肝兩型包蟲(chóng)病診斷與治療專(zhuān)家共識(shí)(2015版)課件

青海紅十字醫(yī)院

QINGHAIREDCROSSHOSPITAL

中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)外科醫(yī)師分會(huì)包蟲(chóng)病外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)肝兩型包蟲(chóng)病診斷與治療專(zhuān)家共識(shí)（２０１５版）摘要肝包蟲(chóng)病主要有囊型和泡型兩種類(lèi)型。目前肝包蟲(chóng)病外科治療的手術(shù)方式繁多，不同地區(qū)診斷與治療技術(shù)水平存在差別，流程不規(guī)范。為規(guī)范肝包蟲(chóng)病的診斷與治療，最大限度提高治愈率，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)外科醫(yī)師分會(huì)包蟲(chóng)病外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)組織相關(guān)領(lǐng)域的專(zhuān)家制訂了《肝兩型包蟲(chóng)病診斷與治療專(zhuān)家共識(shí)（２０１５版）》，重點(diǎn)闡述肝兩型包蟲(chóng)病的生物學(xué)特性、分型、診斷流程、術(shù)前評(píng)估、治療原則、手術(shù)方式的選擇、操作規(guī)范、規(guī)范藥物治療及隨訪等方面，供臨床醫(yī)師參考。前言肝包蟲(chóng)病，又名肝棘球蚴病，是一種古老的人畜共患性寄生蟲(chóng)病。肝包蟲(chóng)病主要有兩種類(lèi)型，即由細(xì)粒棘球絳蟲(chóng)的蟲(chóng)卵感染所致較常見(jiàn)的囊型包蟲(chóng)??；另一種是由多房棘球絳蟲(chóng)的蟲(chóng)卵感染所致的泡型包蟲(chóng)病。近年來(lái)隨著旅游業(yè)的發(fā)展、人口的流動(dòng)和家犬的急劇增多，肝包蟲(chóng)病已成為全世界流行性疾病，嚴(yán)重危害全世界公共衛(wèi)生和經(jīng)濟(jì)發(fā)展。按世界衛(wèi)生組織（ＷＨＯ）以２％人群發(fā)病率為高發(fā)地區(qū)，我國(guó)西部人群包蟲(chóng)病的感染率為３．１％～３１．５％，患病率為０．５％～５．０％，其中青藏高原部分地區(qū)人群患病率為５．０％～１０．０％。據(jù)２０１０年國(guó)家衛(wèi)生和計(jì)劃生育委員會(huì)“防治包蟲(chóng)病行動(dòng)計(jì)劃（２０１０－２０１５）”，我國(guó)西部地區(qū)包蟲(chóng)病平均患病率為１．０８％，受威脅人口約為６６００萬(wàn)，每年造成直接經(jīng)濟(jì)損失３０億元［１］。

肝囊型包蟲(chóng)病

肝囊型包蟲(chóng)病病理學(xué)形態(tài)結(jié)構(gòu)與生物學(xué)特性肝囊型包蟲(chóng)病病理學(xué)形態(tài)結(jié)構(gòu)可分為外囊和內(nèi)囊。外囊是在內(nèi)囊周?chē)纬傻囊粚永w維包膜，病程長(zhǎng)時(shí)外囊肥厚，厚度為１～２ｃｍ。內(nèi)囊為包蟲(chóng)的本體，由兩層構(gòu)成，內(nèi)層為生發(fā)層，外層為多層角質(zhì)層。囊內(nèi)容物有囊液、育囊、原頭節(jié)、生發(fā)囊和子囊。囊液無(wú)色透明，囊壁破裂可使囊內(nèi)容物外溢導(dǎo)致過(guò)敏反應(yīng)甚至過(guò)敏性休克，亦可在腹腔內(nèi)播散種植生成新的包蟲(chóng)囊。肝囊型包蟲(chóng)病肝囊型包蟲(chóng)病的包蟲(chóng)囊呈膨脹性生長(zhǎng)，對(duì)周?chē)谓M織和主要管道產(chǎn)生壓迫。直徑每年增長(zhǎng)１～４ｃｍ，其增長(zhǎng)速度與寄生部位、患者年齡及病程長(zhǎng)短等因素有關(guān)［１］。因此，包蟲(chóng)生長(zhǎng)病程分為３期：早期為生長(zhǎng)旺盛期，中期為生長(zhǎng)緩慢期，晚期為生長(zhǎng)停滯期。推薦１：基于病理學(xué)形態(tài)結(jié)構(gòu)中外囊是在內(nèi)囊周?chē)纬傻囊粚永w維包膜，囊液外溢導(dǎo)致過(guò)敏反應(yīng)，亦可在腹腔內(nèi)播散種植等特點(diǎn)，應(yīng)將包蟲(chóng)外囊完整切除達(dá)到根治。手術(shù)過(guò)程必須輕柔，避免過(guò)度擠壓包蟲(chóng)囊致破裂，造成嚴(yán)重后果。術(shù)中預(yù)防性使用抗過(guò)敏藥物100ｍｇ氫化可的松。肝囊型包蟲(chóng)病分型ＣＬ：囊型病灶（單房囊性占位，內(nèi)容物回聲均勻，Ｂ超檢查結(jié)果無(wú)特異性影像學(xué)表現(xiàn)）。ＣＥ１：?jiǎn)文倚停òx(chóng)囊內(nèi)充滿水樣囊液，呈現(xiàn)圓形或卵圓形的液性暗區(qū)。包蟲(chóng)囊壁與肝組織密度差別較大，而呈現(xiàn)界限分明的囊壁。本病的特異性影像學(xué)表現(xiàn)為內(nèi)、外囊壁間有潛在的間隙界面，可出現(xiàn)“雙壁征”。Ｂ超檢查示包蟲(chóng)囊后壁呈明顯增強(qiáng)效應(yīng)，用探頭震動(dòng)包蟲(chóng)囊時(shí)，在暗區(qū)內(nèi)可見(jiàn)浮動(dòng)的小光點(diǎn)，稱(chēng)為“囊沙”）。肝囊型包蟲(chóng)病分型ＣＥ２：多子囊型（在母囊暗區(qū)內(nèi)可呈現(xiàn)多個(gè)較小的球形暗影及光環(huán)，形成“囊中囊”的影像學(xué)特征性。Ｂ超或ＣＴ檢查呈花瓣形分隔的“車(chē)輪征”或者“蜂房征”）。ＣＥ３：內(nèi)囊塌陷型（肝包蟲(chóng)破裂后，囊液進(jìn)入內(nèi)、外囊壁間，出現(xiàn)“套囊征”；若部分囊壁由外囊壁脫落，則顯示“天幕征”，繼之囊壁塌癟，收縮內(nèi)陷，卷曲皺折，漂游于囊液中，出現(xiàn)“飄帶征”）。ＣＥ４：實(shí)變型（包蟲(chóng)逐漸退化衰亡，囊液吸收，囊壁折疊收縮，繼之壞死溶解呈干酪樣變，Ｂ超檢查示密度強(qiáng)弱相間的“腦回征”）。ＣＥ５：鈣化型（包蟲(chóng)病程長(zhǎng)，外囊肥厚粗糙并有鈣鹽沉著，甚至完全鈣化。Ｂ超檢查示包蟲(chóng)囊密度增高而不均勻，囊壁呈絮狀肥厚，并伴寬大聲影及側(cè)壁聲影）。超聲檢查（ＵＳ）肝囊型包蟲(chóng)病具有典型的超聲表現(xiàn)，肝內(nèi)圓形無(wú)回聲病灶，在暗區(qū)內(nèi)可見(jiàn)浮動(dòng)的小光點(diǎn)，出現(xiàn)“囊沙征”；囊壁光滑完整，仔細(xì)觀察可見(jiàn)雙層結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)“雙壁征”；囊壁粗糙肥厚或周邊鈣化呈強(qiáng)回聲，出現(xiàn)“弧形鈣化”；內(nèi)囊壁塌陷呈“水上浮蓮征”；多子囊呈“蜂窩征”等。超聲檢查在肝囊型包蟲(chóng)病診斷及分型中發(fā)揮著重要作用。對(duì)術(shù)后隨訪和不宜手術(shù)而行藥物或穿刺治療者療效的判定，超聲檢查簡(jiǎn)單、快速、無(wú)創(chuàng)、無(wú)輻射、重復(fù)性好，是首選的檢查方法磁共振成像（ＭＲＩ）ＭＲＩ檢查具有多參數(shù)、高清晰度等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)合并感染、破裂等繼發(fā)性變化的復(fù)雜不典型肝囊型包蟲(chóng)病，應(yīng)用磁共振水成像可清楚顯示囊型包蟲(chóng)的細(xì)微結(jié)構(gòu)從而幫助定性；磁共振胰膽管造影（ＭＲＣＰ）檢查能非常清晰地顯示包蟲(chóng)破入膽管以及是否合并有膽管的梗阻、破壞及鄰近膽管的受壓移位等信息，有助于臨床制訂手術(shù)治療方案及評(píng)估預(yù)后。肝囊型包蟲(chóng)病免疫學(xué)診斷肝囊型包蟲(chóng)病的免疫學(xué)診斷方法研究由來(lái)已久，其意義在于：（１）佐證影像學(xué)診斷或臨床診斷。（２）無(wú)明顯特征囊性影像學(xué)表現(xiàn)或無(wú)癥狀患者的早期診斷及鑒別診斷。（３）對(duì)經(jīng)手術(shù)或藥物治療的患者療效隨訪評(píng)價(jià)以及對(duì)流行地區(qū)進(jìn)行分子流行病學(xué)調(diào)查亦具有重要價(jià)值。肝囊型包蟲(chóng)病免疫學(xué)診斷傳統(tǒng)的卡松尼皮內(nèi)試驗(yàn)（Ｃａｓｏｎｉ試驗(yàn)）由于假陽(yáng)性率高（１８％～６７％）且主動(dòng)致敏所致免疫干擾嚴(yán)重影響治療后隨訪，故《ＷＨＯ包蟲(chóng)病診斷治療指南２００１版》中對(duì)其予以廢止。目前常用的檢測(cè)方法有酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)（ＥＬＩＳＡ）、間接血凝法（ＩＨＡ）、點(diǎn)免疫膠體金滲濾法（ＤＩＧＦＡ）等。ＸＪＨＣＲＩ研制的４種抗原組合膠體全快速診斷試劑盒，具有簡(jiǎn)便、高效、低耗及較好的靈敏度（＞８５％）和特異度（＞８５％）等優(yōu)點(diǎn)，是流行病學(xué)調(diào)查和篩查以及基層醫(yī)院診斷的首選方法。肝囊型包蟲(chóng)病鑒別診斷先天性肝囊腫需要與單囊型肝囊型包蟲(chóng)病鑒別。先天性肝囊腫無(wú)流行病學(xué)史，囊壁較薄且光滑，無(wú)鈣化，囊液均勻，無(wú)“囊沙征”、“雙層壁”及“弧形鈣化”等典型影像學(xué)特征，免疫學(xué)診斷多呈陰性反應(yīng)。細(xì)菌性肝膿腫細(xì)菌性肝膿腫：需要與合并感染的肝囊型包蟲(chóng)病鑒別。肝囊型包蟲(chóng)病合并感染常是因包蟲(chóng)囊與膽道相通引起，外囊是無(wú)血管的一層纖維包膜，所以全身中毒癥狀輕，但常伴有不同程度的膽管炎表現(xiàn)。細(xì)菌性肝膿腫無(wú)流行病學(xué)史，全身中毒癥狀較重，影像學(xué)檢查示病灶囊壁及內(nèi)部的分隔可見(jiàn)條狀或點(diǎn)狀血流信號(hào)或強(qiáng)化，亦可借助包蟲(chóng)免疫試驗(yàn)加以鑒別。肝泡型包蟲(chóng)病肝泡型包蟲(chóng)病：液化空洞型肝泡型包蟲(chóng)病需要與單囊型肝囊型包蟲(chóng)病鑒別，鈣化型肝泡型包蟲(chóng)病需要與實(shí)變型和鈣化型肝囊型包蟲(chóng)病鑒別。兩種類(lèi)型包蟲(chóng)病從致病原、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、免疫應(yīng)用學(xué)、治療原則及預(yù)后都不盡相同。手術(shù)治療徹底清除和殺滅包蟲(chóng)蟲(chóng)體而達(dá)到治療目的，常用的手術(shù)方式有：（１）肝囊型包蟲(chóng)病內(nèi)囊摘除術(shù)。（２）肝囊型包蟲(chóng)病外囊完整剝除術(shù)。（３）肝囊型包蟲(chóng)病內(nèi)囊摘除＋外囊次全切除術(shù)。（４）肝囊型包蟲(chóng)病肝部分切除術(shù)。（５）肝囊型包蟲(chóng)病經(jīng)皮穿刺引流囊液術(shù)。（６）腹腔鏡肝囊型包蟲(chóng)病摘除術(shù)。適應(yīng)證（１）包蟲(chóng)囊平均直徑＞５ｃｍ的單囊型、多子囊型和內(nèi)囊塌陷型肝囊型包蟲(chóng)病。（２）包蟲(chóng)囊平均直徑＜５ｃｍ，但位于肝臟第一、第二肝門(mén)，很可能帶來(lái)嚴(yán)重并發(fā)癥（如梗阻性黃疸、門(mén)靜脈高壓癥、布加綜合征等）的各種分型的肝囊型包蟲(chóng)病。（３）合并并發(fā)癥的各種分型肝囊型包蟲(chóng)病。（４）包蟲(chóng)囊平均直徑＜５ｃｍ的單囊型、多子囊型和內(nèi)囊塌陷型肝囊型包蟲(chóng)病，藥物不良反應(yīng)大，無(wú)法堅(jiān)持藥物治療，或藥物治療半年以上病灶繼續(xù)變大的肝表面囊型包蟲(chóng)病肝囊型包蟲(chóng)病肝部分切除術(shù)肝囊型包蟲(chóng)病術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高的主要原因是外囊殘腔存在。早在１９６５年法國(guó)醫(yī)師已采用肝切除術(shù)達(dá)到根治肝囊型包蟲(chóng)病目的。尤其近年來(lái)隨著肝切除技術(shù)的進(jìn)步，該手術(shù)方式已成為根治肝囊型包蟲(chóng)病的主要方法之一。適應(yīng)證：①多發(fā)包蟲(chóng)囊局限在一個(gè)肝段或葉內(nèi)。②復(fù)發(fā)的厚壁包蟲(chóng)囊合并囊內(nèi)感染或血性肉芽腫。③外囊殘腔內(nèi)膽汁漏長(zhǎng)期帶管或反復(fù)清創(chuàng)不愈。肝囊型包蟲(chóng)病外囊次全切除術(shù)肝囊型包蟲(chóng)病外囊完整剝除術(shù)雖然是一種較為理想的根治性手術(shù)方式，但對(duì)術(shù)者技術(shù)和器械條件的要求較高。強(qiáng)行剝除靠近肝門(mén)及重要脈管的肝囊型包蟲(chóng)病很可能損傷主要膽管或血管，帶來(lái)嚴(yán)重并發(fā)癥。肝囊型包蟲(chóng)病內(nèi)囊摘除＋外囊次全切除術(shù)是在內(nèi)囊摘除術(shù)的基礎(chǔ)上，最大限度地切除了外囊壁，使大部分包蟲(chóng)術(shù)后殘腔變成“壁”，從而大大降低了術(shù)后因存在殘腔帶來(lái)的感染或膽瘺等并發(fā)癥。另外，肝囊型包蟲(chóng)病內(nèi)囊摘除＋外囊次全切除術(shù)對(duì)于緊貼肝門(mén)或周?chē)馄蕦哟尾磺宓耐饽冶谟枰员Ａ?，降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，縮短了手術(shù)時(shí)間。適應(yīng)證：多次手術(shù)、病灶大操作空間狹小、病灶與周?chē)尺B緊密、難以剝離者，囊壁較薄易破裂的單囊型，間隙難以找到的鈣化型包蟲(chóng)囊、尤其在包蟲(chóng)囊腫緊貼肝門(mén)主要血管膽管，而分離困難者。局部殺蟲(chóng)劑規(guī)范化應(yīng)用①種類(lèi)選擇：多年來(lái)致力于包蟲(chóng)病研究的學(xué)者不斷改進(jìn)手術(shù)方式及操作方法以減少包蟲(chóng)病的復(fù)發(fā)及其并發(fā)癥，并在此過(guò)程中發(fā)現(xiàn)術(shù)中輔以局部滅活劑能夠有效減少術(shù)后包蟲(chóng)病的復(fù)發(fā)，由此產(chǎn)生了福爾馬林、甲醛、無(wú)水乙醇、雙氧水等多種包蟲(chóng)病局部滅活劑，這些滅活劑殺滅原頭蚴的同時(shí)對(duì)人體不良反應(yīng)也較大，已基本被棄用。１０％的高滲鹽水借助其高滲作用使原頭蚴脫水而死亡，是目前公認(rèn)的安全、有效、無(wú)不良反應(yīng)的頭節(jié)局部殺滅劑，在預(yù)防腹腔內(nèi)包蟲(chóng)種植方面起著至關(guān)重要的作用。②囊腔內(nèi)注１０％的高滲鹽水必須保留１０ｍｉｎ以上，方能達(dá)到有效殺死原頭節(jié)目的肝囊型包蟲(chóng)病腹腔鏡包蟲(chóng)摘除術(shù)隨著腹腔鏡技術(shù)的成熟和發(fā)展，其在治療肝囊型包蟲(chóng)病中取得了很大的進(jìn)展。肝囊型包蟲(chóng)?。鲁龑?dǎo)下經(jīng)皮穿刺引流術(shù)１９８５年首次通過(guò)Ｂ超引導(dǎo)穿刺抽吸囊液，后用１０％高滲鹽水反復(fù)沖洗囊腔，稱(chēng)其為ＰＡＩＲ法，認(rèn)為此法適用于不能耐受開(kāi)腹手術(shù)患者。適應(yīng)證：主要用于不能耐受開(kāi)腹手術(shù)的有包蟲(chóng)病手術(shù)史，客觀上已造成肝表面與腹壁粘連的患者，或者不能確診包蟲(chóng)復(fù)發(fā)或是殘腔的患者，是單囊型肝囊型包蟲(chóng)《ＷＨＯ包蟲(chóng)病診治綱要》推薦的首選方法。（４）藥物療程分為３類(lèi)。

術(shù)前預(yù)防用藥：服用３～７ｄ。術(shù)后預(yù)防用藥：①根治性切除者（包括外囊完整剝除和肝葉切除）無(wú)需口服抗包蟲(chóng)藥，定期隨訪（３～６個(gè)月）復(fù)查Ｂ超或ＣＴ，隨訪時(shí)間２年以上。②內(nèi)囊摘除者術(shù)后預(yù)防性用藥時(shí)間根據(jù)分型制訂，囊腫實(shí)變型和鈣化型定期隨訪，無(wú)需口服抗包蟲(chóng)藥，而單囊型、多子囊型和內(nèi)囊塌陷型服用３～１２個(gè)月。治療性用藥：建議長(zhǎng)期口服藥物治療，隨訪期間定期復(fù)查Ｂ超或ＣＴ，以判定療效和用藥時(shí)間。孕婦忌用。（５）包蟲(chóng)病藥物療效判定基于對(duì)包蟲(chóng)病臨床分型的研究基礎(chǔ)上，國(guó)內(nèi)外學(xué)者將影像學(xué)改變作為療效評(píng)價(jià)的主要指標(biāo)。評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)如下：無(wú)效：患者臨床癥狀和體征無(wú)緩解、繼續(xù)加重，包蟲(chóng)直徑增大等。有效：臨床癥狀和體征有緩解或主要癥狀