先天性心臟病

性心臟病congenital

heart

disease市兒童醫(yī)院

朱善良室間隔缺損ventricularseptal

defectVSD室間隔缺損是最常見的先心病單獨(dú)存在約25%復(fù)雜先心病的一部分50%流入道間隔流出道間隔（漏斗隔）心尖小梁間隔室間隔肌性間隔室間隔組成纖維膜性間隔膜部室間隔病理解剖分類膜部VSD單純膜部膜周部（60-70%）：由膜部向周圍延伸流入道流出道（嵴下型）小梁部肌部VSD（20-30%）流入道：又稱隔瓣下流出道（漏斗隔）：干下型、嵴上型小梁部病理生理及血流動(dòng)力學(xué)變化RALVRVPAAOSVCIVCLA分流量室兩肺缺側(cè)小大心動(dòng)小室脈壓阻差力病理生理及血流動(dòng)力學(xué)變化VSDPVLA增大SVC、IVCRARVPA（擴(kuò)張）AOLV增大肺血增多體循環(huán)供血不足分流量室兩肺缺側(cè)小大心動(dòng)小室脈壓阻差力病理生理及血流動(dòng)力學(xué)變化小型VSD（＜5mm，面積＜0.5cm2/m2體表面積）分流量小、血流動(dòng)力學(xué)影響小、可無癥狀中型VSD（5-10mm，面積0.5-1

cm2/m2體表面積）分流量較大（Qp/Qs達(dá)1.5-3），肺動(dòng)脈壓力輕、中度↑肺血管阻力可在較長(zhǎng)時(shí)期內(nèi)不增高大型VSD（＞10mm，面積＞1

cm2/m2體表面積）分流量大（Qp/Qs達(dá)3-5），早期肺小動(dòng)脈痙攣致動(dòng)力

性肺高壓；隨著病程進(jìn)展，肺小動(dòng)脈中層及內(nèi)膜層增厚、管腔狹窄，形成阻力性肺高壓，分流減少、甚至R→L臨床表現(xiàn)臨床癥狀及體征與室缺大小、左壓差、肺小動(dòng)脈阻力有關(guān)血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)決定臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)—小型VSD臨床癥狀：無明顯自覺癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育正常心臟體征望：心前區(qū)無隆起觸：可無震顫叩：心界正常聽：L3,4Ⅱ～Ⅳ/Ⅵ級(jí)全收縮期雜音，P2正常臨床表現(xiàn)—中、大型VSD臨床癥狀體循環(huán)缺血：生長(zhǎng)

、面蒼、乏力、多汗、氣促肺循環(huán)充血：反復(fù)呼吸道慢性心功能不全、聲音嘶啞心臟體征望：心前區(qū)隆起、心尖搏動(dòng)彌散觸：心尖搏動(dòng)活躍、震顫叩：心界擴(kuò)大聽：P2亢進(jìn)、L3,4Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ全收縮期雜音心尖區(qū)柔和的舒張中期雜音臨床表現(xiàn)—Eisenmenger綜合癥發(fā)生于中、大型VSD的后期（10-20歲以后）一般表現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育、活動(dòng)后

或持續(xù)、杵狀指時(shí)有 、晚期出現(xiàn)右心功能衰竭心臟體征望：心前區(qū)隆起觸：肺動(dòng)脈瓣區(qū)沖擊感叩：心界擴(kuò)大聽：P2明顯亢進(jìn)呈金屬音、原收縮期雜音減輕或心尖區(qū)舒張期

、肺動(dòng)脈瓣可出現(xiàn)舒張期雜音室間隔缺損的并發(fā)癥反復(fù)下呼吸道充血性心力衰竭性心內(nèi)膜炎右室流出道狹窄心電圖（ECG）心電圖改變?nèi)睋p大小及血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)相關(guān)小室缺正?；蜃笫腋唠妷褐?、大型室缺可有左室肥大、伴PH時(shí)出現(xiàn)雙室大Eisenmenger綜合癥時(shí)表現(xiàn)為右室肥大心臟外形正常或LV稍大肺門陰影正常、肺血稍多肺動(dòng)脈段正?；蛏酝钩鲋鲃?dòng)脈結(jié)縮小不明顯X-線—小型VSD線—中、大型VSD心臟明顯增大、雙室擴(kuò)大以左室為主肺血明顯增多肺門陰影增大、增濃下可見舞蹈征肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈結(jié)縮小線—VSD伴重度PH

心臟較前有縮小以右室增大為主肺血減少肺動(dòng)脈段凸出更明顯肺野中、內(nèi)帶紋理粗亂

呈枯萎的禿枝主動(dòng)脈結(jié)較小超聲心動(dòng)圖（echocardiography）解剖信息VSD直接征象：室間隔中斷、VSD大小、部位VSD間接征象：LA、LV增大、PA增寬PH明顯時(shí)可有右室肥大血流動(dòng)力學(xué)VSD直接

：

彩血流呈左向右分流色計(jì)算分流量、估測(cè)肺動(dòng)脈壓力M-型超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查及造影單純VSD無肺動(dòng)脈高壓者不需要進(jìn)一步證實(shí)解剖進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)評(píng)價(jià)，計(jì)算左向右分流量肺血管阻力，肺動(dòng)脈高壓的程度、性質(zhì)左、右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)心室水平左向右分流：RV血氧較RA高5%導(dǎo)管一般不能經(jīng)VSD從RV→LVRV、PA壓力↑，肺小動(dòng)脈嵌壓LV造影顯示VSD部位、大小造影壓力血氧途徑LV造影內(nèi)科治療小的膜周部及小梁VSD有自然閉合可能多在1歲內(nèi)，5歲后閉合的可能性小反復(fù)呼吸道

、心功能不全、并發(fā)癥的處理經(jīng)導(dǎo)管介入治療：限于膜周部、肌部膜部室缺堵塞的適應(yīng)癥≥3歲，有血流動(dòng)力學(xué)影響的單純室缺缺損上緣距主動(dòng)脈瓣≥2～3mm無主動(dòng)脈右冠瓣脫垂膜部室缺封堵器VSD封堵后嚴(yán)重者盡早（心衰、肺高壓、反復(fù)）外科治療Qp/Qs＞1.5者需要手術(shù)3-5歲擇期手術(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉Patent

Ductus

ArteriousPDA動(dòng)脈導(dǎo)管是

循環(huán)的重要通道生后15h功能性關(guān)閉，3月-1年解剖性關(guān)閉PDA約占先心病的15%，男女比例約為1：3早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌發(fā)育不良，對(duì)氧分壓的反應(yīng)低于成熟兒，PDA發(fā)生率高（20%）病理解剖分類管形（80%）兩端管徑相仿漏斗型主動(dòng)脈端＞肺動(dòng)脈端窗型導(dǎo)管短、直徑大RARVLVPADAOLA-PDA體主、動(dòng)

肺脈直循肺徑環(huán)動(dòng)阻脈力壓差L→R

分流量病理生理及血流動(dòng)力學(xué)變化-PDA體主、動(dòng)肺脈直循肺徑環(huán)動(dòng)阻脈力壓差L→R

分流量PDAPV回流↑LA增大SVC、IVCRARVPA（擴(kuò)張）DAOLV增大肺血增多體循環(huán)供血不足臨床表現(xiàn)臨床癥狀體循環(huán)缺血：生長(zhǎng)

、面蒼、乏力、多汗、氣促肺循環(huán)充血：反復(fù)呼吸道慢性心功能不全、聲音嘶啞心臟體征望：心前區(qū)隆起、心尖搏動(dòng)彌散觸：心尖搏動(dòng)活躍、震顫叩：心界擴(kuò)大聽：P2亢進(jìn)、L2,3Ⅱ～Ⅳ/Ⅵ連續(xù)性’機(jī)器‘雜音心尖區(qū)柔和的舒張中期雜音周圍血管征：水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)、股動(dòng)脈槍擊音與PDA大小有關(guān)心電圖（ECG）心電圖改變與PDA大小及血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)相關(guān)小PDA正?；蜃笫腋唠妷旱湫驼哂凶蠓?、左室大伴PH時(shí)出現(xiàn)雙室大、甚至右室肥大肺動(dòng)脈段凸出、肺門影增大、下可見肺門舞蹈征左房、左室增大主動(dòng)脈結(jié)正?；蛲钩鯴-線X-線表現(xiàn)與PDA大小有關(guān)典型PDA的表現(xiàn)：肺血多正常PDA超聲心動(dòng)圖（echocardiography）解剖信息PDA直接征象：DAO與MPA之間的交通PDA間接征象：LA、LV增大、PA增寬PH明顯時(shí)可有右室肥大血流動(dòng)力學(xué)PDA直接

：

彩血流呈左向右分流色計(jì)算分流量、估測(cè)肺動(dòng)脈壓力M-型顯示：LA、LV、AO增大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的二維顯示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的彩色血流動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的頻譜心導(dǎo)管檢查及造影單純PDA無肺動(dòng)脈高壓者不需要進(jìn)一步證實(shí)解剖進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)評(píng)價(jià)，計(jì)算左向右分流量肺血管阻力，肺動(dòng)脈高壓的程度、性質(zhì)左、右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)大動(dòng)脈水平左向右分流：MPA血氧較RV高5%導(dǎo)管經(jīng)PDA從MPA→DAORV、PA壓力↑，肺小動(dòng)脈嵌壓DAO造影顯示PDA大小、形態(tài)造影壓力血氧途徑治療內(nèi)科治療新生兒期治療生后一周內(nèi)可應(yīng)用消炎痛關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管（0.2mg/kg）素保持其開放依賴動(dòng)脈導(dǎo)管生存者需用并發(fā)癥的處理經(jīng)導(dǎo)管介入治療外科手術(shù)Amplatzer

PDA封堵器左向右分流型先心病的鑒別鑒別要點(diǎn)ASDVSDPDA癥狀相似：體循環(huán)缺血、肺循環(huán)充血肺高壓、心衰出現(xiàn)遲而輕肺高壓、心衰出現(xiàn)較早且重、易合并IE體征P2固定性L2,3

2-3/6

SM震顫（+）L3,4

3-4/6

SM震顫（+）L2,3

3-4/6

連續(xù)性X-線右

增大主動(dòng)脈結(jié)小左

增大主動(dòng)脈結(jié)小左

增大主動(dòng)脈結(jié)可增大心電圖右

增大V1不完右圖形左

增大左

增大心臟超聲確診的主要法洛

癥Tetralogy

of

FallotTOF概

況歷史1888年，法國(guó)內(nèi)科醫(yī)生Fallot首次完整描述了

癥，因此命名。年長(zhǎng)兒：占先心病10%是嬰兒期后最常見的型先心病病理解剖四種病理變化右室流出道狹窄(基本病理變化)主動(dòng)脈騎跨室間隔缺損肥厚RVAOLVPARALA伴發(fā)畸形右位主動(dòng)脈弓：25%LSVC：11%ASD：5%CA

異常：5%其他：PDA（1.1%）、CAVC（0.4%）、右位心及LPA、RPA

異常等血流動(dòng)力學(xué)主要取決于右室流出道狹窄程度輕度狹窄左向右分流無明顯青紫。明顯狹窄雙向、右向左分流青紫SVC、IVCRARVPAAOLVLAPVVSD肺血減少低氧血癥、青紫紅細(xì)胞代償性增多臨床表現(xiàn)青紫輕重不等與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)漸進(jìn)性青紫隨增長(zhǎng)右室流出道繼發(fā)性、進(jìn)行性肥厚、梗阻臨床表現(xiàn)蹲踞年長(zhǎng)兒在行走或活動(dòng)后,常主動(dòng)下蹲片刻；嬰幼兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲呈缺氧發(fā)作多見于嬰幼兒，表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸

、青紫加重，嚴(yán)重者可引起突然昏厥、甚至

。與右室流出道肌肉突然痙攣有關(guān)常見誘因?yàn)椋撼阅?、哭鬧、貧血、

等臨床表現(xiàn)杵狀指（趾）長(zhǎng)期缺氧使指、趾端

毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?/p>

局部組織增生、肥大。青紫持續(xù)6月可出現(xiàn)杵狀指（趾）臨床表現(xiàn)心臟檢查望：心前區(qū)略飽滿。觸：胸骨左緣2-3肋間可觸及震顫。叩：心界一般無增大。聽：P2減弱或

；胸骨左緣2-3肋間可聞及Ⅱ～Ⅳ級(jí)SM大側(cè)枝形成后，可聞及廣泛的連續(xù)性雜音。血液檢查紅細(xì)胞增多：

5.0～8.0×1012/L血紅蛋白升高：170～200

g/L（與血氧飽和度相關(guān)）胸部X線：心影呈“靴形”肺動(dòng)脈段凹陷心尖圓鈍上翹心影多不大肺門影縮小、肺血減少可有側(cè)枝循環(huán)征象：肺野呈網(wǎng)狀紋理心電圖（ECG）電軸右偏右室肥大20%呈右束阻滯可右房肥大超聲心動(dòng)圖二維超聲：（顯示解剖結(jié)構(gòu)異常）-對(duì)位不良VSD-主動(dòng)脈騎跨-右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄-右室肥厚M型超聲：測(cè)量心腔大小，測(cè)算心功能CDFI

：Doppler

:了解血流狀態(tài)測(cè)量血流速度，評(píng)價(jià)血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸切面-室缺-右室肥厚-主動(dòng)脈騎跨超聲心動(dòng)圖大動(dòng)脈短軸切面-室缺-肺動(dòng)脈狹窄超聲心動(dòng)圖大動(dòng)脈短軸切面測(cè)量肺動(dòng)脈及

其分支內(nèi)徑狹窄超聲心動(dòng)圖CDFI、Doppler心導(dǎo)管及心血管造影血氧：DAO血氧飽和度<89%，提示右向左分流壓力：RV=LV=DAO，PA壓力降低異常途徑：心導(dǎo)管易于從右室直接進(jìn)入主動(dòng)脈不易進(jìn)入肺動(dòng)脈、導(dǎo)管從右室進(jìn)入左室心血管造影：右室造影：RVOT、肺血管發(fā)育、VSD左室造影：VSD、冠脈升主動(dòng)脈造影：冠脈、PDA、側(cè)枝、COA心血管造影其他影像學(xué)檢查CT尤其是

CT，同樣可顯示