血液系統(tǒng)疾病總論課件1

血液系統(tǒng)疾病總論

血液系統(tǒng)疾病總論

1血液系統(tǒng)由血液與造血器官組成。血液由血漿及懸浮其中的血細(xì)胞（紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板）組成。出生后，主要造血器官是骨髓、胸腺、脾和淋巴結(jié)。血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)（如白血病）或主要累及（如缺鐵性貧血）血液和造血器官的疾病。血液系統(tǒng)由血液與造血器官組成。血液由血漿及懸浮其中的血細(xì)胞（2血液系統(tǒng)疾病可分為以下幾類紅細(xì)胞疾病粒細(xì)胞疾病單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病造血干細(xì)胞疾病脾功能亢進(jìn)出血性及血栓性疾病血液系統(tǒng)疾病可分為以下幾類紅細(xì)胞疾病3[造血干細(xì)胞]：是各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起源細(xì)胞，可以增殖分化成各種淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板、單核細(xì)胞及各種粒細(xì)胞等。骨髓是出生后的主要造血器官，造血干細(xì)胞主要存在于其中。[造血干細(xì)胞]：是各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起源細(xì)胞，可以增殖分4淋巴和單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)

淋巴系統(tǒng)：包括淋巴結(jié)、脾、胸腺、扁桃體等淋巴器官及腸、支氣管等所含淋巴組織。中樞淋巴器官包括胸腺、胚胎肝及出生后的骨髓。單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)：相當(dāng)于以往所稱的網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)。單核—吞噬細(xì)胞來(lái)源于骨髓粒、單系祖細(xì)胞，在血中為單核細(xì)胞，游走至組織即成為巨噬細(xì)胞，又稱組織細(xì)胞。淋巴和單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)

淋巴系統(tǒng)：包括淋巴結(jié)、脾、胸腺、扁5貧血概述

[定義]：貧血是指外周血液中血紅蛋白量低于正常值的下限。一般血紅蛋白濃度的降低都伴有紅細(xì)胞數(shù)量或壓積的減少。血紅蛋白的正常范圍：成年男性：120~160g/L成年女性：110~150g/L貧血標(biāo)準(zhǔn)：成年男性：Hb＜120g/L成年女性：Hb＜110g/L貧血概述

6[貧血的分類]

[貧血的分類]

7按貧血進(jìn)展速度分：急性貧血、慢性貧血。按紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分：大細(xì)胞性貧血、正常細(xì)胞性貧血、小細(xì)胞低色素性貧血。按血紅蛋白濃度分：輕度、中度、重度、極重度貧血。按骨髓紅系增生情況分：增生性貧血、增生不良性貧血。按發(fā)病機(jī)制和/或病因分：紅細(xì)胞生成減少、紅細(xì)胞破壞過(guò)多、失血性貧血。按貧血進(jìn)展速度分：急性貧血、慢性貧血。8一、按貧血的程度分：

輕度貧血：Hb：＞90g/L~正常下限中度貧血：Hb：60g/L~90g/L重度貧血：Hb：30g/L~59g/L極重度貧血：Hb＜30g/L一、按貧血的程度分：

9二、根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類

類型MCV（fl）

MCHC（%）常見(jiàn)疾病

大細(xì)胞性貧血＞10032~35巨幼細(xì)胞貧血正常細(xì)胞性貧血80~10032~35再生障礙性貧血溶血性貧血急性失血性貧血

小細(xì)胞低色素性貧血＜80＜32缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血

珠蛋白生成障礙性貧血二、根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類

類型MCV（fl）MCHC（10血液系統(tǒng)疾病總論課件111血液系統(tǒng)疾病總論課件112三、根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類

（一）、紅細(xì)胞生成減少

三、根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類

（一）、紅細(xì)胞生成減少

131、造血干細(xì)胞增生和分化異常再生障礙性貧血純紅細(xì)胞再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合征

先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血1、造血干細(xì)胞增生和分化異常142、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血

骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)所致貧血2、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血

骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血153、造血原料不足或利用障礙所致貧血

（1）葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血（2）缺鐵和鐵利用障礙所致貧血

3、造血原料不足或利用障礙所致貧血

（1）葉酸或維生素B116（二）、紅細(xì)胞破壞過(guò)多

1、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞膜異常（遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿）紅細(xì)胞酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏）血紅蛋白異常（血紅蛋白病-珠蛋白生成障礙性貧血）卟啉代謝異常（遺傳性紅細(xì)胞生成性卟啉病、紅細(xì)胞生成性原卟啉?。ǘ⒓t細(xì)胞破壞過(guò)多

1、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷172、紅細(xì)胞外因素免疫性溶血性貧血（自身免疫性、新生兒免疫性、血型不合輸血、藥物性）機(jī)械性溶血性貧血（人工心臟瓣膜、微血管病性、行軍性血紅蛋白尿）其他（化學(xué)、物理、生物因素及脾功能亢進(jìn)等）2、紅細(xì)胞外因素18（三）、失血

急性失血后貧血慢性失血性貧血（三）、失血

19[臨床表現(xiàn)]

貧血的臨床表現(xiàn)取決于：貧血的病因貧血的程度貧血的速度貧血時(shí)血容量下降的程度機(jī)體對(duì)缺氧的代償能力和適應(yīng)能力[臨床表現(xiàn)]

貧血的臨床表現(xiàn)取決于：20癥狀和體征一般表現(xiàn)：疲乏、困倦、低熱、基礎(chǔ)代謝率↑。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈、目眩、耳鳴、注意力不集中、記憶力減退、嗜睡、暈厥等，維生素B12缺乏可有肢麻木，感覺(jué)障礙皮膚黏膜：皮膚粘膜蒼白、粗糙、缺少光澤、潰瘍。呼吸系統(tǒng)：呼吸急促循環(huán)系統(tǒng)：心悸、氣短、心絞痛、心力衰竭、心臟擴(kuò)大、收縮期雜音。癥狀和體征21消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心、舌乳頭萎縮、黃疸及脾大。泌尿生殖系統(tǒng)：輕度蛋白尿，尿濃縮功能減退，性欲改變，月經(jīng)失調(diào)。內(nèi)分泌系統(tǒng)：長(zhǎng)期貧血會(huì)影響甲狀腺、性腺、腎上腺、胰腺的功能，會(huì)改變紅細(xì)胞生成素和胃腸激素的分泌．生殖系統(tǒng)：影響睪酮分泌，減弱男性特征，影響女性激素的分泌等．血液系統(tǒng)疾病總論課件122免疫系統(tǒng)：紅細(xì)胞減少會(huì)降低紅細(xì)胞在抵御病原微生物感染過(guò)程中的調(diào)理素作用，影響機(jī)體非特異性免疫功能．血液系統(tǒng)：血細(xì)胞量，形態(tài)和生化成分上的改變，有時(shí)還可合并血漿或血清成分的異常．其他：皮膚干燥，毛發(fā)枯干，創(chuàng)口愈合較慢等。各種類型貧血和特殊表現(xiàn)。免疫系統(tǒng)：紅細(xì)胞減少會(huì)降低紅細(xì)胞在抵御病原微生物感染過(guò)程中的23[診斷]

包括貧血的程度、類型、貧血的原因。

貧血的診斷步驟：

一、病史詢問(wèn)二、體格檢查三、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī):血涂片、網(wǎng)織紅細(xì)胞骨髓檢查貧血的發(fā)病機(jī)制檢查[診斷]

包括貧血的程度、類型、貧血的原因。

貧血的診斷步24[治療]

一、對(duì)癥治療：輸血、吸氧等二、對(duì)因治療：藥物治療：鐵劑、葉酸和維生素B12、維生素B6、糖皮質(zhì)激素，雄激素，紅細(xì)胞生成素。其他：脾切除、骨髓移植

[治療]

一、對(duì)癥治療：輸血、吸氧等25血液系統(tǒng)疾病總論課件126缺鐵性貧血[概述]缺鐵性貧血是由于機(jī)體對(duì)鐵的需求與供給失衡，導(dǎo)致體內(nèi)貯存鐵（包括骨髓，肝脾及其他組織內(nèi)）耗盡，不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血。屬小細(xì)胞低色素性貧血。在出現(xiàn)貧血之前的階段稱為缺鐵。[發(fā)病情況]：普遍缺鐵性貧血27[鐵的代謝]

一、鐵的分布：2/3在血紅蛋白內(nèi)15%在肌紅蛋白中3-4mg在血漿中10mg在細(xì)胞各種酶中男性1000mg貯存鐵女性300~400mg貯存鐵體內(nèi)鐵大致分為兩大部份：功能狀態(tài)鐵貯存鐵[鐵的代謝]

一、鐵的分布：28二、鐵的來(lái)源和吸收1、鐵的來(lái)源：（1）內(nèi)源鐵（2）外源鐵（3）輸血、鐵劑治療（病理情況下）2、鐵的吸收：（1）肉類食品：20%（2）植物食品：1%~7%二、鐵的來(lái)源和吸收293、鐵吸收量的調(diào)節(jié)：（1）體內(nèi)貯存鐵（2）病理情況下調(diào)節(jié)破壞4、鐵的吸收部位：十二指腸和空腸上可對(duì)鐵的吸收率最高3、鐵吸收量的調(diào)節(jié)：30三、鐵的運(yùn)輸

Fe2+血漿銅蘭蛋白氧化Fe3++轉(zhuǎn)鐵蛋白組織

幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)鐵蛋白受體

飽飲

血紅蛋白原卟啉、珠蛋白+Fe2+紅細(xì)胞中三、鐵的運(yùn)輸

Fe2+血漿銅蘭蛋白氧化Fe3+31四、鐵的再利用和排泄：老化、破壞紅細(xì)胞中的鐵的再利用排泄：正常＜1mg婦女月經(jīng)：一次20~40mg妊娠：一次700mg哺乳：每天1mg病理：失血、溶血四、鐵的再利用和排泄：32五、鐵的需要量：正常：微量生長(zhǎng)發(fā)育期嬰兒、兒童、青少年、育齡婦女：較大六、鐵的貯存：1、鐵蛋白2、含鐵血黃素正常體內(nèi)鐵貯存量較大，足夠制造1/3血紅蛋白總量之用。五、鐵的需要量：33[病因和發(fā)病機(jī)制]一、病因：1、鐵的攝入不足鐵的需要量增加而攝入不足病理情況下鐵的攝入不足2、鐵吸收障礙3、鐵丟失過(guò)多二、發(fā)病機(jī)制：缺鐵對(duì)鐵代謝的影響：缺鐵對(duì)造血系統(tǒng)的影響：缺鐵—貧血缺鐵對(duì)組織細(xì)胞代謝的影響：缺鐵—含鐵酶活性、組織缺鐵—缺鐵癥狀[病因和發(fā)病機(jī)制]一、病因：34[臨床表現(xiàn)]

包括三類：貧血本身引起的癥狀和體征組織缺鐵、含鐵酶活性降低引起的癥狀和體征發(fā)生缺鐵的基礎(chǔ)疾病引起的癥狀和體征。[臨床表現(xiàn)]

包括三類：35一、貧血的表現(xiàn)：頭暈、頭痛、面色蒼白、乏力、易倦、心悸、活動(dòng)的氣短、眼花及耳鳴等。二、組織缺鐵的表現(xiàn)：神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常發(fā)育障礙體力下降抵抗力下降外胚葉障礙病變征象：粘膜組織變化，皮膚和指甲變化三、基礎(chǔ)疾病的癥狀、體征一、貧血的表現(xiàn)：頭暈、頭痛、面色蒼白、乏力、易倦、心悸、活動(dòng)36[實(shí)驗(yàn)室檢查]

一、血象：呈現(xiàn)典型的小細(xì)胞低色素性貧血[實(shí)驗(yàn)室檢查]

一、血象：呈現(xiàn)典型的小細(xì)胞低色素性貧血37二、骨髓象增生活躍，幼紅細(xì)胞常數(shù)量↑，胞漿少，核成熟早于漿成熟，多數(shù)幼紅細(xì)胞體積小。成熟紅細(xì)胞形態(tài)與血涂片相似。鐵染色：鐵粒幼細(xì)胞極少或消失，細(xì)胞外鐵陰性二、骨髓象38三、生化檢查血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓，總鐵結(jié)合力↑血清鐵蛋白↓紅細(xì)胞游離原卟啉↑三、生化檢查39[診斷]

一、缺鐵性貧血的診斷：

1、ID2、IDE3、IDA最有價(jià)值的檢查：血清鐵蛋白骨髓鐵染色鐵劑試驗(yàn)性治療

二、病因或原發(fā)病的診斷[診斷]

一、缺鐵性貧血的診斷：40[鑒別診斷]

一、珠蛋白生成障礙性貧血（海洋性貧血）二、慢性病性貧血三、鐵粒幼細(xì)胞貧血四、轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥[鑒別診斷]

一、珠蛋白生成障礙性貧血（海洋性貧血）41

[治療]一、病因治療二、補(bǔ)充鐵劑1、口服鐵劑：首選。注意補(bǔ)足貯存鐵。2、注射鐵劑：慎用。必須計(jì)算應(yīng)補(bǔ)鐵劑量。適應(yīng)癥：①口服鐵劑有嚴(yán)重消化道反應(yīng)無(wú)法耐受。②消化道吸收障礙。③嚴(yán)重消化道疾病，服用鐵劑后加重病情。④妊娠晚期，急待提高血紅蛋白而分娩，失血量較多，口服無(wú)法補(bǔ)充者。

42[預(yù)防][預(yù)后][預(yù)防]43血液系統(tǒng)疾病總論課件144再生障礙性貧血

[概述]再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱再障）是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下，外周血全血細(xì)胞減少。臨床上常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的貧血、出血和感染。分為重型再障和非重型再障

再生障礙性貧血

[概述]45[流行病學(xué)] 發(fā)病人數(shù)，我國(guó)每年0.74/10萬(wàn)人口。年齡4—72歲，男:女=1.92:1[病因]約半數(shù)以上的患者找不到明確的病因。一、病毒感染二、化學(xué)因素三、物理因素四、免疫性疾病五、遺傳傾向[流行病學(xué)] 46[發(fā)病機(jī)制]

一、造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在的缺陷

二、造血微環(huán)境異常

三、免疫異常

[發(fā)病機(jī)制]47[臨床表現(xiàn)]

主要的臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。一、重型再生障礙性貧血（SAA）：起病急，進(jìn)展迅速。癥狀重，病情險(xiǎn)惡，如治療效果不佳，多在一年內(nèi)死亡。二、非重型再生障礙性貧血（NSAA）起病及進(jìn)展較緩慢，病程一般在四年以上，癥狀相對(duì)輕，貧血往往是首發(fā)和主要表現(xiàn)。血液系統(tǒng)疾病總論課件148[實(shí)驗(yàn)室檢查]

一、

血象：全血細(xì)胞減少。貧血呈正常細(xì)胞、正常色素型，網(wǎng)織血紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低明顯。SAA呈重度全血細(xì)胞減少。二、骨髓象：骨髓顆粒很少，脂肪滴增多，骨髓呈現(xiàn)增生不良，粒、紅、巨核細(xì)胞減少，淋巴、漿、組織嗜堿細(xì)胞相對(duì)增多。紅骨髓呈“向心性萎縮”。SAA多部位增生重度減低，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例明顯增高。三、骨髓活檢：脂肪組織增多，巨核細(xì)胞數(shù)量↓，非造血細(xì)胞增多。四、發(fā)病機(jī)制檢查：[實(shí)驗(yàn)室檢查]

一、

血象：全血細(xì)胞減少。貧血呈正常細(xì)胞49血液系統(tǒng)疾病總論課件150[診斷]

一、AA診斷標(biāo)準(zhǔn)血象表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少一般無(wú)肝脾腫大骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病一般來(lái)說(shuō)抗貧血藥物治療無(wú)效[診斷]

一、AA診斷標(biāo)準(zhǔn)51二、AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1、重型再障的診斷(SAA)臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加劇，常伴嚴(yán)重感染，內(nèi)臟出血。血象：具備下列諸項(xiàng)中之兩項(xiàng)：（1）網(wǎng)血紅細(xì)胞絕對(duì)值＜15×109/L（2）中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×109/L（3）血小板＜20×109/L骨髓象：骨髓增生廣泛的重度減低，骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多

522、非重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)(NASS)：指標(biāo)達(dá)不到SAA型診斷標(biāo)準(zhǔn)的AA?臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，貧血、感染、出血均較輕。?血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再障為高。?骨髓象（1）3系或2系減少，至少一個(gè)部位增生不良。（2）骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。2、非重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)(NASS)：53[鑒別診斷]

一、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿二、骨髓增生異常綜合征（MDS）三、Fanconi貧血(先天性AA)四、自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少五、急型造血功能停滯六、急性白血病七、惡性組織細(xì)胞病[鑒別診斷]

一、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿54[治療]

一、支持及對(duì)癥治療：1、個(gè)人衛(wèi)生，保護(hù)隔離2、對(duì)癥治療：輸血、止血、抗感染、護(hù)肝。二、針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療1、免疫抑制治療：具有抑制性T淋巴細(xì)胞的嚴(yán)重再障適用免疫抑制劑治療。抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素等。2、促造血治療：雄激素，促進(jìn)CFU—S的分化。造血生長(zhǎng)因子：有促進(jìn)血象恢復(fù)的作用。有G—CSF、GM—CSF、EPO等。三、造血干細(xì)胞移植：適宜重型再障[治療]

55[預(yù)防]

對(duì)接觸有害物質(zhì)應(yīng)加強(qiáng)防護(hù)措施，慎用藥物，防止有害物質(zhì)污染環(huán)境

[預(yù)后]治療得當(dāng)，NSAA多數(shù)可緩解甚至治愈。SAA病死率較高。[預(yù)防]

對(duì)接觸有害物質(zhì)應(yīng)加強(qiáng)防護(hù)措施，慎用藥56血液系統(tǒng)疾病總論課件157溶血性貧血

[概述]：溶血指紅細(xì)胞非自然衰老而提前遭到破壞壽命縮短的過(guò)程。溶血程度超過(guò)代償能力時(shí)，發(fā)生溶血性貧血。[臨床分類]：可分為先天性（或遺傳性）和后天獲得性。也可按發(fā)病機(jī)理分類（臨床上常用）：溶血性貧血

[概述]：58一、

紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的溶血性貧血

遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷

遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏

遺傳性血紅蛋白病

血紅素異常二、紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶血性貧血

免疫因素血管因素生物因素物理與機(jī)械因素

化學(xué)因素

一、

紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的溶血性貧血59[發(fā)病機(jī)制]一、紅細(xì)胞易于破壞壽命縮短（一）紅細(xì)胞膜的異常

紅細(xì)胞膜支架異常

紅細(xì)胞膜對(duì)陽(yáng)離子的通透性發(fā)生改變

紅細(xì)胞膜吸附有凝集抗體、不完全抗體或補(bǔ)體

紅細(xì)胞膜化學(xué)成分的改變(二)血紅蛋白的異常血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)的異常不穩(wěn)定血紅蛋白病磷酸戊糖旁路的酶缺陷等（三）機(jī)械性因素病理性瓣膜、人工瓣膜、DIC等。[發(fā)病機(jī)制]60二、血紅蛋白的不同降解途徑1、異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所

血管內(nèi)溶血

血管外溶血2、異常紅細(xì)胞的清除

血管內(nèi)溶血血紅蛋白+血清結(jié)合珠蛋白 肝臟清除

血管外溶血二、血紅蛋白的不同降解途徑61巨噬細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞血紅蛋白

酶鐵珠蛋白卟啉血紅素未結(jié)合膽紅素+白蛋白

（糞膽原）葡萄糖醛酸酶清除腸道膽道結(jié)合膽紅素肝

吸收

血循環(huán)（尿膽原）腎尿清除血液系統(tǒng)疾病總論課件162三、骨髓中紅系造血代償性增生三、骨髓中紅系造血代償性增生63[臨床表現(xiàn)]取決于溶血過(guò)程的緩急和溶血的場(chǎng)所（血管內(nèi)和血管外）一、急性溶血:血管內(nèi)溶血起病急，癥狀重。腰背四肢酸痛、頭痛、嘔吐、高熱、寒戰(zhàn)、黃疸、血紅蛋白尿、周圍循環(huán)衰竭、腎功衰、急性骨髓功能衰竭。二、慢性溶血:血管外溶血起病緩慢，癥狀輕。貧血、黃疸、肝脾腫大。[臨床表現(xiàn)]取決于溶血過(guò)程的緩急和溶血64[實(shí)驗(yàn)室檢查]

可幫助提供溶血的證據(jù)，確定溶血部位，提示溶血的原因。檢查可歸納為三方面：

一、

提示溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血管外溶血

高膽紅素血癥

糞疸原排出增多

尿膽原排出增多（二）

血管內(nèi)溶血

血紅蛋白血癥

血清結(jié)合珠蛋白降低

血紅蛋白尿

含鐵血黃素尿[實(shí)驗(yàn)室檢查]

可幫助提供溶血的證65二、

提示骨髓代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查

網(wǎng)織紅細(xì)胞增多

周圍血液中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞

骨髓幼紅細(xì)胞增生三、

提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查

紅細(xì)胞的形態(tài)改變

吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象

海因小體

紅細(xì)胞滲透脆性增加

紅細(xì)胞壽命縮短二、

提示骨髓代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查66血液系統(tǒng)疾病總論課件167血液系統(tǒng)疾病總論課件168[診斷]

一、確定有無(wú)溶血二、確定溶血場(chǎng)所三、尋找溶血原因化學(xué)、物理因素接觸史、感染史

抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性：自免溶貧

紅細(xì)胞滲透脆性實(shí)驗(yàn)↑：遺傳性球形細(xì)胞增多癥

血紅蛋白電泳：血紅蛋白病、地中海貧血高鐵血紅蛋白還原實(shí)驗(yàn)、G—6—PD酶活性測(cè)定：葡萄糖—6—磷酸脫氫酶缺陷癥

酸溶血實(shí)驗(yàn)：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿[診斷]

一、確定有無(wú)溶血69[鑒別診斷]

有貧血及網(wǎng)織紅細(xì)胞增多者家族性非溶血性黃疸:患有無(wú)膽色素尿性黃疸而無(wú)貧血者骨髓轉(zhuǎn)移癌不同病因溶血性貧血鑒別[鑒別診斷]

有貧血及網(wǎng)織紅細(xì)胞增多者70[治療]

一、去除病因。二、針對(duì)發(fā)病機(jī)制對(duì)癥治療1、藥物治療：糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。2、

輸血：輸血指征宜從嚴(yán)掌握。3、脾切除術(shù)：主要適用于異常紅細(xì)胞主要在脾臟破壞者。

[治療]

一、去除病因。71血液系統(tǒng)疾病總論課件172血液系統(tǒng)疾病總論

血液系統(tǒng)疾病總論

73血液系統(tǒng)由血液與造血器官組成。血液由血漿及懸浮其中的血細(xì)胞（紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板）組成。出生后，主要造血器官是骨髓、胸腺、脾和淋巴結(jié)。血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)（如白血?。┗蛑饕奂埃ㄈ缛辫F性貧血）血液和造血器官的疾病。血液系統(tǒng)由血液與造血器官組成。血液由血漿及懸浮其中的血細(xì)胞（74血液系統(tǒng)疾病可分為以下幾類紅細(xì)胞疾病粒細(xì)胞疾病單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病造血干細(xì)胞疾病脾功能亢進(jìn)出血性及血栓性疾病血液系統(tǒng)疾病可分為以下幾類紅細(xì)胞疾病75[造血干細(xì)胞]：是各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起源細(xì)胞，可以增殖分化成各種淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板、單核細(xì)胞及各種粒細(xì)胞等。骨髓是出生后的主要造血器官，造血干細(xì)胞主要存在于其中。[造血干細(xì)胞]：是各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起源細(xì)胞，可以增殖分76淋巴和單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)

淋巴系統(tǒng)：包括淋巴結(jié)、脾、胸腺、扁桃體等淋巴器官及腸、支氣管等所含淋巴組織。中樞淋巴器官包括胸腺、胚胎肝及出生后的骨髓。單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)：相當(dāng)于以往所稱的網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)。單核—吞噬細(xì)胞來(lái)源于骨髓粒、單系祖細(xì)胞，在血中為單核細(xì)胞，游走至組織即成為巨噬細(xì)胞，又稱組織細(xì)胞。淋巴和單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)

淋巴系統(tǒng)：包括淋巴結(jié)、脾、胸腺、扁77貧血概述

[定義]：貧血是指外周血液中血紅蛋白量低于正常值的下限。一般血紅蛋白濃度的降低都伴有紅細(xì)胞數(shù)量或壓積的減少。血紅蛋白的正常范圍：成年男性：120~160g/L成年女性：110~150g/L貧血標(biāo)準(zhǔn)：成年男性：Hb＜120g/L成年女性：Hb＜110g/L貧血概述

78[貧血的分類]

[貧血的分類]

79按貧血進(jìn)展速度分：急性貧血、慢性貧血。按紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分：大細(xì)胞性貧血、正常細(xì)胞性貧血、小細(xì)胞低色素性貧血。按血紅蛋白濃度分：輕度、中度、重度、極重度貧血。按骨髓紅系增生情況分：增生性貧血、增生不良性貧血。按發(fā)病機(jī)制和/或病因分：紅細(xì)胞生成減少、紅細(xì)胞破壞過(guò)多、失血性貧血。按貧血進(jìn)展速度分：急性貧血、慢性貧血。80一、按貧血的程度分：

輕度貧血：Hb：＞90g/L~正常下限中度貧血：Hb：60g/L~90g/L重度貧血：Hb：30g/L~59g/L極重度貧血：Hb＜30g/L一、按貧血的程度分：

81二、根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類

類型MCV（fl）

MCHC（%）常見(jiàn)疾病

大細(xì)胞性貧血＞10032~35巨幼細(xì)胞貧血正常細(xì)胞性貧血80~10032~35再生障礙性貧血溶血性貧血急性失血性貧血

小細(xì)胞低色素性貧血＜80＜32缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血

珠蛋白生成障礙性貧血二、根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類

類型MCV（fl）MCHC（82血液系統(tǒng)疾病總論課件183血液系統(tǒng)疾病總論課件184三、根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類

（一）、紅細(xì)胞生成減少

三、根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類

（一）、紅細(xì)胞生成減少

851、造血干細(xì)胞增生和分化異常再生障礙性貧血純紅細(xì)胞再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合征

先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血1、造血干細(xì)胞增生和分化異常862、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血

骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)所致貧血2、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血

骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血873、造血原料不足或利用障礙所致貧血

（1）葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血（2）缺鐵和鐵利用障礙所致貧血

3、造血原料不足或利用障礙所致貧血

（1）葉酸或維生素B188（二）、紅細(xì)胞破壞過(guò)多

1、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞膜異常（遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿）紅細(xì)胞酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏）血紅蛋白異常（血紅蛋白病-珠蛋白生成障礙性貧血）卟啉代謝異常（遺傳性紅細(xì)胞生成性卟啉病、紅細(xì)胞生成性原卟啉病）（二）、紅細(xì)胞破壞過(guò)多

1、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷892、紅細(xì)胞外因素免疫性溶血性貧血（自身免疫性、新生兒免疫性、血型不合輸血、藥物性）機(jī)械性溶血性貧血（人工心臟瓣膜、微血管病性、行軍性血紅蛋白尿）其他（化學(xué)、物理、生物因素及脾功能亢進(jìn)等）2、紅細(xì)胞外因素90（三）、失血

急性失血后貧血慢性失血性貧血（三）、失血

91[臨床表現(xiàn)]

貧血的臨床表現(xiàn)取決于：貧血的病因貧血的程度貧血的速度貧血時(shí)血容量下降的程度機(jī)體對(duì)缺氧的代償能力和適應(yīng)能力[臨床表現(xiàn)]

貧血的臨床表現(xiàn)取決于：92癥狀和體征一般表現(xiàn)：疲乏、困倦、低熱、基礎(chǔ)代謝率↑。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈、目眩、耳鳴、注意力不集中、記憶力減退、嗜睡、暈厥等，維生素B12缺乏可有肢麻木，感覺(jué)障礙皮膚黏膜：皮膚粘膜蒼白、粗糙、缺少光澤、潰瘍。呼吸系統(tǒng)：呼吸急促循環(huán)系統(tǒng)：心悸、氣短、心絞痛、心力衰竭、心臟擴(kuò)大、收縮期雜音。癥狀和體征93消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心、舌乳頭萎縮、黃疸及脾大。泌尿生殖系統(tǒng)：輕度蛋白尿，尿濃縮功能減退，性欲改變，月經(jīng)失調(diào)。內(nèi)分泌系統(tǒng)：長(zhǎng)期貧血會(huì)影響甲狀腺、性腺、腎上腺、胰腺的功能，會(huì)改變紅細(xì)胞生成素和胃腸激素的分泌．生殖系統(tǒng)：影響睪酮分泌，減弱男性特征，影響女性激素的分泌等．血液系統(tǒng)疾病總論課件194免疫系統(tǒng)：紅細(xì)胞減少會(huì)降低紅細(xì)胞在抵御病原微生物感染過(guò)程中的調(diào)理素作用，影響機(jī)體非特異性免疫功能．血液系統(tǒng)：血細(xì)胞量，形態(tài)和生化成分上的改變，有時(shí)還可合并血漿或血清成分的異常．其他：皮膚干燥，毛發(fā)枯干，創(chuàng)口愈合較慢等。各種類型貧血和特殊表現(xiàn)。免疫系統(tǒng)：紅細(xì)胞減少會(huì)降低紅細(xì)胞在抵御病原微生物感染過(guò)程中的95[診斷]

包括貧血的程度、類型、貧血的原因。

貧血的診斷步驟：

一、病史詢問(wèn)二、體格檢查三、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī):血涂片、網(wǎng)織紅細(xì)胞骨髓檢查貧血的發(fā)病機(jī)制檢查[診斷]

包括貧血的程度、類型、貧血的原因。

貧血的診斷步96[治療]

一、對(duì)癥治療：輸血、吸氧等二、對(duì)因治療：藥物治療：鐵劑、葉酸和維生素B12、維生素B6、糖皮質(zhì)激素，雄激素，紅細(xì)胞生成素。其他：脾切除、骨髓移植

[治療]

一、對(duì)癥治療：輸血、吸氧等97血液系統(tǒng)疾病總論課件198缺鐵性貧血[概述]缺鐵性貧血是由于機(jī)體對(duì)鐵的需求與供給失衡，導(dǎo)致體內(nèi)貯存鐵（包括骨髓，肝脾及其他組織內(nèi)）耗盡，不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血。屬小細(xì)胞低色素性貧血。在出現(xiàn)貧血之前的階段稱為缺鐵。[發(fā)病情況]：普遍缺鐵性貧血99[鐵的代謝]

一、鐵的分布：2/3在血紅蛋白內(nèi)15%在肌紅蛋白中3-4mg在血漿中10mg在細(xì)胞各種酶中男性1000mg貯存鐵女性300~400mg貯存鐵體內(nèi)鐵大致分為兩大部份：功能狀態(tài)鐵貯存鐵[鐵的代謝]

一、鐵的分布：100二、鐵的來(lái)源和吸收1、鐵的來(lái)源：（1）內(nèi)源鐵（2）外源鐵（3）輸血、鐵劑治療（病理情況下）2、鐵的吸收：（1）肉類食品：20%（2）植物食品：1%~7%二、鐵的來(lái)源和吸收1013、鐵吸收量的調(diào)節(jié)：（1）體內(nèi)貯存鐵（2）病理情況下調(diào)節(jié)破壞4、鐵的吸收部位：十二指腸和空腸上可對(duì)鐵的吸收率最高3、鐵吸收量的調(diào)節(jié)：102三、鐵的運(yùn)輸

Fe2+血漿銅蘭蛋白氧化Fe3++轉(zhuǎn)鐵蛋白組織

幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)鐵蛋白受體

飽飲

血紅蛋白原卟啉、珠蛋白+Fe2+紅細(xì)胞中三、鐵的運(yùn)輸

Fe2+血漿銅蘭蛋白氧化Fe3+103四、鐵的再利用和排泄：老化、破壞紅細(xì)胞中的鐵的再利用排泄：正常＜1mg婦女月經(jīng)：一次20~40mg妊娠：一次700mg哺乳：每天1mg病理：失血、溶血四、鐵的再利用和排泄：104五、鐵的需要量：正常：微量生長(zhǎng)發(fā)育期嬰兒、兒童、青少年、育齡婦女：較大六、鐵的貯存：1、鐵蛋白2、含鐵血黃素正常體內(nèi)鐵貯存量較大，足夠制造1/3血紅蛋白總量之用。五、鐵的需要量：105[病因和發(fā)病機(jī)制]一、病因：1、鐵的攝入不足鐵的需要量增加而攝入不足病理情況下鐵的攝入不足2、鐵吸收障礙3、鐵丟失過(guò)多二、發(fā)病機(jī)制：缺鐵對(duì)鐵代謝的影響：缺鐵對(duì)造血系統(tǒng)的影響：缺鐵—貧血缺鐵對(duì)組織細(xì)胞代謝的影響：缺鐵—含鐵酶活性、組織缺鐵—缺鐵癥狀[病因和發(fā)病機(jī)制]一、病因：106[臨床表現(xiàn)]

包括三類：貧血本身引起的癥狀和體征組織缺鐵、含鐵酶活性降低引起的癥狀和體征發(fā)生缺鐵的基礎(chǔ)疾病引起的癥狀和體征。[臨床表現(xiàn)]

包括三類：107一、貧血的表現(xiàn)：頭暈、頭痛、面色蒼白、乏力、易倦、心悸、活動(dòng)的氣短、眼花及耳鳴等。二、組織缺鐵的表現(xiàn)：神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常發(fā)育障礙體力下降抵抗力下降外胚葉障礙病變征象：粘膜組織變化，皮膚和指甲變化三、基礎(chǔ)疾病的癥狀、體征一、貧血的表現(xiàn)：頭暈、頭痛、面色蒼白、乏力、易倦、心悸、活動(dòng)108[實(shí)驗(yàn)室檢查]

一、血象：呈現(xiàn)典型的小細(xì)胞低色素性貧血[實(shí)驗(yàn)室檢查]

一、血象：呈現(xiàn)典型的小細(xì)胞低色素性貧血109二、骨髓象增生活躍，幼紅細(xì)胞常數(shù)量↑，胞漿少，核成熟早于漿成熟，多數(shù)幼紅細(xì)胞體積小。成熟紅細(xì)胞形態(tài)與血涂片相似。鐵染色：鐵粒幼細(xì)胞極少或消失，細(xì)胞外鐵陰性二、骨髓象110三、生化檢查血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓，總鐵結(jié)合力↑血清鐵蛋白↓紅細(xì)胞游離原卟啉↑三、生化檢查111[診斷]

一、缺鐵性貧血的診斷：

1、ID2、IDE3、IDA最有價(jià)值的檢查：血清鐵蛋白骨髓鐵染色鐵劑試驗(yàn)性治療

二、病因或原發(fā)病的診斷[診斷]

一、缺鐵性貧血的診斷：112[鑒別診斷]

一、珠蛋白生成障礙性貧血（海洋性貧血）二、慢性病性貧血三、鐵粒幼細(xì)胞貧血四、轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥[鑒別診斷]

一、珠蛋白生成障礙性貧血（海洋性貧血）113

[治療]一、病因治療二、補(bǔ)充鐵劑1、口服鐵劑：首選。注意補(bǔ)足貯存鐵。2、注射鐵劑：慎用。必須計(jì)算應(yīng)補(bǔ)鐵劑量。適應(yīng)癥：①口服鐵劑有嚴(yán)重消化道反應(yīng)無(wú)法耐受。②消化道吸收障礙。③嚴(yán)重消化道疾病，服用鐵劑后加重病情。④妊娠晚期，急待提高血紅蛋白而分娩，失血量較多，口服無(wú)法補(bǔ)充者。

114[預(yù)防][預(yù)后][預(yù)防]115血液系統(tǒng)疾病總論課件1116再生障礙性貧血

[概述]再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱再障）是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下，外周血全血細(xì)胞減少。臨床上常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的貧血、出血和感染。分為重型再障和非重型再障

再生障礙性貧血

[概述]117[流行病學(xué)] 發(fā)病人數(shù)，我國(guó)每年0.74/10萬(wàn)人口。年齡4—72歲，男:女=1.92:1[病因]約半數(shù)以上的患者找不到明確的病因。一、病毒感染二、化學(xué)因素三、物理因素四、免疫性疾病五、遺傳傾向[流行病學(xué)] 118[發(fā)病機(jī)制]

一、造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在的缺陷

二、造血微環(huán)境異常

三、免疫異常

[發(fā)病機(jī)制]119[臨床表現(xiàn)]

主要的臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。一、重型再生障礙性貧血（SAA）：起病急，進(jìn)展迅速。癥狀重，病情險(xiǎn)惡，如治療效果不佳，多在一年內(nèi)死亡。二、非重型再生障礙性貧血（NSAA）起病及進(jìn)展較緩慢，病程一般在四年以上，癥狀相對(duì)輕，貧血往往是首發(fā)和主要表現(xiàn)。血液系統(tǒng)疾病總論課件1120[實(shí)驗(yàn)室檢查]

一、

血象：全血細(xì)胞減少。貧血呈正常細(xì)胞、正常色素型，網(wǎng)織血紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低明顯。SAA呈重度全血細(xì)胞減少。二、骨髓象：骨髓顆粒很少，脂肪滴增多，骨髓呈現(xiàn)增生不良，粒、紅、巨核細(xì)胞減少，淋巴、漿、組織嗜堿細(xì)胞相對(duì)增多。紅骨髓呈“向心性萎縮”。SAA多部位增生重度減低，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例明顯增高。三、骨髓活檢：脂肪組織增多，巨核細(xì)胞數(shù)量↓，非造血細(xì)胞增多。四、發(fā)病機(jī)制檢查：[實(shí)驗(yàn)室檢查]

一、

血象：全血細(xì)胞減少。貧血呈正常細(xì)胞121血液系統(tǒng)疾病總論課件1122[診斷]

一、AA診斷標(biāo)準(zhǔn)血象表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少一般無(wú)肝脾腫大骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病一般來(lái)說(shuō)抗貧血藥物治療無(wú)效[診斷]

一、AA診斷標(biāo)準(zhǔn)123二、AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1、重型再障的診斷(SAA)臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加劇，常伴嚴(yán)重感染，內(nèi)臟出血。血象：具備下列諸項(xiàng)中之兩項(xiàng)：（1）網(wǎng)血紅細(xì)胞絕對(duì)值＜15×109/L（2）中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×109/L（3）血小板＜20×109/L骨髓象：骨髓增生廣泛的重度減低，骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多

1242、非重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)(NASS)：指標(biāo)達(dá)不到SAA型診斷標(biāo)準(zhǔn)的AA?臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，貧血、感染、出血均較輕。?血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再障為高。?骨髓象（1）3系或2系減少，至少一個(gè)部位增生不良。（2）骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。2、非重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)(NASS)：125[鑒別診斷]

一、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿二、骨髓增生異常綜合征（MDS）三、Fanconi貧血(先天性AA)四、自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少五、急型造血功能停滯六、急性白血病七、惡性組織細(xì)胞病[鑒別診斷]

一、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿126[治療]

一、支持及對(duì)癥治療：1、個(gè)人衛(wèi)生，保護(hù)隔離2、對(duì)癥治療：輸血、止血、抗感染、護(hù)肝。二、針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療1、免疫抑制治療：具有抑制性T淋巴細(xì)胞的嚴(yán)重再障適用免疫抑制劑治療?？沽馨?胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素等。2、促造血治療：雄激素，促進(jìn)CFU—S的分化。造血生長(zhǎng)因子：有促進(jìn)血象恢復(fù)的作用。有G—CSF、GM—CSF、EPO等。三、造血干細(xì)胞移植：適宜重型再障[治療]

127[預(yù)防]

對(duì)接觸有害物質(zhì)應(yīng)加強(qiáng)防護(hù)措施，慎用藥物，防止有害物質(zhì)污染環(huán)境

[預(yù)后]治療得當(dāng)，NSAA多數(shù)可緩解甚至治愈。SAA病死率較高。[預(yù)防]

對(duì)接觸有害物質(zhì)應(yīng)加強(qiáng)防護(hù)措施，慎用藥128血液系統(tǒng)疾病總論課件1129溶血性貧血

[概述]：溶血指紅細(xì)胞非自然衰老而提前遭到破壞壽命縮短的過(guò)程。溶血程度超過(guò)代償能力時(shí)，發(fā)生溶血性貧血。[臨床分類]：可分為先天性（或遺傳性）和后天獲得性。也可按發(fā)病機(jī)理分類（臨床上常用）：溶血性貧血

[概述]：130一、

紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的溶血性貧血

遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷

遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏

遺傳性血紅蛋白病

血紅素異常二、紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶血性貧血

免疫因素血管因素生物因素物理與機(jī)械因素

化學(xué)因素

一、

紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的溶血性貧血131[發(fā)病機(jī)制]一、紅細(xì)胞易于破壞壽命縮短（一）紅細(xì)胞膜的異常

紅細(xì)胞膜支架異常

紅細(xì)胞膜對(duì)陽(yáng)離子的通透性發(fā)生改變

紅細(xì)胞膜吸附有凝集抗體、不完全抗體或補(bǔ)體

紅細(xì)胞膜化學(xué)成分的改變(二)血紅蛋白的異常血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)的異常不穩(wěn)定血紅蛋白病磷酸戊糖旁路的酶缺陷等（三）機(jī)械性因素病理性瓣膜、人工瓣膜、DIC等。[發(fā)病機(jī)制]132二、血紅蛋白的不同降解途徑1、異常紅細(xì)胞破壞的