兒科學(xué)-2015八版先心病

第十三章心血管系統(tǒng)疾congenitalheart主要內(nèi)正常心血管解剖性心臟病概 常 性心臟 教學(xué)目掌握性心臟病的病因和熟悉正常心血管解剖生理，性心臟病了解性心臟病的治療進難點：性心臟病的血液動力學(xué)改第一正常心血管解剖生【正常心血管解剖生理一、心臟的胚胎發(fā)臟外形形成，第 心房左右分開，約 Cardiac心臟的早期發(fā)育模式1心球2原始心室3原始心房4靜脈CardiacEarlycardiacPairedcardiactubesformby18daysofocardialtubesfusetoformtheprimitivehearttubeby21Theembryonicheartbeginstobeatasearlyas20-22小胚胎12~14天原始心臟是血管源性結(jié)構(gòu) 第 間隔發(fā)育完成 -新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換Thefetal一 血循環(huán)特點 二、出生后血循環(huán)臍帶結(jié)扎，肺循環(huán)建卵圓孔關(guān)動脈導(dǎo)管閉與出生后血液循環(huán)比期期由循環(huán)完成氣體交由肺循環(huán)完成氣體交靜脈血和動脈血分卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈管開卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈管閉肺動脈壓與主動脈相似，循環(huán)肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻低高負高負AB第二性心臟病概 約為6.9‰,山西為6.14‰，按該比隔缺損最多，復(fù)雜畸形率高。 性心臟 0.8Corrected<0.50.8Corrected<0.54.(15%9.5 16.5 3.5右向左分流 (11% 4.5 2.50.5 (15%5%5%Atrial<% <2

MS1.51.30.95.0.6< <0.5<0.5SV<0.5【病因1、內(nèi)在（遺傳）因素 2、外來（環(huán)境）因素【分類 右向左分流型（青紫型）病情重 率TOF占70%無分流型（無青紫型脈動狹窄、主動脈狹窄等新生兒和嬰兒有以下表應(yīng)考慮先心病出生后持續(xù)心臟、呼吸功能不良癥狀持續(xù)青紫或反復(fù)出現(xiàn)神志不喂 、體重不增、易激惹反復(fù)出現(xiàn) ”樣體征 原則 病史和體征是先心病的重要線索第三常 性心臟心臟結(jié)congenitalheartdiseaseof

左向右分流

右向左分流一、室間隔缺VentricularSeptaldefectVSD是小兒先心病最常見類型（單獨存在25%，其他先心病2/3合并根據(jù)缺損位置不同，臨床分二種類型膜部缺損肌部缺損 正常室間正常血液循環(huán)肺靜 腔靜 肺循

左 右

體循 肺動 右 左 主動【VSD血流動力學(xué)改變肺靜 腔靜肺循

左 右

體循肺動

→主動右左負荷右左VSD血液動力【小型缺損（<0.5cm/M2）患兒胸骨左緣3～4肋中型缺損(0.5~1.0cm/M2)體循環(huán)流量減少，心臟增大，胸骨左緣3～4肋間聞及Ⅲ～Ⅳ級粗糙的大型缺損(>1.0cm/M2)嬰兒期即出現(xiàn)心衰、 并發(fā)癥：支氣管炎，充血性心力衰竭，水腫及 性心內(nèi)膜炎。 X線檢查小型缺損無明顯改變；大型缺損心胸比例增大，左 增大，肺動脈突出，肺血管影增粗、搏動增強，主動脈弓影小型缺損正常中型缺損左室舒張期負荷增加 大型VSD常為左 合并肥大，嚴重者伴有心肌勞損超聲心動圖檢【超聲心動圖（ECHO）M型超聲心動心腔的內(nèi)徑、 壁厚度、心功二維超聲心動彩色Doppler超聲心動VSD彩色多譜勒超聲心動圖心導(dǎo)管檢VSD心導(dǎo)管檢同位素心肌顯CT掃 成像【VSD外科心導(dǎo)管介入【VSD應(yīng)考慮手術(shù)者1、嬰-幼兒，VSD伴心力衰竭，發(fā)育差并反復(fù) 小型VSD不提倡早期手術(shù)二.房間隔缺AtrialSeptalDefect【病理解孔型繼發(fā)孔型靜脈竇 冠狀動脈型

孔患者，男【ASD血流動力學(xué)改肺靜 腔靜肺循

左房右

體循肺動 右 左室 主動ASD血液動力【臨床表缺損小 無明顯癥狀 ASD及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴【X線檢心臟輕至中度增大，右房、右室增大為主，肺動脈段突出，肺血管影增粗、搏動增強，有肺門“舞蹈”，【ASD超聲心動【ASD心導(dǎo)管檢【ASD治療OcclusiondevicesofAmplatzerareusedtoclosesecundumASDs. cardiaseal【ASDASD很少自然閉合，手 3~5歲為佳 出 或右心衰竭為手 癥介入堵閉治療三.動脈導(dǎo)管未PatentductusarteriosusPDA發(fā)病約 性心臟病總數(shù)15%，女性多早產(chǎn)兒 較高，而且NRDS 高患兒，女，12PDA病理解【PDA血液動力學(xué)改肺靜 腔靜肺循

左 右

體循肺動 右室左 主動【臨床表癥狀決定于動脈導(dǎo)管的粗細?；純憾嘞w征胸骨左緣第2肋間，粗糙響亮的連心臟雜【PDA的常見并發(fā)支氣充血性心力 X線檢典型改變：左房、左室增大，肺動脈段突出，肺血管影增粗、搏動超聲心動PDA-二維B超可以直接探查到脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻彩色多普勒見PA與DO分心導(dǎo)管造影檢查*肺動脈血氧含量高 血氧含*造影劑從主動 肺動【治療原消炎痛：新生兒生后 內(nèi)介入堵閉：首選手術(shù)Interventional 四 TetralogyofFallot TOF病理解TOF是一組性心血管的復(fù)合畸形，1888年法國醫(yī)生EtienneFallot首次描述。其占各類性心臟病的10%～15%?；谓M成：右室流出道梗主動脈騎肥癥【TOF血流動力學(xué)改肺靜 腔靜肺循

左 右

體循肺動脈←右 左室→主動【臨床表①青紫，程度和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄②蹲距現(xiàn)③氣促和缺氧發(fā)作【并發(fā)癥腦膿性心內(nèi)膜患 癥Squat體心臟雜“靴型心臟”，肺血管影兩側(cè)肺紋理減少，部分患者合并右位

檢查RBC增多HB、血細胞比容增高PC減少凝血酶原時間延【超聲心動【心導(dǎo)管檢查+造影右心導(dǎo)管易進入主動脈 【TOF缺氧發(fā)作的搶去氧腎上腺素0.05mg/kg或普奈洛爾0.1~0.2mg/kg注糾正 :5%碳酸氫鈉 癥治療基于肺血管和氣體交換單位發(fā)容量減少的觀點，早期手術(shù)是有利的【TOF手術(shù)治 性心臟病的治療進展性心臟病的 、治療，在兒科和心臟外科學(xué)中占有重要位置，近年來已成為小兒心臟內(nèi)外科的聯(lián)合任務(wù)。一、外科治1938GrossHubard動脈導(dǎo)管；195年Gibbon首先使用體外循環(huán)于房間隔手術(shù)。近50多年來，先心病的外科治療有著飛二、介入治1928年Forssmann首先將導(dǎo)管由上肢靜脈送入右心房取得成功。從此，右心導(dǎo)管技術(shù)開始應(yīng)用心血管疾病的和治療。1964年Dotter及Judkins，首先采用硬的導(dǎo)管進行圍血管動脈粥樣硬化病擴張。1966 兒科醫(yī)生Rashkind及Miller成功用囊導(dǎo)管，經(jīng)未閉卵圓孔造成房間隔缺損，治療大動小兒心血管疾病相關(guān)歷史進1936年 醫(yī)師Abbort 性心臟病畸形圖