poems綜合征的診斷與治療課件

poems綜合征的診斷與治療56、極端的法規(guī)，就是極端的不公?！魅_57、法律一旦成為人們的需要，人們就不再配享受自由了?！呥_(dá)哥拉斯58、法律規(guī)定的懲罰不是為了私人的利益，而是為了公共的利益；一部分靠有害的強(qiáng)制，一部分靠榜樣的效力?！窭闲闼?9、假如沒有法律他們會更快樂的話，那么法律作為一件無用之物自己就會消滅?！蹇?0、人民的幸福是至高無個的法?！魅_poems綜合征的診斷與治療poems綜合征的診斷與治療56、極端的法規(guī)，就是極端的不公?！魅_57、法律一旦成為人們的需要，人們就不再配享受自由了。——畢達(dá)哥拉斯58、法律規(guī)定的懲罰不是為了私人的利益，而是為了公共的利益；一部分靠有害的強(qiáng)制，一部分靠榜樣的效力?！窭闲闼?9、假如沒有法律他們會更快樂的話，那么法律作為一件無用之物自己就會消滅?！蹇?0、人民的幸福是至高無個的法?！魅_POEMS綜合征定義POEMS綜合征是一組以多發(fā)性感覺運(yùn)動性周圍神經(jīng)病為主要表現(xiàn)，常伴有多系統(tǒng)損害及與漿細(xì)胞異常有關(guān)的臨床癥候群。poems綜合征的診斷與治療56、極端的法規(guī)，就是極端的不公1poems綜合征的診斷與治療課件2poems綜合征的診斷與治療課件3poems綜合征的診斷與治療課件4poems綜合征的診斷與治療課件5發(fā)病機(jī)制一、前炎癥性細(xì)胞因子1、TNF-a水平長期升高可導(dǎo)致：炎性脫髓鞘神經(jīng)病變肝脾腫大內(nèi)分泌失調(diào)(包括低睪丸酮血癥、促性腺激素反應(yīng)性釋放、腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀腺功能低下和高泌乳素血癥)皮膚改變(如多毛、杵狀指)其他臨床表現(xiàn)(如水腫、伴有體重減輕的脂肪酶抑制、高甘油三酯血癥和腹瀉)發(fā)病機(jī)制一、前炎癥性細(xì)胞因子6發(fā)病機(jī)制一、前炎癥性細(xì)胞因子2、IL-1β水平升高可以作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，引起厭食和棕色脂肪組織交感神經(jīng)的激活，導(dǎo)致惡病質(zhì)；可以激活阿片促黑激素皮質(zhì)素原基因，導(dǎo)致皮膚色素沉著。

發(fā)病機(jī)制一、前炎癥性細(xì)胞因子7發(fā)病機(jī)制二、血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）1、來源：由腫瘤細(xì)胞分泌由慢性炎性損害中的漿細(xì)胞和巨噬細(xì)胞分泌由腫大的淋巴結(jié)分泌由循環(huán)和骨中的漿細(xì)胞增殖所致發(fā)病機(jī)制二、血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）8發(fā)病機(jī)制二、血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）2、作用：導(dǎo)致臟器腫大：通常是肝、脾和淋巴結(jié)。導(dǎo)致皮膚增厚：VEGF是真皮微血管內(nèi)皮細(xì)胞促有絲分裂因子。發(fā)病機(jī)制二、血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）9發(fā)病機(jī)制三、基質(zhì)金屬蛋白酶(MMP)：參與各種免疫介導(dǎo)的脫髓鞘神經(jīng)病變：降解神經(jīng)系統(tǒng)血管基底膜的主要成分：膠原Ⅳ；降解髓鞘基本蛋白，即外周神經(jīng)系統(tǒng)基本的髓鞘成分。四、人類皰疹病毒Ⅷ型(HHV-8)（尚存在爭議）發(fā)病機(jī)制三、基質(zhì)金屬蛋白酶(MMP)：10臨床表現(xiàn)男性發(fā)病多于女性，男女之比為2:l至3:l。發(fā)病年齡多見于40-60歲。臨床主要表現(xiàn)為多系統(tǒng)損害。臨床表現(xiàn)11臨床表現(xiàn)P

（多發(fā)性周圍神經(jīng)病）：為本病最常見的癥狀，見于所有患者(100％)。臨床類似于慢性格林-巴利綜合征。特點(diǎn)是從足端開始，逐漸向近端發(fā)展，表現(xiàn)為雙下肢對稱性的麻木感、感覺異常、無力、發(fā)涼，可伴疼痛。運(yùn)動障礙在感覺癥狀之后出現(xiàn)。顱神經(jīng)損害主要表現(xiàn)為視乳頭水腫。肌電圖：常顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低或阻滯，遠(yuǎn)端潛伏期顯著延長，肌肉動作電位進(jìn)行性延長，遠(yuǎn)端纖顫電位。神經(jīng)活檢：可發(fā)現(xiàn)軸突變性和原發(fā)性脫髓鞘。臨床表現(xiàn)P（多發(fā)性周圍神經(jīng)?。?2臨床表現(xiàn)O（臟器腫大）：主要表現(xiàn)為肝（24％～82％）、脾（21％～37％）、淋巴結(jié)腫大（42％～65％）。肝腫大和某些病例脾腫大組織學(xué)正常，肝功多正常。淋巴結(jié)腫大患者病理常顯示血管濾泡性增殖，60％表現(xiàn)為Castleman病。腎腫大也有描述，病理檢查示微血管病性腎小球病變。偶見心臟增大和心肌病變。臨床表現(xiàn)O（臟器腫大）：13臨床表現(xiàn)E（內(nèi)分泌?。撼Ｒ姷膬?nèi)分泌改變是性腺功能減退、糖耐量低減(28％～48％)和甲狀腺功能低下(10％～l8％)。陽痿(67％～78％)、男子乳房發(fā)育(68％～70％)、閉經(jīng)(68％～100％)，可能與雌激素水平升高、睪酮降低、泌乳素水平升高有關(guān)。糖尿病、甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀旁腺功能低下和阿狄森病也有報道。臨床表現(xiàn)E（內(nèi)分泌?。?4臨床表現(xiàn)M（單克隆γ球蛋白病及骨損害）：絕大多數(shù)患者可檢測到M-蛋白(87％～100％)，少數(shù)患者在隨訪中發(fā)現(xiàn)。M蛋白在血中值較低，如果檢測前未作免疫固定，在血清蛋白電泳中約有近1／3的患者檢測不出M蛋白。絕大多數(shù)患者有骨損害，而絕大多數(shù)骨損害是骨硬化性骨損害(54％～82％)。骨質(zhì)硬化患者病變部位活檢可發(fā)現(xiàn)無性系漿細(xì)胞，可出現(xiàn)反應(yīng)性骨髓增生。臨床表現(xiàn)M（單克隆γ球蛋白病及骨損害）：15臨床表現(xiàn)S（皮膚改變）：皮膚損害見于58％～98％的患者，最常見的皮膚改變是局灶性或全身性色素過度沉著(93％～98％)。皮膚增厚(77％～85％)有時與硬皮病相似。多毛(78％～81％)偶爾是全身的，但通常局限于四肢、胸部和面部。也可表現(xiàn)有多汗、杵狀指、雷諾現(xiàn)象、白甲等。臨床表現(xiàn)S（皮膚改變）：16臨床表現(xiàn)其它臨床表現(xiàn)患者還可以表現(xiàn)為發(fā)熱(48％～70％)、胸水(24％～40％)、腹水(11％～68％)、外周水腫(29％～92％)、視乳頭水腫(37％～68％)及肺動脈高壓、腎臟病變、心肌缺血和動脈閉塞。臨床表現(xiàn)其它臨床表現(xiàn)17診斷標(biāo)準(zhǔn)診18診斷標(biāo)準(zhǔn)國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①慢性進(jìn)行性多發(fā)性周圍神經(jīng)病變；②臟器腫大；⑧內(nèi)分泌障礙；④異常球蛋白血癥；⑤皮膚改變，如色素沉著、皮膚增厚等；⑥水腫、胸腹腔積液；⑦視乳頭水腫、腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，低熱、多汗。包括①和④在內(nèi)的兩條或兩條以上者可診斷為POEMS綜合征，其中具備前5條者為完全型POEMS綜合征，而其預(yù)后往往較差。第⑥⑦條作為診斷參考。診斷標(biāo)準(zhǔn)國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)：19診斷診斷本病應(yīng)注意：觀察周圍神經(jīng)損害，勿忽視顱神經(jīng)的檢查。在注重肝、脾和淋巴結(jié)的檢查時還應(yīng)觀察心、腎等臟器的變化。內(nèi)分泌病變以性腺機(jī)能減退最常見。所有的漿膜腔都有滲出現(xiàn)象，應(yīng)注意對心包，膽囊和陰囊的檢查。M-蛋白陰性不能排除本病的診斷，所有病人都應(yīng)努力尋求單克隆漿細(xì)胞增生的依據(jù)。由于病變多呈灶性分布，所以應(yīng)該反復(fù)骨髓穿刺，最好在X線、核素掃描提示骨破壞的地方進(jìn)行穿刺活檢。還可通過多部位(骨髓、淋巴結(jié)、腎臟穿刺活檢)組織免疫組化染色來確定。診斷診斷本病應(yīng)注意：20鑒別診斷多發(fā)性骨髓瘤：首發(fā)癥狀是骨部疼痛，而非多發(fā)性周圍神經(jīng)病；其發(fā)病年齡較POEMS綜合征晚；肝、脾腫大常見，但周圍淋巴結(jié)腫大較后者少；血沉增快，血鈣增高；M蛋白、尿本-周蛋白出現(xiàn)的頻率明顯高于POEMS綜合征；X線普遍顯示骨質(zhì)疏松、多發(fā)性溶骨性破壞，骨硬化少見；并腎臟損害多見，可有淀粉樣變；內(nèi)分泌改變較POEMS綜合征少，骨髓穿刺漿細(xì)胞明顯增高。鑒別診斷多發(fā)性骨髓瘤：21鑒別診斷慢性格林-巴利綜合征：主要表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)病變及腦脊液蛋白的增高；一般不出現(xiàn)皮膚損害及內(nèi)分泌功能障礙；無骨骼損害及M蛋白、漿細(xì)胞浸潤等。

鑒別診斷22鑒別診斷結(jié)締組織?。?/p>

也可出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，但其肌肉損害多為肌源性；血清蛋白電泳不出現(xiàn)M蛋白；血中可測出自身抗體；但有報告硬皮病或SLE與POEMS綜合征同時存在。

鑒別診斷23鑒別診斷Addision’s?。阂部沙霈F(xiàn)色素沉著，但以暴露部位及關(guān)節(jié)伸曲面、皺紋等多受摩擦部位為主，顏色可深淺不等；也可有疲乏無力，但不伴多發(fā)性周圍神經(jīng)病變；低鈉血癥、高鉀血癥、低血糖；無骨骼損害及M蛋白、漿細(xì)胞浸潤等。血尿皮質(zhì)醇、ACTH興奮實(shí)驗(yàn)及腎上腺影像學(xué)檢查可鑒別。

但部分POEMS綜合征可合并Addision’s病鑒別診斷24治療以烷化劑為基礎(chǔ)的化療：有報道環(huán)磷酰胺單獨(dú)或者聯(lián)合強(qiáng)的松治療可以使40％的患者獲得臨床緩解。馬法蘭(左旋苯丙氨酸氮芥)是治療漿細(xì)胞疾病中最有效的藥物之一。國外報道，馬法蘭＋強(qiáng)的松治療16～52個月是安全有效的，約對40％的POEMS綜合征患者有效。治療以烷化劑為基礎(chǔ)的化療：25治療皮質(zhì)激素：沒有前瞻性的研究支持皮質(zhì)激素對于POEMS綜合征的效果。但有個案報告和個人經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為皮質(zhì)激素是有效的，至少15％的患者單獨(dú)使用皮質(zhì)激素后臨床癥狀改善，另外有7％的患者疾病得到控制。國外推薦潑尼松劑量是30～60mg／d，但停藥和減量后易復(fù)發(fā)。治療皮質(zhì)激素：26治療其它治療：對有孤立的骨髓灶應(yīng)行手術(shù)切除、放療及化療；血漿置換和免疫球蛋白治療對POEMS綜合征的療效不確切；近年來報道自體外周血造血干細(xì)胞移植治療對POEMS綜合征有效?；颊呷戆Y狀緩解，神經(jīng)功能亦有明顯改善，但尚無遠(yuǎn)期療效和大樣本病例觀察。支持對癥治療治療其它治療：27治療中醫(yī)治療：可歸屬于中醫(yī)學(xué)痿證、水腫或虛勞等范疇；中醫(yī)學(xué)者認(rèn)為本癥其本為虛(氣虛、血虛、陽虛)而有血瘀水停之標(biāo)實(shí)；多以益氣溫陽、利水化瘀或溫腎健脾活血化瘀為則。治療中醫(yī)治療：28預(yù)后平均存活時間33個月（2.75年），5年存活率約60％。個別患者存活156個月（13年）。有研究表明，杵狀指和水腫、積液或腹水對患者的預(yù)后有一定的影響：伴有杵狀指的患者平均生存時間為31個月（2.58年）；伴有水腫、積液或腹水的患者的平均生存時間為79個月（6.58年）。死亡原因主要與全身衰竭或多發(fā)性周圍神經(jīng)病有關(guān)，心肺衰竭和感染是最常見的死因。包括日益惡化的治療無效的胸水、腹水、心包積液導(dǎo)致的呼吸衰竭、心力衰竭；凝血功能異常導(dǎo)致的血栓、彌漫性血管內(nèi)凝血；長期使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑引發(fā)的感染。預(yù)后平均存活時間33個月（2.75年），5年存活率約6029謝謝！poems綜合征的診斷與治療課件3056、書不僅是生活，而且是現(xiàn)在、過去和未來文化生活的源泉?！獛旆ㄒ?/p>

57、生命不可能有兩次，但許多人連一次也不善于度過?！獏蝿P特

58、問渠哪得清如許，為有源頭活水來?！祆?/p>

59、我的努力求學(xué)沒有得到別的好處，只不過是愈來愈發(fā)覺自己的無知?！芽▋?/p>

60、生活的道路一旦選定，就要勇敢地走到底，決不回頭?！罄?6、書不僅是生活，而且是現(xiàn)在、過去和未來文化生活的源泉。—31poems綜合征的診斷與治療56、極端的法規(guī)，就是極端的不公。——西塞羅57、法律一旦成為人們的需要，人們就不再配享受自由了。——畢達(dá)哥拉斯58、法律規(guī)定的懲罰不是為了私人的利益，而是為了公共的利益；一部分靠有害的強(qiáng)制，一部分靠榜樣的效力。——格老秀斯59、假如沒有法律他們會更快樂的話，那么法律作為一件無用之物自己就會消滅。——洛克60、人民的幸福是至高無個的法?！魅_poems綜合征的診斷與治療poems綜合征的診斷與治療56、極端的法規(guī)，就是極端的不公。——西塞羅57、法律一旦成為人們的需要，人們就不再配享受自由了。——畢達(dá)哥拉斯58、法律規(guī)定的懲罰不是為了私人的利益，而是為了公共的利益；一部分靠有害的強(qiáng)制，一部分靠榜樣的效力。——格老秀斯59、假如沒有法律他們會更快樂的話，那么法律作為一件無用之物自己就會消滅。——洛克60、人民的幸福是至高無個的法?！魅_POEMS綜合征定義POEMS綜合征是一組以多發(fā)性感覺運(yùn)動性周圍神經(jīng)病為主要表現(xiàn)，常伴有多系統(tǒng)損害及與漿細(xì)胞異常有關(guān)的臨床癥候群。poems綜合征的診斷與治療56、極端的法規(guī)，就是極端的不公32poems綜合征的診斷與治療課件33poems綜合征的診斷與治療課件34poems綜合征的診斷與治療課件35poems綜合征的診斷與治療課件36發(fā)病機(jī)制一、前炎癥性細(xì)胞因子1、TNF-a水平長期升高可導(dǎo)致：炎性脫髓鞘神經(jīng)病變肝脾腫大內(nèi)分泌失調(diào)(包括低睪丸酮血癥、促性腺激素反應(yīng)性釋放、腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀腺功能低下和高泌乳素血癥)皮膚改變(如多毛、杵狀指)其他臨床表現(xiàn)(如水腫、伴有體重減輕的脂肪酶抑制、高甘油三酯血癥和腹瀉)發(fā)病機(jī)制一、前炎癥性細(xì)胞因子37發(fā)病機(jī)制一、前炎癥性細(xì)胞因子2、IL-1β水平升高可以作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，引起厭食和棕色脂肪組織交感神經(jīng)的激活，導(dǎo)致惡病質(zhì)；可以激活阿片促黑激素皮質(zhì)素原基因，導(dǎo)致皮膚色素沉著。

發(fā)病機(jī)制一、前炎癥性細(xì)胞因子38發(fā)病機(jī)制二、血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）1、來源：由腫瘤細(xì)胞分泌由慢性炎性損害中的漿細(xì)胞和巨噬細(xì)胞分泌由腫大的淋巴結(jié)分泌由循環(huán)和骨中的漿細(xì)胞增殖所致發(fā)病機(jī)制二、血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）39發(fā)病機(jī)制二、血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）2、作用：導(dǎo)致臟器腫大：通常是肝、脾和淋巴結(jié)。導(dǎo)致皮膚增厚：VEGF是真皮微血管內(nèi)皮細(xì)胞促有絲分裂因子。發(fā)病機(jī)制二、血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）40發(fā)病機(jī)制三、基質(zhì)金屬蛋白酶(MMP)：參與各種免疫介導(dǎo)的脫髓鞘神經(jīng)病變：降解神經(jīng)系統(tǒng)血管基底膜的主要成分：膠原Ⅳ；降解髓鞘基本蛋白，即外周神經(jīng)系統(tǒng)基本的髓鞘成分。四、人類皰疹病毒Ⅷ型(HHV-8)（尚存在爭議）發(fā)病機(jī)制三、基質(zhì)金屬蛋白酶(MMP)：41臨床表現(xiàn)男性發(fā)病多于女性，男女之比為2:l至3:l。發(fā)病年齡多見于40-60歲。臨床主要表現(xiàn)為多系統(tǒng)損害。臨床表現(xiàn)42臨床表現(xiàn)P

（多發(fā)性周圍神經(jīng)病）：為本病最常見的癥狀，見于所有患者(100％)。臨床類似于慢性格林-巴利綜合征。特點(diǎn)是從足端開始，逐漸向近端發(fā)展，表現(xiàn)為雙下肢對稱性的麻木感、感覺異常、無力、發(fā)涼，可伴疼痛。運(yùn)動障礙在感覺癥狀之后出現(xiàn)。顱神經(jīng)損害主要表現(xiàn)為視乳頭水腫。肌電圖：常顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低或阻滯，遠(yuǎn)端潛伏期顯著延長，肌肉動作電位進(jìn)行性延長，遠(yuǎn)端纖顫電位。神經(jīng)活檢：可發(fā)現(xiàn)軸突變性和原發(fā)性脫髓鞘。臨床表現(xiàn)P（多發(fā)性周圍神經(jīng)病）：43臨床表現(xiàn)O（臟器腫大）：主要表現(xiàn)為肝（24％～82％）、脾（21％～37％）、淋巴結(jié)腫大（42％～65％）。肝腫大和某些病例脾腫大組織學(xué)正常，肝功多正常。淋巴結(jié)腫大患者病理常顯示血管濾泡性增殖，60％表現(xiàn)為Castleman病。腎腫大也有描述，病理檢查示微血管病性腎小球病變。偶見心臟增大和心肌病變。臨床表現(xiàn)O（臟器腫大）：44臨床表現(xiàn)E（內(nèi)分泌病）：常見的內(nèi)分泌改變是性腺功能減退、糖耐量低減(28％～48％)和甲狀腺功能低下(10％～l8％)。陽痿(67％～78％)、男子乳房發(fā)育(68％～70％)、閉經(jīng)(68％～100％)，可能與雌激素水平升高、睪酮降低、泌乳素水平升高有關(guān)。糖尿病、甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀旁腺功能低下和阿狄森病也有報道。臨床表現(xiàn)E（內(nèi)分泌病）：45臨床表現(xiàn)M（單克隆γ球蛋白病及骨損害）：絕大多數(shù)患者可檢測到M-蛋白(87％～100％)，少數(shù)患者在隨訪中發(fā)現(xiàn)。M蛋白在血中值較低，如果檢測前未作免疫固定，在血清蛋白電泳中約有近1／3的患者檢測不出M蛋白。絕大多數(shù)患者有骨損害，而絕大多數(shù)骨損害是骨硬化性骨損害(54％～82％)。骨質(zhì)硬化患者病變部位活檢可發(fā)現(xiàn)無性系漿細(xì)胞，可出現(xiàn)反應(yīng)性骨髓增生。臨床表現(xiàn)M（單克隆γ球蛋白病及骨損害）：46臨床表現(xiàn)S（皮膚改變）：皮膚損害見于58％～98％的患者，最常見的皮膚改變是局灶性或全身性色素過度沉著(93％～98％)。皮膚增厚(77％～85％)有時與硬皮病相似。多毛(78％～81％)偶爾是全身的，但通常局限于四肢、胸部和面部。也可表現(xiàn)有多汗、杵狀指、雷諾現(xiàn)象、白甲等。臨床表現(xiàn)S（皮膚改變）：47臨床表現(xiàn)其它臨床表現(xiàn)患者還可以表現(xiàn)為發(fā)熱(48％～70％)、胸水(24％～40％)、腹水(11％～68％)、外周水腫(29％～92％)、視乳頭水腫(37％～68％)及肺動脈高壓、腎臟病變、心肌缺血和動脈閉塞。臨床表現(xiàn)其它臨床表現(xiàn)48診斷標(biāo)準(zhǔn)診49診斷標(biāo)準(zhǔn)國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①慢性進(jìn)行性多發(fā)性周圍神經(jīng)病變；②臟器腫大；⑧內(nèi)分泌障礙；④異常球蛋白血癥；⑤皮膚改變，如色素沉著、皮膚增厚等；⑥水腫、胸腹腔積液；⑦視乳頭水腫、腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，低熱、多汗。包括①和④在內(nèi)的兩條或兩條以上者可診斷為POEMS綜合征，其中具備前5條者為完全型POEMS綜合征，而其預(yù)后往往較差。第⑥⑦條作為診斷參考。診斷標(biāo)準(zhǔn)國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)：50診斷診斷本病應(yīng)注意：觀察周圍神經(jīng)損害，勿忽視顱神經(jīng)的檢查。在注重肝、脾和淋巴結(jié)的檢查時還應(yīng)觀察心、腎等臟器的變化。內(nèi)分泌病變以性腺機(jī)能減退最常見。所有的漿膜腔都有滲出現(xiàn)象，應(yīng)注意對心包，膽囊和陰囊的檢查。M-蛋白陰性不能排除本病的診斷，所有病人都應(yīng)努力尋求單克隆漿細(xì)胞增生的依據(jù)。由于病變多呈灶性分布，所以應(yīng)該反復(fù)骨髓穿刺，最好在X線、核素掃描提示骨破壞的地方進(jìn)行穿刺活檢。還可通過多部位(骨髓、淋巴結(jié)、腎臟穿刺活檢)組織免疫組化染色來確定。診斷診斷本病應(yīng)注意：51鑒別診斷多發(fā)性骨髓瘤：首發(fā)癥狀是骨部疼痛，而非多發(fā)性周圍神經(jīng)病；其發(fā)病年齡較POEMS綜合征晚；肝、脾腫大常見，但周圍淋巴結(jié)腫大較后者少；血沉增快，血鈣增高；M蛋白、尿本-周蛋白出現(xiàn)的頻率明顯高于POEMS綜合征；X線普遍顯示骨質(zhì)疏松、多發(fā)性溶骨性破壞，骨硬化少見；并腎臟損害多見，可有淀粉樣變；內(nèi)分泌改變較POEMS綜合征少，骨髓穿刺漿細(xì)胞明顯增高。鑒別診斷多發(fā)性骨髓瘤：52鑒別診斷慢性格林-巴利綜合征：主要表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)病變及腦脊液蛋白的增高；一般不出現(xiàn)皮膚損害及內(nèi)分泌功能障礙；無骨骼損害及M蛋白、漿細(xì)胞浸潤等。

鑒別診斷53鑒別診斷結(jié)締組織病：

也可出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，但其肌肉損害多為肌源性；血清蛋白電泳不出現(xiàn)M蛋白；血中可測出自身抗體；但有報告硬皮病或SLE與POEMS綜合征同時存在。

鑒別診斷54鑒別診斷Addision’s病：也可出現(xiàn)色素沉著，但以暴露部位及關(guān)節(jié)伸曲面、皺紋等多受摩擦部位為主，顏色可深淺不等；也可有疲乏無力，但不伴多發(fā)性周圍神經(jīng)病變；低鈉血癥、高鉀血癥、低血糖；無骨骼損害及M蛋白、漿細(xì)胞浸潤等。血尿皮質(zhì)醇、ACTH興奮實(shí)驗(yàn)及腎上腺影像學(xué)檢查可鑒別。

但部分POEMS綜合征可合并Addision’s病鑒別診斷55治療以烷化劑為基礎(chǔ)的化療：有報道環(huán)磷酰胺單獨(dú)或者聯(lián)合強(qiáng)的松治療可以使40％的患者獲得臨床緩解。馬法蘭(左旋苯丙氨酸氮芥)是治療漿細(xì)胞疾病中最有效的藥物之一。國外報道，馬法蘭＋強(qiáng)的松治療16～52個月是安全有效的，約對40％的POEMS綜合征患者有效。治療以烷化劑為基礎(chǔ)的化療：56治療皮質(zhì)激素：沒有前瞻性的研究支持皮質(zhì)激素對于POEM