽毎虯FB；②神經(jīng)內(nèi)查見AFB，即使孤立存在的也有意義；③在非特異性浸潤中發(fā)現(xiàn)大量呈球、束狀的AFB；80病理診