免疫缺陷病.201310課件

第十八章免疫缺陷病免疫缺陷病（immunodeficiencydisease,IDD）:是免疫系統(tǒng)因先天發(fā)育不全或后天因素所致的免疫功能低下或缺乏，臨床表現(xiàn)為以感染為主的一組臨床綜合癥。分為原發(fā)型免疫缺陷?。╬rimaryimmunodeficiencydisease,PIDD）和繼發(fā)性免疫缺陷?。╯econdaryimmunodeficiencydisease,SIDD）1主要臨床特征感染：最常見(jiàn)的表現(xiàn)，死亡的主要原因。細(xì)胞免疫應(yīng)答缺陷：易患真菌、病毒、原蟲(chóng)等感染體液免疫應(yīng)答缺陷：易患化膿性細(xì)菌感染伴發(fā)惡性腫瘤、自身免疫病：防御、自穩(wěn)、監(jiān)視、調(diào)控異常。腫瘤發(fā)生率：T細(xì)胞免疫缺陷者>正常人100-300倍自身免疫病發(fā)生率高于正常人倍。多系統(tǒng)受累和癥狀的多變性：可累及全身各個(gè)系統(tǒng)。遺傳傾向性：常染色體遺傳、X性染色體隱性遺傳發(fā)病年齡：原發(fā)性免疫缺陷病：兒童居多，占一半以上。繼發(fā)性免疫缺陷?。篈IDS：成人居多。2IDD的診斷臨床表現(xiàn)免疫學(xué)檢測(cè)指標(biāo)：免疫細(xì)胞的數(shù)量、比例、功能、表面標(biāo)志；免疫分子（補(bǔ)體、抗體、細(xì)胞因子、酶等）含量、活性，體內(nèi)免疫功能、吞噬細(xì)胞功能等3原發(fā)性免疫缺陷病是免疫系統(tǒng)的遺傳缺陷或先天發(fā)育不全，同時(shí)伴有其他組織器官的發(fā)育異常或畸形。缺陷可發(fā)生于免疫系統(tǒng)發(fā)育成熟的各環(huán)節(jié)，多為X連鎖隱性遺傳/常染色體遺傳。多見(jiàn)于嬰幼兒。分為B細(xì)胞缺陷，聯(lián)合免疫缺陷，T細(xì)胞缺陷，吞噬細(xì)胞缺陷，補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷。5繼發(fā)性免疫缺陷病是出生后由于某種原因所引起的免疫功能低下常見(jiàn)原因：感染、營(yíng)養(yǎng)不良、蛋白質(zhì)合成不足或消耗增加（如慢性腎炎）、藥物等6獲得性免疫缺陷綜合征

（acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS）全球每年新增AIDS病例2,500,0007獲得性免疫缺陷綜合征

（acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS）2012年中國(guó)官方統(tǒng)計(jì)8主要特點(diǎn)：CD4+T細(xì)胞數(shù)量減少和功能缺陷，免疫功能全面障礙。T細(xì)胞：①病毒在細(xì)胞內(nèi)大量復(fù)制，胞質(zhì)中聚集大量病毒DNA、mRNA等,干擾細(xì)胞功能，感染細(xì)胞與非感染細(xì)胞間融合等；②針對(duì)gp120的特異性抗體和CTL攻擊HIV感染的CD4+T細(xì)胞；③gp120干擾T細(xì)胞的抗原識(shí)別和激活；④gp120誘導(dǎo)自身免疫應(yīng)答；⑤HIV誘導(dǎo)T細(xì)胞凋亡；⑥HIV超抗原成分的致病作用。10臨床分期從HIV感染發(fā)展到AIDS，大約需5－15年，期間經(jīng)過(guò)以下四個(gè)階段：

急性期:僅表現(xiàn)為流感樣癥狀。病毒在體內(nèi)大量復(fù)制，有傳染性。

無(wú)癥狀潛伏期：6個(gè)月-5年，感染者攜帶HIV病毒

AIDS相關(guān)癥候群（AIDSrelatedcomplex,ARC）:持續(xù)發(fā)熱、體重減輕、慢性腹瀉、全身淋巴結(jié)腫大、感染等。AIDS：機(jī)會(huì)感染，惡性腫瘤，神經(jīng)系統(tǒng)異常12傳染源與傳播途徑傳染源

無(wú)細(xì)胞體液：

AIDS患者及HIV攜帶者的血漿、淚液、耳分泌物、唾液、汗液、精液、糞便、腦脊液、陰道-宮頸液、乳汁等.

感染細(xì)胞：

AIDS患者及HIV攜帶者的PBMC、唾液、支氣管、陰道-宮頸液及精液中所攜帶的淋巴細(xì)胞等。傳播途徑經(jīng)血液傳播、性接觸傳播,母嬰傳播；尚未證實(shí)可通過(guò)空氣、食物、蚊蠅、坐便、握手及日常用具傳播.14預(yù)防措施：

*宣傳教育*解除歧視

*控制性傳播*加強(qiáng)血液和血制品管理疫苗正在研制中抗HIV藥物：*高活性抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療(HAART)。

2種NRTIs+1種NNRTIs，或2種NRTIs+1種加強(qiáng)PIs

*

2’-3’雙脫氧核苷酸類(lèi)似物、疊氮脫氧胸苷(AZT)及雙脫氧肌苷等藥物能干擾病毒DNA的合成，抑制HIV在體內(nèi)增殖15AIDS患者晚期惡液質(zhì)狀態(tài)16MontagnierLuc:法國(guó)巴斯德研究所病毒學(xué)和病毒腫瘤血系主任、教授GalloRobertC:馬里蘭州大學(xué)人類(lèi)病毒研究所所長(zhǎng)17

HIV起源尚無(wú)滿(mǎn)意的解釋?zhuān)赡転榉侵藓颯IV的病毒主要靶向免疫細(xì)胞HIV-1病毒結(jié)構(gòu)示意圖逆轉(zhuǎn)錄酶外膜RNAgp120gp41p17p24核外膜1820HIVbuddingfromhumanlymphtissue(TEMx133