內(nèi)分泌性高血壓的診斷-冰山一角

內(nèi)分泌性高血壓的診斷——冰山一角四川大學(xué)華西醫(yī)院內(nèi)分泌科童南偉一、原發(fā)性醛固酮增多癥常見二、Cushing綜合征未受重視三、嗜鉻細(xì)胞瘤診斷困難四、其他少見原因一、原發(fā)性醛固酮增多癥常見病例1：男性患者，58歲。診斷糖尿病伴高血壓4年。目前用口服降糖藥血糖控制理想。降壓藥：硝苯地平緩釋片2#qd+倍他樂(lè)克50mgBid+引達(dá)帕胺5mgqd，6月，血壓控制在160/100mmHg。問(wèn)題：如何有效控制血壓？病例2：男性患者，34歲。頭暈1y，查出高血壓3月。血壓無(wú)明顯波動(dòng)，不伴陣發(fā)性心悸、出汗，無(wú)四肢乏力，無(wú)夜尿。PE：血壓160/100mmHg（右上肢）。血?dú)夥治稣?。血?.0mmol/L。問(wèn)題：下一步怎么處理？病例3：男性患者，45歲。反復(fù)發(fā)作四肢無(wú)力5y。此前共發(fā)作3次。本次發(fā)作（第四次）四肢肌力下降時(shí)查血鉀2.3mmol/L。無(wú)高血壓病史。PE：BP120/80mmHg。問(wèn)題：怎么明確低鉀血癥的病因？

DiagnosisⅠ.SuspiciousConditions①BP>160/100mmHg.②drugresistantHT(hypertention).③HT+K↓.④HT+diuretic-inducedK↓.⑤SpontaneousK↓.⑥HT+adrenalincidetaloma.⑦HT+afamilyhistoryofearly-onsetHT.⑧HT+cerebrovascularaccidentatayoungage(<40y).⑨allhypertensivefirst-degreerelativesofpatientswithPA.Renin-Angiotensin-Aldosteronesystem(RAAS)(RAAaxis)Angiotensinogen(a2-globulin,liver)Renin(JuxtaglomerularCellsofGlomerulus)→RRAngiotensinⅠ(ATI)ACE(AngiotensinConvertingEnzyme)(Lung>>VEC,glomerulus,brain,…)Chymase(ventricle)ATⅡ（R1，R2）ATⅡR1AldosteronesecrectionSympatheticactivationvasoconstrictionBloodpressureregulationARRcut-offvaluesforPAPRAng/ml/hPRApmol/L/minDRCmu/LDRCng/LPACng/dL302.53.75.7PACpmol/L7506091144PRA=plasmareninactivity;DRC=directreninconcentrationPAC=plasmaAldconcentrationII.ConfirmatoryTests1.Oralsodiumloadingtest2.Salineinfusiontest3.Fludrocortisone(氟氫可的松)suppressiontest4.Captopril(卡托普利)challengetestIII.SubtypesofPA1.Ald-producingAdenoma2.IHA(idiopathichyperlasicaldosteronism):bilateral,unilateral?3.GRA(FH-I):glucocorticoidremediablealdosteronism,familialhyperaldosteronism-I4.FH-Ⅱ:morecommonthanGRA(FH-I)5.Ald-producingCarcinoma6.EctopicAldosteronismⅣ.LocalizationandSubtypeClassification1.AdrenalCTScan(50%±±accuracy)①IHA:normal,nodularchanges,limbthickening②Ald-producingAdenoma:microadenoma(<1cm),macro(>1cm),③GRA(FH-Ⅰ)andFH-Ⅱ:similartoIHA?④Ald-producingCarcinoma:macroadenoma(>4cm?)⑤EctopicAldosteronism2.AVS(adrenalvenoussampling,腎上腺腺靜脈采血血)3.GenediagnosisClinicalRoadmapFORPASuspiciouspatientswithPAARRfordetectingunlikely-Confirmatorytestingunlikely-++AdrenalCTIfsurgerynotdesiredIfsurgerydesiredMRantagonistAVSbilaleralunilateralLaparoscopicadrenalectomy二、Cushing綜合征未未受重視病例1：女性患者，，60歲。。長(zhǎng)胖3年年，查出糖糖尿病伴高高血壓2年年。腰圍86cm。。無(wú)紫紋等等，口服優(yōu)優(yōu)降糖2.5mgTid+二甲雙胍胍1000mgBid降糖糖，F(xiàn)BG6.3mmol/L，2hPBG9mmol/L，，HbA1C6.8%。TG3.8mmol/L，ch6.0mmol/L，HDL0.9mmol/L，LDL3.6mmol/L。。查出伴發(fā)發(fā)病：骨質(zhì)質(zhì)疏松癥。。問(wèn)題：MS的病因因是什么？？病例2：男性，32歲。高血血壓史1年年多，用ACEI控控制血壓至至160/100mmHg。。DM史6月，用胰胰島素血糖糖控制好。。四肢乏力力無(wú)癱瘓6月。皮膚膚薄，面部部多血質(zhì)。。Hb132g/L，血K+3.0mmol/L，肝、、腎功能正正常，血?dú)鈿夥治龃鷫A堿。問(wèn)題：高血壓處理理？病例3：患者女性，，34歲，，因體檢發(fā)發(fā)現(xiàn)雙腎結(jié)結(jié)石就診。。多次化驗(yàn)驗(yàn)血尿酸正正常，血電電解質(zhì)正常常。因?qū)ふ艺医Y(jié)石病因因就診于內(nèi)內(nèi)分泌科，，追問(wèn)病史史有月經(jīng)量量明顯減少少，但周期期正常。PE：BP120/70mmHg，體體毛偏多（（病員感近近年似乎體體毛有增多多），BMI22kg/m2，無(wú)紫紋及及多血質(zhì)等等。性激素素陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)現(xiàn)示T↑。。問(wèn)題：診斷思路？？Cushing綜合合征的診治治問(wèn)題篩查方法不不規(guī)范2.Cushing病與異異源性ACTH的鑒鑒別3.Cushing病病的的定定位位4.影影像像學(xué)學(xué)陰陰性性的的Cushing病病治治療療三、、嗜嗜鉻鉻細(xì)細(xì)胞胞瘤瘤診診斷斷困困難難病例例1：：男性性患患者者，，體體檢檢時(shí)時(shí)B超超發(fā)發(fā)現(xiàn)現(xiàn)右右腎腎上上腺腺3××4cm占占位位。。多多次次量量血血壓壓及及動(dòng)動(dòng)態(tài)態(tài)血血壓壓監(jiān)監(jiān)測(cè)測(cè)血血壓壓均均正正常常。。無(wú)無(wú)高高代代謝謝表表現(xiàn)現(xiàn)。。無(wú)無(wú)紫紫紋紋及及肥肥胖胖。。血血尿尿兒兒茶茶酚酚胺胺檢檢查查均均正正常常。。腎腎上上腺腺CT發(fā)發(fā)現(xiàn)現(xiàn)與與B超超相相似似。。問(wèn)題題：：若手手術(shù)術(shù)切切除除腎腎上上腺腺病病變變應(yīng)應(yīng)注注意意什什么么？？病例例2：：患者者女女，，70歲歲，，發(fā)發(fā)現(xiàn)現(xiàn)血血壓壓高高多多年年，，突突發(fā)發(fā)高高血血壓壓危危象象入入院院。。病病史史中中血血壓壓的的波波動(dòng)動(dòng)大大，，有有時(shí)時(shí)正正常常，，有有時(shí)時(shí)突突然然升升高高。。因因疑疑為為嗜嗜鉻鉻細(xì)細(xì)胞胞瘤瘤，，作作Regitine試試驗(yàn)驗(yàn)陽(yáng)陽(yáng)性性，，作作腎腎上上腺腺B超超示示右右側(cè)側(cè)5××8cm占占位位，，尿尿VMA陽(yáng)陽(yáng)性性。。血血電電解解質(zhì)質(zhì)正正常常。。PE特特點(diǎn)點(diǎn)：：皮皮膚膚較較黑黑（（追追問(wèn)問(wèn)病病史史，，色色素素加加深深已已有有6+月月）），，有有明明顯顯的的胡胡須須（（近近6+出出現(xiàn)現(xiàn)，，且且逐逐漸漸增增多多））。。主主要要內(nèi)內(nèi)分分泌泌指指標(biāo)標(biāo)檢檢測(cè)測(cè)：：ACTH↑↑↑↑，，PTC↑↑↑↑問(wèn)題題：：診斷斷是是什什么么？？病例例3：：女性性患患者者，，33歲歲。。發(fā)發(fā)現(xiàn)現(xiàn)波波動(dòng)動(dòng)性性高高血血壓壓3y，，一一般般降降壓壓藥藥控控制制血血壓壓療療效效不不好好。。Regitine試試驗(yàn)驗(yàn)陽(yáng)陽(yáng)性性，，高高血血壓壓時(shí)時(shí)3次次尿尿VMA均均陽(yáng)陽(yáng)性性。。雙雙側(cè)側(cè)腎腎上上腺腺薄薄層層強(qiáng)強(qiáng)化化CT陰陰性性，，診診斷斷嗜嗜鉻鉻細(xì)細(xì)胞胞瘤瘤。。問(wèn)題題：：如何何定定位位診診斷斷？？病例例4：：男性性患患者者，，41歲歲，，醫(yī)醫(yī)生生。。發(fā)發(fā)現(xiàn)現(xiàn)心心悸悸2+月，，診診斷斷休休克克10+小小時(shí)時(shí)入入院院。。無(wú)無(wú)高高血血壓壓史史。。糖糖尿病病史史1y+，，控控制制好好。。心心悸悸發(fā)發(fā)作作時(shí)時(shí)量量血血壓壓正正常，，ECG竇竇速速。。心心肌肌損損傷傷標(biāo)標(biāo)志志物物↑↑↑↑。。ECG無(wú)無(wú)MI表表現(xiàn)現(xiàn)。。冠冠造造及及心心室室造造影影等等陰陰性性。。問(wèn)題題：：休克克的的原原因因？？病例例5：：男性性患患者者，，78歲歲。。發(fā)發(fā)現(xiàn)現(xiàn)高高血血壓壓3y，，“心絞痛”病病史數(shù)月。本本次因“心絞絞痛”伴A-S綜合征入院。病病情穩(wěn)定10+小時(shí)后又又發(fā)生A-S綜合征，搶救無(wú)無(wú)效死亡。問(wèn)題：A-S綜合征征的病因？嗜鉻細(xì)胞瘤小小結(jié)1、重視腎上上腺外嗜鉻細(xì)細(xì)胞瘤多個(gè)瘤體罕見見10%以上為為腎上腺外（（NE為主））。80%在腹腔腔。2、惡性嗜鉻鉻細(xì)胞瘤3-26%3、延誤診斷斷致命的病因因◆惡性心律失常常◆AMI◆腦卒中4、與MEN伴發(fā)5、“假性嗜嗜鉻細(xì)胞瘤””焦慮甲亢戒酒綜合征低血糖癥OSAS頸椎病6、生化診斷斷6.1NEEPI假陽(yáng)性：交感活性↑對(duì)嗜鉻不特異異假陰性：（15%）Silent瘤多巴胺6.2NE與EPI代謝NEEPI兒茶酚胺-O-甲基轉(zhuǎn)移移酶（COMT）單胺氧化酶（MAO）MAOCOMT甲氧基NE（NMN）二羥苯乙二醇醇甲氧