頸部淋巴結(jié)腫大相關(guān)疾病

關(guān)于頸部淋巴結(jié)腫大相關(guān)疾病第1頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六頸部淋巴結(jié)腫大相關(guān)疾病近年來，臨床上以頸部淋巴結(jié)腫大為主訴首診的患者越來越多，其病因也相當(dāng)復(fù)雜。以下為近期住院我科以頸部淋巴結(jié)腫大為主要臨床表現(xiàn)的幾種疾病。第2頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎

組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎(HNL)：是一種非腫瘤性的增生性淋巴結(jié)腫大性疾病，其病因尚不十分清楚，臨床并不多見，且臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，極易誤診。第3頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎由菊池昌弘于1972年在日本最先報道。本病多數(shù)情況下為一種溫和的自限性疾病。少數(shù)病例可以反復(fù)發(fā)作，多器官系統(tǒng)受累，甚至導(dǎo)致死亡。第4頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎臨床表現(xiàn)以淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱及粒細(xì)胞減少最為常見。

1、淋巴結(jié)腫大以頸部最多見，其次為腋窩，多數(shù)患者為痛性淋巴結(jié)腫大。

2、發(fā)熱多表現(xiàn)為不規(guī)則熱，熱程長，無中毒癥狀

3、多汗、乏力、關(guān)節(jié)痛、肝脾腫大、皮疹。少數(shù)病例，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，出現(xiàn)多器官系統(tǒng)受累，酷似風(fēng)濕性疾病。第5頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎4、發(fā)病年齡較輕，常小于40歲，女性多見。5、抗生素治療無效，而激素有顯效。第6頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎病因?qū)W說可能與某些病毒感染有關(guān),

（EB病毒抗體陽性、感冒）淋巴結(jié)中的淋巴細(xì)胞增生可能為病毒感染后所致一種超敏反應(yīng)對腎上腺皮質(zhì)激素藥物反應(yīng)良好第7頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎診斷1、原因不明的發(fā)熱，淋巴結(jié)腫大。2、外周血：粒細(xì)胞減少3、實(shí)驗(yàn)室檢查：發(fā)現(xiàn)血沉加速，血清轉(zhuǎn)氨酶值升高，有時外周血中可查見非典型淋巴細(xì)胞。4、金標(biāo)準(zhǔn)：病理檢驗(yàn).可見凝固性壞死及組織細(xì)胞浸潤第8頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎治療明確診斷后均給予聯(lián)合應(yīng)用抗生素及氫化可的松靜脈滴注或潑尼松龍口服30mg/天，體溫正常后，潑尼松每周遞減5mg，直至淋巴結(jié)消退后停用，療程4～6周第9頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎預(yù)后本病為一自限性疾病，自然病程數(shù)周至數(shù)月(平均為3個月)。無特殊治療可好轉(zhuǎn)，若出現(xiàn)高熱或淋巴結(jié)腫大顯著時可適量給予糖皮質(zhì)激素。少數(shù)病例可發(fā)展為SLE等自身免疫性疾病，甚至導(dǎo)致死亡。第10頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎誤診原因

70%

臨床醫(yī)生對本病認(rèn)識不足。臨床表現(xiàn)不典型?；颊咭詠喖毙云鸩。i部淋巴結(jié)腫大，發(fā)熱，血沉增快為表現(xiàn)時易誤診為淋巴結(jié)結(jié)核；以發(fā)熱伴肝、脾、淋巴結(jié)腫大，粒細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)時，易誤診為傷寒、淋巴瘤等。未重視淋巴結(jié)活檢第11頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六口腔頜面-頸部淋巴瘤惡性淋巴瘤(malignantlymphoma，ML)為原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤。惡性淋巴瘤在我國占全身惡性腫瘤的第10位而在國外占第7位。第12頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六口腔頜面-頸部淋巴瘤口腔頜面(頸)部的惡性淋巴瘤占全身其它部位惡性淋巴瘤總數(shù)的8％～27％，以頸部為好發(fā)部位。近年來頜面頸部惡性淋巴瘤發(fā)病率有上升趨勢第13頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六口腔頜面-頸部淋巴瘤結(jié)內(nèi)型結(jié)外形無特異性表現(xiàn)，故臨床上誤診率較高。第14頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六口腔頜面-頸部淋巴瘤結(jié)內(nèi)型常發(fā)生于頸部、頜下區(qū)及面部，主要表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)淺表淋巴結(jié)腫大，可相互融合。第15頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六口腔頜面-頸部淋巴瘤臨床常見類型有：①腫瘤型，為單發(fā)性腫塊，生長迅速：②潰瘍壞死型。常表現(xiàn)為瘤性潰瘍、壞死、出血；③炎癥浸潤型，彌漫性腫脹、界不清，可侵及多個解剖區(qū)，具有炎性表現(xiàn)：④水腫紅斑型，局部組織水腫增厚，出現(xiàn)丘疹紅斑。第16頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六口腔頜面-頸部淋巴瘤頜面(頸)部淋巴瘤臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，多以局部無痛性腫塊、腫脹或潰瘍?yōu)槭自\，有時可伴疼痛或頜面(頸)部有局灶性炎癥，易誤診為淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生、混合瘤、纖維瘤、口腔潰瘍、口腔其他惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移癌。第17頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六口腔頜面-頸部淋巴瘤活檢前臨床誤診率為70．80％。病理誤診率為4．17％。故對可疑患者，有時需數(shù)次活檢才能確診，行免疫組織化學(xué)檢查。第18頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六Castleman病Castleman病是一種少見的良性淋巴結(jié)增生性疾病。又稱巨大淋巴結(jié)增生癥或血管淋巴濾泡增生癥?？砂l(fā)生于淋巴結(jié)存在的任何部位，60%-70％發(fā)生于縱隔，其次頸部10%-20％、腹部5%-10%、腋部2%-4%。女性多見，男女之比約為1：4第19頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六Castleman病病理上可分為三型：透明血管型(hyaline-vasculartype,HV)、漿細(xì)胞型(plasmacelltype,PC)混合型；HV約占90%，PC較少見約占8%-10%。LCD好于發(fā)青年，病理上以HV多。第20頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六Castleman病臨床上此病可分局灶型（localizedCD,LCD）多中心型(multicentricCD,MCD)。第21頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六Castleman病LCD好于發(fā)青年，病理上以HV多見，往往以無痛性淋巴結(jié)腫大就診，可單發(fā)或多個聚集，部分可融合，多數(shù)為7-8cm最大可到25cm;腫大明顯時，可有局部壓迫癥狀。第22頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六Castleman病MCD患者老年多見，病理學(xué)表現(xiàn)多為漿細(xì)胞型或混合型，發(fā)病早期為多發(fā)淺表淋巴結(jié)腫大，無疼痛等不適，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)發(fā)熱、淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大、消瘦、肝脾腫大、腹痛腹瀉和皮膚瘙癢等，并可合并多系統(tǒng)受累。第23頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六Castleman病驗(yàn)室檢查常有貧血、血沉加快、高球蛋白血癥、骨髓漿細(xì)胞比例增高和低蛋白血癥等。第24頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六Castleman病局灶型CD手術(shù)為首選，不論何種病理類型，手術(shù)完整切除腫大的淋巴組織均可達(dá)到治愈，患者預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率極低，可長期存活；對該型部位深難以手術(shù)的病例（尤其PC型）可行放療，效果良好。多中心型CD至今無特效治療方法，需行全身化療，多中心型CD預(yù)后很差，平均生存時間18-30個月，未治療者平均生存時間不足半年。第25頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六Castleman病LCD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）單一部位淋巴結(jié)腫大；（2）特征性增生性組織病理學(xué)改變并除外可能的原發(fā)??；（3）除PC型外多無全身癥狀及貧血、血沉加快、球蛋白增高等異常；（4）腫物切除后長期存活。第26頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六Castleman病MCD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）具有特征性的增生性組織病理改變。（2）顯著淋巴結(jié)腫大并累及多處外周淋巴結(jié)。（3）多系統(tǒng)受累表現(xiàn)主要是骨髓、肝、脾、腎、神經(jīng)系統(tǒng)等（4）排除已知可能的原因。第27頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌(cervicallymphnodemetastaticcarcinoma)約占頸部惡性腫瘤總數(shù)的3/4；在頸部腫塊中，發(fā)病率僅次于慢性淋巴結(jié)炎和甲狀腺疾病。第28頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌原發(fā)癌灶絕大部分(85%)在頭頸部，尤以鼻咽癌和甲狀腺癌的轉(zhuǎn)移最為多見。鎖骨上窩轉(zhuǎn)移性腫瘤的原發(fā)癌灶，多在胸腹部(包括肺、縱隔乳房、胃腸道、胰腺等)。胃腸道、胰腺癌腫的頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，經(jīng)胸導(dǎo)管多發(fā)生在左鎖骨上窩。第29頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌注意，在不少頭頸部惡性腫瘤(如鼻咽癌、甲狀腺癌)患者中，頸側(cè)區(qū)轉(zhuǎn)移性腫瘤常是其首先出現(xiàn)的主要癥狀；原發(fā)癌灶往往很小?；颊咦约翰o感覺甚至檢查時也難發(fā)現(xiàn)。因此，必須全面細(xì)致地進(jìn)行檢查以明確診斷。第30頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌主要表現(xiàn)為頸側(cè)區(qū)或鎖骨上窩出現(xiàn)堅(jiān)硬如石的腫大淋巴結(jié)。初起常為單發(fā)、無痛，可被推動；很快出現(xiàn)多個淋巴結(jié)，并侵及周圍組織。此時腫塊呈結(jié)節(jié)狀、固定，有局部或放射性疼痛。晚期腫塊可發(fā)生壞死，以致潰破、感染、出血，外觀呈菜花樣分泌物帶有惡臭。第31頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌原發(fā)于頭頸部的轉(zhuǎn)移癌：多分布于頸內(nèi)靜脈區(qū)淋巴結(jié)，表現(xiàn)為沿胸鎖乳突肌周圍淋巴結(jié)腫大。鱗狀細(xì)胞轉(zhuǎn)移癌一般甚硬；少數(shù)可因組織壞死、液化而呈囊性，單個或數(shù)個，進(jìn)行性增大，常與周圍軟組織粘連，終至固定。無痛大多伴有原發(fā)癌所產(chǎn)生的癥狀和體征。第32頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌原發(fā)于胸腹以及盆腔等處的轉(zhuǎn)移癌：主要出現(xiàn)在左鎖骨上區(qū)淋巴結(jié)，少數(shù)亦可在右鎖骨上頸內(nèi)靜脈下或中區(qū)，個別可在頜下、上頸甚或頸后三角區(qū)出現(xiàn)。皆屬晚期多伴有原發(fā)癌所發(fā)生的癥狀及體征。第33頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌原發(fā)部位不明的轉(zhuǎn)移癌：多見于50～60歲男性。轉(zhuǎn)移癌部位不限以頸中1/3以下至鎖骨上區(qū)占多數(shù)。一般缺乏原發(fā)灶所產(chǎn)生的癥狀或體征。第34頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六頸部淋巴結(jié)腫大的診斷超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢(percutafleousneedlecorebiopsy，PNCB)除手術(shù)外獲取病理診斷的主要手段之一有研究分析報道，此種方法對于頸部淋巴結(jié)良、惡性病變的診斷率高，創(chuàng)傷小，可代替手術(shù)切檢。第35頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六頸部淋巴結(jié)腫大的診斷在一個207例樣本的研究中表明，超聲引導(dǎo)下PNCB取材滿意的病例中，轉(zhuǎn)移瘤的診斷敏感性96．4％。對可疑惡性腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，超聲引導(dǎo)下PNCB可代替手術(shù)切除活檢。第36頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六頸部淋巴結(jié)腫大的診斷207例中淋巴瘤診斷敏感性86．1％(31／36)，21例行免疫組化，與手術(shù)切除活檢標(biāo)本免疫組化診斷結(jié)果一致頸部淋巴瘤病灶經(jīng)皮穿刺活檢能夠分型的占手術(shù)切檢分型的67．7％(21／31)第37頁，共41頁，2022年，5月20日，15點(diǎn)53分，星期六頸部淋巴結(jié)腫大的診斷局限性：取材不足所取組織為壞死組織取材過程中組織受壓患者的不服從性針道種植假陰性率。第38頁，共41頁