腹膜后腫瘤課件

原發(fā)性腹膜后腫瘤

昆明醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院

寸英麗目的要求了解腹膜后間隙的解剖。掌握腹膜后腫瘤的診斷及鑒別診斷。掌握腹膜后腫瘤的病理類型。熟悉腹膜后腫瘤的治療。概述發(fā)病率：占全身腫瘤的0.07--0.2%常見為軟組織腫瘤，可起源于胚胎、泌尿生殖系殘留組織、交感神經(jīng)系統(tǒng)多為惡性，以各種肉瘤最多見。手術(shù)不易切凈，局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移仍是主要致死原因。腹膜后間隙腹膜后的脈管系統(tǒng)及輸尿管腎上腺腹膜后的神經(jīng)分支：灰交通支：連于5對(duì)腰神經(jīng)腰內(nèi)臟神經(jīng)：包括腹主動(dòng)脈叢和腸系膜下叢腰神經(jīng)節(jié)：12胸椎體下半到腰骶椎間盤范圍內(nèi)的交感神經(jīng)節(jié)，一般為5個(gè)，數(shù)目由于節(jié)的融合或缺如而有變異。來自胚胎生殖泌尿殘留組織畸胎瘤絨毛膜上皮瘤內(nèi)胚竇瘤漿液性囊腫和黏液性囊性瘤子宮內(nèi)膜瘤及Mullehan管囊腫脊索瘤

腹膜后脂肪肉瘤病理圖片圖1多形性脂肪肉瘤HE×160圖2硬化性脂肪肉瘤，梭形細(xì)胞間散在奇異型巨細(xì)胞HE×160圖3硬化性脂肪肉瘤，梭形細(xì)胞區(qū)細(xì)胞稀疏、纖維纖細(xì)，圖中心部是一個(gè)巨細(xì)胞，胞漿內(nèi)含細(xì)小空泡HE×160圖4硬化性脂肪肉瘤，部分梭形細(xì)胞肌動(dòng)蛋白陽性表達(dá)LSAB法×160來源不明的腫瘤和腫瘤樣病變腹膜后纖維性變Castleman疾病，又稱血管濾泡型淋巴結(jié)增生、淋巴錯(cuò)構(gòu)瘤、巨淋巴結(jié)增生或?yàn)V泡型淋巴網(wǎng)狀內(nèi)皮瘤。診斷癥狀和體征壓迫性表現(xiàn)占位性表現(xiàn)毒性反應(yīng)表現(xiàn)內(nèi)分泌功能紊亂性表現(xiàn)壓迫性表現(xiàn)脹、酸、麻、痛上腹飽脹感、惡心、嘔吐肛門排氣和大便不暢感小便不暢、尿急、尿頻、尿潴留腹壁、會(huì)陰部和下肢靜脈怒張、下肢和會(huì)陰部腫脹和沉重感腹水占位性表現(xiàn)腹部腫塊盆腔腫塊內(nèi)分泌功能紊亂性表現(xiàn)低血糖：巨大腫瘤的首先癥狀陣發(fā)性高血壓：腹膜后-腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤的特有癥狀檢查方法臨床檢查X線攝片胃腸鋇劑檢查實(shí)驗(yàn)室檢查泌尿系造影術(shù)血管造影術(shù)B超檢查CTMRI針吸細(xì)胞學(xué)檢查病理診斷X線和造影檢查X線攝片：無特異性，價(jià)值有限胃腸鋇劑檢查：缺乏特異性，但有一定的定位價(jià)值。泌尿系造影術(shù)：判斷泌尿系是否梗阻及梗阻程度。了解腎臟功能。通過胃腸鋇劑檢查、泌尿系造影術(shù)可間接診斷腹膜后腫瘤。X線血管造影術(shù)目的：了解血管內(nèi)侵犯情況，以幫助制定治療措施動(dòng)脈造影術(shù)：腹主動(dòng)脈造影選擇性腹腔動(dòng)脈造影下腔靜脈造影等靜脈造影術(shù)：下腔靜脈造影術(shù)腎動(dòng)脈造影肝動(dòng)脈造影動(dòng)脈造影的表現(xiàn)動(dòng)脈移位：最重要的征象，以腎動(dòng)脈移位最常見血管異常：擴(kuò)張、拉長、延伸、分離、簇狀等動(dòng)脈包繞：是惡性征象之一，但較少見動(dòng)脈梗阻：常提示該動(dòng)脈血供之器官被腫瘤犯。B超檢查因腸襻阻擋，B超診斷腹膜后腫瘤并非理想，其意義在于：①能顯示出腫塊的位置、大小、數(shù)目、實(shí)體或囊性，以及與周圍器官的關(guān)系；②鑒別腹腔內(nèi)腫瘤和腹膜后腫瘤，可顯示臨床上尚不能觸及的腫瘤；③B超診斷是非特異性的，不能明確腫塊的組織學(xué)類型，但近年來B超引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢術(shù)彌補(bǔ)了這一不足；④B超這一非侵入性的診斷方法還可用于腹膜后腫瘤患者術(shù)后的長期隨訪。B超：腹膜后纖維肉瘤B超：腹膜后纖維肉瘤CT、MRI檢查CT:是腹膜后腫瘤術(shù)前最有用的影像學(xué)檢查。它用于發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤、判定腫瘤特征、分析腫瘤來源，顯示腫瘤侵犯周圍器官的程度，周圍器官、血管的移位情況及腹膜后淋巴結(jié)腫大情況，具有較強(qiáng)可靠性。MRI:可提供比CT更多的信息，不用造影劑術(shù)前即可判斷腹膜后腫塊的血管特征及血管受累程度。

CT腹膜后腫瘤:左腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤CT腸系膜下靜脈向前移位。CT增強(qiáng)顯示胰腺后方一個(gè)邊界清楚的強(qiáng)化腫塊，但未壓迫臨近器官；CT顯示腸系膜下靜脈向前移位（箭頭），腫塊位于腹膜后間隙。證實(shí)為：腹膜后毛細(xì)血管瘤

CTCT增強(qiáng)顯示胰腺后方一個(gè)邊界清楚的強(qiáng)化腫塊，但未壓迫臨近器官；CT顯示腸系膜下靜脈向前移位（箭頭），腫塊位于腹膜后間隙。證實(shí)為：腹膜后毛細(xì)血管瘤

MRI腹主動(dòng)脈向前移位，軸位T2WIMRI顯示腹主動(dòng)脈周圍一個(gè)均勻低信號(hào)腫塊。證實(shí)為：腹膜后淋巴瘤。

針吸細(xì)胞學(xué)檢查主要目的：是鑒別腹膜后腫塊良、惡性，盡可能確定腫瘤的病理類型，協(xié)助外科醫(yī)師確定手術(shù)的意義，制定手術(shù)方案。存在一定的假陰性，約占l0~20％并發(fā)癥：出血、腹膜炎、菌血癥、腫瘤擴(kuò)散等病理診斷對(duì)確定診斷和確定手術(shù)方案等有重要意義，包括：術(shù)中冰凍取材活檢：腹腔鏡及腹腔鏡直視活檢實(shí)驗(yàn)室檢查尿液香草扁桃酸(VMA)：嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤甲胎蛋白(AFP)：內(nèi)胚竇瘤低血糖：巨大的腹膜后腫瘤鑒別診斷多囊腎、腎積水及腎上腺腫瘤胰腺腫瘤及假性囊腫肝腫瘤、肝囊腫及膿腫脾、胃病變盆腔、卵巢、子宮腫瘤以及膀胱本身腹主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈動(dòng)脈瘤副脾最常誤診的腹膜后器官腫瘤是腎上腺、腎、胰腺的腫瘤

CTCT增強(qiáng)顯示一個(gè)與胰腺的接觸面具有鳥嘴征的巨大的囊性腫塊（箭頭）。證實(shí)為：胰腺黏液樣囊腺癌。

腹膜后腫瘤有以下情況者應(yīng)考慮為惡性腫瘤①腫瘤發(fā)展較快；②瘤體最大直徑5.5cm或以上；③出現(xiàn)癥狀；④無鈣化；⑤邊界不規(guī)則；⑥出現(xiàn)囊性變或壞死。最終腫瘤性質(zhì)需行手術(shù)探查以取得病理依據(jù)。

治療手術(shù)治療放療化療手術(shù)治療手術(shù)基本原則及要點(diǎn)原則：爭取完整、整塊切除腫瘤，包括周圍受累的組織和器官．不殘留腫瘤包膜和腫瘤組織，不切破腫瘤。要點(diǎn)：做一個(gè)足夠大的腹部切口、創(chuàng)造一個(gè)暴露良好的術(shù)野、找到一個(gè)正確的手術(shù)解剖間隙、對(duì)手術(shù)中出血及應(yīng)急處理有一個(gè)充分的思想準(zhǔn)備、制定一套完善合理可變的腫瘤切除方案，包括可能切除的器官和血管及重建方案。最后要有一個(gè)平穩(wěn)的麻醉和良好的心臟、血壓、呼吸監(jiān)測(cè)系統(tǒng)。術(shù)中大出血的處理原因：

一是腹膜后大血管誤傷破裂出血，如腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、髂血管、腸系膜血管，以及腹膜后器官供應(yīng)血管；二是腫瘤周圍的粗大供瘤血管在腫瘤游離過程中破裂出血；三是盆腔腫瘤在游離骶前間隙時(shí)，骶前血管破裂出血；四是腫瘤切除之后瘤床出血不止。術(shù)中大出血的處理供瘤血管出血處理骶前出血處理創(chuàng)面滲血處理腫瘤累及大血管和器官時(shí)的處理正確處理好受侵的大血管，是腹膜后腫瘤徹底切除的關(guān)鍵。腹膜后腫瘤也常累及周圍器官，而需同時(shí)切除受累器官，行聯(lián)合器官切除。復(fù)發(fā)性腹膜后腫瘤的再手術(shù)治療復(fù)發(fā)原因與下列因素有關(guān)：①術(shù)中無法切除足夠的安全邊界；②術(shù)中操作致腫瘤破溢種植；③探查手術(shù)致腫瘤播散；④分葉狀腫瘤部分遺漏殘留。目前的觀點(diǎn)認(rèn)為大多數(shù)復(fù)發(fā)腹膜后腫瘤的首選治療仍然是手術(shù)切除。

圍手術(shù)期處理術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)后處理放療

放療放療目的內(nèi)容：術(shù)前放療術(shù)中放療術(shù)后放療術(shù)前放療目的：①減少局部復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)②使腫瘤縮小，便于手術(shù)適應(yīng)癥：①腫瘤生長較快；②腫瘤較大，估計(jì)手術(shù)切除不易徹底；③分化差的復(fù)發(fā)性病變。術(shù)中放療適應(yīng)證：①根治切除腫瘤，術(shù)中預(yù)防照射引流區(qū)、瘤床②外侵腫瘤因解剖關(guān)系無法切除或術(shù)后殘存灶③腫瘤敏感性差或臨近敏感組織的病例④心肺功能差或其他原因不宜根治切除腫瘤⑤手術(shù)加放療或單純外照射后復(fù)發(fā)術(shù)后放療適應(yīng)證：①手術(shù)范圍包括正常組織太少，姑息手術(shù)切除者②廣泛切除術(shù)后仍有殘存病變者?；熜g(shù)前化療術(shù)中化