支氣管擴張(課堂)課件

支氣管擴張

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支氣管擴張

1支氣管擴張癥是常見的氣管、支氣管粘膜及其周圍組織的慢性的化膿性炎癥。由于慢性炎癥，破壞管壁，最終導致支氣管管腔擴張和變形。兒童與青年期發(fā)病多，男性多于女性。先天性者甚為少見。主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽，咳大量膿痰和反復咯血，并可聞及局限性、固定性濕羅音。Ｘ線片顯示不規(guī)則環(huán)狀透光陰影或呈蜂窩狀（所謂卷發(fā)影），甚至有液平面。支氣管造影或ＣＴ檢查可以確診。治療原則是促進痰液引流，控制感染以及必要時手術切除。2支氣管擴張癥是常見的氣管、支氣管粘膜及其周圍組織的慢性的化膿【病因學】

支擴為兒童時期的獲得性疾病，也可能是一些先天性發(fā)育不正常疾病的結果或為遺傳缺陷所致（有關因素見表）。獲得性病變的主要原因為感染及支氣管阻塞，在藥物能控制大部分感染的情況下，有先天或遺傳因素的所占比例相對增多，當然，總的說來還是很少的。3【病因學】

支擴為兒童時期的獲得性疾病，也可能是一些先天性產(chǎn)生支氣管擴張的有關因素

（一）先天性1.大的結構缺陷

氣管、支氣管巨大癥，支氣管軟化，肺隔離癥，其他。

2.超微結構的缺陷

Kartargener綜合征

3.新陳代謝缺陷

囊性纖維化，α1抗胰蛋白酶缺乏癥。4產(chǎn)生支氣管擴張的有關因素

（一）先天性4（二）獲得性

1.原發(fā)感染（常在兒童時）麻疹、百日咳、細支氣管炎、肺炎、結核。

2.支氣管堵塞的繼發(fā)感染

異物、腫瘤。5（二）獲得性

1.原發(fā)感染（常在兒童時）麻疹、百日咳、細支氣（三）免疫病的伴發(fā)紊亂

1.自家免疫疾患

潰瘍性結腸炎、類風濕病、紅斑狼瘡、特發(fā)性纖維化肺泡炎、甲狀腺炎、惡性貧血。

2.過敏性病

支氣管、肺霉菌病。6（三）免疫病的伴發(fā)紊亂

1.自家免疫疾患

潰瘍性結腸炎、（四）支擴本身的進展，反復或持久感染7（四）支擴本身的進展，反復或持久感染7

【發(fā)病機理】

感染是主要病源，許多支擴來源于兒童早期的呼吸道損害，病人就記憶所及就有肺病的特點，小時有肺炎、百日咳、麻診或結核病史。

支氣管堵塞是一個重要因素，但最終原因可能還是因堵塞后引流不暢，分泌物潴留感染所致。肺在6～7級支氣管遠端，如無感染是無菌的，單純支氣管堵塞的肺不張不定期引起感染，如外傷支氣管繼裂后的肺不張數(shù)年后行支氣管吻合肺可能仍健康張開。人肺周圍細支氣管的堵塞為兒童期常有的改變，胸部X線上百日咳常有小片不張。小兒的支氣

管細軟，易為增大的淋巴結壓迫。最常見的是右中葉支氣管，因相對較細，與下葉間的夾角呈銳角，其上下及前方為淋巴結圍繞，當肺部有炎癥時，淋巴結增大壓迫中葉支氣管，引起完全或部分不張或堵塞性肺炎，支氣管壁破壞，最終形成支擴。在炎癥消失、淋巴結縮小后中葉開口再能，但支擴及肺炎癥已不可逆，形成常見的“中葉綜合征”。8

【發(fā)病機理】

感染是主要病源，許多支擴來源于兒童早期的呼吸

在支氣管壁因炎癥破壞軟弱，又有肺體積縮小、不張，胸內負壓升高，對支氣管壁有牽扯作用，引起擴張，支擴病人的慢性咳嗽，使支氣管內壓力增大，更加重了管腔的擴大及支氣管內分泌物潴留的壓力，還有肺纖維化的牽拉等這幾種情況是支氣管擴張形成的機制。9

在支氣管壁因炎癥破壞軟弱，又有肺體積縮小、不張，胸內負壓升【病理改變】

支擴總的改變：侵及中等大小的支氣管，約從4～9級，支擴區(qū)為鱗狀或柱狀上皮覆蓋，常無纖毛，表面也可能看不到上皮。根據(jù)病變嚴重程度，支氣管壁有不同程度的萎縮，肌層及彈力層破壞，被纖維組織替代，有時只留有小量肌肉或軟骨。管壁浸潤著中性白細胞，有的病例有致密淋巴細胞浸潤。根據(jù)病變的范圍，小的側支氣管及細支氣管可從其母體分斷、堵塞及消失（炎癥的結果），這種閉塞性支氣管炎的改變比擴張本身對肺功能的破壞更大。擴張從形態(tài)分有柱狀、囊狀及混合型三種，有時兩種變化都存在，如下葉為囊狀，而舌段為柱狀。柱狀的病理改變較輕，囊狀的較重，肉眼就可以見到囊腔與支氣管相能，壁薄，由纖維或肉芽構成，有的覆蓋化生存留著粘液性物，囊性支擴的囊中充滿膿液，這些說明有活動性感染。如無感染，只有少量粘液分泌物，即為“干性支擴”，因慢性感染持續(xù)有大量粘液分泌物的為“濕性支擴”。

10【病理改變】

支擴總的改變：侵及中等大小的支氣管，約從4～9

支氣管周圍常有纖維化，肺有不同程度的纖維化、不張及肺炎。

支擴部位：左側及下葉多見，上葉少、中葉及舌段中等，左下葉加舌段病變的最多見。11

支氣管周圍常有纖維化，肺有不同程度的纖維化、不張及肺炎。臨床表現(xiàn)1.慢性咳嗽、咯大量膿痰、反復咯血及在某一肺段反復發(fā)生肺炎。痰量在體位改變，如起床時或就寢后增多。有厭氧菌混合感染時，痰有臭味。2.少數(shù)患者僅表現(xiàn)為反復咯血，而咳嗽、咳痰不明顯，稱為“干性支氣管擴張癥”3.感染時有發(fā)熱、氣急、發(fā)紺、盜汗、食欲減退、消瘦、貧血等癥狀。4.輕癥者體征不明顯，有時在病變部位聽到固定而持久的濕羅音，咳痰后可減少或暫時消失。重癥者可因長期反復感染而有肺氣腫體征和杵狀指（趾），雙下肺有濕性羅音。12臨床表現(xiàn)1.慢性咳嗽、咯大量膿痰、反復咯血及在某一肺段反復發(fā)有下列情況的高度懷疑有支擴。

1.慢性支氣管感染癥狀，持久有膿痰，有或無咯血史。

2.單純反復咯血。

3.經(jīng)常發(fā)燒，全身不適，胸痛，有痰或無痰。

4.局限或廣泛肺濕啰音，特別是局限性持久存在的濕啰音，有時伴哮鳴。

5.有杵狀指。

6.伴有化膿性鼻竇炎。13有下列情況的高度懷疑有支擴。13胸部X線檢查

1.胸部平片

這是最基本的X線檢查，有一小部分支擴病人（不到10%）平片完全正常，但仔細讀片，大部分平片上有些改變，但這些改變常無特異性，不能做出可靠的判斷，要明確診斷最后必須行支氣管造影。

支擴由輕到重，病理改變非常復雜，涉及支氣管、肺實質及胸膜，胸片是大體病理解剖的反映，因此片上所見也是多種多樣的。14胸部X線檢查

1.胸部平片

這是最基本的X線檢查，有一小部（1）由于支氣管壁慢性感染、管壁增厚及周圍結締組織增生，病變區(qū)肺紋理增多，增粗、排列紊亂，直到肺外帶仍較明顯，增厚的管壁中如含氣，片上可見平行的雙粗線，稱為“雙軌征”，如有膿液潴留，則呈粗條狀甚至杵狀。擴大的支氣管在斷面上呈圓圈影，如多個小圓圈影聚在一起，就現(xiàn)蜂窩狀。大的囊狀擴張可見多個圓形或卵圓形透亮區(qū)，大小可自數(shù)毫米至2～3cm，其下緣壁增厚顯影，似卷發(fā)，又稱“卷發(fā)征”，囊腔中有時還有液平。15（1）由于支氣管壁慢性感染、管壁增厚及周圍結締組織增生，病變（2）支擴都伴有肺實質性炎癥，急性發(fā)作時局部有片狀影，急性感染消失后也常留下小片狀、小塊狀病變及纖維化，因此肺體積?？s小，而伴有相應的改變：肺紋理聚攏、密度增高、肺裂移位、肺門陰影縮小、轉位及移位、無病變區(qū)的代償性肺氣腫，最終是肺不張。雙側下葉肺不張，如體積很小，可以貼在縱隔面，在平片上不易發(fā)現(xiàn)。右上葉肺不張可似上縱隔增寬。右中葉不張可能只是右心緣的一片模糊晾，在側位片上有時與斜裂增厚不好鑒別。

左下葉是支擴好發(fā)部位，當下葉體積縮小，平片上與心臟陰影完全重疊，容易漏診，但如有側位片并注意左肺門及左肺紋理的改變，并不難發(fā)現(xiàn)。16（2）支擴都伴有肺實質性炎癥，急性發(fā)作時局部有片狀影，急性感（3）胸膜改變，支擴患者常反復肺部感染，有時也波及胸膜產(chǎn)生炎癥粘連，因此片上見有胸膜改變的不少。廣泛嚴重的支擴、肺不張、纖維化，增厚的胸膜會使一側肺出現(xiàn)致密陰影、膈肌上升、縱隔移位，在致密影中能見到支擴的透亮區(qū)，成為所謂的“毀損肺”。

（4）晚期支擴可能影響心臟，出現(xiàn)肺動脈高壓，肺門處肺動脈擴張而外周肺紋理纖細，心影也可能增大。

支擴好發(fā)的部位是雙下葉、中葉、左下葉加舌段、右中下葉，因此胸片上改變常局限在這幾個部位，有正側位片就能明確范圍，即使雙側廣泛支擴中也常有部分支氣管正常。

17（3）胸膜改變，支擴患者常反復肺部感染，有時也波及胸膜產(chǎn)生炎診斷依據(jù)1.可有麻疹、百日咳、流感后肺炎或多次發(fā)生肺炎、肺結核纖維化病源或支氣管內膜結核伴有肺不張的病史。2.慢性咳嗽，咯膿性痰，于變換體位時易咯出。感染時有發(fā)熱等全身中毒癥狀。3.反復咯血。4.可有肺部固定性濕羅音，感染時尤為明顯，部分患者有杵狀指（趾）。5.繼發(fā)感染時血白細胞及嗜中性粒細胞增高。血沉增快。6.痰培養(yǎng)有致病菌生長。結核性支氣管擴張有時痰結核菌可為陽性。18診斷依據(jù)1.可有麻疹、百日咳、流感后肺炎或多次發(fā)生肺炎、肺結7.胸部Ｘ線檢查?；紓瓤捎蟹渭y理增粗，紊亂，囊狀支氣管擴張可見蜂窩狀（卷發(fā)狀）陰影，繼發(fā)感染時病變區(qū)可有斑片狀炎性陰影。病變多見于下葉。輕癥者一般無異常發(fā)現(xiàn)。8.支氣管碘油造影發(fā)現(xiàn)有柱狀、囊狀或囊柱狀擴張改變可確診。9.胸部ＣＴ檢查有助于診斷。10.呼吸功能檢查示阻塞性通氣障礙。11.先天性支氣管擴張少見。如Kartagener綜合征，表現(xiàn)為囊狀支氣管擴張，心臟右位、鼻竇炎和胰腺囊性纖維病變。197.胸部Ｘ線檢查。患側可有肺紋理增粗，紊亂，囊狀支氣管擴張可治療原則1.積極控制呼吸道感染。2.促進痰液引流。3.支持和對癥治療。4.手術治療20

治療原則1.積極控制呼吸道感染。2.促進痰液引流。3.支

治療

支擴的病情復雜，癥狀各異，輕重相關很多，治療方案的確定要考慮多方面的因素：21

治療

支擴的病情復雜，癥狀各異，輕重相關很多，治療方案的確1.有無癥狀、癥狀輕重、有無反復肺部感染的歷史、發(fā)作的次數(shù)及治療的效果

如癥狀輕，感染容易控制，可以內科治療，否則要考慮手術。

2.有無咯血史

要重點考慮，有些所謂“干性支氣管擴張”，平常并無多少肺部感染癥狀，但可能突然咯血。支擴是良性疾病，在有多種抗生素的今天，大部分感染可以控制，患病后能存活多年，但大咯血威脅生命，雖然現(xiàn)在有支氣管動脈栓塞術可以急求，從長遠看，有大咯血或反復咯血的最好手術治療221.有無癥狀、癥狀輕重、有無反復肺部感染的歷史、發(fā)作的次數(shù)及

3.病變的范圍

這是決定內外科治療最重要的因素之一，病變局限的可以切除，病變較廣泛，但有的部位輕，有的重，癥狀又很明顯的，可以切除較重病變取得姑息療效，但如雙側都有病變，輕重相關不多，就不能考慮手術了。

4.年齡

有些病例分析，見40歲以后病人病情常能緩解，進展的不多，而50歲以上的病人體力多已較差，有其他疾病，忍受手術差，因此對40～50歲以上的患者手術保守一點。23

3.病變的范圍

這是決定內外科治療最重要的因素之一，病變5.合并其他病變的情況

如為良性腫瘤堵塞引起的支擴，切除主要為治療腫瘤；肺結核所致支擴（多為上葉），此時結核病變多已穩(wěn)定，不必手術。

6.全身情況及有無其他疾病

如有心、肝、腎等系統(tǒng)嚴重病變，或心肺功能差，無法承受手術的，只能內科治療。

7.生活、工作及醫(yī)療條件

如生活及醫(yī)療條件好，工作也不太勞累，保守治療后病變多能保持穩(wěn)定。如為野外作業(yè)，體力勞動，學生在學習中，醫(yī)療條件又不太好，病變惡化治療有困難的，最好切除病變245.合并其他病變的情況

如為良性腫瘤堵塞引起的支擴，切除主

8.病人本人及家屬是否同意手術

支擴一般在兒童期發(fā)病，支氣管及肺實質病變都是不可逆的，肺部病變反復惡化，明顯影響了生活質量及勞動力，如有條件最好切除病變。但近年來新抗生素不斷出現(xiàn)，能有力控制肺部感染，有相當一部分支擴病變可保持在“穩(wěn)定狀態(tài)”，病人身體健康，繼續(xù)工作，需要手術的明顯減少，但認為手術從此不再需要也不正確。由于胸外科已為相當安全的手術，手術效果好，因此在治療上，對每個病人應個別考慮權衡利弊。25

8.病人本人及家屬是否同意手術

支擴一般在兒童期發(fā)病，支內科治療是基礎，即使有明確的手術適應證也要先經(jīng)過一段時間內科治療，有人認為最少治療半年以上，因一些支擴在肺感染控制后可能恢復正常，而且手術在急性炎癥消失后做也比較安全，療效較好。不能手術的病例，則需要長期內科治療。26內科治療是基礎，即使有明確的手術適應證也要先經(jīng)過一段時間內科（一）支擴的內科治療

1.控制感染緩解癥狀

支擴如未手術是終生存在的疾病，癥狀時有時無，時輕時重，內科用藥要考慮什么時候用，用什么藥，怎么用（劑量、途徑及期限）。不發(fā)燒，咳嗽未加劇，只有粘痰，患者無明顯不適的，不必用抗生素。如痰呈膿性（常在上呼吸道感染后），用廣譜抗生素，標準劑量，最少1～2周，至痰

轉為粘液性。有黃綠色膿痰的，說明炎癥進展，肺繼續(xù)破壞，應積極用藥，但要使痰轉為粘液性不容易。如病情一向“穩(wěn)定”，一旦惡化，也需積極治療。對經(jīng)常有粘液膿痰的，用抗生素是否有效是個問題。抗生素的選擇靠經(jīng)驗及病人治療后的反應，痰培養(yǎng)及藥物敏感試驗不完全可靠。急性感染如肺炎，組織充血，肺及血中抗生素濃度高，療效好。慢性化膿性病變對藥物反應不太好，可能因：①抗生素不能透過支氣管壁至管腔中，而細菌又在管腔的膿性分泌物中。②細菌對藥物本身不敏感，厭氧菌（咳臭痰）也對抗藥物。27（一）支擴的內科治療27用藥期限意見不一致，有的人認為用藥2周左右有效即可，有主張用藥6～10個月以減少炎癥對肺的破壞，避免發(fā)生纖維化，這方面的研究還很少。由于目前臨床上見到的絕大部分是慢性病，即使長期用藥也不可能防止肺的破壞，治至癥狀消失即可。28用藥期限意見不一致，有的人認為用藥2周左右有效即可，有主張用

2.體位引流

支擴多發(fā)生在肺下垂部位，引流不暢。正常人排痰靠咳嗽，支擴患者支氣管壁軟骨及粘液清除機制已破壞，咳嗽并不能把痰全咳出，X線檢查見咳嗽時近端支氣管完全萎陷，痰排不出，因此最好利用重力行體位引流，使周圍的痰流至肺門處較大支氣管再咳出。根據(jù)各支氣管不同走向，擺好體位后，深呼吸，10～15min后咳出痰來，一天施行數(shù)次，同時加胸部叩擊等理療方法。痰一天在30ml以上的，早晚都要引流。29

2.體位引流

支擴多發(fā)生在肺下垂部位，引流不暢。正常人排

3.咯血的治療

咯血是支擴的常見癥狀，且為威脅生命的主要原因，咯血常無明確的誘因，也不一定與其他癥狀，如發(fā)燒、咳膿痰等平行。少量咯血經(jīng)休息，鎮(zhèn)靜藥，止血藥，一般都能止住。大量咯血可行支氣管動脈栓塞術。氣管鏡（最好用硬鏡）檢查，局部注冰水，用細長條紗布堵塞。30

3.咯血的治療

咯血是支擴的常見癥狀，且為威脅生命的主要4.其他療法

在急性感染時，注意休息、營養(yǎng)、支持療法是可缺少的。支氣管擴張劑可能有用，在肺功能檢查發(fā)現(xiàn)有氣道堵塞，用藥后FEV1有改善的，可繼續(xù)用藥，無效的可試用強的松，用后如主觀癥狀無改善，就不要再給。在一些罕見的情況下如有免疫抑制的，可以用人體球蛋白。314.其他療法

在急性感染時，注意休息、營養(yǎng)、支持療法是可缺（二）手術治療

1.手術適應證

（1）病變局限，有明顯癥狀，或肺部反復感染，這是主要的適應證，可以徹底切除病變肺組織，取得良好效果。

（2）雙側均有病變，一側嚴重，對側很輕，癥狀主為平自病重一側，可以切除該側，術后如對側病變仍有癥狀可藥物治療。

（3）雙規(guī)則

都有局限較重病變，如有大咯血等癥狀，先切除重的一側，此后如對側病變穩(wěn)定，觀察及內科治療，如病變進展，再切除。32（二）手術治療

32（4）大咯血的急癥切除。現(xiàn)有支氣管動脈栓塞術，大部分可先用此法止血后改為擇期手術。原來有支氣管造影，病變明確的，在目前的技術水平下，咯血急癥切除也可以進行。如原無支氣管造影，病變部位及范圍不明，則手術很困難。有人根據(jù)體征（如聽診有啰音），胸片及纖支無意

所見決定切除方式，但不很可靠。纖支鏡能看見出血來源，但咯血很大時檢查有危險，纖支鏡放進后鏡頭可能很快補沾污，什么也看不見。召支氣管樹內到處是血，或吸干凈后短期內又未見哪個支氣管內涌出血液，則無法定位。有時在總支氣管內見到血，但未必一側肺都有病變。支氣管腔很小，支氣管壁又有分泌物潤滑，出血后很容易流至低位（如仰臥的下葉背段或整個下葉），易判斷錯誤?？傊?，如無特殊需要，最好不行急癥肺切除，因麻醉技術要求高，開胸后有時見大部分肺內有血，呈紫紅色，無法確定切除范圍，甚至誤切較多肺組織。肺切除后，余肺因有吸入血液，可能膨脹不佳或感染，因此急癥手術的并發(fā)癥及死亡率都較高。33（4）大咯血的急癥切除。現(xiàn)有支氣管動脈栓塞術，大部分可先用此

（5）雙側有廣泛病變，病人一般情況及肺功能不斷惡化，內科治療無效，估計存活時間不超過1～2年，年齡又在55歲以下的，可以考慮雙側肺移植手術。人體同種肺移植已于1983年取得成功，至1998年全世界已施行8000多例，適應證中支擴占一定比例。1年存活率可達79%～90%，對一瀕臨死亡的病人來說，這個療效是相當滿意的。34

（5）雙側有廣泛病變，病人一般情況及肺功能不斷惡化，內科療效評價1.治愈：支氣管擴張之肺葉已切除，呼吸道癥狀基本或完全消失。2.好轉：體溫正常，痰量明顯減少，咯血停止。肺部羅音減少或消失。血象正常。Ｘ線檢查肺部炎性陰影有吸收。3.未愈：癥狀體征未改善或惡化。Ｘ線征無變化。35療效評價1.治愈：支氣管擴張之肺葉已切除，呼吸道癥狀基本或完支氣管擴張癥的治療，主要是感染的防和治，防治感染的關鍵在于加強呼吸道痰液的引流，并根據(jù)感染的病原菌適當選用抗生素，必要時亦可進行支氣管沖洗局部給藥，濕化呼吸道及應用祛痰藥物，亦可根據(jù)擴張的支氣管部位進行體位引流。大咯血時必須積極搶救，防止窒息。對于反復發(fā)生呼吸道感染或大咯血的病人，經(jīng)支氣管造影或ＣＴ檢查顯示支氣管擴張范圍較局限（一般不超過二個肺葉），心肺功能無嚴重障礙者可做肺葉切除，效果較好。積極防治呼吸道感染（尤其是幼年期）對預防支氣管擴張的發(fā)生具有重要意義。已患支氣管擴張者，應鍛煉身體，努力增強體質，堅持體位排痰及戒煙、減少塵埃吸入，預防感冒等防止支氣管擴張的發(fā)展36支氣管擴張癥的治療，主要是感染的防和治，防治感染的關鍵在于加結束37結束37支氣管擴張

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支氣管擴張

1支氣管擴張癥是常見的氣管、支氣管粘膜及其周圍組織的慢性的化膿性炎癥。由于慢性炎癥，破壞管壁，最終導致支氣管管腔擴張和變形。兒童與青年期發(fā)病多，男性多于女性。先天性者甚為少見。主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽，咳大量膿痰和反復咯血，并可聞及局限性、固定性濕羅音。Ｘ線片顯示不規(guī)則環(huán)狀透光陰影或呈蜂窩狀（所謂卷發(fā)影），甚至有液平面。支氣管造影或ＣＴ檢查可以確診。治療原則是促進痰液引流，控制感染以及必要時手術切除。39支氣管擴張癥是常見的氣管、支氣管粘膜及其周圍組織的慢性的化膿【病因學】

支擴為兒童時期的獲得性疾病，也可能是一些先天性發(fā)育不正常疾病的結果或為遺傳缺陷所致（有關因素見表）。獲得性病變的主要原因為感染及支氣管阻塞，在藥物能控制大部分感染的情況下，有先天或遺傳因素的所占比例相對增多，當然，總的說來還是很少的。40【病因學】

支擴為兒童時期的獲得性疾病，也可能是一些先天性產(chǎn)生支氣管擴張的有關因素

（一）先天性1.大的結構缺陷

氣管、支氣管巨大癥，支氣管軟化，肺隔離癥，其他。

2.超微結構的缺陷

Kartargener綜合征

3.新陳代謝缺陷

囊性纖維化，α1抗胰蛋白酶缺乏癥。41產(chǎn)生支氣管擴張的有關因素

（一）先天性4（二）獲得性

1.原發(fā)感染（常在兒童時）麻疹、百日咳、細支氣管炎、肺炎、結核。

2.支氣管堵塞的繼發(fā)感染

異物、腫瘤。42（二）獲得性

1.原發(fā)感染（常在兒童時）麻疹、百日咳、細支氣（三）免疫病的伴發(fā)紊亂

1.自家免疫疾患

潰瘍性結腸炎、類風濕病、紅斑狼瘡、特發(fā)性纖維化肺泡炎、甲狀腺炎、惡性貧血。

2.過敏性病

支氣管、肺霉菌病。43（三）免疫病的伴發(fā)紊亂

1.自家免疫疾患

潰瘍性結腸炎、（四）支擴本身的進展，反復或持久感染44（四）支擴本身的進展，反復或持久感染7

【發(fā)病機理】

感染是主要病源，許多支擴來源于兒童早期的呼吸道損害，病人就記憶所及就有肺病的特點，小時有肺炎、百日咳、麻診或結核病史。

支氣管堵塞是一個重要因素，但最終原因可能還是因堵塞后引流不暢，分泌物潴留感染所致。肺在6～7級支氣管遠端，如無感染是無菌的，單純支氣管堵塞的肺不張不定期引起感染，如外傷支氣管繼裂后的肺不張數(shù)年后行支氣管吻合肺可能仍健康張開。人肺周圍細支氣管的堵塞為兒童期常有的改變，胸部X線上百日咳常有小片不張。小兒的支氣

管細軟，易為增大的淋巴結壓迫。最常見的是右中葉支氣管，因相對較細，與下葉間的夾角呈銳角，其上下及前方為淋巴結圍繞，當肺部有炎癥時，淋巴結增大壓迫中葉支氣管，引起完全或部分不張或堵塞性肺炎，支氣管壁破壞，最終形成支擴。在炎癥消失、淋巴結縮小后中葉開口再能，但支擴及肺炎癥已不可逆，形成常見的“中葉綜合征”。45

【發(fā)病機理】

感染是主要病源，許多支擴來源于兒童早期的呼吸

在支氣管壁因炎癥破壞軟弱，又有肺體積縮小、不張，胸內負壓升高，對支氣管壁有牽扯作用，引起擴張，支擴病人的慢性咳嗽，使支氣管內壓力增大，更加重了管腔的擴大及支氣管內分泌物潴留的壓力，還有肺纖維化的牽拉等這幾種情況是支氣管擴張形成的機制。46

在支氣管壁因炎癥破壞軟弱，又有肺體積縮小、不張，胸內負壓升【病理改變】

支擴總的改變：侵及中等大小的支氣管，約從4～9級，支擴區(qū)為鱗狀或柱狀上皮覆蓋，常無纖毛，表面也可能看不到上皮。根據(jù)病變嚴重程度，支氣管壁有不同程度的萎縮，肌層及彈力層破壞，被纖維組織替代，有時只留有小量肌肉或軟骨。管壁浸潤著中性白細胞，有的病例有致密淋巴細胞浸潤。根據(jù)病變的范圍，小的側支氣管及細支氣管可從其母體分斷、堵塞及消失（炎癥的結果），這種閉塞性支氣管炎的改變比擴張本身對肺功能的破壞更大。擴張從形態(tài)分有柱狀、囊狀及混合型三種，有時兩種變化都存在，如下葉為囊狀，而舌段為柱狀。柱狀的病理改變較輕，囊狀的較重，肉眼就可以見到囊腔與支氣管相能，壁薄，由纖維或肉芽構成，有的覆蓋化生存留著粘液性物，囊性支擴的囊中充滿膿液，這些說明有活動性感染。如無感染，只有少量粘液分泌物，即為“干性支擴”，因慢性感染持續(xù)有大量粘液分泌物的為“濕性支擴”。

47【病理改變】

支擴總的改變：侵及中等大小的支氣管，約從4～9

支氣管周圍常有纖維化，肺有不同程度的纖維化、不張及肺炎。

支擴部位：左側及下葉多見，上葉少、中葉及舌段中等，左下葉加舌段病變的最多見。48

支氣管周圍常有纖維化，肺有不同程度的纖維化、不張及肺炎。臨床表現(xiàn)1.慢性咳嗽、咯大量膿痰、反復咯血及在某一肺段反復發(fā)生肺炎。痰量在體位改變，如起床時或就寢后增多。有厭氧菌混合感染時，痰有臭味。2.少數(shù)患者僅表現(xiàn)為反復咯血，而咳嗽、咳痰不明顯，稱為“干性支氣管擴張癥”3.感染時有發(fā)熱、氣急、發(fā)紺、盜汗、食欲減退、消瘦、貧血等癥狀。4.輕癥者體征不明顯，有時在病變部位聽到固定而持久的濕羅音，咳痰后可減少或暫時消失。重癥者可因長期反復感染而有肺氣腫體征和杵狀指（趾），雙下肺有濕性羅音。49臨床表現(xiàn)1.慢性咳嗽、咯大量膿痰、反復咯血及在某一肺段反復發(fā)有下列情況的高度懷疑有支擴。

1.慢性支氣管感染癥狀，持久有膿痰，有或無咯血史。

2.單純反復咯血。

3.經(jīng)常發(fā)燒，全身不適，胸痛，有痰或無痰。

4.局限或廣泛肺濕啰音，特別是局限性持久存在的濕啰音，有時伴哮鳴。

5.有杵狀指。

6.伴有化膿性鼻竇炎。50有下列情況的高度懷疑有支擴。13胸部X線檢查

1.胸部平片

這是最基本的X線檢查，有一小部分支擴病人（不到10%）平片完全正常，但仔細讀片，大部分平片上有些改變，但這些改變常無特異性，不能做出可靠的判斷，要明確診斷最后必須行支氣管造影。

支擴由輕到重，病理改變非常復雜，涉及支氣管、肺實質及胸膜，胸片是大體病理解剖的反映，因此片上所見也是多種多樣的。51胸部X線檢查

1.胸部平片

這是最基本的X線檢查，有一小部（1）由于支氣管壁慢性感染、管壁增厚及周圍結締組織增生，病變區(qū)肺紋理增多，增粗、排列紊亂，直到肺外帶仍較明顯，增厚的管壁中如含氣，片上可見平行的雙粗線，稱為“雙軌征”，如有膿液潴留，則呈粗條狀甚至杵狀。擴大的支氣管在斷面上呈圓圈影，如多個小圓圈影聚在一起，就現(xiàn)蜂窩狀。大的囊狀擴張可見多個圓形或卵圓形透亮區(qū)，大小可自數(shù)毫米至2～3cm，其下緣壁增厚顯影，似卷發(fā)，又稱“卷發(fā)征”，囊腔中有時還有液平。52（1）由于支氣管壁慢性感染、管壁增厚及周圍結締組織增生，病變（2）支擴都伴有肺實質性炎癥，急性發(fā)作時局部有片狀影，急性感染消失后也常留下小片狀、小塊狀病變及纖維化，因此肺體積?？s小，而伴有相應的改變：肺紋理聚攏、密度增高、肺裂移位、肺門陰影縮小、轉位及移位、無病變區(qū)的代償性肺氣腫，最終是肺不張。雙側下葉肺不張，如體積很小，可以貼在縱隔面，在平片上不易發(fā)現(xiàn)。右上葉肺不張可似上縱隔增寬。右中葉不張可能只是右心緣的一片模糊晾，在側位片上有時與斜裂增厚不好鑒別。

左下葉是支擴好發(fā)部位，當下葉體積縮小，平片上與心臟陰影完全重疊，容易漏診，但如有側位片并注意左肺門及左肺紋理的改變，并不難發(fā)現(xiàn)。53（2）支擴都伴有肺實質性炎癥，急性發(fā)作時局部有片狀影，急性感（3）胸膜改變，支擴患者常反復肺部感染，有時也波及胸膜產(chǎn)生炎癥粘連，因此片上見有胸膜改變的不少。廣泛嚴重的支擴、肺不張、纖維化，增厚的胸膜會使一側肺出現(xiàn)致密陰影、膈肌上升、縱隔移位，在致密影中能見到支擴的透亮區(qū)，成為所謂的“毀損肺”。

（4）晚期支擴可能影響心臟，出現(xiàn)肺動脈高壓，肺門處肺動脈擴張而外周肺紋理纖細，心影也可能增大。

支擴好發(fā)的部位是雙下葉、中葉、左下葉加舌段、右中下葉，因此胸片上改變常局限在這幾個部位，有正側位片就能明確范圍，即使雙側廣泛支擴中也常有部分支氣管正常。

54（3）胸膜改變，支擴患者常反復肺部感染，有時也波及胸膜產(chǎn)生炎診斷依據(jù)1.可有麻疹、百日咳、流感后肺炎或多次發(fā)生肺炎、肺結核纖維化病源或支氣管內膜結核伴有肺不張的病史。2.慢性咳嗽，咯膿性痰，于變換體位時易咯出。感染時有發(fā)熱等全身中毒癥狀。3.反復咯血。4.可有肺部固定性濕羅音，感染時尤為明顯，部分患者有杵狀指（趾）。5.繼發(fā)感染時血白細胞及嗜中性粒細胞增高。血沉增快。6.痰培養(yǎng)有致病菌生長。結核性支氣管擴張有時痰結核菌可為陽性。55診斷依據(jù)1.可有麻疹、百日咳、流感后肺炎或多次發(fā)生肺炎、肺結7.胸部Ｘ線檢查?；紓瓤捎蟹渭y理增粗，紊亂，囊狀支氣管擴張可見蜂窩狀（卷發(fā)狀）陰影，繼發(fā)感染時病變區(qū)可有斑片狀炎性陰影。病變多見于下葉。輕癥者一般無異常發(fā)現(xiàn)。8.支氣管碘油造影發(fā)現(xiàn)有柱狀、囊狀或囊柱狀擴張改變可確診。9.胸部ＣＴ檢查有助于診斷。10.呼吸功能檢查示阻塞性通氣障礙。11.先天性支氣管擴張少見。如Kartagener綜合征，表現(xiàn)為囊狀支氣管擴張，心臟右位、鼻竇炎和胰腺囊性纖維病變。567.胸部Ｘ線檢查。患側可有肺紋理增粗，紊亂，囊狀支氣管擴張可治療原則1.積極控制呼吸道感染。2.促進痰液引流。3.支持和對癥治療。4.手術治療57

治療原則1.積極控制呼吸道感染。2.促進痰液引流。3.支

治療

支擴的病情復雜，癥狀各異，輕重相關很多，治療方案的確定要考慮多方面的因素：58

治療

支擴的病情復雜，癥狀各異，輕重相關很多，治療方案的確1.有無癥狀、癥狀輕重、有無反復肺部感染的歷史、發(fā)作的次數(shù)及治療的效果

如癥狀輕，感染容易控制，可以內科治療，否則要考慮手術。

2.有無咯血史

要重點考慮，有些所謂“干性支氣管擴張”，平常并無多少肺部感染癥狀，但可能突然咯血。支擴是良性疾病，在有多種抗生素的今天，大部分感染可以控制，患病后能存活多年，但大咯血威脅生命，雖然現(xiàn)在有支氣管動脈栓塞術可以急求，從長遠看，有大咯血或反復咯血的最好手術治療591.有無癥狀、癥狀輕重、有無反復肺部感染的歷史、發(fā)作的次數(shù)及

3.病變的范圍

這是決定內外科治療最重要的因素之一，病變局限的可以切除，病變較廣泛，但有的部位輕，有的重，癥狀又很明顯的，可以切除較重病變取得姑息療效，但如雙側都有病變，輕重相關不多，就不能考慮手術了。

4.年齡

有些病例分析，見40歲以后病人病情常能緩解，進展的不多，而50歲以上的病人體力多已較差，有其他疾病，忍受手術差，因此對40～50歲以上的患者手術保守一點。60

3.病變的范圍

這是決定內外科治療最重要的因素之一，病變5.合并其他病變的情況

如為良性腫瘤堵塞引起的支擴，切除主要為治療腫瘤；肺結核所致支擴（多為上葉），此時結核病變多已穩(wěn)定，不必手術。

6.全身情況及有無其他疾病

如有心、肝、腎等系統(tǒng)嚴重病變，或心肺功能差，無法承受手術的，只能內科治療。

7.生活、工作及醫(yī)療條件

如生活及醫(yī)療條件好，工作也不太勞累，保守治療后病變多能保持穩(wěn)定。如為野外作業(yè)，體力勞動，學生在學習中，醫(yī)療條件又不太好，病變惡化治療有困難的，最好切除病變615.合并其他病變的情況

如為良性腫瘤堵塞引起的支擴，切除主

8.病人本人及家屬是否同意手術

支擴一般在兒童期發(fā)病，支氣管及肺實質病變都是不可逆的，肺部病變反復惡化，明顯影響了生活質量及勞動力，如有條件最好切除病變。但近年來新抗生素不斷出現(xiàn)，能有力控制肺部感染，有相當一部分支擴病變可保持在“穩(wěn)定狀態(tài)”，病人身體健康，繼續(xù)工作，需要手術的明顯減少，但認為手術從此不再需要也不正確。由于胸外科已為相當安全的手術，手術效果好，因此在治療上，對每個病人應個別考慮權衡利弊。62

8.病人本人及家屬是否同意手術

支擴一般在兒童期發(fā)病，支內科治療是基礎，即使有明確的手術適應證也要先經(jīng)過一段時間內科治療，有人認為最少治療半年以上，因一些支擴在肺感染控制后可能恢復正常，而且手術在急性炎癥消失后做也比較安全，療效較好。不能手術的病例，則需要長期內科治療。63內科治療是基礎，即使有明確的手術適應證也要先經(jīng)過一段時間內科（一）支擴的內科治療

1.控制感染緩解癥狀

支擴如未手術是終生存在的疾病，癥狀時有時無，時輕時重，內科用藥要考慮什么時候用，用什么藥，怎么用（劑量、途徑及期限）。不發(fā)燒，咳嗽未加劇，只有粘痰，患者無明顯不適的，不必用抗生素。如痰呈膿性（常在上呼吸道感染后），用廣譜抗生素，標準劑量，最少1～2周，至痰

轉為粘液性。有黃綠色膿痰的，說明炎癥進展，肺繼續(xù)破壞，應積極用藥，但要使痰轉為粘液性不容易。如病情一向“穩(wěn)定”，一旦惡化，也需積極治療。對經(jīng)常有粘液膿痰的，用抗生素是否有效是個問題?？股氐倪x擇靠經(jīng)驗及病人治療后的反應，痰培養(yǎng)及藥物敏感試驗不完全可靠。急性感染如肺炎，組織充血，肺及血中抗生素濃度高，療效好。慢性化膿性病變對藥物反應不太好，可能因：①抗生素不能透過支氣管壁至管腔中，而細菌又在管腔的膿性分泌物中。②細菌對藥物本身不敏感，厭氧菌（咳臭痰）也對抗藥物。64（一）支擴的內科治療27用藥期限意見不一致，有的人認為用藥2周左右有效即可，有主張用藥6～10個月以減少炎癥對肺的破壞，避免發(fā)生纖維化，這方面的研究還很少。由于目前臨床上見到的絕大部分是慢性病，即使長期用藥也不可能防止肺的破壞，治至癥狀消失即可。65用藥期限意見不一致，有的人認為用藥2周左右有效即可，有主張用

2.體位引流

支擴多發(fā)生在肺下垂部位，引流不暢。正常人排痰靠咳嗽，支擴患者支氣管壁軟骨及粘液清除機制已破壞，咳嗽并不能把痰全咳出，X線檢查見咳嗽時近端支氣管完全萎陷，痰排不出，因此最好利用重力行體位引流，使周圍的痰流至肺門處較大支氣管再咳出。根據(jù)各支氣管不同走向，擺好體位后，深呼吸，10～15min后咳出痰來，一天施行數(shù)次，同時加胸部叩擊等理療方法。痰一天在30ml以上的，早晚都要引流。66

2.體位引流

支擴多發(fā)生在肺下垂部位，引流不暢。正常人排

3.咯血的治療

咯血是支擴的常見癥狀，且為威脅生命的主要原因，咯血常無明確的誘因，也不一定與其他癥狀，如發(fā)燒、咳膿痰等平行。少量咯血經(jīng)休息，鎮(zhèn)靜藥，止血藥，一般都能止住。大量咯血可行支氣管