mds2015-老年病教案骨髓增生異常綜合征

骨髓增生異常綜合(myelodysplastic瑞金醫(yī)院血液定 特點是髓系細(xì)胞分化及發(fā)育異常，表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少、造血功能衰竭，高風(fēng)險向急性髓系白血?。ˋML）轉(zhuǎn)化發(fā)病情男 比英國1981～1990年 （/10萬人群＜5050～5960～6970～79＞80病尚不完全清繼發(fā)性MDS：可能與烷化劑、放射線、有機毒物等密切接觸有關(guān)性 缺陷，老年，外發(fā)病機臨床表起病緩貧血：最常粒細(xì)胞減 染發(fā)脾大肝大、 腫大：少檢骨髓液檢查骨髓活檢 紅系造血：核出芽、核間橋、核碎多粒系 造核分葉減少（假elger-u?t；pelgerio不規(guī)則核分葉增、胞體小或異常增大、顆粒減少或無顆粒、假Chdiak-Higash顆粒、Aue小體巨核 造血：小巨核細(xì)胞、核少分葉、多（正常巨核細(xì)胞為單核分葉細(xì)胞形態(tài)學(xué)異?！技?xì)胞增原始細(xì)胞標(biāo)準(zhǔn)流式細(xì)胞技術(shù)在MDS中應(yīng)目前尚未發(fā)現(xiàn)D標(biāo)志組合 免疫表型異常——CD34+祖細(xì)胞異表達(dá)CD11b和/或免疫表型異成熟髓系細(xì)胞（中性粒細(xì)胞無顆粒中性粒細(xì)胞（中性粒細(xì)胞散射角降低成熟不同表達(dá)表達(dá)淋系抗CD45表達(dá)下免疫表型異?！獑魏思?xì)HLA-DR、CD11b、CD13、CD14、CD33抗原表達(dá)關(guān)系模式異CD13、CD14、CD64或CD33表達(dá)缺表達(dá)表達(dá)淋系抗原（不包括免疫表型異常——紅系前體細(xì)CD45表達(dá)異表達(dá)CD71、CD117、CD235a表達(dá)異細(xì)胞遺傳學(xué)檢 對懷疑MDS疾病進(jìn)展者，在隨訪中應(yīng)檢測染色體核型，一般～12月檢查一次?

異?！瞧胶?13/13q-：20q-*：5-i(17q)/t(17p)：3-

11q-：12p-/t(12p)：9q-：idic(X)(q13)： 異常t(11;16)(q23;p13.3)：多見于t-t(3;21)(q26.2;q22.1)：多見于t-表達(dá)譜和點突變檢基于CD34+細(xì)胞或CD133+細(xì)胞 表達(dá)（geneexpressionprofiling,GEP）的檢測： 骨髓病理活所有懷疑為MDS的患者均應(yīng)進(jìn)行免疫組（immunohistochemical,IHC）檢骨髓病理活檢的意與AML鑒別[骨髓涂片被血液稀釋時(CD34-與低增生性AML鑒別(CD34-與再 性貧血鑒CD34+祖細(xì)胞多灶性集聚(CD34-CD34+祖細(xì)胞的異常分布/定位（ALIP）(CD34-巨核細(xì)胞的形態(tài)學(xué)和集聚異常(IHC:CD31、CD42，或明確骨髓纖維化(G?m?ri氏銀染明確血管新生增加(CD34-明確第二（伴發(fā)）髓系腫低增生性MDS-U和系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥伴MDS（SM-FISH進(jìn)行細(xì)胞遺傳學(xué)檢測[常 核型檢查失敗時標(biāo)參照維也納標(biāo) 必要條持續(xù)（≥6月）一系或多系血細(xì)胞減少：紅細(xì)（Hb<10g/）；中性粒細(xì)胞（AN<1.5×10^/L）；血小板（PC<100×10^9/） 確定標(biāo)胞系、巨核細(xì)胞系中任一系至少達(dá)10%原始細(xì)胞：骨髓涂片中達(dá)異輔助標(biāo)單克隆細(xì)胞群存在明確的分子 cytopeniaofundeterminedsignificanceICUS）標(biāo)準(zhǔn)的檢 MDS的FAB分FAB類外周骨原始細(xì)胞原始細(xì)胞原始細(xì)胞原始細(xì)胞<5%，環(huán)形鐵幼粒細(xì)>有核紅細(xì)胞原始細(xì)胞原始細(xì)胞RAEB-原始細(xì)胞原始細(xì)胞>20%而<30%；或幼細(xì)胞出現(xiàn)Auer小單核細(xì)胞絕對原始細(xì)胞MDS2008年WHO修訂分分外周骨難治性血細(xì)胞減少伴單系一系或兩系血細(xì)胞減少原始細(xì)胞無或少見 上;原始細(xì)胞<5%環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞態(tài)造血難治性貧血難治性中性粒細(xì)胞減難治性血小板減少難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼胞貧血無原始細(xì)環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞≥15%僅紅 造血原始細(xì)胞血細(xì)胞減少無Auer小體;單核細(xì)胞≥兩 造血的細(xì)≥10%原始細(xì)胞<5%無Auer小體±環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞MDS2008年WHO修訂分分外周骨難治性貧血伴原始細(xì)胞增多-（RAEB-血細(xì)胞減少;原始細(xì)胞<5%無Auer小體;單核細(xì)胞一系或多 造血原始細(xì)胞5-9%;無Auer小體難治性貧血伴原始細(xì)胞增多-（RAEB-血細(xì)胞減少原始細(xì)胞5-19%有或無Auer小體單核細(xì)胞一系或多系造血原始細(xì)胞10-19%有或無Auer小體MDS-未分類（MDS-血細(xì)胞減少原始細(xì)胞時伴細(xì)胞遺傳學(xué)異常;原始細(xì)胞MDS伴單純貧血血小板正?；蛏咴技?xì)胞無或少見分葉減少的巨核細(xì)胞正?；蚨嘣技?xì)胞<5%細(xì)胞遺傳學(xué)異常僅見5q-無Auer小鑒 造血需要鑒別的疾 的改變：VitB12和FA缺乏、砷劑 藥物因素：SMZco；化療藥物；G-CSF 甲狀腺疾實體腫預(yù)后評估與治國