痙攣性斜頸的診斷與治療

痙攣性斜頸的診斷與治療第一頁，共三十一頁。痙攣性斜頸是一種累及頸部區(qū)域的局限性肌張力障礙，常發(fā)生于30～50歲的成人，表現(xiàn)為頸肌陣發(fā)性的不自主收縮，引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣發(fā)性傾斜。緩慢起病，進(jìn)展緩慢，數(shù)年后處于靜止?fàn)顟B(tài)，或自動(dòng)緩解，少數(shù)自發(fā)性痊愈。第二頁，共三十一頁。病因第三頁，共三十一頁。單側(cè)中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)及鄰近結(jié)構(gòu)破壞，致恒河猴明顯而持久的痙攣性斜頸。而毀損雙側(cè)丘腦VL和板內(nèi)核，幾乎可以完全消除姿勢(shì)障礙。結(jié)論：動(dòng)物模型

紋狀體蒼白球系統(tǒng)與丘腦板內(nèi)核的聯(lián)系纖維，是引起運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)障礙的原因。第四頁，共三十一頁。病理第五頁，共三十一頁。臨床表現(xiàn)§本病多發(fā)生于30～50歲，性別差異小?！焐顪\肌群均可受累，個(gè)體差異大，以胸鎖乳

突肌、斜方肌、頭頸夾肌的收縮表現(xiàn)明顯?！旒∪馐湛s頻率：多數(shù)大于10次/秒，為痙攣

性；少數(shù)小于10次/秒，為陣攣性?！於嗑徛鸩。贁?shù)驟然發(fā)病。第六頁，共三十一頁。臨床表現(xiàn)晨起輕，緊張、沖動(dòng)、勞累、應(yīng)激時(shí)癥狀加重，平靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。常用手自行扶正頭部?！R床分型：第七頁，共三十一頁。輔助檢查肌電圖：常規(guī)記錄雙側(cè)胸鎖乳突肌和雙側(cè)頭夾肌在靜止和隨意運(yùn)動(dòng)的肌電圖，了解肌肉活動(dòng)狀態(tài)。CT：連續(xù)薄層掃描頸部，了解受累肌肉范圍。局部阻滯試驗(yàn)：預(yù)測(cè)肌肉的支配神經(jīng)被切斷后效果。X線：頸椎平片檢查，排除嚴(yán)重頸椎疾病。第八頁，共三十一頁。診斷第九頁，共三十一頁。鑒別診斷△癔癥性斜頸：驟然起病，常因精神創(chuàng)傷誘發(fā)，在情緒安定或接受暗示后癥狀緩解；無人注意時(shí)，頭位自行復(fù)正?！鞲腥拘孕鳖i：罕見，有呼吸道或消化道癥狀，發(fā)作時(shí)間短，持續(xù)數(shù)分鐘至半小時(shí)，一般3～10天即可完全消失?！鬟t發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙：長(zhǎng)期服用抗精神病藥物后，出現(xiàn)口面頸肌肉不自主運(yùn)動(dòng)，停藥漸愈。第十頁，共三十一頁?！魅硇约埩φ系K：斜頸可為其初始表現(xiàn)，或?yàn)槠湟徊糠?。根?jù)癥狀轉(zhuǎn)歸可鑒?！飨忍煨孕鳖i：小兒，產(chǎn)前形成，胸鎖乳突肌攣縮，不肥大，無陣攣。第十一頁，共三十一頁。治療第十二頁，共三十一頁。藥物治療第十三頁，共三十一頁。肉毒素A機(jī)制：作用于膽堿能神經(jīng)末梢的突觸前膜，抑制細(xì)胞內(nèi)膽堿能的釋放，使肌肉收縮力減弱，以消除癥狀性及痙攣。同時(shí)，部分患者發(fā)病有精神因素，肉毒素A可使精神癥狀發(fā)生實(shí)質(zhì)性改變，精神、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)重新建立了良好的協(xié)調(diào)關(guān)系。第十四頁，共三十一頁。湘雅神經(jīng)內(nèi)科的張寧等研究本組患者中，均于注射后1周內(nèi)開始見效，7—14天明顯緩解，療效持續(xù)8—20周。在治療后14d按Tsui評(píng)分計(jì)算，完全緩解者4例，明者9例，部分緩解者2例，無效1例，總有效率81.25%。第十五頁，共三十一頁。外科治療適應(yīng)證：一、藥物治療無效、效果下降、有嚴(yán)重副作用。二、病程一年以上，癥狀不再進(jìn)展。三、癥狀局限在頸部，至少是以頸部癥狀為主。四、最佳指征是旋轉(zhuǎn)型、側(cè)攣型、雙側(cè)后仰型。五、前屈型病人若利多卡因封閉雙側(cè)胸鎖乳突

肌后能改善，可考慮型雙側(cè)副神經(jīng)切斷術(shù)

或和胸鎖乳突肌切斷術(shù)。第十六頁，共三十一頁。一雙側(cè)頸神經(jīng)根切斷術(shù)Cushing和Mckenzie：?jiǎn)蝹?cè)入路對(duì)頸后組肌群支配神經(jīng)切斷。C1，C2，C3及部分C4的前根。Dandy：雙側(cè)。副作用：切斷愈多副作用愈明顯，如頸部無力和吞咽

困難。

第十七頁，共三十一頁。術(shù)前：副神經(jīng)核磁薄層掃描發(fā)現(xiàn)血管騎跨等異常。優(yōu)點(diǎn)：沒有神經(jīng)和肌肉切斷手術(shù)后引起的嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙。局限性：僅有極少數(shù)病例效果好。風(fēng)險(xiǎn)：靠近腦干，風(fēng)險(xiǎn)大。二、副神經(jīng)微血管減壓術(shù)第十八頁，共三十一頁。適應(yīng)證：主要用于治療雙側(cè)后仰型痙攣性斜頸。三選擇性頸后伸肌切除術(shù)優(yōu)點(diǎn)：選擇性切斷痙攣肌群，保留了非痙攣肌肉，副作用較小，術(shù)后異常運(yùn)動(dòng)消失，頭部正常運(yùn)動(dòng)和后仰功能保留。方法：主要切斷斜方肌、頭夾肌、頭半棘肌、頸半棘肌。第十九頁，共三十一頁。術(shù)前：應(yīng)詳細(xì)的查體，肌電圖描記受累肌肉的痙攣波，行局部阻滯，行頸段CT薄層掃描及肉毒素治療失敗無效史。四、選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)優(yōu)勢(shì)：術(shù)式較為成熟，針對(duì)性強(qiáng)，效果好，并發(fā)癥少。對(duì)旋轉(zhuǎn)型或合并輕度前屈/后仰型，效果滿意。關(guān)鍵：術(shù)中神經(jīng)電生理電刺激是確定支配受累肌肉神經(jīng)的關(guān)鍵。缺點(diǎn)：手術(shù)創(chuàng)傷較大，有時(shí)痙攣緩解不徹底或復(fù)發(fā)。第二十頁，共三十一頁?；颊吲?，23歲，痙攣性斜頸，病程2年。中醫(yī)及肉毒素治療均效果差。術(shù)前檢查。選擇性頸段神經(jīng)周圍切斷術(shù)1例第二十一頁，共三十一頁。術(shù)前術(shù)后第二十二頁，共三十一頁。五、聯(lián)合手術(shù)單一手術(shù)不能有效控制癥狀時(shí)，可行聯(lián)合手術(shù)。雙側(cè)頸神經(jīng)根切斷術(shù)、選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)和選擇性頸后伸肌切斷術(shù)中的任意兩種組合。經(jīng)典的聯(lián)合手術(shù)包括

一、Foerster-Dandy術(shù)二、改良Foerster-Dandy術(shù)三、三聯(lián)手術(shù)第二十三頁，共三十一頁。§三聯(lián)術(shù)實(shí)際上是一種高選擇性解除頸肌痙攣的手術(shù)方法。三聯(lián)手術(shù)§若為側(cè)屈型—切斷屈側(cè)的頸脊神經(jīng)1～6后支；切斷屈側(cè)夾肌、肩胛提??；切斷屈側(cè)副神經(jīng)。§適用于旋轉(zhuǎn)型和側(cè)攣型，包括一側(cè)脊神經(jīng)后支（C1～C6）切除術(shù)、頭頸夾肌/肩胛提肌切斷術(shù)和對(duì)側(cè)副神經(jīng)切斷術(shù)。第二十四頁，共三十一頁。立體定向雙側(cè)腦內(nèi)深部核團(tuán)毀損術(shù)，靶點(diǎn)為蒼白球、丘腦腹外側(cè)核、Froel-H、丘腦中央核等，療效差。

六立體定向手術(shù)立體定向雙側(cè)腦內(nèi)深部核團(tuán)電極植入術(shù)，

新方法，前景廣闊；第二十五頁，共三十一頁。七、其他手術(shù)方式慢性脊髓刺激。1978年Gildenberg曾在C1C2平面脊髓側(cè)柱裝置刺激器，80～100Hz給予刺激。1988年Gootz否定了此做法。第二十六頁，共三十一頁。預(yù)后及預(yù)防§本病緩慢起病，進(jìn)展緩慢?！於鄶?shù)病人經(jīng)過數(shù)年演變，臨床癥狀處于一種靜止?fàn)顟B(tài)，或自行緩解，少數(shù)病人（5%）有自發(fā)性痊愈?！毂静〔粫?huì)致死。頭部異常姿勢(shì)及運(yùn)動(dòng)影響工作、學(xué)習(xí)和生活，造成精神壓力?！焱砥谟屑⊥础?/p>

§預(yù)防：早期診斷，早期治療，加強(qiáng)臨床護(hù)理，對(duì)改善患者生活質(zhì)量有重要意義。第二十七頁，共三十一頁。第二十八頁，共三十一頁。第二十九頁，共三十一頁。第三十頁，共三十一頁。內(nèi)容梗概痙攣性斜頸的診斷與治療。§深淺肌群均可受累，個(gè)體差異大，以胸鎖乳。突肌、斜方肌、頭頸夾肌的收縮表現(xiàn)明顯。肌電圖：常規(guī)記錄雙側(cè)胸鎖乳突肌和雙側(cè)頭?！黢Y性斜頸：驟然起病，常因精神創(chuàng)傷誘發(fā)，在情緒安定或接受暗示后癥狀緩解?！鞲腥拘孕鳖i：罕見，有呼吸道或消化道癥狀，發(fā)作時(shí)間短，持續(xù)數(shù)分鐘至半小時(shí)，一般3～10天即可完全消失?！鬟t發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙：長(zhǎng)期服用抗精神病藥物后，出現(xiàn)口面頸肌肉不自主運(yùn)動(dòng)，停藥漸愈。同時(shí)，部分患者發(fā)病有精神因素，肉毒素A可使精神癥狀發(fā)生實(shí)質(zhì)性改變，精神、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)重新建立了良好的協(xié)調(diào)關(guān)系。本組患者中，均于注射后1周內(nèi)開始見效，7—14天明顯緩解，療效持續(xù)8—20周。在治療后14d按Tsui評(píng)分計(jì)算，完全緩解者4例，明者9例，部分緩解者2例，無效1例，總有效率81.25%。三、癥狀局限在頸部，至少是以頸部癥狀為主。C1，C2，C3及部分C4的前根。副作用：切斷愈多副作用愈明顯，如頸部無力和