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關(guān)于腺垂體功能減退癥第1頁(yè),共22頁(yè),2022年,5月20日,2點(diǎn)49分,星期六

腺垂體功能減退癥

病因分二大類:原發(fā)性:由垂體本身病變引起繼發(fā)性:由下丘腦病變、鞍區(qū)占位或門(mén)脈系統(tǒng)障礙引起第2頁(yè),共22頁(yè),2022年,5月20日,2點(diǎn)49分,星期六原發(fā)性垂體腫瘤:鞍內(nèi)腫瘤,鞍旁腫瘤。缺血性壞死:產(chǎn)后大出血、糖尿病、動(dòng)脈粥樣硬化

垂體感染:腦膜炎,腦炎,結(jié)核,梅毒,真菌等,

垂體瘤手術(shù)、放療和創(chuàng)傷:破壞下丘腦垂體門(mén)脈。垂體卒中:瘤內(nèi)出血,瘤體增大壓迫正常垂體。垂體浸潤(rùn):白血病,血色病,轉(zhuǎn)移癌,肉芽腫等。其他:空泡蝶鞍,免疫性病變,海綿竇血栓形成。第3頁(yè),共22頁(yè),2022年,5月20日,2點(diǎn)49分,星期六繼發(fā)性垂體柄破壞:創(chuàng)傷,手術(shù),腫瘤壓迫,血管瘤。下丘腦及中樞神經(jīng)疾患:腫瘤侵潤(rùn):

炎癥:病毒、結(jié)核、化濃性腦膜炎、真菌等。外源性激素抑制,如糖皮質(zhì)激素治療,神經(jīng)性厭食、營(yíng)養(yǎng)不良。其他:原因不明、遺傳。第4頁(yè),共22頁(yè),2022年,5月20日,2點(diǎn)49分,星期六

腺垂體功能減退癥

最常見(jiàn)的為產(chǎn)后大出血引起垂體壞死所致。其原因:妊娠期垂體增生肥大,需氧量增加,同時(shí)對(duì)缺氧也敏感;如分娩時(shí)因前置胎盤(pán),胎盤(pán)早剝等原因引起大出血,垂體小動(dòng)脈痙孿、梗塞或產(chǎn)褥熱伴休克,彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)使垂體門(mén)脈系缺血而導(dǎo)致垂體壞死,萎縮。發(fā)生于產(chǎn)后的垂體機(jī)能減退癥又稱------希恩(sheehan)綜合癥。垂體前葉血液供應(yīng)的特點(diǎn),是依靠動(dòng)靜脈系統(tǒng).

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腺腦垂體功能減退癥

臨床表現(xiàn)

:取決于垂體破壞程度當(dāng)垂體前葉組織毀壞50%以上時(shí),始出現(xiàn)臨床表現(xiàn),毀壞75%時(shí)癥狀明顯,毀壞95%左右時(shí)常較嚴(yán)重一般而言,促性腺激素、生長(zhǎng)激素和泌乳素缺乏為最早表現(xiàn),其次為促甲狀腺激素,最后是腎上腺皮質(zhì)激素垂體激素的累及可以是單一,但多是復(fù)合性的第6頁(yè),共22頁(yè),2022年,5月20日,2點(diǎn)49分,星期六

腺腦垂體功能減退癥

臨床癥狀兩類:激素缺乏和占位效應(yīng)希恩(sheehan)綜合癥:往往可有全垂體功能減退癥,即所有垂體激素均缺乏,但無(wú)占位性病變表現(xiàn)垂體及鞍內(nèi)腫瘤:除有垂體功能減退外還伴有占位性病變的體癥

最常見(jiàn)為頭痛

壓迫視神經(jīng)交叉----引起偏盲甚至失明,下丘腦綜合癥及顱高壓癥群。

壓迫或垂體柄受損,門(mén)脈阻斷時(shí)PIF(泌乳素抑制因子)催乳素分泌溢乳。第7頁(yè),共22頁(yè),2022年,5月20日,2點(diǎn)49分,星期六

腺腦垂體功能減退癥

性腺激素(FSH.LH)和泌乳素(PRL)分泌不足癥群女性:產(chǎn)后無(wú)乳或少乳汁、閉經(jīng)、性欲減退,漸見(jiàn)乳房萎縮,腋毛、陰毛脫落、子宮萎縮。男性:胡須少,陽(yáng)萎、睪丸松軟縮小、乏力等。促甲狀腺激素(TSH)不足癥群常訴畏寒、嗜睡、乏力、納食少、腹?jié)q、便秘、智力減退、胖腫、皮膚干、粗、冷、蒼白,精神淡漠,反應(yīng)遲鈍,時(shí)有精神異常,心動(dòng)過(guò)緩,心電圖示低電壓,T波變化等。臨床表現(xiàn)較原發(fā)性甲狀腺機(jī)能減退癥輕。第8頁(yè),共22頁(yè),2022年,5月20日,2點(diǎn)49分,星期六

腺垂體功能減退癥

腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)不足癥群常有極度疲乏,厭食,惡心,嘔吐,機(jī)體免疫力差,故易感染。

脈搏常細(xì)弱,血壓偏低,

嚴(yán)重病例時(shí)有發(fā)作性低血糖發(fā)作,對(duì)胰島素異常敏感。由于黑色素細(xì)胞刺激素(MSH)分泌減少,患者膚色淺淡,此點(diǎn)與原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥中色素沉著膚色黑相反。第9頁(yè),共22頁(yè),2022年,5月20日,2點(diǎn)49分,星期六

腺腦垂體功能減退癥

垂體危象及昏迷誘因:各種應(yīng)激如感染、腹瀉、中暑、手術(shù)、麻醉及使用鎮(zhèn)靜劑、降血糖藥物等。臨床分型:

1、高熱型:體溫高達(dá)40℃以上;

2、低溫型:體溫在20-30℃之間;

3、低血糖型:血糖<2.8mmol/L4、水中毒型:低血鈉水中毒。

5、循環(huán)衰竭型:

6、混合型:低血糖、高燒、休克、精神失常、昏迷等。第10頁(yè),共22頁(yè),2022年,5月20日,2點(diǎn)49分,星期六

腺腦垂體功能減退癥

實(shí)驗(yàn)室檢查1.靶腺激素測(cè)定性激素測(cè)定:放射免疫發(fā)測(cè)定:

女性:雌二醇(E2)、孕酮(P)

男性:睪酮(T)

要注意性激素常有周期性波動(dòng),根據(jù)不同周期,結(jié)合陰道涂片、精液綜合分析。甲狀腺激素測(cè)定:血清甲狀腺素(TT4或FT4);三碘甲腺原氨酸(TT3或FT3)或正常

TSH降低或正常

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腺腦垂體功能減退癥

腎上腺皮質(zhì)激素測(cè)定:

24h尿17-羥皮質(zhì)類固醇(17-OH,17-Ks)

、尿皮質(zhì)醇(F)、血皮質(zhì)醇(F)。但節(jié)律正常。2.腺垂體激素測(cè)定

典型患者GH、PRL、FSH、LH、TSH、ACTH血漿水平低于正常,因垂體促激素多呈脈沖式分泌,宜作多次測(cè)定。做興奮試驗(yàn)了解垂體儲(chǔ)備功能鑒別垂體功能減退系原發(fā)性或繼發(fā)性。第12頁(yè),共22頁(yè),2022年,5月20日,2點(diǎn)49分,星期六

腺腦垂體功能減退癥

TRH興奮試驗(yàn):了解垂體TSH、PRL的儲(chǔ)備功能LRH興奮試驗(yàn):了解垂體LH、FSH的儲(chǔ)備功能ACTH興奮試驗(yàn):滴注ACTH后皮質(zhì)醇不升高者為腎上腺皮質(zhì)本身所致,延遲上升者為垂體ACTH儲(chǔ)備功能不足。對(duì)鑒別原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥有重要意義。第13頁(yè),共22頁(yè),2022年,5月20日,2點(diǎn)49分,星期六

腺腦垂體功能減退癥

鑒別診斷1.原發(fā)性靶腺功能減退,病史、體征有差異,血中TSH或FSH、LH或ACTH應(yīng)升高。2.多腺體自身免疫病(Schmidt綜合癥)、甲狀腺功能減退癥、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、糖尿病可發(fā)生同一患者身上,除臨床表現(xiàn)外,其TSH、ACTH水平也是增高的,多見(jiàn)于Ⅰ型糖尿病,血中ICA、GAD抗體為陽(yáng)性。3.神經(jīng)性厭食:多見(jiàn)于青年女性,常有精神刺激史或有節(jié)食減肥欲望,常伴有精神癥狀,日久可呈惡液質(zhì),性功能低下,常閉經(jīng)、低T3綜合癥,低血糖等,但陰毛如常人。第14頁(yè),共22頁(yè),2022年,5月20日,2點(diǎn)49分,星期六

腺腦垂體功能減退癥

預(yù)防及治療治療原則----靶腺激素替代治療1.一般治療:應(yīng)給以高蛋白質(zhì)、維生素及高熱量飲食,盡量防治感染,避免過(guò)度勞累及精神刺激,在未用激素替代治療前,慎用鎮(zhèn)靜劑,以免誘發(fā)危象。如嚴(yán)重貧血者可輸血2.激素替代治療:因人而異,個(gè)體化,大多數(shù)終身替代.第15頁(yè),共22頁(yè),2022年,5月20日,2點(diǎn)49分,星期六

腺腦垂體功能減退癥

腎上腺皮質(zhì)激素:

最為重要,應(yīng)首先給予,以免誘發(fā)腎上腺危象;氫化可的松最好,無(wú)須經(jīng)肝臟轉(zhuǎn)化后見(jiàn)效。可的松12.5—37.5mg/日,強(qiáng)的松7.5mg/日,氫化考的松30mg/日早上8時(shí)服全日量2/3。下午2時(shí)服全日量1/3為宜,以符合生理情況下皮質(zhì)激素的晝夜節(jié)律。如病人出現(xiàn)失眠欣快感等精神癥狀,提示藥物過(guò)量,可酌情調(diào)整。如遇感染等應(yīng)急情況可增大劑量。第16頁(yè),共22頁(yè),2022年,5月20日,2點(diǎn)49分,星期六

腺腦垂體功能減退癥

如遇頑固性低血壓時(shí),可加用去氧皮質(zhì)酮或醋酸脫氧皮質(zhì)酮DOCA)以升高血壓,但過(guò)量可引起水腫。甲狀腺激素:

小劑量10-20mg/d起步,以免誘發(fā)腎上腺皮質(zhì)危象發(fā)生。年齡大有冠心病患者以免誘發(fā)心絞痛發(fā)生。每1-2周漸增量至約40-60-180mg/d,可用左旋甲狀腺素(LT4)25-50ug/d漸增至100-200ug/d。根據(jù)臨床癥狀及心率、T3、T4、TSH水平來(lái)調(diào)節(jié)劑量,以免過(guò)量或量不足。第17頁(yè),共22頁(yè),2022年,5月20日,2點(diǎn)49分,星期六

腺腦垂體功能減退癥

性激素:女性:(育齡期)可用人工周期療法;已烯雌酚每日一次,共20-25天,黃體酮10mg,第16天并用,共5天,維持月經(jīng)周期性。男性:丙酸睪丸酮25mg-50mg,,每周1-2次,甲基睪酮、安雄每日口服,改善性功能及體力。

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3.垂體危象的處理低血糖:50%GS40-60ml靜推,繼以10%GS維持,直到正常。水中毒:每日給以氫化可的松200-300mg靜滴。低體溫:將病人放入24-35℃溫水中漸加熱,水溫至38-39℃,當(dāng)病員體溫回升至35℃以上時(shí),擦干保溫,并用甲狀腺片小劑量開(kāi)始。高溫:降溫治療。休克:抗休克治療、擴(kuò)容、血管活性藥物應(yīng)用等。誘因治療:如抗感染、停用鎮(zhèn)靜劑、麻醉劑、降血糖藥等。第19頁(yè),共22頁(yè),2022年,5月20日,2點(diǎn)49分,星期六

腺腦垂體功能減退癥

治療過(guò)程中應(yīng)先補(bǔ)給糖皮質(zhì)激素,然后再補(bǔ)充甲狀腺激素,以防腎上腺危象的發(fā)生,最后補(bǔ)充性激素治療。

累及腺體的順序:性腺→甲狀腺→腎上腺;治療的順序:腎上腺→甲狀腺→性腺。4.預(yù)防積極防治產(chǎn)后大出血、產(chǎn)褥熱、合理的垂體瘤手術(shù)及放療等可防止本病的發(fā)生。

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