腹膜后腫瘤課件

原發(fā)性腹膜后腫瘤

昆明醫(yī)學院第三附屬醫(yī)院

寸英麗目的要求了解腹膜后間隙的解剖。掌握腹膜后腫瘤的診斷及鑒別診斷。掌握腹膜后腫瘤的病理類型。熟悉腹膜后腫瘤的治療。概述發(fā)病率：占全身腫瘤的0.07--0.2%常見為軟組織腫瘤，可起源于胚胎、泌尿生殖系殘留組織、交感神經(jīng)系統(tǒng)多為惡性，以各種肉瘤最多見。手術(shù)不易切凈，局部復發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移仍是主要致死原因。腹膜后間隙腹膜后的脈管系統(tǒng)及輸尿管腎上腺腹膜后的神經(jīng)分支：灰交通支：連于5對腰神經(jīng)腰內(nèi)臟神經(jīng)：包括腹主動脈叢和腸系膜下叢腰神經(jīng)節(jié)：12胸椎體下半到腰骶椎間盤范圍內(nèi)的交感神經(jīng)節(jié)，一般為5個，數(shù)目由于節(jié)的融合或缺如而有變異。來自胚胎生殖泌尿殘留組織畸胎瘤絨毛膜上皮瘤內(nèi)胚竇瘤漿液性囊腫和黏液性囊性瘤子宮內(nèi)膜瘤及Mullehan管囊腫脊索瘤

腹膜后脂肪肉瘤病理圖片圖1多形性脂肪肉瘤HE×160圖2硬化性脂肪肉瘤，梭形細胞間散在奇異型巨細胞HE×160圖3硬化性脂肪肉瘤，梭形細胞區(qū)細胞稀疏、纖維纖細，圖中心部是一個巨細胞，胞漿內(nèi)含細小空泡HE×160圖4硬化性脂肪肉瘤，部分梭形細胞肌動蛋白陽性表達LSAB法×160來源不明的腫瘤和腫瘤樣病變腹膜后纖維性變Castleman疾病，又稱血管濾泡型淋巴結(jié)增生、淋巴錯構(gòu)瘤、巨淋巴結(jié)增生或濾泡型淋巴網(wǎng)狀內(nèi)皮瘤。診斷癥狀和體征壓迫性表現(xiàn)占位性表現(xiàn)毒性反應表現(xiàn)內(nèi)分泌功能紊亂性表現(xiàn)壓迫性表現(xiàn)脹、酸、麻、痛上腹飽脹感、惡心、嘔吐肛門排氣和大便不暢感小便不暢、尿急、尿頻、尿潴留腹壁、會陰部和下肢靜脈怒張、下肢和會陰部腫脹和沉重感腹水占位性表現(xiàn)腹部腫塊盆腔腫塊內(nèi)分泌功能紊亂性表現(xiàn)低血糖：巨大腫瘤的首先癥狀陣發(fā)性高血壓：腹膜后-腎上腺外嗜鉻細胞瘤的特有癥狀檢查方法臨床檢查X線攝片胃腸鋇劑檢查實驗室檢查泌尿系造影術(shù)血管造影術(shù)B超檢查CTMRI針吸細胞學檢查病理診斷X線和造影檢查X線攝片：無特異性，價值有限胃腸鋇劑檢查：缺乏特異性，但有一定的定位價值。泌尿系造影術(shù)：判斷泌尿系是否梗阻及梗阻程度。了解腎臟功能。通過胃腸鋇劑檢查、泌尿系造影術(shù)可間接診斷腹膜后腫瘤。X線血管造影術(shù)目的：了解血管內(nèi)侵犯情況，以幫助制定治療措施動脈造影術(shù)：腹主動脈造影選擇性腹腔動脈造影下腔靜脈造影等靜脈造影術(shù)：下腔靜脈造影術(shù)腎動脈造影肝動脈造影動脈造影的表現(xiàn)動脈移位：最重要的征象，以腎動脈移位最常見血管異常：擴張、拉長、延伸、分離、簇狀等動脈包繞：是惡性征象之一，但較少見動脈梗阻：常提示該動脈血供之器官被腫瘤犯。B超檢查因腸襻阻擋，B超診斷腹膜后腫瘤并非理想，其意義在于：①能顯示出腫塊的位置、大小、數(shù)目、實體或囊性，以及與周圍器官的關系；②鑒別腹腔內(nèi)腫瘤和腹膜后腫瘤，可顯示臨床上尚不能觸及的腫瘤；③B超診斷是非特異性的，不能明確腫塊的組織學類型，但近年來B超引導下細針穿刺活檢術(shù)彌補了這一不足；④B超這一非侵入性的診斷方法還可用于腹膜后腫瘤患者術(shù)后的長期隨訪。B超：腹膜后纖維肉瘤B超：腹膜后纖維肉瘤CT、MRI檢查CT:是腹膜后腫瘤術(shù)前最有用的影像學檢查。它用于發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤、判定腫瘤特征、分析腫瘤來源，顯示腫瘤侵犯周圍器官的程度，周圍器官、血管的移位情況及腹膜后淋巴結(jié)腫大情況，具有較強可靠性。MRI:可提供比CT更多的信息，不用造影劑術(shù)前即可判斷腹膜后腫塊的血管特征及血管受累程度。

CT腹膜后腫瘤:左腎上腺嗜鉻細胞瘤CT腸系膜下靜脈向前移位。CT增強顯示胰腺后方一個邊界清楚的強化腫塊，但未壓迫臨近器官；CT顯示腸系膜下靜脈向前移位（箭頭），腫塊位于腹膜后間隙。證實為：腹膜后毛細血管瘤

CTCT增強顯示胰腺后方一個邊界清楚的強化腫塊，但未壓迫臨近器官；CT顯示腸系膜下靜脈向前移位（箭頭），腫塊位于腹膜后間隙。證實為：腹膜后毛細血管瘤

MRI腹主動脈向前移位，軸位T2WIMRI顯示腹主動脈周圍一個均勻低信號腫塊。證實為：腹膜后淋巴瘤。

針吸細胞學檢查主要目的：是鑒別腹膜后腫塊良、惡性，盡可能確定腫瘤的病理類型，協(xié)助外科醫(yī)師確定手術(shù)的意義，制定手術(shù)方案。存在一定的假陰性，約占l0~20％并發(fā)癥：出血、腹膜炎、菌血癥、腫瘤擴散等病理診斷對確定診斷和確定手術(shù)方案等有重要意義，包括：術(shù)中冰凍取材活檢：腹腔鏡及腹腔鏡直視活檢實驗室檢查尿液香草扁桃酸(VMA)：嗜鉻細胞瘤、神經(jīng)母細胞瘤甲胎蛋白(AFP)：內(nèi)胚竇瘤低血糖：巨大的腹膜后腫瘤鑒別診斷多囊腎、腎積水及腎上腺腫瘤胰腺腫瘤及假性囊腫肝腫瘤、肝囊腫及膿腫脾、胃病變盆腔、卵巢、子宮腫瘤以及膀胱本身腹主動脈及髂動脈動脈瘤副脾最常誤診的腹膜后器官腫瘤是腎上腺、腎、胰腺的腫瘤

CTCT增強顯示一個與胰腺的接觸面具有鳥嘴征的巨大的囊性腫塊（箭頭）。證實為：胰腺黏液樣囊腺癌。

腹膜后腫瘤有以下情況者應考慮為惡性腫瘤①腫瘤發(fā)展較快；②瘤體最大直徑5.5cm或以上；③出現(xiàn)癥狀；④無鈣化；⑤邊界不規(guī)則；⑥出現(xiàn)囊性變或壞死。最終腫瘤性質(zhì)需行手術(shù)探查以取得病理依據(jù)。

治療手術(shù)治療放療化療手術(shù)治療手術(shù)基本原則及要點原則：爭取完整、整塊切除腫瘤，包括周圍受累的組織和器官．不殘留腫瘤包膜和腫瘤組織，不切破腫瘤。要點：做一個足夠大的腹部切口、創(chuàng)造一個暴露良好的術(shù)野、找到一個正確的手術(shù)解剖間隙、對手術(shù)中出血及應急處理有一個充分的思想準備、制定一套完善合理可變的腫瘤切除方案，包括可能切除的器官和血管及重建方案。最后要有一個平穩(wěn)的麻醉和良好的心臟、血壓、呼吸監(jiān)測系統(tǒng)。術(shù)中大出血的處理原因：

一是腹膜后大血管誤傷破裂出血，如腹主動脈、下腔靜脈、髂血管、腸系膜血管，以及腹膜后器官供應血管；二是腫瘤周圍的粗大供瘤血管在腫瘤游離過程中破裂出血；三是盆腔腫瘤在游離骶前間隙時，骶前血管破裂出血；四是腫瘤切除之后瘤床出血不止。術(shù)中大出血的處理供瘤血管出血處理骶前出血處理創(chuàng)面滲血處理腫瘤累及大血管和器官時的處理正確處理好受侵的大血管，是腹膜后腫瘤徹底切除的關鍵。腹膜后腫瘤也常累及周圍器官，而需同時切除受累器官，行聯(lián)合器官切除。復發(fā)性腹膜后腫瘤的再手術(shù)治療復發(fā)原因與下列因素有關：①術(shù)中無法切除足夠的安全邊界；②術(shù)中操作致腫瘤破溢種植；③探查手術(shù)致腫瘤播散；④分葉狀腫瘤部分遺漏殘留。目前的觀點認為大多數(shù)復發(fā)腹膜后腫瘤的首選治療仍然是手術(shù)切除。

圍手術(shù)期處理術(shù)前準備術(shù)后處理放療

放療放療目的內(nèi)容：術(shù)前放療術(shù)中放療術(shù)后放療術(shù)前放療目的：①減少局部復發(fā)機會②使腫瘤縮小，便于手術(shù)適應癥：①腫瘤生長較快；②腫瘤較大，估計手術(shù)切除不易徹底；③分化差的復發(fā)性病變。術(shù)中放療適應證：①根治切除腫瘤，術(shù)中預防照射引流區(qū)、瘤床②外侵腫瘤因解剖關系無法切除或術(shù)后殘存灶③腫瘤敏感性差或臨近敏感組織的病例④心肺功能差或其他原因不宜根治切除腫瘤⑤手術(shù)加放療或單純外照射后復發(fā)術(shù)后放療適應證：①手術(shù)范圍包括正常組織太少，姑息手術(shù)切除者②廣泛切除術(shù)后仍有殘存病變者?；熜g(shù)前化療術(shù)中化