一例格林巴利綜合癥病例分析課件

一例格林巴利綜合征的

病例分析所在科室：神經(jīng)內(nèi)科指導(dǎo)藥師：侯冠昕匯報(bào)人：梁永利匯報(bào)日期：2014-12-18一例格林巴利綜合征的

病例分析所在科室：神經(jīng)內(nèi)科中樞神經(jīng)系統(tǒng)周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)疾病簡(jiǎn)介定義格林巴利綜合征（吉蘭－巴雷綜合征）（Guillain-Barresyndrome,GBS）是一類(lèi)免疫介導(dǎo)的急性炎性周?chē)窠?jīng)病。經(jīng)典型的GBS稱(chēng)為-“急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病”發(fā)病原因非特異病毒感染（空腸彎曲菌）→病原體某些成分→自身免疫反應(yīng)→周?chē)窠?jīng)脫髓鞘疾病簡(jiǎn)介急性炎性脫髓鞘性神經(jīng)病急性炎性脫髓鞘性神經(jīng)病流行病學(xué)流行病學(xué)兒童和青壯年多見(jiàn)（各年齡組均可發(fā)?。╇p峰現(xiàn)象：16-25歲和45-60歲夏秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢(shì)流行病學(xué)流行病學(xué)臨床特點(diǎn)約70%患者發(fā)病前3周有前驅(qū)感染史（上呼吸道感染、肺炎支原體等感染）遲緩性肢體肌肉無(wú)力是該病核心癥狀，肌張力可正常或降低，腱反射減低或消失任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病急性起病，病情多在2周左右達(dá)高峰嚴(yán)重者累及呼吸肌臨床特點(diǎn)約70%患者發(fā)病前3周有前驅(qū)感染史（上呼吸道感病程及愈后單相病程：多在數(shù)日-數(shù)周達(dá)到高峰，第4周開(kāi)始恢復(fù)。85-90%病人基本完全恢復(fù)。10%有后遺癥。3-5%死亡，多死于呼吸肌麻痹、心跳驟停、感染。病程及愈后單相病程：多在數(shù)日-數(shù)周達(dá)到高峰，第4周開(kāi)始恢復(fù)。臨床特征重癥肌無(wú)力格林巴利臨床特征重癥肌無(wú)力格林巴利思考？如何區(qū)別格林巴利與重癥肌無(wú)力？？思考？如何區(qū)別二者區(qū)別重癥肌無(wú)力

格林巴利機(jī)制：神經(jīng)肌肉接頭傳遞脫髓鞘疾病障礙的疾病（周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)損害疾?。┰\斷要點(diǎn)：“朝輕暮重”腦脊液中“蛋白-細(xì)胞分離”病因：Ach受體的損害有關(guān)70%的患者發(fā)病前有感染史臨床特征：眼外肌最先受累對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力，腱反射消失治療：激素或免疫球蛋白沖擊免疫球蛋白沖擊

（不推薦使用激素）二者區(qū)別重癥肌無(wú)力格林巴病例分析主訴現(xiàn)病史患者張某，男性，18歲，2014.11.27入院左上臂麻木無(wú)力1個(gè)月伴雙下肢麻木半個(gè)月11月中旬訓(xùn)練時(shí)過(guò)度拉伸上下肢后自覺(jué)下肢麻木、無(wú)力，無(wú)特殊診治，四肢無(wú)力癥狀加重。11-27來(lái)我院門(mén)診就診考慮“格林巴利綜合征”為進(jìn)一步治療入院。既往史平素健康，半月前曾出現(xiàn)“呼吸道感染”癥狀。無(wú)其它病史發(fā)病初期四肢最先受累發(fā)病前有感染史GBS病例分析主訴現(xiàn)病史患者張某，男性，18歲，2014.11.2治療治療原則：保持呼吸道通暢，防止繼發(fā)感染是治療的關(guān)鍵一般治療：心電監(jiān)護(hù)、呼吸道管理、營(yíng)養(yǎng)支持、其他對(duì)癥處理（控制血壓、控制感染等對(duì)癥治療）免疫治療靜脈注射免疫球蛋白或血漿交換治療及糖皮質(zhì)激素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)

始終應(yīng)用B族維生素治療康復(fù)治療治療治療原則：保持呼吸道通暢，防止繼發(fā)感染是治療的關(guān)鍵一般治用藥目的藥物用法用量免疫治療靜注人免疫球蛋白27.5g靜脈輸液1/日營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)維生素B1注射液100mg肌肉注射1/日甲鈷胺注射液500ug

肌肉注射1/日抗病毒抗病毒顆粒10g口服3/日祛痰甘草遠(yuǎn)志合劑

3/日初始藥物治療方案用藥目的藥物用法用量免疫治療靜注人免疫球蛋白27.5g靜脈分析-免疫球蛋白的應(yīng)用機(jī)制結(jié)論據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道根據(jù)【中國(guó)格林-巴利綜合征（吉蘭-巴雷綜合征）診治指南】提出：對(duì)于有條件的患者推薦盡早使用！分析-免疫球蛋白的應(yīng)用機(jī)制結(jié)論據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道根據(jù)【中國(guó)格林-巴利免疫治療-糖皮質(zhì)激素？國(guó)外的多項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果均顯示：1.單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS無(wú)明確療效2.糖皮質(zhì)激素和IVIg聯(lián)合治療與單獨(dú)應(yīng)用IVIg治療的效果也無(wú)顯著差異。因此，國(guó)外的GBS指南均不推薦應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS。但在我國(guó)，由于經(jīng)濟(jì)條件或醫(yī)療條件限制，有些患者無(wú)法接受IVIg或PE治療，目前許多醫(yī)院仍在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS，尤其在早期或重癥患者中使用。對(duì)于糖皮質(zhì)激素治療GBS的療效以及對(duì)不同類(lèi)型GBS的療效還有待于進(jìn)一步探討。------《中國(guó)格林巴利綜合征診治指南》免疫治療-糖皮質(zhì)激素？國(guó)外的多項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果均顯示：分析-營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物的應(yīng)用B族維生素的共融現(xiàn)象

維生素B族的作用是相互相成的，單獨(dú)攝取任何一種或其中之?dāng)?shù)種只會(huì)增加其他未補(bǔ)充維生素B的需要量，使攝取不足的部分因?yàn)槿狈Χ斐缮眢w異常，反而弄巧成拙。

營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)：要始終應(yīng)用B族維生素治療，包括維生素B1、維生素B12（氰鈷胺、甲鈷胺）、維生素B6等。--【中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征（格林-巴利綜合征）診治指南】

分析-營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物的應(yīng)用B族維生素的共融現(xiàn)象 維生素B族的作治療日志第14天免疫球蛋白沖擊5d、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療后，患者肢體力量逐漸恢復(fù)。隨出院調(diào)養(yǎng)。維生素B1片10毫克3/日；甲鈷胺片0.5毫克3/日；出院醫(yī)囑：治療日志第14天免疫球蛋白沖擊5d、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療后，維生素B

1.了解重癥肌無(wú)力與格林巴利的區(qū)別2.注意“B族維生素共融現(xiàn)象”小結(jié)1.了解重癥肌無(wú)力與格林巴利的小結(jié)ThankYou!ThankYou!一例格林巴利綜合征的

病例分析所在科室：神經(jīng)內(nèi)科指導(dǎo)藥師：侯冠昕匯報(bào)人：梁永利匯報(bào)日期：2014-12-18一例格林巴利綜合征的

病例分析所在科室：神經(jīng)內(nèi)科中樞神經(jīng)系統(tǒng)周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)疾病簡(jiǎn)介定義格林巴利綜合征（吉蘭－巴雷綜合征）（Guillain-Barresyndrome,GBS）是一類(lèi)免疫介導(dǎo)的急性炎性周?chē)窠?jīng)病。經(jīng)典型的GBS稱(chēng)為-“急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病”發(fā)病原因非特異病毒感染（空腸彎曲菌）→病原體某些成分→自身免疫反應(yīng)→周?chē)窠?jīng)脫髓鞘疾病簡(jiǎn)介急性炎性脫髓鞘性神經(jīng)病急性炎性脫髓鞘性神經(jīng)病流行病學(xué)流行病學(xué)兒童和青壯年多見(jiàn)（各年齡組均可發(fā)?。╇p峰現(xiàn)象：16-25歲和45-60歲夏秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢(shì)流行病學(xué)流行病學(xué)臨床特點(diǎn)約70%患者發(fā)病前3周有前驅(qū)感染史（上呼吸道感染、肺炎支原體等感染）遲緩性肢體肌肉無(wú)力是該病核心癥狀，肌張力可正常或降低，腱反射減低或消失任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病急性起病，病情多在2周左右達(dá)高峰嚴(yán)重者累及呼吸肌臨床特點(diǎn)約70%患者發(fā)病前3周有前驅(qū)感染史（上呼吸道感病程及愈后單相病程：多在數(shù)日-數(shù)周達(dá)到高峰，第4周開(kāi)始恢復(fù)。85-90%病人基本完全恢復(fù)。10%有后遺癥。3-5%死亡，多死于呼吸肌麻痹、心跳驟停、感染。病程及愈后單相病程：多在數(shù)日-數(shù)周達(dá)到高峰，第4周開(kāi)始恢復(fù)。臨床特征重癥肌無(wú)力格林巴利臨床特征重癥肌無(wú)力格林巴利思考？如何區(qū)別格林巴利與重癥肌無(wú)力？？思考？如何區(qū)別二者區(qū)別重癥肌無(wú)力

格林巴利機(jī)制：神經(jīng)肌肉接頭傳遞脫髓鞘疾病障礙的疾?。ㄖ?chē)窠?jīng)系統(tǒng)損害疾?。┰\斷要點(diǎn)：“朝輕暮重”腦脊液中“蛋白-細(xì)胞分離”病因：Ach受體的損害有關(guān)70%的患者發(fā)病前有感染史臨床特征：眼外肌最先受累對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力，腱反射消失治療：激素或免疫球蛋白沖擊免疫球蛋白沖擊

（不推薦使用激素）二者區(qū)別重癥肌無(wú)力格林巴病例分析主訴現(xiàn)病史患者張某，男性，18歲，2014.11.27入院左上臂麻木無(wú)力1個(gè)月伴雙下肢麻木半個(gè)月11月中旬訓(xùn)練時(shí)過(guò)度拉伸上下肢后自覺(jué)下肢麻木、無(wú)力，無(wú)特殊診治，四肢無(wú)力癥狀加重。11-27來(lái)我院門(mén)診就診考慮“格林巴利綜合征”為進(jìn)一步治療入院。既往史平素健康，半月前曾出現(xiàn)“呼吸道感染”癥狀。無(wú)其它病史發(fā)病初期四肢最先受累發(fā)病前有感染史GBS病例分析主訴現(xiàn)病史患者張某，男性，18歲，2014.11.2治療治療原則：保持呼吸道通暢，防止繼發(fā)感染是治療的關(guān)鍵一般治療：心電監(jiān)護(hù)、呼吸道管理、營(yíng)養(yǎng)支持、其他對(duì)癥處理（控制血壓、控制感染等對(duì)癥治療）免疫治療靜脈注射免疫球蛋白或血漿交換治療及糖皮質(zhì)激素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)

始終應(yīng)用B族維生素治療康復(fù)治療治療治療原則：保持呼吸道通暢，防止繼發(fā)感染是治療的關(guān)鍵一般治用藥目的藥物用法用量免疫治療靜注人免疫球蛋白27.5g靜脈輸液1/日營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)維生素B1注射液100mg肌肉注射1/日甲鈷胺注射液500ug

肌肉注射1/日抗病毒抗病毒顆粒10g口服3/日祛痰甘草遠(yuǎn)志合劑

3/日初始藥物治療方案用藥目的藥物用法用量免疫治療靜注人免疫球蛋白27.5g靜脈分析-免疫球蛋白的應(yīng)用機(jī)制結(jié)論據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道根據(jù)【中國(guó)格林-巴利綜合征（吉蘭-巴雷綜合征）診治指南】提出：對(duì)于有條件的患者推薦盡早使用！分析-免疫球蛋白的應(yīng)用機(jī)制結(jié)論據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道根據(jù)【中國(guó)格林-巴利免疫治療-糖皮質(zhì)激素？國(guó)外的多項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果均顯示：1.單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS無(wú)明確療效2.糖皮質(zhì)激素和IVIg聯(lián)合治療與單獨(dú)應(yīng)用IVIg治療的效果也無(wú)顯著差異。因此，國(guó)外的GBS指南均不推薦應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS。但在我國(guó)，由于經(jīng)濟(jì)條件或醫(yī)療條件限制，有些患者無(wú)法接受IVIg或PE治療，目前許多醫(yī)院仍在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS，尤其在早期或重癥患者中使用。對(duì)于糖皮質(zhì)激素治療GBS的療效以及對(duì)不同類(lèi)型GBS的療效還有待于進(jìn)一步探討。------《中國(guó)格林巴利綜合征診治指南》免疫治療-糖皮質(zhì)激素？國(guó)外的多項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果均顯示：分析-營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物的應(yīng)用B族維生素的共融現(xiàn)象

維生素B族的作用是相互相成的，單獨(dú)攝取任何一種或其中之?dāng)?shù)種只會(huì)增加其他未補(bǔ)充維生素B的需要量，使攝取不足的部分因?yàn)槿狈Χ斐缮眢w異常，反而弄巧成拙。

營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)：要始終應(yīng)用B族維生素治療，包括維生素B1、維生素B12（氰鈷胺、甲鈷胺）、維生素B6等。--【中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征（格林-巴利綜合征）診治指南】