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文檔簡介

新生兒狼瘡綜合征

NeonatalLupusSyndromes,NLSs

NLSs由McCuistion于1954年首先報(bào)道，1976年Vonderhed對文獻(xiàn)報(bào)告作了臨床特征與實(shí)驗(yàn)室總結(jié)。是一種罕見的，發(fā)生于新生兒期或小嬰兒的暫時性皮膚紅斑狼瘡。本病以皮膚紅斑狼瘡和（或）先天性心臟傳導(dǎo)阻滯為特征。罕見多系統(tǒng)受累，全身癥狀輕微，個別可有發(fā)熱，肝脾腫大，肺炎，溶血性貧血，白細(xì)胞和血小板減少等。多見于患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的母親所生育的新生嬰兒，好發(fā)于女嬰。

實(shí)驗(yàn)表明，SSA抗體母子配對陽性率最高為100%，其次是U1RNP（核糖核蛋白抗體），陽性率為50%，可見SSA抗體在NLSs中起重要作用。盡管有上述這些情況，母體的自身抗體很少使胎兒致病。大多數(shù)患兒不出現(xiàn)臨床癥狀，而體內(nèi)的自身抗體在生后數(shù)周至數(shù)月消失。部分患兒由于母體的自身抗體生后即可出現(xiàn)短暫的皮膚及血液改變和持續(xù)的心臟異常等。臨床表現(xiàn)狼瘡皮疹

其特征為鱗屑狀和環(huán)形紅斑，似盤狀狼瘡，可見于頭頂、面部、軀干和四肢。多于生后幾小時或幾日內(nèi)出現(xiàn)，通常持續(xù)數(shù)周后消退，偶見持續(xù)2-3年。皮損是自身免疫起源的一種免疫反應(yīng)過程，隨著嬰兒月齡增長SSA抗體被正常分解代謝所破壞，故抗體可轉(zhuǎn)陰，皮疹也隨之消失，消退后不遺留任何痕跡。心血管系統(tǒng)

先天性完全性心臟傳導(dǎo)阻滯是新生兒狼瘡的最嚴(yán)重表現(xiàn)。可在孕期第22周發(fā)生，因其胎兒心動過緩而導(dǎo)致心力衰竭。其發(fā)生與母體內(nèi)存在抗Ro/SSA和La/SSB抗體密切相關(guān)。組織學(xué)特征為傳導(dǎo)系統(tǒng)纖維化和鈣化。此外，患兒常伴有心內(nèi)膜彈力纖維增生癥和其他先天性動脈導(dǎo)管未閉、大動脈轉(zhuǎn)位等。其他還可見肝臟腫大、轉(zhuǎn)氨酶增高和膽汁淤滯性黃疸等。NLSs患兒在青春期可能發(fā)展成SLE，故有學(xué)者認(rèn)為本病并非自限性疾病，而是家族性SLE一部分。因此，對SSA抗體陽性的新生兒，必須進(jìn)行監(jiān)護(hù)和特殊的免疫學(xué)檢查，并長期對患兒隨訪至成人期。孕期檢查

臍血中的抗體水平可直

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