間質(zhì)性肺疾病最新課件

第十章間質(zhì)性肺病與結(jié)節(jié)病1.第十章間質(zhì)性肺病與結(jié)節(jié)病1.目的要求1、掌握：間質(zhì)性肺病的診斷。特發(fā)性肺纖維化的診斷標(biāo)準(zhǔn)。結(jié)節(jié)病病理；臨床表現(xiàn)；診斷。2、熟悉：肺間質(zhì)的概念。間質(zhì)性肺病分類；診斷方法。特發(fā)性肺纖維化的臨床表現(xiàn)和輔助檢查（X線、肺功能）；診斷標(biāo)準(zhǔn)；治療。結(jié)節(jié)病的實(shí)驗(yàn)室檢查（X線檢查）；鑒別診斷。3、了解：間質(zhì)性肺病的發(fā)病機(jī)制、特發(fā)性肺纖維化的病理分類、其他間質(zhì)性肺?。ǚ闻莸鞍壮练e癥、其他彌漫性間質(zhì)性肺疾?。?、結(jié)節(jié)病的病因和發(fā)病機(jī)制，治療、預(yù)后。2.目的要求1、掌握：間質(zhì)性肺病的診斷。特發(fā)性肺纖維化的診斷標(biāo)準(zhǔn)第一節(jié)間質(zhì)性肺疾病間質(zhì)性肺疾?。╥nterstitiallungdisease,ILD）亦稱作彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease，DPLD）是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡腔，導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病。臨床主要表現(xiàn)：癥狀、肺功能、血?dú)?、影像學(xué)3.第一節(jié)間質(zhì)性肺疾病間質(zhì)性肺疾?。╥nterstitial4.4.肺間質(zhì)肺間質(zhì)是指肺泡上皮與血管內(nèi)皮之間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。正常的肺間質(zhì)主要包括兩種成分：細(xì)胞及細(xì)胞外基質(zhì)。（一）細(xì)胞成分（二）細(xì)胞外基質(zhì)（ECM）

5.肺間質(zhì)肺間質(zhì)是指肺泡上皮與血管內(nèi)皮之間、終末氣道上皮以外的支6.6.發(fā)病機(jī)制肺間質(zhì)、肺泡、肺小血管或末梢氣道都存在不同程度的炎癥，在炎癥損傷和修復(fù)過程中導(dǎo)致肺纖維化的形成。根據(jù)免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例不同，可將ILD的肺間質(zhì)和肺泡炎癥分為兩種類型：①中性粒細(xì)胞型肺泡炎：中性粒細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞比例降低（但仍占多數(shù)）。屬本型的有特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化、膠原血管性疾病伴肺間質(zhì)纖維化、石棉沉著病等。②淋巴細(xì)胞型肺泡炎：淋巴細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞稍減少。屬本型的有肺結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎和鈹肺等。7.發(fā)病機(jī)制肺間質(zhì)、肺泡、肺小血管或末梢氣道都存在不同程度的炎癥炎癥細(xì)胞實(shí)質(zhì)細(xì)胞肺纖維化O2OHH2O2嗜酸性細(xì)胞肥大細(xì)胞巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞上皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞成纖維細(xì)胞IL-4IL-4FGF-2

TGFTNFIL-1PDGFIGF-4HB-EGFTGF-IL-4IFNET-1

PDGFTGFTGFET-1PGE2FGFD－成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子TGF－轉(zhuǎn)移生長(zhǎng)因子IGF-1－胰島素生長(zhǎng)因子HB-EGF－肝素結(jié)合表皮樣生長(zhǎng)因子IFN－干擾素PGE－前列腺素E2ET-1－內(nèi)皮素-18.炎癥細(xì)胞分類①已知病因的DPLD；②特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP），包括7種臨床病理類型：特發(fā)性肺纖維化（IPF）/尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP），非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP），隱源性機(jī)化性肺炎（COP），急性間質(zhì)性肺炎（AIP），呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾?。≧B-ILD），脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）,淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺（LIP）；③肉芽腫性DPLD；④其他少見的DPLD。9.分類①已知病因的DPLD；9.10.10.診斷（一）臨床表現(xiàn)（二）胸部影像學(xué)檢查（三）肺功能（四）實(shí)驗(yàn)室檢查（五）支氣管鏡檢查（六）肺活檢11.診斷（一）臨床表現(xiàn)11.（一）臨床表現(xiàn)癥狀病史體征12.（一）臨床表現(xiàn)癥狀12.（二）胸部影像學(xué)檢查X線胸片HRCT：彌漫性結(jié)節(jié)影、磨玻璃影、肺泡實(shí)變、小葉間隔增厚、胸膜下線、網(wǎng)格影伴囊腔形成或蜂窩狀改變，常伴牽拉性支氣管擴(kuò)張或肺結(jié)構(gòu)改變。優(yōu)勢(shì)13.（二）胸部影像學(xué)檢查X線胸片13.14.14.（三）肺功能限制性通氣障礙氣體交換障礙15.（三）肺功能限制性通氣障礙15.（四）實(shí)驗(yàn)室檢查病因及伴隨疾病的提示作用16.（四）實(shí)驗(yàn)室檢查病因及伴隨疾病的提示作用16.（五）支氣管鏡檢查支氣管肺泡灌洗（BAL）是通過將纖維支氣管鏡嵌頓在相應(yīng)的支氣管內(nèi)，以無(wú)菌生理鹽水灌入后再回吸獲得支氣管肺泡灌洗液（BALF），對(duì)BALF進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、病原學(xué)、生化和炎癥介質(zhì)等的檢測(cè)。支氣管肺活檢（TBLB）意義？17.（五）支氣管鏡檢查支氣管肺泡灌洗（BAL）是通過將纖維支氣管（五）外科肺活檢外科肺活檢（SLB，包括電視輔助胸腔鏡肺活檢或開胸肺活檢）獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查，是診斷ILD的重要手段。經(jīng)皮穿刺肺活檢并發(fā)氣胸的可能性較高，而且取材過小，不易作出病理診斷，較少在ILD中使用。TBLB18.（五）外科肺活檢外科肺活檢（SLB，包括電視輔助胸腔鏡肺活檢19.19.一、特發(fā)性肺纖維化20.一、特發(fā)性肺纖維化20.特發(fā)性肺纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）是一種慢性、進(jìn)行性、纖維化性間質(zhì)性肺炎，組織學(xué)合（或）胸部HRCT特征性表現(xiàn)為UIP，病因不清，好發(fā)于老年人。病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，導(dǎo)致肺功能損害和呼吸困難。21.特發(fā)性肺纖維化（idiopathicpulmonaryf流行病學(xué)最常見的IIP。22.流行病學(xué)最常見的IIP。22.病理

IPF的病理改變：UIP。組織學(xué)特征：病變呈斑片狀分布，主要累及胸膜下外周腺泡或小葉。低倍鏡下病變呈時(shí)相不一，表現(xiàn)為肺纖維化、蜂窩狀改變，間質(zhì)性炎癥和正常肺組織并存，致密的纖維瘢痕區(qū)伴散在的成纖維細(xì)胞灶。23.病理IPF的病理改變：UIP。23.24.24.發(fā)病機(jī)制

尚不清楚，危險(xiǎn)因素：吸煙、環(huán)境暴露。病毒感染？胃食管反流？遺傳易感性肺泡上皮反復(fù)發(fā)生微小損傷后的異常修復(fù)。25.發(fā)病機(jī)制尚不清楚，危險(xiǎn)因素：吸煙、環(huán)境暴露。病毒感染？胃臨床表現(xiàn)

多于50歲后發(fā)病，通常為隱襲性起病，主要的癥狀是活動(dòng)性呼吸困難、漸進(jìn)性加重，常伴干咳。雙肺底聞及吸氣末期Velcro啰音。26.臨床表現(xiàn)多于50歲后發(fā)病，通常為隱襲性起病，主要的癥狀是活輔助檢查

胸片HRCT肺功能血沉、血乳酸脫氫酶、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、結(jié)締組織疾病相關(guān)自身抗體。BAL/TBLBSLB27.輔助檢查胸片27.28.28.29.29.診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.ILD，但排除了其他原因（如環(huán)境、藥物和結(jié)締組織疾病等）2.HRCT表現(xiàn)為UIP型3.聯(lián)合HRCT和外科肺活檢病理表現(xiàn)診斷UIP。30.診斷標(biāo)準(zhǔn)1.ILD，但排除了其他原因（如環(huán)境、藥物和結(jié)締組IPF急性加重

1.過去或現(xiàn)在診斷IPF；2．一月內(nèi)發(fā)生無(wú)法解釋的呼吸困難加重；3.低氧血癥加重或氣體交換功能嚴(yán)重受損；4.新出現(xiàn)的肺泡侵潤(rùn)影；排除了肺感染、肺栓塞、氣胸或心力衰竭。31.IPF急性加重1.過去或現(xiàn)在診斷IPF；31.治療

糖皮質(zhì)激素？聯(lián)合免疫抑制劑？……非藥物治療：肺康復(fù)訓(xùn)練長(zhǎng)程氧療；不推薦有創(chuàng)機(jī)械通氣治療IPF所致的呼吸衰竭。肺移植并發(fā)癥治療對(duì)癥治療加強(qiáng)患者教育與自我管理32.治療糖皮質(zhì)激素？聯(lián)合免疫抑制劑？……32.自然病程及預(yù)后2-3年影響IPF預(yù)后的因素33.自然病程及預(yù)后2-3年33.34.34.第二節(jié)結(jié)節(jié)病

結(jié)節(jié)病（sarcoidosis）是一種原因不明的多系統(tǒng)累及的肉芽腫性疾病。主要侵犯肺和淋巴系統(tǒng)，其次是眼部和皮膚。35.第二節(jié)結(jié)節(jié)病

結(jié)節(jié)?。╯arcoidosis）是一種原因流行病學(xué)

病因和發(fā)病機(jī)制遺傳因素環(huán)境因素免疫機(jī)制36.流行病學(xué)36.病理

結(jié)節(jié)病的病理特點(diǎn)是非干酪樣上皮樣細(xì)胞性肉芽腫，主要有高分化的單核吞噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞組成。肉芽腫的中心主要是CD4+淋巴細(xì)胞，而外周主要是CD8+淋巴細(xì)胞。包涵體37.病理結(jié)節(jié)病的病理特點(diǎn)是非干酪樣上皮樣細(xì)胞性肉芽腫，主要有高38.38.臨床表現(xiàn)

急性結(jié)節(jié)病亞急性/慢性結(jié)節(jié)?。?.系統(tǒng)癥狀；2.胸內(nèi)結(jié)節(jié)??；3.胸外結(jié)節(jié)病：淋巴結(jié)、皮膚、眼、心臟、內(nèi)分泌、其他39.臨床表現(xiàn)急性結(jié)節(jié)病39.40.40.41.41.輔助檢查

42.輔助檢查42.（一）影像學(xué)檢查43.（一）影像學(xué)檢查43.1.胸部X線檢查44.1.胸部X線檢查44.45.45.2.胸部CT/HRCT46.2.胸部CT/HRCT46.47.47.3.67Ga核素顯像判斷活動(dòng)性48.3.67Ga核素顯像判斷活動(dòng)性48.（二）肺功能檢查限制性通氣功能障礙（肺活量、肺總量下降）彌散功能障礙氧合障礙混合性通氣功能障礙49.（二）肺功能檢查限制性通氣功能障礙（肺活量、肺總量下降）49（三）纖維支氣管鏡與支氣管肺泡灌洗鏡下BALF活檢、TBLB、TBNA、EBUS-TBNA50.（三）纖維支氣管鏡與支氣管肺泡灌洗鏡下50.（四）血液檢查

血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（sACE）活性增加、血清可溶性白介素-2受體（sIL-2R）、血鈣增高。51.（四）血液檢查血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（sACE）活性增加、血（五）結(jié)核菌素試驗(yàn)對(duì)PPD5IU結(jié)核菌素的皮膚試驗(yàn)呈陰性或極弱反應(yīng)。52.（五）結(jié)核菌素試驗(yàn)對(duì)PPD5IU結(jié)核菌素的皮膚試驗(yàn)呈陰性或極診斷

①患者的臨床和胸部影像表現(xiàn)與結(jié)節(jié)病相符合；②活檢證實(shí)有非干酪樣壞死性類上皮肉芽腫；③除外其他原因引起的肉芽腫性病變?；顒?dòng)性判斷53.診斷①患者的臨床和胸部影像表現(xiàn)與結(jié)節(jié)病相符合；53.鑒別診斷

（一）肺門淋巴結(jié)結(jié)核（二）淋巴瘤（三）肺門轉(zhuǎn)移性腫瘤（四）其他肉芽腫病

54.鑒別診斷（一）肺門淋巴結(jié)結(jié)核54.55.55.56.56.57.57.58.58.59.59.治療

隨訪出現(xiàn)明顯肺內(nèi)或肺外癥狀，累及心臟、神經(jīng)系統(tǒng)等，需要全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。糖皮質(zhì)激素不能耐受或治療無(wú)效，免疫抑制劑和細(xì)胞毒藥物60.治療隨訪60.預(yù)后

61.預(yù)后61.三、其他間質(zhì)性肺疾病

62.三、其他間質(zhì)性肺疾病

62.（一）過敏性肺炎

本病是因吸入外界有機(jī)粉塵所引起的過敏性肺泡炎，為免疫介導(dǎo)的肺部疾病。發(fā)病機(jī)制病理變化臨床特點(diǎn)診斷治療63.（一）過敏性肺炎本病是因吸入外界有機(jī)粉塵所引起的過敏性肺泡（二）嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎

病因病理改變臨床表現(xiàn)胸部X線診斷糖皮質(zhì)激素64.（二）嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎病因64.（三）肺朗漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥病因病理改變臨床表現(xiàn)胸部HRCT診斷糖皮質(zhì)激素65.（三）肺朗漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥病因65.（四）肺淋巴管平滑肌瘤病

病因病理改變臨床表現(xiàn)胸部HRCT診斷治療66.（四）肺淋巴管平滑肌瘤病病因66.（五）肺泡蛋白沉著癥

病因病理改變臨床表現(xiàn)胸部HRCT診斷治療：全肺灌洗、GM-CSF67.（五）肺泡蛋白沉著癥病因67.（六）特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥病因病理改變臨床表現(xiàn)胸部X線診斷治療：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺68.（六）特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥病因68.重點(diǎn)、難點(diǎn)1.間質(zhì)性肺疾病的概念、分類、診斷。2.特發(fā)性肺纖維化的病理、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療。69.重點(diǎn)、難點(diǎn)1.間質(zhì)性肺疾病的概念、分類、診斷。69.學(xué)科的專業(yè)新進(jìn)展目前發(fā)病機(jī)制研究及治療新進(jìn)展。70.學(xué)科的專業(yè)新進(jìn)展目前發(fā)病機(jī)制研究及治療新進(jìn)展。70.謝謝71.謝謝71.72.11/27/202272.11/27/2022第十章間質(zhì)性肺病與結(jié)節(jié)病73.第十章間質(zhì)性肺病與結(jié)節(jié)病1.目的要求1、掌握：間質(zhì)性肺病的診斷。特發(fā)性肺纖維化的診斷標(biāo)準(zhǔn)。結(jié)節(jié)病病理；臨床表現(xiàn)；診斷。2、熟悉：肺間質(zhì)的概念。間質(zhì)性肺病分類；診斷方法。特發(fā)性肺纖維化的臨床表現(xiàn)和輔助檢查（X線、肺功能）；診斷標(biāo)準(zhǔn)；治療。結(jié)節(jié)病的實(shí)驗(yàn)室檢查（X線檢查）；鑒別診斷。3、了解：間質(zhì)性肺病的發(fā)病機(jī)制、特發(fā)性肺纖維化的病理分類、其他間質(zhì)性肺?。ǚ闻莸鞍壮练e癥、其他彌漫性間質(zhì)性肺疾病）、結(jié)節(jié)病的病因和發(fā)病機(jī)制，治療、預(yù)后。74.目的要求1、掌握：間質(zhì)性肺病的診斷。特發(fā)性肺纖維化的診斷標(biāo)準(zhǔn)第一節(jié)間質(zhì)性肺疾病間質(zhì)性肺疾?。╥nterstitiallungdisease,ILD）亦稱作彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。╠iffuseparenchymallungdisease，DPLD）是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡腔，導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病。臨床主要表現(xiàn)：癥狀、肺功能、血?dú)狻⒂跋駥W(xué)75.第一節(jié)間質(zhì)性肺疾病間質(zhì)性肺疾?。╥nterstitial76.4.肺間質(zhì)肺間質(zhì)是指肺泡上皮與血管內(nèi)皮之間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。正常的肺間質(zhì)主要包括兩種成分：細(xì)胞及細(xì)胞外基質(zhì)。（一）細(xì)胞成分（二）細(xì)胞外基質(zhì)（ECM）

77.肺間質(zhì)肺間質(zhì)是指肺泡上皮與血管內(nèi)皮之間、終末氣道上皮以外的支78.6.發(fā)病機(jī)制肺間質(zhì)、肺泡、肺小血管或末梢氣道都存在不同程度的炎癥，在炎癥損傷和修復(fù)過程中導(dǎo)致肺纖維化的形成。根據(jù)免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例不同，可將ILD的肺間質(zhì)和肺泡炎癥分為兩種類型：①中性粒細(xì)胞型肺泡炎：中性粒細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞比例降低（但仍占多數(shù)）。屬本型的有特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化、膠原血管性疾病伴肺間質(zhì)纖維化、石棉沉著病等。②淋巴細(xì)胞型肺泡炎：淋巴細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞稍減少。屬本型的有肺結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎和鈹肺等。79.發(fā)病機(jī)制肺間質(zhì)、肺泡、肺小血管或末梢氣道都存在不同程度的炎癥炎癥細(xì)胞實(shí)質(zhì)細(xì)胞肺纖維化O2OHH2O2嗜酸性細(xì)胞肥大細(xì)胞巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞上皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞成纖維細(xì)胞IL-4IL-4FGF-2

TGFTNFIL-1PDGFIGF-4HB-EGFTGF-IL-4IFNET-1

PDGFTGFTGFET-1PGE2FGFD－成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子TGF－轉(zhuǎn)移生長(zhǎng)因子IGF-1－胰島素生長(zhǎng)因子HB-EGF－肝素結(jié)合表皮樣生長(zhǎng)因子IFN－干擾素PGE－前列腺素E2ET-1－內(nèi)皮素-180.炎癥細(xì)胞分類①已知病因的DPLD；②特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP），包括7種臨床病理類型：特發(fā)性肺纖維化（IPF）/尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP），非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP），隱源性機(jī)化性肺炎（COP），急性間質(zhì)性肺炎（AIP），呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾?。≧B-ILD），脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）,淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺（LIP）；③肉芽腫性DPLD；④其他少見的DPLD。81.分類①已知病因的DPLD；9.82.10.診斷（一）臨床表現(xiàn)（二）胸部影像學(xué)檢查（三）肺功能（四）實(shí)驗(yàn)室檢查（五）支氣管鏡檢查（六）肺活檢83.診斷（一）臨床表現(xiàn)11.（一）臨床表現(xiàn)癥狀病史體征84.（一）臨床表現(xiàn)癥狀12.（二）胸部影像學(xué)檢查X線胸片HRCT：彌漫性結(jié)節(jié)影、磨玻璃影、肺泡實(shí)變、小葉間隔增厚、胸膜下線、網(wǎng)格影伴囊腔形成或蜂窩狀改變，常伴牽拉性支氣管擴(kuò)張或肺結(jié)構(gòu)改變。優(yōu)勢(shì)85.（二）胸部影像學(xué)檢查X線胸片13.86.14.（三）肺功能限制性通氣障礙氣體交換障礙87.（三）肺功能限制性通氣障礙15.（四）實(shí)驗(yàn)室檢查病因及伴隨疾病的提示作用88.（四）實(shí)驗(yàn)室檢查病因及伴隨疾病的提示作用16.（五）支氣管鏡檢查支氣管肺泡灌洗（BAL）是通過將纖維支氣管鏡嵌頓在相應(yīng)的支氣管內(nèi)，以無(wú)菌生理鹽水灌入后再回吸獲得支氣管肺泡灌洗液（BALF），對(duì)BALF進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、病原學(xué)、生化和炎癥介質(zhì)等的檢測(cè)。支氣管肺活檢（TBLB）意義？89.（五）支氣管鏡檢查支氣管肺泡灌洗（BAL）是通過將纖維支氣管（五）外科肺活檢外科肺活檢（SLB，包括電視輔助胸腔鏡肺活檢或開胸肺活檢）獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查，是診斷ILD的重要手段。經(jīng)皮穿刺肺活檢并發(fā)氣胸的可能性較高，而且取材過小，不易作出病理診斷，較少在ILD中使用。TBLB90.（五）外科肺活檢外科肺活檢（SLB，包括電視輔助胸腔鏡肺活檢91.19.一、特發(fā)性肺纖維化92.一、特發(fā)性肺纖維化20.特發(fā)性肺纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）是一種慢性、進(jìn)行性、纖維化性間質(zhì)性肺炎，組織學(xué)合（或）胸部HRCT特征性表現(xiàn)為UIP，病因不清，好發(fā)于老年人。病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，導(dǎo)致肺功能損害和呼吸困難。93.特發(fā)性肺纖維化（idiopathicpulmonaryf流行病學(xué)最常見的IIP。94.流行病學(xué)最常見的IIP。22.病理

IPF的病理改變：UIP。組織學(xué)特征：病變呈斑片狀分布，主要累及胸膜下外周腺泡或小葉。低倍鏡下病變呈時(shí)相不一，表現(xiàn)為肺纖維化、蜂窩狀改變，間質(zhì)性炎癥和正常肺組織并存，致密的纖維瘢痕區(qū)伴散在的成纖維細(xì)胞灶。95.病理IPF的病理改變：UIP。23.96.24.發(fā)病機(jī)制

尚不清楚，危險(xiǎn)因素：吸煙、環(huán)境暴露。病毒感染？胃食管反流？遺傳易感性肺泡上皮反復(fù)發(fā)生微小損傷后的異常修復(fù)。97.發(fā)病機(jī)制尚不清楚，危險(xiǎn)因素：吸煙、環(huán)境暴露。病毒感染？胃臨床表現(xiàn)

多于50歲后發(fā)病，通常為隱襲性起病，主要的癥狀是活動(dòng)性呼吸困難、漸進(jìn)性加重，常伴干咳。雙肺底聞及吸氣末期Velcro啰音。98.臨床表現(xiàn)多于50歲后發(fā)病，通常為隱襲性起病，主要的癥狀是活輔助檢查

胸片HRCT肺功能血沉、血乳酸脫氫酶、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、結(jié)締組織疾病相關(guān)自身抗體。BAL/TBLBSLB99.輔助檢查胸片27.100.28.101.29.診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.ILD，但排除了其他原因（如環(huán)境、藥物和結(jié)締組織疾病等）2.HRCT表現(xiàn)為UIP型3.聯(lián)合HRCT和外科肺活檢病理表現(xiàn)診斷UIP。102.診斷標(biāo)準(zhǔn)1.ILD，但排除了其他原因（如環(huán)境、藥物和結(jié)締組IPF急性加重

1.過去或現(xiàn)在診斷IPF；2．一月內(nèi)發(fā)生無(wú)法解釋的呼吸困難加重；3.低氧血癥加重或氣體交換功能嚴(yán)重受損；4.新出現(xiàn)的肺泡侵潤(rùn)影；排除了肺感染、肺栓塞、氣胸或心力衰竭。103.IPF急性加重1.過去或現(xiàn)在診斷IPF；31.治療

糖皮質(zhì)激素？聯(lián)合免疫抑制劑？……非藥物治療：肺康復(fù)訓(xùn)練長(zhǎng)程氧療；不推薦有創(chuàng)機(jī)械通氣治療IPF所致的呼吸衰竭。肺移植并發(fā)癥治療對(duì)癥治療加強(qiáng)患者教育與自我管理104.治療糖皮質(zhì)激素？聯(lián)合免疫抑制劑？……32.自然病程及預(yù)后2-3年影響IPF預(yù)后的因素105.自然病程及預(yù)后2-3年33.106.34.第二節(jié)結(jié)節(jié)病

結(jié)節(jié)?。╯arcoidosis）是一種原因不明的多系統(tǒng)累及的肉芽腫性疾病。主要侵犯肺和淋巴系統(tǒng)，其次是眼部和皮膚。107.第二節(jié)結(jié)節(jié)病

結(jié)節(jié)?。╯arcoidosis）是一種原因流行病學(xué)

病因和發(fā)病機(jī)制遺傳因素環(huán)境因素免疫機(jī)制108.流行病學(xué)36.病理

結(jié)節(jié)病的病理特點(diǎn)是非干酪樣上皮樣細(xì)胞性肉芽腫，主要有高分化的單核吞噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞組成。肉芽腫的中心主要是CD4+淋巴細(xì)胞，而外周主要是CD8+淋巴細(xì)胞。包涵體109.病理結(jié)節(jié)病的病理特點(diǎn)是非干酪樣上皮樣細(xì)胞性肉芽腫，主要有高110.38.臨床表現(xiàn)

急性結(jié)節(jié)病亞急性/慢性結(jié)節(jié)病：1.系統(tǒng)癥狀；2.胸內(nèi)結(jié)節(jié)病；3.胸外結(jié)節(jié)?。毫馨徒Y(jié)、皮膚、眼、心臟、內(nèi)分泌、其他111.臨床表現(xiàn)急性結(jié)節(jié)病39.112.40.113.41.輔助檢查

114.輔助檢查42.（一）影像學(xué)檢查115.（一）影像學(xué)檢查43.1.胸部X線檢查116.1.胸部X線檢查44.117.45.2.胸部CT/HRCT118.2.胸部CT/HRCT46.119.47.3.67Ga核素顯像判斷活動(dòng)性120.3.67Ga核素顯像判斷活動(dòng)性48.（二）肺功能檢查限制性通氣功能障礙（肺活量、肺總量下降）彌散功能障礙氧合障礙混合性通氣功能障礙121.（二）肺功能檢查限制性通氣功能障礙（肺活量、肺總量下降）49（三）纖維支氣管鏡與支氣管肺泡灌洗鏡下BALF活檢、TBLB、TBNA、EBUS-TBNA122.（三）纖維支氣管鏡與支氣管肺泡灌洗鏡下50.（四）血液檢查

血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（sACE）活性增加、血清可溶性白介素-2受體（sIL-2R）、血鈣增高。123.（四）血液檢查血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（sACE）活性增加、血（五）結(jié)核菌素試驗(yàn)對(duì)PPD5IU結(jié)核菌素的皮膚試驗(yàn)呈陰性或極弱反應(yīng)。124.（五）結(jié)核菌素試驗(yàn)對(duì)PPD5IU結(jié)核菌素的皮膚試驗(yàn)呈陰性或極診斷

①患者的