新生兒黃疸處理中應(yīng)注意的問題

新生兒黃疸處理中應(yīng)注意的問題一．生理性黃疸（一）分類：按發(fā)病機制分類：紅細(xì)胞破壞增多（溶血性、肝前性；肝臟膽紅素代謝功能低下（肝細(xì)胞性和膽汁排除障礙（梗阻性、肝后性）按實驗室測定膽紅素值：高未結(jié)合膽紅素血癥（高間接膽紅素血癥；高結(jié)合膽紅素血癥（高直接膽紅素血癥混合性高膽紅素血癥（二）病因：膽紅素生成過多：同族免疫性溶血RhABO血型不合、其他血型不合；紅細(xì)胞酶缺陷（G6PD缺陷、丙酮酸激酶缺陷、己糖激酶缺陷；紅細(xì)胞形態(tài)異常（遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥）血紅蛋白?。ǖ刂泻Ｘ氀?、血紅蛋白F-Pool和血紅蛋白Hasharon）紅細(xì)胞增多癥（母-胎、胎-胎之間輸血，臍帶結(jié)扎延遲，宮內(nèi)發(fā)育遲緩，先天性青紫型心臟病，糖尿病母親等，可致紅細(xì)胞增多，破壞也增多）體內(nèi)出血（起血管外溶血，使膽紅素產(chǎn)生過多）感染E藥物肝細(xì)胞攝取和結(jié)合膽紅素能力低下，可引起未結(jié)合膽紅素增高：感染窒息、缺氧、酸中毒低體溫、低血糖、低蛋白血癥藥物磺胺、水楊酸鹽、維生素、消炎痛、西地蘭等與膽紅素競爭和YZ蛋白結(jié)活性先天性非溶血性高膽紅素血癥如先天性葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶缺乏即C-NⅠ型、C-NⅡ型，Gilbert’s綜合癥。暫時性家族性高膽紅素血癥（LuceyDriscollSyndrome）遲消退。膽紅素排泄異常：a肝細(xì)胞對膽紅素排泄功能障礙：EB病毒等，多為宮內(nèi)感染。細(xì)菌感染如GBS、金黃色葡萄菌，體也可引起肝炎。先天性代謝缺陷?。喝鏰1糖原累積病Ⅳ型、脂質(zhì)累積病（尼曼匹克病、高雪氏病。先天性遺傳性疾病如腦肝腎綜合癥s 、家族性進(jìn)行性膽汁淤積Byler’sdiseas、先天性非溶血性黃疸（結(jié)合膽紅素增高型）即Dubin-Jhonson先天性纖維囊腫病。b.膽管排泄膽紅素障礙：先天性膽道閉鎖可發(fā)生在肝外（膽總管、肝總管）或肝內(nèi)膽管。先天性膽總管囊中膽汁粘稠綜合癥其他：腫瘤、淋巴結(jié)病腸肝循環(huán)增加：如先天性腸道閉鎖、幽門肥大、巨結(jié)腸、胎糞性腸梗阻、饑餓、喂養(yǎng)延遲、藥物所致腸麻痹均可使胎糞排出延遲，增加膽紅素的回吸收。三．黃疸的診斷及鑒別診斷黃疸的診斷：病史和體格檢查；適當(dāng)?shù)膶嶒炇覚z查；肝活檢；影像診斷。病史體格檢查實驗室檢查肝活檢影像診斷病史生后24黃疸出現(xiàn)在第2~3LuceyDriscoll綜合癥，C-N綜合癥和早發(fā)型母乳喂養(yǎng)性黃疸。在我國廣東、廣西地區(qū)要警惕G6PD缺陷的發(fā)病。出現(xiàn)于3CMV或腸道病毒感染。繼發(fā)于頭顱血腫、胎糞延遲排出、紅細(xì)4~5天較為明顯。作（球形紅細(xì)胞增多癥、丙酮酸激酶缺陷、或藥物誘發(fā)的溶血（G6PD缺陷）體格檢查黃疸，病態(tài)，是否有貧血，皮膚有無出血點，肝脾是否腫大；有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征實驗室檢查和驗：懷疑黃疸由于溶血引起，但又排除RhABO溶血病，可做本實驗。若脆性增高，考慮遺血。正常溶血0.0042~0.0040.42%~0.46，完全溶血0.0032~0.003（0.32%~0.34。⑥尿三正常0.7（75G6PD缺陷者其值減低，需進(jìn)一步查G6PD活性，以明確診斷。血清特異性血型抗體檢查是診斷新生兒溶血病主要依據(jù)肝功能檢查①總膽紅素和結(jié)合膽紅素：對每一位出現(xiàn)黃疸的患者都應(yīng)做此檢查，是反映膽道阻塞性或炎癥性的一項指標(biāo)5ˊ核苷酸。值價考參有則，高增時同酶酸磷性堿與力活的酶肽轉(zhuǎn)酰氨谷④血漿蛋白與增高。凝血酶原合成障礙時，表現(xiàn)凝血酶原時間延長。⑤甲胎蛋白（AF：主要由肝細(xì)胞周后降到20ng/m，接近成人水平。在新生兒肝炎時可升高。小兒黃疸實驗室檢查步驟4肝活組織檢查對某些肝臟疾病有較大診斷價值，但應(yīng)慎重選擇對象。5.影像學(xué)檢查：如膽管囊中、膽管擴張、膽道閉鎖、膽囊缺如等都可顯示病變情況。核同位素掃描：可精確估計肝臟大小和血管畸形，嬰兒阻塞性黃疸如肝外膽管畸形計算機斷層攝影（CT：對肝臟系統(tǒng)中的膽囊擴張、囊性畸形、肝臟腫瘤手術(shù)前CT四．未結(jié)合膽紅素升高的原因膽紅素負(fù)荷增加新生兒溶血病廣西和四川地區(qū)。臨床表現(xiàn)取決于環(huán)境因素和遺傳的基因型，當(dāng)新生兒存在缺氧、酸中毒、增加，新生兒紅細(xì)胞增多癥也可引起新生兒黃疸加深。，還可抑制UDPGT的活性，從而減少了膽紅素的排泄。低血糖：低血糖時可使高血糖素和兒茶酚胺分泌增加，從而使HO致膽紅素的形成增多。膽紅素的清除減少母乳性黃疸：暫時性家族性高膽紅素血癥LuceyDriscollSyndrome：這是一種罕見的疾病，其母親的每個新生兒在生后48h中均有嚴(yán)重的高未結(jié)合膽紅素血癥。TBS≥沒有溶血。新生兒及其母親血中都可找到高濃度的未被識別的UDPGT的抑制物，此抑制物可在妊娠中期和晚期存在于母親血中和分娩時存在于新生兒的血清中，出生后抑制作用逐漸減弱，新生兒TBS也逐漸降低，至生后14天消失。遺傳性高未結(jié)合膽紅素血癥Crigler-NajjarSyndro，簡稱C-N綜合癥傳性UDPGT活性缺乏，有三種類型，即C-NC-NⅡ型和Gilbert’s其他：半乳糖血癥，先天性甲狀腺功能低下，幽門狹窄10-25垂體功能低下，酪氨酸血癥，高蛋氨酸血癥五．結(jié)合膽紅素升高的原因新生兒結(jié)合膽紅素升高雖不多見，但病因很多，有感染性（病毒、寄生蟲、細(xì)菌等、代謝性（半乳糖血癥、果糖不耐癥、a1抗胰蛋白酶缺乏癥及膽道畸形等等。這些疾病的臨床六．早期識別膽紅素腦病的危險因素307.8~342μmol/L＞20.0μmol/L（1.17mg/dl）是發(fā)生膽紅素腦病的危險臨界值。測定白蛋白，以及膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)能力和親和力。臨床病理狀態(tài)：未成